柏-Budd-Chiari-Syndrom

　　1Die Ursachen für das Budd-Chiari-Syndrom sind Thrombosen der Leber- und inferioren Vena cava, Druck auf benachbarte Organe durch Erkrankungen, sowie die eigenen Erkrankungen der Leber- und inferioren Vena cava, wie congenitale Entwicklungsanomalien, obstruktive Phlebitis und andere.

　　2Thrombosen in den Leber- und inferioren Vena cava-venen sind sichtbar, in der akuten Phase häufig vollständig verschlossen, in der chronischen Phase zeigen die Lebervenen entzündliche Veränderungen, die Venenwände werden verdickt, es gibt Thromboseorganisation und die Venenröhren werden neu kommuniziert. Es gibt eine Vergrößerung der Leber und Milz, mikroskopisch sind die zentralen Venen der Leberlobuli erweitert, die Sinus sind mit Blutung und Ausdehnung gefüllt, die zentralen Leberzellen schrumpfen und versterben, im Spätstadium tritt Fibrose im zentralen Bereich der Leberlobuli auf, es gibt Regeneration des Lebergewebes und Leberzirrhose.

　　1Vergrößerung der Milz und Überfunktion der Milz.

　　2Aszites.

　　3Die Behandlung anderer Komplikationen: Leberencephalopathie, oberer Gastrointestinalblutung,肝肾综合征。Viren können das Immunsystem des Körpers angreifen und zu einem geschwächten Immunsystem, Zellschäden an den Leberzellen und letztlich zu Leberzirrhose führen, die wiederum eine häufige Ursache für Leberkrebs ist.

　　Dieses Syndrom verläuft in der Regel chronisch und zeigt sich hauptsächlich in zwei Aspekten:

　　1Die Symptome einer Veneninsuffizienz der Lebervenen umfassen oft progressive Leber- und Milzvergrößerung, Varizen im Ösophagus und an der Bauchwand, Aszites und Schmerzen im Leberbereich, Bauchschmerzen und seltene Ikterus. In der akuten Phase der Thrombose kann es zu不同程度的发热和肝区痛，甚至休克死亡，晚期可出现门脉高血，肝硬化表现。

　　2Die Symptome einer Veneninsuffizienz der inferioren Vena cava umfassen unter anderem Ödeme der unteren Extremitäten, Zyanose, Varizen der Oberflächengefäße, Pigmentierung oder Ulzera, ein schweres und taubes Gefühl in den unteren Extremitäten und eine zentrale Blutflussrichtung der Varizen.

　　Die Schwere der Symptome, die durch die Anzahl und das Ausmaß der betroffenen Blutgefäße, die Art und den Zustand der blockierenden Läsionen und andere Faktoren variieren. Es kann in akute, subakute und chronische Formen unterteilt werden.

　　1、急性型：多为肝静脉完全阻塞而引起，阻塞病变多为血栓形成。多始于肝静脉出口部，血栓可急剧繁衍到下腔静脉。起病急骤，突发上腹部胀痛，伴恶心、呕吐、腹胀、腹泻，酷似暴发型肝炎，肝脏进行性肿大，压痛，多伴有黄疸、脾大，腹水迅速增长，同时可有胸腔积液。暴发性者可迅速出现肝性脑病，黄疸进行性加重，出现少尿或无尿，可并发弥漫性血管内凝血(DIC)、多器官功能衰竭(MOSF)、自发性细菌性腹膜炎、(SBF)等，多数在数日或数周内可以因循环衰竭(休克)、肝功能衰竭或消化道出血而迅速死亡。腹水、肝肿大和迅速出现的MOSF，是本病的突出表现。

　　2、亚急性型：多为肝静脉和下腔静脉同时或相继受累，顽固性腹水、肝脏肿大和下肢水肿多同时存在，继而出现腹壁、腰背部及胸部浅表静脉曲张，其血流方向向上，为Budd-Chiari综合征区别于其他疾病的重要特征。黄疸和肝脾肿大仅见于1/3的病人，且多为轻或中度。不少病例腹水形成急剧而持久，腹压升高，膈肌上抬，严重者可出现腹腔间隔室综合征(abdominal compartmentsyndrome，ACS)，引起全身性生理紊乱。如腹压升至25cmH2O和50cmH2O时，则分别出现少尿和无尿。胸腔容积及肺顺应性下降，心排出量减少，肺血管阻力增加，出现低氧血症和酸中毒。

　   3、慢性型：病程可长达数年以上，多见于隔膜型阻塞的病人，病情多较轻，但多有引人注目的体征，如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒张静脉，色素沉着见于足靴区，有的出现慢性溃疡。虽可有不同程度的腹水，但多数趋于相对稳定。尚可有颈静脉怒张，精索静脉曲张，巨大的腹股沟疝、脐疝、痔核等。食管静脉曲张常不能引起患者注意，多在突发呕血、黑便或发现脾脏肿大而就医时，经内镜或X线造影才被证实。此型病人肝肿大多不如亚急性者明显，且多为半肝大，但硬化程度有所增加，脾大多为中等程度，很少出现象肝内型门脉高压症时的巨脾。

　　4、晚期病人：由于营养不良、蛋白丢失、腹水增多、消瘦，可出现典型的“蜘蛛人”体态。

　　本病以青年男性多见，男女之比约为(1.2～2)∶1，年龄在2.5～75岁，以20～40岁为多见。

　　1、Die Schwere der Leberfunktionsstörung ist leicht, es kann eine verzögerte Exkretion von Indocyaningrün, erhöhte Serumalkalische Phosphatase, Transaminasen und verringerte Albuminwerte geben.

　　2、B-sonographie und Computertomografie können die Stelle, den Umfang, das Ausmaß der Verengung und Verschlüsse der Lebervenen und des inferioren Venae cavae sowie die Veränderungen der Leberform darstellen.

　　3、下腔静脉造影和选择性肝静脉造影可准确判定阻塞病变的部位，范围，性质，侧枝循环和有无外来压迫等。

　　4、肝活检表现为小叶中央静脉周围有充血及血窦扩张，晚期有肝硬化改变。

　　1、饮食

　　（1）肝脾肿大的饮食并无特殊，足够的热量、适量的蛋白，丰富而全面的维生素，适量的纤维即可。炒菜宜清淡。其次，饮食结构要合理。要多食蔬菜、水果，以补充足够的维生素和纤维素，也有助于促进消化功能。肝脏功能减退时常常影响脂肪代谢，所以很多慢性肝炎患者会合并有肝炎后脂肪肝。因此饮食要低脂肪、低糖(过多的糖进入人体内易转化为脂肪)、高蛋白。蛋白质饮食要包括植物蛋白和动物蛋白，如豆制品、牛肉、鸡肉、鱼肉等。

　　（2）另外，食量要恰当。肝病时消化功能减弱，食之过饱常导致消化不良，也加重肝脏负担。所以有人提出吃饭八成饱最好。暴饮暴食对肝脏、对胃肠功能都不利。

　　2、肝脏疾病患者忌食

　　（1）忌辛辣

　　（2）忌烟

　　（3）其他

　　（4）忌情志不畅

　　（5）忌劳累

　　一、柏-查综合征西医治疗方法

　　1、内科治疗

　　内科治疗包括低盐饮食、利尿、营养支持、自体腹水回输等。对于起病1周内单纯血栓形成的急性期患者，可以用抗凝剂治疗，但大多数病例于血栓形成后几周或几个月才获确诊。对于大多数病例，保守治疗虽可以赢得侧支循环形成的时间，但患者最后仍需手术治疗。巴德-吉亚利综合征患者，特别是晚期患者，常有顽固性腹水、严重营养不良。作为手术前的支持疗法，内科治疗可以改善患者全身情况，减少手术死亡率，有利于患者术后康复。

　　2、外科治疗

　　（1）隔膜撕裂术：

　　①带囊导管扩张术：方法是用带囊导管经股静脉插入，在透视下使导管的囊段位于狭窄部位，在囊内注入适量造影剂使囊部膨胀撕裂隔膜。本方法适用于隔膜阻塞型且阻塞远端无血栓形成者。本手术可能产生的并发症有心脏压塞、肺栓塞及导管断裂等。

　　②经右心房隔膜撕裂术：方法是经右前第4肋外胸切口或经胸骨切口进入胸腔，于右膈神经前纵行切开心包。

　　（2）下腔静脉-右心房分流术：

　　①肝前径路：通过腹正中切口或右侧腹直肌切口进入腹腔，可以采用以下方法暴露下腔静脉：A.作Kocher切口游离及向左翻起十二指肠显露下腔静脉；B.向上翻起横结肠及其系膜，将小肠推向左侧，在十二指肠水平部下方、肠系膜上静脉的右侧打开后腹膜，向腹主动脉方向解剖。下腔静脉至少应显露4cm。经胸切口可采用胸骨切口或右前外胸切口，用直径14或16mm的人造血管一端与下腔静脉行端侧吻合，另一端与右心耳吻合。人造血管通常从横结肠后、胃和肝脏前面再进入胸腔。

　　②肝脏后径路：患者左侧卧位，自右侧第7肋进胸。打开心包显露下腔静脉的胸腔段。切开膈肌，沿下腔静脉向下解剖直至其扩张的或相对正常的部分，人造血管一端与下腔静脉狭窄远端扩张的部分吻合，另一端与膈上下腔静脉或右心耳吻合。与肝脏前径路相比，肝脏后径路所需人造血管短，血栓形成的机会少，但手术难度大，易出血，术后乳糜胸腔积液发生率相对较高。下腔静脉-右心耳分流术恢复了下腔静脉的血液回流，适用于下腔静脉阻塞病变较长而肝静脉相对通畅的病例。

　　（3）肠系膜上静脉-右心房分流术：以上腹部正中切口进腹，在横结肠系膜根部、屈氏韧带的右侧寻找肠系膜上静脉。进胸切口可采用胸骨切口或右前外胸切口。用直径14或16mm的人造血管一端与肠系膜上静脉行端侧吻合，另一端与右心耳吻合。

　　（4）根治性手术：对于腔静脉阻塞位置较高的隔膜型病例，可自右侧第7肋进胸，解剖出胸段及部分腹段下腔静脉后控制病变的两端，纵行切开下腔静脉，切除病灶。如阻塞病变广泛或远端有大量血栓形成，可在体外循环下，纵向切开肝段下腔静脉，切除隔膜、血栓等病变，探查肝静脉并恢复其通畅，下腔静脉用Gore-Tex或Dacron补片修复。根治手术虽然直接去除了原发病灶，但在同时伴有下腔静脉炎症的病例中仍有复发的可能。

　　二、柏-查综合征治疗中医方法

　　1、丹参注射液，每次4毫升，加入50％葡萄糖液40毫升中，静脉注射，或用该注射液10～20毫升，加入5％葡萄糖液500毫升中静脉滴注，每日1次，15次为1个疗程。可连用2％26mdash；3个疗程。

　　2、川芎嗪注射液，每次80～160毫升，加入5％葡萄糖液500毫升中静脉滴注，每日1次，10次为1个疗程，可用l～2个疗程。也可用血栓通8-12毫升加0.9％生理盐水250毫升静滴，每日1次，连续3％26mdash；4周为1个疗程。

　　3、葛根素注射液，每次200％26mdash；400毫克加入10％葡萄糖250-500毫升静脉滴注。每日1次，10～20日为1个疗程，可连用2％26mdash；3个疗程。

　　4、血平片，口服，每次3片，每日3次。

　　5、丹参片，口服，每次3％26mdash；4片，每日3次。或用复方月参滴丸，口服，每次10粒，每日3次。

　　6、毛冬青注射液，每次2毫升，肌肉注射，每日l-2次。

　　7、单方验方

　　（1）育阳潜阳通脉汤

　　处方：生地黄、珍珠母、生龙骨、生牡蛎各15克，枸杞子、白芍、沙参各12克，麦冬、山药、知母、黄柏、牛膝、丹参、赤芍、蝉蜕、木贼各10Kräuter wie Baccus, Schneepech, Semen, Curcuma usw. werden hinzugefügt, um die Wirkung der Zellzerstörung zu stärken, aber sie sollten nicht lange eingenommen werden. Bei Kopfschmerzen und Augenschmerzen werden Schalottenkern und Uncaria hinzugefügt. Bei jungen Patienten, die durch Entzündungen verursacht werden, werden Chrysanthemum, Viola und Forsythia hinzugefügt. Bei Augenzittern und Rippenbeschwerden werden Yujin und Peony hinzugefügt.

　　（2）主方血府逐瘀汤

　　处方：当归10克，生地黄25克，桃仁10Kräuter wie Baccus, Schneepech, Semen, Curcuma usw. werden hinzugefügt, um die Wirkung der Zellzerstörung zu stärken, aber sie sollten nicht lange eingenommen werden. Bei Kopfschmerzen und Augenschmerzen werden Schalottenkern und Uncaria hinzugefügt. Bei jungen Patienten, die durch Entzündungen verursacht werden, werden Chrysanthemum, Viola und Forsythia hinzugefügt. Bei Augenzittern und Rippenbeschwerden werden Yujin und Peony hinzugefügt.6Kräuter wie Baccus, Schneepech, Semen, Curcuma usw. werden hinzugefügt, um die Wirkung der Zellzerstörung zu stärken, aber sie sollten nicht lange eingenommen werden. Bei Kopfschmerzen und Augenschmerzen werden Schalottenkern und Uncaria hinzugefügt. Bei jungen Patienten, die durch Entzündungen verursacht werden, werden Chrysanthemum, Viola und Forsythia hinzugefügt. Bei Augenzittern und Rippenbeschwerden werden Yujin und Peony hinzugefügt.15Kräuter wie Baccus, Schneepech, Semen, Curcuma usw. werden hinzugefügt, um die Wirkung der Zellzerstörung zu stärken, aber sie sollten nicht lange eingenommen werden. Bei Kopfschmerzen und Augenschmerzen werden Schalottenkern und Uncaria hinzugefügt. Bei jungen Patienten, die durch Entzündungen verursacht werden, werden Chrysanthemum, Viola und Forsythia hinzugefügt. Bei Augenzittern und Rippenbeschwerden werden Yujin und Peony hinzugefügt.10Kräuter wie Baccus, Schneepech, Semen, Curcuma usw. werden hinzugefügt, um die Wirkung der Zellzerstörung zu stärken, aber sie sollten nicht lange eingenommen werden. Bei Kopfschmerzen und Augenschmerzen werden Schalottenkern und Uncaria hinzugefügt. Bei jungen Patienten, die durch Entzündungen verursacht werden, werden Chrysanthemum, Viola und Forsythia hinzugefügt. Bei Augenzittern und Rippenbeschwerden werden Yujin und Peony hinzugefügt.6Kräuter wie Baccus, Schneepech, Semen, Curcuma usw. werden hinzugefügt, um die Wirkung der Zellzerstörung zu stärken, aber sie sollten nicht lange eingenommen werden. Bei Kopfschmerzen und Augenschmerzen werden Schalottenkern und Uncaria hinzugefügt. Bei jungen Patienten, die durch Entzündungen verursacht werden, werden Chrysanthemum, Viola und Forsythia hinzugefügt. Bei Augenzittern und Rippenbeschwerden werden Yujin und Peony hinzugefügt.12Kräuter wie Baccus, Schneepech, Semen, Curcuma usw. werden hinzugefügt, um die Wirkung der Zellzerstörung zu stärken, aber sie sollten nicht lange eingenommen werden. Bei Kopfschmerzen und Augenschmerzen werden Schalottenkern und Uncaria hinzugefügt. Bei jungen Patienten, die durch Entzündungen verursacht werden, werden Chrysanthemum, Viola und Forsythia hinzugefügt. Bei Augenzittern und Rippenbeschwerden werden Yujin und Peony hinzugefügt.6Kräuter wie Baccus, Schneepech, Semen, Curcuma usw. werden hinzugefügt, um die Wirkung der Zellzerstörung zu stärken, aber sie sollten nicht lange eingenommen werden. Bei Kopfschmerzen und Augenschmerzen werden Schalottenkern und Uncaria hinzugefügt. Bei jungen Patienten, die durch Entzündungen verursacht werden, werden Chrysanthemum, Viola und Forsythia hinzugefügt. Bei Augenzittern und Rippenbeschwerden werden Yujin und Peony hinzugefügt.10Kräuter wie Baccus, Schneepech, Semen, Curcuma usw. werden hinzugefügt, um die Wirkung der Zellzerstörung zu stärken, aber sie sollten nicht lange eingenommen werden. Bei Kopfschmerzen und Augenschmerzen werden Schalottenkern und Uncaria hinzugefügt. Bei jungen Patienten, die durch Entzündungen verursacht werden, werden Chrysanthemum, Viola und Forsythia hinzugefügt. Bei Augenzittern und Rippenbeschwerden werden Yujin und Peony hinzugefügt.10Kräuter wie Baccus, Schneepech, Semen, Curcuma usw. werden hinzugefügt, um die Wirkung der Zellzerstörung zu stärken, aber sie sollten nicht lange eingenommen werden. Bei Kopfschmerzen und Augenschmerzen werden Schalottenkern und Uncaria hinzugefügt. Bei jungen Patienten, die durch Entzündungen verursacht werden, werden Chrysanthemum, Viola und Forsythia hinzugefügt. Bei Augenzittern und Rippenbeschwerden werden Yujin und Peony hinzugefügt.15Kräuter wie Baccus, Schneepech, Semen, Curcuma usw. werden hinzugefügt, um die Wirkung der Zellzerstörung zu stärken, aber sie sollten nicht lange eingenommen werden. Bei Kopfschmerzen und Augenschmerzen werden Schalottenkern und Uncaria hinzugefügt. Bei jungen Patienten, die durch Entzündungen verursacht werden, werden Chrysanthemum, Viola und Forsythia hinzugefügt. Bei Augenzittern und Rippenbeschwerden werden Yujin und Peony hinzugefügt.

　　Wenn Kopfschmerzen, leichter Zorn, bitterer Geschmack und roter Zunge auftreten, wird Rindergesicht hinzugefügt3Kräuter wie Baccus, Schneepech, Semen, Curcuma usw. werden hinzugefügt, um die Wirkung der Zellzerstörung zu stärken, aber sie sollten nicht lange eingenommen werden. Bei Kopfschmerzen und Augenschmerzen werden Schalottenkern und Uncaria hinzugefügt. Bei jungen Patienten, die durch Entzündungen verursacht werden, werden Chrysanthemum, Viola und Forsythia hinzugefügt. Bei Augenzittern und Rippenbeschwerden werden Yujin und Peony hinzugefügt.10Kräuter wie Baccus, Schneepech, Semen, Curcuma usw. werden hinzugefügt, um die Wirkung der Zellzerstörung zu stärken, aber sie sollten nicht lange eingenommen werden. Bei Kopfschmerzen und Augenschmerzen werden Schalottenkern und Uncaria hinzugefügt. Bei jungen Patienten, die durch Entzündungen verursacht werden, werden Chrysanthemum, Viola und Forsythia hinzugefügt. Bei Augenzittern und Rippenbeschwerden werden Yujin und Peony hinzugefügt.10Kräuter wie Baccus, Schneepech, Semen, Curcuma usw. werden hinzugefügt, um die Wirkung der Zellzerstörung zu stärken, aber sie sollten nicht lange eingenommen werden. Bei Kopfschmerzen und Augenschmerzen werden Schalottenkern und Uncaria hinzugefügt. Bei jungen Patienten, die durch Entzündungen verursacht werden, werden Chrysanthemum, Viola und Forsythia hinzugefügt. Bei Augenzittern und Rippenbeschwerden werden Yujin und Peony hinzugefügt.10Kräuter wie Baccus, Schneepech, Semen, Curcuma usw. werden hinzugefügt, um die Wirkung der Zellzerstörung zu stärken, aber sie sollten nicht lange eingenommen werden. Bei Kopfschmerzen und Augenschmerzen werden Schalottenkern und Uncaria hinzugefügt. Bei jungen Patienten, die durch Entzündungen verursacht werden, werden Chrysanthemum, Viola und Forsythia hinzugefügt. Bei Augenzittern und Rippenbeschwerden werden Yujin und Peony hinzugefügt.10Kräuter wie Baccus, Hirudo, Semen, Curcuma usw. werden hinzugefügt, um die Wirkung der Zellzerstörung zu stärken, aber sie sollten nicht lange eingenommen werden. Bei Kopfschmerzen und Augenschmerzen werden Schalottenkern und Uncaria hinzugefügt. Bei jungen Patienten, die durch Entzündungen verursacht werden, werden Chrysanthemum, Viola und Forsythia hinzugefügt. Bei Augenzittern und Rippenbeschwerden werden Yujin und Peony hinzugefügt.

　　Drei, Prognose

　　Die Prognose dieser Krankheit variiert erheblich je nach der Ursache der Obstruktion, dem Ort und dem Schweregrad. Was die Ursache betrifft, ist die durch Entzündung verursachte Obstruktion reversibel, da die Gefäßwand und die Endothelzelle aufgrund von Schwellung wachsen, im Gegensatz zur durch Arteriosklerose verursachten Obstruktion, bei der die Venenwand verdickt und der Lumen verengt durch subendotheliale und endotheliale Zellproliferation entsteht, was irreversibel ist. Daher ist die Prognose der entzündlichen Obstruktion besser als die der sklerotischen Obstruktion. Was den Ort der Obstruktion betrifft, ist eine verzweigte Obstruktion besser als eine halbseitige Obstruktion, und eine halbseitige Obstruktion ist besser als eine Obstruktion des Hauptstammes. Was den Schweregrad der Obstruktion betrifft, ist eine unvollständige (von Hayreh als nicht ischämisch bezeichnete) Obstruktion besser als eine vollständige (ischämische) Obstruktion. Natürlich sind die Prognosen für alle diese Punkte nicht unbedingt. Zum Beispiel ob eine frühzeitige Bildung eines wirksamen Seitenastkreislaufs möglich ist und ob eine rechtzeitige und angemessene Behandlung erhalten wird, was beide unmittelbar die Prognose beeinflusst. Wenn sich die Makula ödematös entwickelt und innerhalb kurzer Zeit nicht abklingen, wird die zentrale Sehschärfe erheblich geschädigt. Besonders bei einer vollständigen Obstruktion des Hauptstammes, bei der in der Fluoreszenzangiografie ein großes Gebiet ohne Injektionsdruck zu sehen ist, ist die Inzidenz der Blindheit hoch und die Inzidenz der neovaskulären Glaukome ist ebenfalls hoch, die Prognose ist schlecht.