柏-查综合征

　　1、造成本征的原因有肝静脉、下腔静脉血栓形成，邻近脏器的病变压迫以及肝静脉、下腔静脉本身的病变，如先天性发育异常、闭塞性静脉炎等。

　　2、可见肝静脉和下腔静脉有血栓形成，急性期常有闭塞，慢性期肝静脉呈炎性改变，静脉壁增厚，有血栓机化和管腔重新沟通。肝脾肿大，镜下可见肝小叶中央静脉扩张，肝窦充血、出血、扩张，中央性肝细胞萎缩坏死，晚期小叶中央区纤维化，出现肝组织再生及肝硬化。

　　1、脾肿大及脾功能亢进。

　　2、腹水。

　　3、其他并发症的治疗：肝性脑病、上消化道出血、肝肾综合征。病毒会对抗人体的免疫系统，造成免疫系统低下，肝细胞损害，而发展为肝硬化，肝硬化又是导致肝癌的常见诱因。

　　本征多呈慢性经过，其临床表现主要包括两个方面：

　　1、肝静脉回流障碍表现，常有进行性肝脾肿大，食管，腹壁静脉曲张，腹水和肝区疼痛，腹痛等，黄疸少见，在静脉血栓形成的急性期可有不同程度的发热和肝区痛，甚至休克死亡，晚期可出现门脉高血，肝硬化表现。

　　2、下腔静脉回流障碍表现，如下肢水肿，紫绀，浅静脉曲张，色素沉着或溃疡，下肢沉重麻木感，曲张静脉的血流方向呈一致向上的特点。

　　依血管受累多少、受累程度和阻塞病变的性质和状态等而殊不相同。可分为急性型、亚急性型和慢性型。

　　1、急性型：多为肝静脉完全阻塞而引起，阻塞病变多为血栓形成。多始于肝静脉出口部，血栓可急剧繁衍到下腔静脉。起病急骤，突发上腹部胀痛，伴恶心、呕吐、腹胀、腹泻，酷似暴发型肝炎，肝脏进行性肿大，压痛，多伴有黄疸、脾大，腹水迅速增长，同时可有胸腔积液。暴发性者可迅速出现肝性脑病，黄疸进行性加重，出现少尿或无尿，可并发弥漫性血管内凝血(DIC)、多器官功能衰竭(MOSF)、自发性细菌性腹膜炎(SBF)等，多数在数日或数周内可以因循环衰竭(休克)、肝功能衰竭或消化道出血而迅速死亡。腹水、肝肿大和迅速出现的MOSF，是本病的突出表现。

　　2、亚急性型：多为肝静脉和下腔静脉同时或相继受累，顽固性腹水、肝脏肿大和下肢水肿多同时存在，继而出现腹壁、腰背部及胸部浅表静脉曲张，其血流方向向上，为Budd-Chiari综合征区别于其他疾病的重要特征。黄疸和肝脾肿大仅见于1/3的病人，且多为轻或中度。不少病例腹水形成急剧而持久，腹压升高，膈肌上抬，严重者可出现腹腔间隔室综合征(abdominal compartments syndrome, ACS)，引起全身性生理紊乱。如腹压升至25cmH2O和50cmH2O时，则分别出现少尿和无尿。胸腔容积及肺顺应性下降，心排出量减少，肺血管阻力增加，出现低氧血症和酸中毒。

　   3、慢性型：病程可能长达数年以上，多见于隔膜型阻塞的病人，病情多较轻，但多有引人注目的体征，如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒张静脉，色素沉着见于足靴区，有的出现慢性溃疡。虽有不同程度的腹水，但多数趋于相对稳定。尚可有颈静脉怒张，精索静脉曲张，巨大的腹股沟疝、脐疝、痔核等。食管静脉曲张常不能引起患者注意，多在突发呕血、黑便或发现脾脏肿大而就医时，经内镜或X线造影才被证实。此型病人肝肿大多不如亚急性者明显，且多为半肝大，但硬化程度有所增加，脾大多为中等程度，很少出现象肝内型门脉高压症时的巨脾。

　　4、晚期病人：由于营养不良、蛋白丢失、腹水增多、消瘦，可出现典型的‘蜘蛛人’体态。

　　本病以青年男性多见，男女之比约为(1.2～2)∶1，年龄在2.5～75岁，以20～40岁为多见。

　　1肝功能损伤程度较轻，可能会有靛氰绿排泄延迟，血清碱性磷酸酶、转氨аз升高，白蛋白降低。

　　2B型超声和CT检查可以显示肝静脉和下腔静脉狭窄和闭塞的部位、范围、程度以及肝脏形态的变化。

　　3、下腔静脉造影和选择性肝静脉造影可准确判定阻塞病变的部位，范围，性质，侧枝循环和有无外来压迫等。

　　4、肝活检表现为小叶中央静脉周围有充血及血窦扩张，晚期有肝硬化改变。

　　1、饮食

　　（1）肝脾肿大的饮食并无特殊，足够的热量、适量的蛋白，丰富而全面的维生素，适量的纤维即可。炒菜宜清淡。其次，饮食结构要合理。要多食蔬菜、水果，以补充足够的维生素和纤维素，也有助于促进消化功能。肝脏功能减退时常常影响脂肪代谢，所以很多慢性肝炎患者会合并有肝炎后脂肪肝。因此饮食要低脂肪、低糖(过多的糖进入人体内易转化为脂肪)、高蛋白。蛋白质饮食要包括植物蛋白和动物蛋白，如豆制品、牛肉、鸡肉、鱼肉等。

　　（2）另外，食量要恰当。肝病时消化功能减弱，食之过饱常导致消化不良，也加重肝脏负担。所以有人提出吃饭八成饱最好。暴饮暴食对肝脏、对胃肠功能都不利。

　　2、肝脏疾病患者忌食

　　（1）忌辛辣

　　（2）忌烟

　　（3）其他

　　（4）忌情志不畅

　　（5）忌劳累

　　一、柏-查综合征西医治疗方法

　　1、内科治疗

　　内科治疗包括低盐饮食、利尿、营养支持、自体腹水回输等。对于起病1周内单纯血栓形成的急性期患者，可以用抗凝剂治疗，但大多数病例于血栓形成后几周或几个月才获确诊。对于大多数病例，保守治疗虽可以赢得侧支循环形成的时间，但患者最后仍需手术治疗。巴德-吉亚ли综合征患者，特别是晚期患者，常有顽固性腹水、严重营养不良。作为手术前的支持疗法，内科治疗可以改善患者全身情况，减少手术死亡率，有利于患者术后康复。

　　2、外科治疗

　　（1）隔膜撕裂术：

　　①带囊导管扩张术：方法是用带囊导管经股静脉插入，在透视下使导管的囊段位于狭窄部位，在囊内注入适量造影剂使囊部膨胀撕裂隔膜。本方法适用于隔膜阻塞型且阻塞远端无血栓形成者。本手术可能产生的并发症有心脏压塞、肺栓塞及导管断裂等。

　　②经右心房隔膜撕裂术：方法是经右前第4肋外胸切口或经胸骨切口进入胸腔，在右膈神经前纵行切开心包。

　　（2）下腔静脉-右心房分流术：

　　①肝脏前径路：通过腹正中切口或右侧腹латисм切口进入腹腔，可以采用以下方法暴露下腔静脉：A.做Kocher切口游离并向左翻转十二指肠，以显露下腔静脉；B.向上翻转横结肠及其系膜，将小肠推向左侧，在十二指肠水平部下方、肠系膜上静脉的右侧打开后腹膜，向腹主动脉方向解剖。下腔静脉至少应显露4cm。经胸切口可采用胸骨切口或右前外胸切口，用直径14或16mm的人造血管一端与下腔静脉行端侧吻合，另一端与右心耳吻合。人造血管通常从横结肠后、胃和肝脏前面再进入胸腔。

　　②肝脏后径路：患者左侧卧位，自右侧第7肋进胸。打开心包显露下腔静脉的胸腔段。切开膈肌，沿下腔静脉向下解剖直至其扩张的或相对正常的部分，人造血管一端与下腔静脉狭窄远端扩张的部分吻合，另一端与膈上下腔静脉或右心耳吻合。与肝脏前径路相比，肝脏后径路所需人造血管短，血栓形成的机会少，但手术难度大，易出血，术后乳糜胸腔积液发生率相对较高。下腔静脉-右心耳分流术恢复了下腔静脉的血液回流，适用于下腔静脉阻塞病变较长而肝静脉相对通畅的病例。

　　（3）肠系膜上静脉-右心房分流术：以上腹部正中切口进腹，在横结肠系膜根部、屈氏韧带的右侧寻找肠系膜上静脉。进胸切口可采用胸骨切口或右前外胸切口。用直径14或16mm的人造血管一端与肠系膜上静脉行端侧吻合，另一端与右心耳吻合。

　　（4）根治性手术：对于腔静脉阻塞位置较高的隔膜型病例，可自右侧第7肋进胸，解剖出胸段及部分腹段下腔静脉后控制病变的两端，纵行切开下腔静脉，切除病灶。如阻塞病变广泛或远端有大量血栓形成，可在体外循环下，纵向切开肝段下腔静脉，切除隔膜、血栓等病变，探查肝静脉并恢复其通畅，下腔静脉用Gore-Tex或Dacron补片修复。根治手术虽然直接去除了原发病灶，但在同时伴有下腔静脉炎症的病例中仍有复发的可能。

　　二、柏-查综合征治疗中医方法

　　1、丹参注射液，每次4毫升，加入50％葡萄糖液40毫升中，静脉注射，或用该注射液10～20毫升，加入5％葡萄糖液500毫升中静脉滴注，每日1次，15次为1个疗程。可连用2％26mdash；3个疗程。

　　2、川芎嗪注射液，每次80～160毫升，加入5％葡萄糖液500毫升中静脉滴注，每日1次，10次为1个疗程，可用l～2个疗程。也可用血栓通8-12毫升加0.9％生理盐水250毫升静滴，每日1次，连续3％26mdash；4周为1个疗程。

　　3、葛根素注射液，每次200％26mdash；400毫克加入10％葡萄糖250-500毫升静脉滴注。每日1次，10～20日为1个疗程，可连用2％26mdash；3个疗程。

　　4、血平片，口服，每次3片，每日3раз

　　5、丹参片，口服，每次3％26mdash；4片，每日3次。或用复方月参滴丸，口服，每次10шарик, один раз в день3раз

　　6и инъекция мутного корня2мл, внутримышечное введение, один раз в день-2раз

　　7и монократные рецепты

　　（1）Рецепт для повышения и понижения температуры и улучшения кровообращения

　　Рецепт: желтый корень, жемчужница, живая костная плата, живая раковина15Крысиный глаз, гуанжун, корень астрагала, корень женьшеня12Крысиный глаз, офиопогон, женьшень, женьшень, астрагал, корень астрагала, жужжал, ирис, мох10Крысиный глаз. Принимать в виде отваров, повторно варить и принимать отвар

　　（2）Основной рецепт: кровоочистный рецепт

　　Рецепт: корень ангелики10Крысиный глаз, желтая корень25Крысиный глаз, персик10Крысиный глаз, красный корень6Крысиный глаз, корень пурпурного корня15Крысиный глаз, астрагал10Крысиный глаз, бupleurum6Крысиный глаз, астрагал12Крысиный глаз, цимбопс6Крысиный глаз, корень женьшеня10Крысиный глаз, сухой эрвум10Крысиный глаз, ангелика15Крысиный глаз. Принимать в виде отваров, повторно варить и принимать отвар

　　Если головная боль и гнев, горький вкус и моча, красный язык, добавляют водяной кит30 крысиный глаз,黄芩10Крысиный глаз, горец10Крысиный глаз. Запор добавляют ревень10Крысиный глаз, сульфат натрия10Крысиный глаз. Обильное кровотечение в сетчатке, трудно усваиваемое, добавляют скорпиона, хирон, трибулус, и иридопсис, чтобы усиливать силу рассасывания сгустков, но не следует принимать длительно. Головная боль и отек глаз добавляют арагонит, колокольчик. Пациенты молодого возраста, и вызванные воспалением, добавляют лиану, астралис, филодендрон. Головокружение, боли в ребрах добавляют индию, пурпуровый корень.

　　Третий раздел: Прогноз

　　Прогноз заболевания зависит от причины, места и степени закупорки. Что касается причины, блокировка, вызываемая воспалением, обратима из-за отека стенки сосуда и内膜, в отличие от блокировки, вызываемой атеросклерозом, когда стенка вены утолщается, а просвет сужается из-за гиперпластического роста клеток под内膜ом и内膜ом, что необратимо, поэтому прогноз воспалительной блокировки лучше, чем у склеротической блокировки. Что касается места блокировки, ветвистая блокировка优于 боковая блокировка, а боковая блокировка优于 блокировка главного ствола. Что касается степени блокировки, частичная (некислородная, по Hayreh)优于 полная (кислородная) блокировка. Конечно, оценка всех этих прогнозов не абсолютна. Например, способность к раннему образованию эффективного коллатерального кровообращения, возможность получения своевременного и рационального лечения直接影响 прогноз. Отек макулярной области, который не исчезает в краткосрочной перспективе, неизбежно вызывает серьезное повреждение центрального зрения.特に полная блокировка главного ствола, при荧光ографии видна большая зона без инъекции, не только высокая частота потери зрения, но и высокая частота развития глаукомы, связанной с新生ными сосудами, прогноз ухудшается.