柏-查综合征

　　1、造成本征的原因有肝静脉、下腔静脉血栓形成，邻近脏器的病变压迫以及肝静脉、下腔静脉本身的病变，如先天性发育异常、闭塞性静脉炎等。

　　2、可见肝静脉和下腔静脉有血栓形成，急性期常有闭塞，慢性期肝静脉呈炎性改变，静脉壁增厚，有血栓机化和管腔重新沟通。肝脾肿大，镜下可见肝小叶中央静脉扩张，肝窦充血、出血、扩张，中央性肝细胞萎缩坏死，晚期小叶中央区纤维化，出现肝组织再生及肝硬化。

　　1、脾肿大及脾功能亢进。

　　2、腹水。

　　3、其他并发症的治疗：肝性脑病、上消化道出血、肝肾综合征。病毒会对抗人体的免疫系统，造成免疫系统低下，肝细胞损害，而发展为肝硬化，肝硬化又是导致肝癌的常见诱因。

　　本征多呈慢性经过，其临床表现主要包括两个方面：

　　1、肝静脉回流障碍表现，常有进行性肝脾肿大，食管，腹壁静脉曲张，腹水和肝区疼痛，腹痛等，黄疸少见，在静脉血栓形成的急性期可有不同程度的发热和肝区痛，甚至休克死亡，晚期可出现门脉高血，肝硬化表现。

　　2อาการปฏิบัติของอุดตันของการกลับกระแสเลือดใต้เขนที่ส่วนล่างของร่างกาย ได้แก่ ปวดบาดหลังขาหลังที่บวม และมีสีม่วง ซึมเข้าไปในเลือดฝาย ฝายเลือดเล็ก และมีสีม่วงหรือแผล อาการรู้สึกหนักและอ่อนไหวที่ขาหลัง และกระแสเลือดในเลือดฝายแสดงให้เห็นที่หลีกเลี่ยงตัวเดียวกันที่ย้อนขึ้นไปข้างบน

　　แบบการติดต่อทางเลือดต่างกันเนื่องจากจำนวน ระดับที่เจ็บ และลักษณะ และสถานะของโรคเบาหวาน และอาการต่างกัน สามารถแบ่งออกเป็นรูปแบบอักเสบ รูปแบบช้าและรูปแบบทางยาว。

　　1、急性型：多为肝静脉完全阻塞而引起，阻塞病变多为血栓形成。多始于肝静脉出口部，血栓可急剧繁衍到下腔静脉。起病急骤，突发上腹部胀痛，伴恶心、呕吐、腹胀、腹泻，酷似暴发型肝炎，肝脏进行性肿大，压痛，多伴有黄疸、脾大，腹水迅速增长，同时可有胸腔积液。暴发性者可迅速出现肝性脑病，黄疸进行性加重，出现少尿或无尿，可并发弥漫性血管内凝血(DIC)、多器官功能衰竭(MOSF)、自发性细菌性腹膜炎、(SBF)等，多数在数日或数周内可以因循环衰竭(休克)、肝功能衰竭或消化道出血而迅速死亡。腹水、肝肿大和迅速出现的MOSF，是本病的突出表现。

　　2โรคช้าย:มักเกิดในเลือดเหลืองและเลือดลงทางล่างที่มีการเข้าช่วงท่อเสียดทั้งสองหรือตามลำดับ การเพิ่มขึ้นของเลือดน้ำท้องขาว การเพิ่มขึ้นของตับและการเพิ่มขึ้นของเลือดน้ำท้องขาวทางขาหลังมักปรากฏทั้งสองพร้อมกัน ตามด้วยการปรากฏเลือดน้ำท้องขาวทางผิวหนังที่แผ่นหลังและท้อง ที่มีการไหลของเลือดที่มุ่งสู่ขวาง มีลักษณะของBudd-โรคChiariต่างจากโรคอื่นๆที่สำคัญ1/3ผู้ป่วย และส่วนใหญ่เป็นระดับเล็กหรือปานกลาง ไม่กี่กรณีที่มีการก่อตัวของเลือดน้ำท้องขาวที่รวดเร็วและยืดเยื้อ การเพิ่มขึ้นของแรงดันท้องขาว การขยายของกล้ามเนื้อหลังหลัง และกล้ามเนื้อหลังเอก ระดับที่รุนแรงอาจปรากฏอาการโรคของช่องท่อหลังท้องขาว (abdominal compartments syndrome, ACS) ที่เป็นสาเหตุของการขัดขวางทางธรรมชาติของระบบทางเดินเลือด หากแรงดันท้องขาวขึ้นไปถึง25cmH2O และ50cmH2O จะปรากฏการปล่อยน้ำเหลืองน้อยและปล่อยน้ำเหลืองไม่มี

　   3โรคช้าย:ระยะเวลาของโรคสามารถยาวนานไปถึงหลายปี มักเกิดที่ผู้ป่วยที่มีการปิดกั้นช่องท่อแบบมดลูก โดยมีอาการที่ละลายเล็กน้อย แต่มีอาการที่น่าสนใจ อย่างเช่น การแหลกของเลือดเหลืองในเส้นเลือดในด้านหน้าของอกและท้อง การมีสีแดงหนังสือที่มีการมีเนื้อเยื่อติดตั้งอยู่ในพื้นที่ของเท้าขาหลัง บางครั้งมีการปรากฏซีเทียสของน้ำเหลือง และบางครั้งมีการปรากฏซีเทียสของตับหรือตับอ่อน มีการเพิ่มขึ้นของเลือดเหลืองทางมดลูกที่ไม่สามารถสังเกตได้ง่าย และมักปรากฏขณะที่มีการรับบาดเจ็บหรือมีการปรากฏตับหรือตับอ่อนที่เป็นที่ยอมรับ ซึ่งอาจถูกยืนยันด้วยการใช้เลนโซโมโปรสเซ่หรือภาพเท้าด้วยซีเคนต์ โรคนี้มีการเพิ่มขึ้นของตับหรือตับอ่อนที่ไม่น่าสนใจเท่าไหร่นัก และส่วนใหญ่เป็นขนาดตับครึ่ง แต่มีการเพิ่มขึ้นของระดับของการหนักแน่นของตับ โดยมีการเพิ่มขึ้นของตับอ่อนที่เป็นมีดามาติก และน้อยมีการปรากฏตับหรือตับอ่อนที่มีขนาดใหญ่เท่าๆกับโรคดับหลุมภายในตับ

　　4โรคนักประมงในช่วงปลาย:เนื่องจากการขาดสารอาหาร การสูญเสียโปรตีน การเพิ่มขึ้นของเลือดน้ำท้องขาว และการลดน้ำหนัก อาจปรากฏอาการร่างกายตามแบบ 'สายมนุษย์'

　　โรคนี้มีผู้เสียชีวิตส่วนใหญ่เป็นชายวัยรุ่น อัตราส่วนชายหญิงประมาณ(1.2ถึง2)∶1อายุใน2.5ถึง75ขวบ รวมถึง20-40 ขวบเป็นสาเหตุหลัก

　　1ระดับความเสียหายของฟังก์ชันตับเล็ก อาจมีการปล่อยสารสีที่ละลายในน้ำเหลืองล่าช้า อัลคาลีฟอสแฟตเทขาที่เพิ่มขึ้น อัมโมนาเซอร์ที่เพิ่มขึ้น และอัลบูมินที่ลดลง

　　2B型อุลตราเสียงและCTสามารถแสดงให้เห็นที่ตั้งของของเลือดเหลืองและของเลือดลงทางล่างที่มีการช่วงท่อเสียดที่แคบและปิดกั้น ระยะทาง ระดับ และการเปลี่ยนแปลงของรูปร่างของตับ

　　3、下腔静脉造影和选择性肝静脉造影可准确判定阻塞病变的部位，范围，性质，侧枝循环和有无外来压迫等。

　　4、肝活检表现为小叶中央静脉周围有充血及血窦扩张，晚期有肝硬化改变。

　　1、饮食

　　（1）肝脾肿大的饮食并无特殊，足够的热量、适量的蛋白，丰富而全面的维生素，适量的纤维即可。炒菜宜清淡。其次，饮食结构要合理。要多食蔬菜、水果，以补充足够的维生素和纤维素，也有助于促进消化功能。肝脏功能减退时常常影响脂肪代谢，所以很多慢性肝炎患者会合并有肝炎后脂肪肝。因此饮食要低脂肪、低糖(过多的糖进入人体内易转化为脂肪)、高蛋白。蛋白质饮食要包括植物蛋白和动物蛋白，如豆制品、牛肉、鸡肉、鱼肉等。

　　（2）另外，食量要恰当。肝病时消化功能减弱，食之过饱常导致消化不良，也加重肝脏负担。所以有人提出吃饭八成饱最好。暴饮暴食对肝脏、对胃肠功能都不利。

　　2、肝脏疾病患者忌食

　　（1）忌辛辣

　　（2）忌烟

　　（3）其他

　　（4）忌情志不畅

　　（5）忌劳累

　　一、柏-查综合征西医治疗方法

　　1、内科治疗

　　内科治疗包括低盐饮食、利尿、营养支持、自体腹水回输等。对于起病1周内单纯血栓形成的急性期患者，可以用抗凝剂治疗，但大多数病例于血栓形成后几周或几个月才获确诊。对于大多数病例，保守治疗虽可以赢得侧支循环形成的时间，但患者最后仍需手术治疗。巴德-吉亚利综合征患者，特别是晚期患者，常有顽固性腹水、严重营养不良。作为手术前的支持疗法，内科治疗可以改善患者全身情况，减少手术死亡率，有利于患者术后康复。

　　2、外科治疗

　　（1）隔膜撕裂术：

　　①带囊导管扩张术：方法是用带囊导管经股静脉插入，在透视下使导管的囊段位于狭窄部位，在囊内注入适量造影剂使囊部膨胀撕裂隔膜。本方法适用于隔膜阻塞型且阻塞远端无血栓形成者。本手术可能产生的并发症有心脏压塞、肺栓塞及导管断裂等。

　　②经右心房隔膜撕裂术：方法是经右前第4肋外胸切口或经胸骨切口进入胸腔，于右膈神经前纵行切开心包。

　　（2）下腔静脉-右心房分流术：

　　①肝脏前径路：经腹正中切口或右侧腹直肌切口进腹，可采用以下方法暴露下腔静脉：A.作Kocher切口游离及向左翻起十二指肠显露下腔静脉；B.向上翻起横结肠及其系膜，将小肠推向左侧，在十二指肠水平部下方、肠系膜上静脉的右侧打开后腹膜，向腹主动脉方向解剖。下腔静脉至少应显露4cm。经胸切口可采用胸骨切口或右前外胸切口，用直径14หรือ16mm的人造血管一端与下腔静脉行端侧吻合，另一端与右心耳吻合。人造血管通常从横结肠后、胃和肝脏前面再进入胸腔。

　　②肝脏后径路：患者左侧卧位，自右侧第7肋进胸。打开心包显露下腔静脉的胸腔段。切开膈肌，沿下腔静脉向下解剖直至其扩张的或相对正常的部分，人造血管一端与下腔静脉狭窄远端扩张的部分吻合，另一端与膈上下腔静脉或右心耳吻合。与肝脏前径路相比，肝脏后径路所需人造血管短，血栓形成的机会少，但手术难度大，易出血，术后乳糜胸腔积液发生率相对较高。下腔静脉-右心耳分流术恢复了下腔静脉的血液回流，适用于下腔静脉阻塞病变较长而肝静脉相对通畅的病例。

　　（3）肠系膜上静脉-右心房分流术：以上腹部正中切口进腹，在横结肠系膜根部、屈氏韧带的右侧寻找肠系膜上静脉。进胸切口可采用胸骨切口或右前外胸切口。用直径14หรือ16mm หนึ่งด้านที่มีกับเลือดทางมดลูกตรงด้านขวา และด้านอื่นหมุนกับหูหัวใจขวา

　　（4การผ่าตัดทางรากต้น: สำหรับกรณีที่มีการปิดกั้นทางเลือดทางคอนคลองเลือดที่ตำแหน่งสูงของชนิดมดลูก สามารถผนึกสายเลือดมนุษย์ที่มีขนาด 17การผ่าตัดทางรากต้น ซึ่งลบท้องที่ป่วยต้นตอนทันที แต่ในกรณีที่มีอาการอักเสบของทางเลือดใต้คอนคลองเลือดทางมดลูกยังมีโอกาสกลับมาที่เหมือนเดิม-Tex หรือ Dacron ซีลแก้ไข

　　เจ้าบอน-วิธีการรักษาโรคติดตามโรคซึมทางแพทย์แทนของแผนกจำพวกแพทย์จีน

　　1และยาแป้งตะมันส้ำเท้า รับประทานทางปาก ครั้ง4มิลลิลิตรเพิ่มเข้า50% น้ำเกลือน้ำตาล40 มิลลิลิตรใส่เจาะหลอดเลือด หรือใช้ยาแป้งเม็ดหวานนี้10ถึง2มิลลิลิตรเพิ่มเข้า5% น้ำเกลือน้ำตาล500 มิลลิลิตรใส่เจาะหลอดเลือดทางกลางหลอดเลือดของทางกลาง1ครั้ง15ครั้ง1รอบบำบัด สามารถใช้ต่อเนื่อง2%26—3รอบบำบัด

　　2และยาแป้งเม็ดหวาน รับประทานทางปาก ครั้ง80-16มิลลิลิตรเพิ่มเข้า5% น้ำเกลือน้ำตาล500 มิลลิลิตรใส่เจาะหลอดเลือดทางกลางหลอดเลือดของทางกลาง1ครั้ง10ครั้ง1รอบบำบัด สามารถใช้ 1-2รอบบำบัด สามารถใช้ยาเลือดหนีบ8-12มิลลิลิตรเพิ่มเข้า9% น้ำเกลือน้ำตาล250 มิลลิลิตรใส่เจาะหลอดเลือด1ครั้ง3%26—4สัปดาห์1รอบบำบัด

　　3และยาแป้งรากตะไคร้ รับประทานทางปาก ครั้ง200%26—400 มิลลิกรัมเพิ่มเข้า10% กาลายน้ำตาล250-500 มิลลิลิตรใส่เจาะหลอดเลือด1ครั้ง10ถึง2วันที่1รอบบำบัด สามารถใช้ต่อเนื่อง2%26—3รอบบำบัด

　　4และยาแป้งเลือด รับประทานทางปาก ครั้ง3ตาราง ต่อวัน3次。

　　5และยาแป้งตะมันส้ำเท้า รับประทานทางปาก ครั้ง3%26—4ตาราง ต่อวัน3ครั้ง หรือใช้ยาตัวยายสมุนไพรดินทรีทรัพย์ตามที่แนะนำ รับประทานทางปาก ครั้ง10粒，每日3次。

　　6、毛冬青注射液，每次2毫升，肌肉注射，每日l-2次。

　　7、单方验方

　　（1）育阳潜阳通脉汤

　　处方：生地黄、珍珠母、生龙骨、生牡蛎各15克，枸杞子、白芍、沙参各12克，麦冬、山药、知母、黄柏、牛膝、丹参、赤芍、蝉蜕、木贼各10克。水煎服，复渣再煎服。

　　（2）主方血府逐瘀汤

　　处方：当归10克，生地黄25克，桃仁10克，红花6克，赤芍15克，枳壳10克，柴胡6克，牛膝12克，川芎6克，桔梗10克，地龙干10克，玄参15克。水煎服，复渣再煎服。

　　若头痛易怒，口苦尿赤，舌红者，加水牛角30克、黄芩10克，龙胆草10克。大便秘结者，加大黄10ครั้ง หินตาและหมวกทอง10ครั้ง. การเลือดไหลที่เกิดจากเลือดตามือมาก และยากที่จะดูดเข้าไป ต้องใช้กุ้งแสง กุ้งน้ำ สามหลาย และเข็มสามหลาย เพื่อเพิ่มความมีพลังในการทำลายเลือด แต่ไม่ควรบริโภคเป็นระยะยาว หากมีปวดศีรษะและปวดตา ต้องใช้หินตา หมวกทอง. ผู้ป่วยที่เป็นคนหนุ่มสาว และมีสาเหตุที่เกิดจากอาการอักเสบ ต้องใช้ทานแพร์รา ชายห์ และทานแพร์รา. ผู้ป่วยที่มีปวดตาและปวดหลังท้อง ต้องใช้หินจิน และทานแพร์รา.

　　3. การผาย

　　การผายด้วยการขัดขวางมีความแตกต่างมากตามสาเหตุ สถานที่ และระดับ การผายด้วยอาการอักเสบที่เกิดจากการบวมของผนังเลือดและเนื้อเยื่อเนื้อเยื่อในเนื้อเยื่อด้านในเป็นสิ่งที่สามารถกลับคืนมาได้ แตกต่างกับการขัดขวางที่เกิดจากการติดเชื้อเรืองโรคของการเติบโตของเลือดเลือดโรค ซึ่งทำให้ผนังเลือดบวมและช่องโครงเลือดแหลมด้วยการเติบโตของเนื้อเยื่อด้านในและเนื้อเยื่อในเนื้อเยื่อด้านใน ไม่สามารถกลับคืนมาได้ ดังนั้นการผายอาการอักเสบมีความดีกว่าการผายแบบเรืองโรค สำหรับสถานที่ขัดขวาง การขัดขวางทางสาขามีความดีกว่าการขัดขวางทางด้านเดียว และการขัดขวางทางด้านเดียวมีความดีกว่าการขัดขวางทางหลอดเลือดทั้งหมด สำหรับระดับขัดขวาง การขัดขวางไม่ทันที (เรียกว่าไม่เกิดการขาดอาหารโดย Hayreh) มีความดีกว่าการขัดขวางทั้งหมด (เกิดการขาดอาหาร) ทั้งนี้ การประเมินการผายดังกล่าวไม่ได้มีความแน่นอน ตัวอย่างเช่น การก่อตัวเลือดและการบำบัดเรียบร้อยทันที ทั้งหมดมีผลต่อการผาย น้ำตาแห้งที่ปรากฏขึ้น และไม่มีการหายไปในช่วงเวลาสั้น จะก่อให้เกิดความเสียหายรุนแรงต่อสายตากลาง โดยเฉพาะการขัดขวางทางหลอดเลือดทั้งหมดที่มีการสูบซึมแสงเฟาหลอดดูแลที่มีพื้นที่ที่ไม่ได้รับการบริการอย่างมาก ไม่เพียงกระทบพิษที่สูง แต่ยังมีอัตราการเกิดโรคกระจกตาติดเชื้อเกิดในระยะหลังด้วย ที่มีความดีน้อยและการผายที่เลวร้าย