バード・チャイアリ症候群

　　1、本症候群の原因は肝静脈や下腔静脈の血栓形成、近隣臓器の変化による圧迫、肝静脈や下腔静脈自体の変化（先天性の発達異常、閉塞性静脈炎など）である。

　　2、肝静脈と下腔静脈に血栓形成があり、急性期には閉塞が多く、慢性期には肝静脈が炎症性の変化を示し、静脈壁が肥厚し、血栓が機化し、管腔が再通する。肝脾腫大があり、顕微鏡で肝小葉の中心静脈が拡張し、肝血窦が充血症や出血、拡張があり、中心性の肝細胞が萎縮し壊死し、晚期には小葉の中心部が繊維化し、肝組織の再生および肝硬変が現れる。

　　1、脾腫大および脾機能亢進。

　　2、腹水。

　　3、他の合併症の治療：肝性脳症、上消化道出血、肝腎症候群。ウイルスは人体の免疫系を攻撃し、免疫系が低下し、肝細胞が損傷し、肝硬変に進行する。肝硬変は肝癌の一般的な原因である。

　　本症候群は多く慢性経過を呈し、その症状は主に以下の2つの面で表される：

　　1、肝静脈の回流障害の症状としては、進行性の肝脾腫大、食道、腹壁静脈の拡張、腹水や肝領域の痛み、腹痛などがあり、黄疸は少ない。静脈血栓形成の急性期には、軽い発熱や肝領域の痛み、さらには休克死亡が見られ、晚期には門脈高圧や肝硬変の症状が現れる。

　　2、下腔静脈の回流障害の症状としては、下肢の浮腫、紫斑、浅静脈の拡張、色素沈着や潰瘍、下肢の重い麻痺感、拡張した静脈の血流方向が一貫して上向きであることが特徴。

　　血管がどれだけ損傷し、損傷の程度、塞栓化病变の性質と状態などによって異なる。急性型、亜急性型、慢性型に分類される。

　　1、急性型：肝静脈が完全に塞栓化された原因で引き起こされることが多く、塞栓化病变は血栓形成が多い。多くは肝静脈の出口部から始まり、血栓は急速に下腔静脈に拡大する。発病は急激で、上腹部の膨満感や突発的な腹部の痛み、嘔吐、腹部の張り、下痢が発生し、急性肝炎に酷似する。肝臓は進行的に腫大し、圧痛があり、黄疸や脾腫大、腹水の急速な増加が見られ、同時に胸水も発生する。急激型では、肝性脳症が急速に発生し、黄疸が進行し、少尿または無尿が発生し、拡散性血管内凝血（DIC）、多臓器不全症候群（MOSF）、自発性細菌性腹膜炎（SBF）などが合併することがある。多くの場合、数日から数週間以内に循環不全（休克）、肝機能不全または消化管出血により急速に死亡する。腹水、肝腫大、急速に発生するMOSFは、本疾患の特徴的な表現である。

　　2、亜急性型：肝静脈および下腔静脈が同時にまたは連続して侵されることが多く、難治性腹水、肝腫大、下肢浮腫が同時に存在し、次に腹壁、腰部および胸部の浅表静脈瘤が現れます。血流方向は上方向で、Budd-Chiari症候群が他の疾患と区別される重要な特徴です。黄疸や肝脾腫大は患者の約1/3に見られ、多くの場合、軽度または中程度です。多くの症例では、腹水が急速に形成され、持続し、腹圧が上昇し、横隔膜が上昇し、重症例では腹腔隔室症候群(abdominal compartmentsyndrome, ACS)が引き起こされ、全身的な生理学的紊亂が生じます。腹圧が25cmH2Oおよび50cmH2Oに達すると、それぞれ少尿または無尿が見られます。胸腔容積および肺の順応性が低下し、心排出量が減少し、肺血管抵抗が増加し、低酸素血症や酸中毒が生じます。

　   3、慢性型：病期は数年以上に及ぶことが多く、膜型塞栓症の患者に多く見られ、症状は軽いことが多いですが、目立った所見があります。胸腹部の大きなねじれて広がった静脈、足靴部に色素沈着、慢性潰瘍が見られることがあります。腹水はある程度の程度で、多くの場合、比較的安定しています。さらに、頸静脈怒張、精巣静脈瘤、巨大な股閉瘻、腹癒癘、痔核などがあります。食道静脈瘤は患者に気づかれにくく、突然の嘔血、黒便や脾腫大が見られ、内視鏡やX線造影で確認されます。この型の患者は肝腫大が亜急性型よりも明らかに見られず、多くの場合、半肝大で、硬化の程度が増加しています。脾腫は多くの場合、中程度で、肝内型門脈高圧症時の巨大脾はほとんど見られません。

　　4、晚期の患者：栄養失調、蛋白質の損失、腹水の増加、痩せ細りにより、典型的な「蜘蛛人」の体型が現れます。

　　本症は青年男性に多く、男女比は約(1.2～2)∶1、年齢は2.5～75歳で、特に20～40歳に多いです。

　　1、肝機能障害は軽度で、インディゴクリーン排泄遅延、血清アルカリ性リン酸アシダーゼ、トランスアミナーゼ上昇、アルブミン低下が見られます。

　　2、B型超音波およびCT検査では、肝静脈および下腔静脈の狭窄および閉塞の部位、範囲、程度および肝の形態の変化を表示できます。

　　3、下腔静脈造影および選択的肝静脈造影は、塞栓症の部位、範囲、性質、側枝循環および外来的な圧迫の有無などを正確に判定できます。

　　4、肝生検では小葉中央静脈周囲に充血および血窦拡張が見られ、後期では硬化症の変化があります。

　　1、饮食

　　（1）肝脾肿大的饮食并无特殊，足够的热量、适量的蛋白，丰富而全面的维生素，适量的纤维即可。炒菜宜清淡。其次，饮食结构要合理。要多食蔬菜、水果，以补充足够的维生素和纤维素，也有助于促进消化功能。肝脏功能减退时常常影响脂肪代谢，所以很多慢性肝炎患者会合并有肝炎后脂肪肝。因此饮食要低脂肪、低糖(过多的糖进入人体内易转化为脂肪)、高蛋白。蛋白质饮食要包括植物蛋白和动物蛋白，如豆制品、牛肉、鸡肉、鱼肉等。

　　（2）另外，食量要恰当。肝病时消化功能减弱，食之过饱常导致消化不良，也加重肝脏负担。所以有人提出吃饭八成饱最好。暴饮暴食对肝脏、对胃肠功能都不利。

　　2、肝脏疾病患者忌食

　　（1）忌辛辣

　　（2）忌烟

　　（3）其他

　　（4）忌情志不畅

　　（5）忌劳累

　　一、柏-查综合征西医治疗方法

　　1、内科治疗

　　内科治疗包括低盐饮食、利尿、营养支持、自体腹水回输等。对于起病1周内单纯血栓形成的急性期患者，可以用抗凝剂治疗，但大多数病例于血栓形成后几周或几个月才获确诊。对于大多数病例，保守治疗虽可以赢得侧支循环形成的时间，但患者最后仍需手术治疗。巴德-吉亚利综合征患者，特别是晚期患者，常有顽固性腹水、严重营养不良。作为手术前的支持疗法，内科治疗可以改善患者全身情况，减少手术死亡率，有利于患者术后康复。

　　2、外科治疗

　　（1）隔膜撕裂术：

　　①带囊导管扩张术：方法是用带囊导管经股静脉插入，在透视下使导管的囊段位于狭窄部位，在囊内注入适量造影剂使囊部膨胀撕裂隔膜。本方法适用于隔膜阻塞型且阻塞远端无血栓形成者。本手术可能产生的并发症有心脏压塞、肺栓塞及导管断裂等。

　　②右心房隔膜裂孔術：方法は、右前第4肋外胸切開または胸骨切開で胸腔に進入し、右隔神経の前方で心包を縦行切開する。

　　（2）下腔静脈-右心房分流術：

　　①肝前径路：腹正中切開または右側腹直筋切開で腹腔に進入し、以下の方法で下腔静脈を露出する：A. Kocher切開を行い十二指腸を遊離し、左側に翻起して下腔静脈を露出；B. 横结肠およびその系膜を上に翻起し、小腸を左側に押し出し、十二指腸の水平部の下、門静脈の右側で後腹膜を開き、腹主动脉方向に解剖する。下腔静脈は少なくとも4cm露出させる必要がある。胸切開では、胸骨切開または右前外胸切開で、直径14または16mmの人間の血管を用いて下腔静脈と端側吻合し、もう一端を右心耳と吻合する。人工血管は通常、横结肠の後方、胃および肝臓の前方から再び胸腔に入る。

　　②肝後経路：患者を左側位にし、右側第7肋間から胸に進入。心包を開き、下腔静脈の胸腔段を顕微鏡下に見る。横隔膜を切開し、下腔静脈を解剖し、拡張した部分や比較的正常な部分まで下る。人工血管の端を下腔静脈の狭窄部の遠端拡張部分と吻合し、もう一端を横隔膜上下の下腔静脈または右心耳と吻合。肝前経路に比べて、肝後経路では人工血管が必要な長さが短く、血栓形成の機会が少ないが、手術の難易度が高く、出血しやすく、術後の乳糜胸水の発生率が比較的高い。下腔静脈-右心耳分流術は下腔静脈の血液回流を回復し、下腔静脈の閉塞病変が長く肝静脈が比較的通気している症例に適用。

　　(3) 腹膜上静脈-右心房分流術：上腹部正中切開から腹腔に進入し、橫结肠系膜の根元、屈氏帯の右側で腹膜上静脈を探す。胸切開は胸骨切開または右前外胸切開を用いる。直径14または16ミリの人工血管の端を腹膜上静脈と端側吻合し、もう一端を右心耳と吻合。

　　(4) 根治的手術：下腔静脈の閉塞部位が高い膜型の症例では、右側第7肋間から胸に進入し、胸段および一部の腹部下腔静脈を解剖し、病変の両端を制御して下腔静脈を縦に切開し、病変を切除。閉塞病変が広範囲である場合や遠端に大量の血栓が形成されている場合、体外循環下で肝段下腔静脈を縦に切開し、膜、血栓などの病変を切除し、肝静脈を探査し、通気を回復し、下腔静脈をGore-TexまたはDacronの補片で修復。根治的手術は原発病変を直接除去するが、下腔静脈炎を伴う症例では再発の可能性がある。

　　二、柏-查症候群の漢方治療法

　　1、丹参注射剤、それぞれ4ミリリットル、50％葡萄糖液40ミリリットルに溶解し、静脈注射。または同注射剤10～20ミリリットルを5％葡萄糖液500ミリリットルに溶解し、静脈滴注。1日1回、15回を1疗程とし、2～3疗程連続投与。

　　2、川芎嗪注射剤、それぞれ80～160ミリリットル、5％葡萄糖液500ミリリットルに溶解し、静脈滴注。1日1回、10回を1疗程とし、1～2疗程使用可能。血栓通8～12ミリリットルを0.9％生理食塩水250ミリリットルに溶解し、静脈滴注。1日1回、3～4週間を1疗程とし、連続投与。

　　3、葛根素注射剤、それぞれ200～400ミリグラムを10％葡萄糖250～500ミリリットルに溶解し、静脈滴注。1日1回、10～20日を1疗程とし、2～3疗程連続投与。

　　4、血平片、経口投与、それぞれ3枚、1日3回。

　　5、丹参片、経口投与、それぞれ3～4枚、1日3回。または複方月参滴丸、経口投与、それぞれ10粒、1日3回。

　　6. 毛冬青注射剤、每次2ミリリットル、筋肉注射、毎日1-2回。

　　7. 単方・验方

　　(1) 育陽潛陽通脉湯

　　処方：生地黄、真珠母、生龍骨、生牡蠣各15グラム、枸杞子、白芍、沙参各12グラム、麦冬、山藥、知母、黄柏、牛膝、丹参、赤芍、蝉退、木蝸各10グラム。湯煎して服用し、残りを再び煎じて服用します。

　　(2) 主方血府逐瘀湯

　　処方：当归10グラム、生地黄25グラム、桃仁10グラム、红花6グラム、赤芍15グラム、枳殼10グラム、柴胡6グラム、牛膝12グラム、川芎6グラム、桔梗10グラム、地龍乾10グラム、玄参15グラム。湯煎して服用し、残りを再び煎じて服用します。

　　頭痛が激しく怒り易く、口が苦く尿が赤い、舌が赤い場合、水牛角30グラム、黄芩10グラム、龍胆草10グラムを加えます。便秘の場合、大黄10グラム、玄明粉10グラムを追加します。網膜出血が多く吸収が難しい場合、全蝦、水蛭、三棱、蒼朮などを追加して破血力を強化しますが、長期服用は避けます。頭痛と目の痛みがある場合、石膏、钩藤を追加します。若い患者で炎症が原因の場合、金银花、紫草、連翹を追加します。目眩や胁痛がある場合、鬱金、牡丹皮を追加します。

　　3. 予後

　　本疾患の予後は、阻塞の原因、部位、程度などによって大きく異なります。発病原因に関して、炎症が原因の阻塞は血管壁と内腔が腫れ上がるため逆転性があります。これは動脈硬化が原因の阻塞とは異なり、後者は静脈管壁が肥厚し、管腔が狭くなるのは内腔下および内腔細胞の増生によるもので、逆転性はありません。したがって、炎症性の阻塞の予後は硬化性の阻塞よりも優れています。阻塞部位に関して、枝分かれの阻塞は半側性の阻塞よりも優れており、半側性の阻塞は全干性の阻塞よりも優れています。阻塞の程度に関して、不完全性（Hayrehが非缺血性と呼ぶもの）は完全性（缺血性）の阻塞よりも優れています。もちろん、これらの予後の評価は絶対的ではありません。例えば、早期に効果的な代償循環が形成できるか、適切な治療が受けられるかどうかなど、これらはすべて予後に直接影響します。黄斑部に浮腫が見られ、短期間で回復しない場合、中心視力に深刻な損傷を引き起こす可能性があります。特に全干性の完全性阻塞の場合、荧光画像で広範囲の灌流が無い領域が見られる場合、失明率が高く、新生血管性の緑内障の合併率も高く、予後が非常に悪化します。