柏-Síndrome de pesquisa

　　1As causas da síndrome de pesquisa incluem formação de trombose na veia hepática e na veia inferior cava, compressão das lesões dos órgãos adjacentes, e as lesões da veia hepática e da veia inferior cava em si, como anomalias de desenvolvimento congênito, flebite obstrutiva, etc.

　　2Visível a formação de trombose na veia hepática e na veia inferior cava, na fase aguda há muitas vezes obstrução, na fase crônica a veia hepática mostra mudanças inflamatórias, a parede venosa engrossa, e há trombose e comunicação de novos canais. O crescimento do fígado e do baço, sob microscopia, pode ser vista a expansão da veia central lobular do fígado, a hipertensão do sinus hepático, sangramento e expansão, atrofia e necrose das células hepáticas centrais, a área central lobular em estágio avançado fibrose, e a formação de tecido hepático regenerativo e cirrose hepática.

　　1Hipertrofia do baço e hiperfunção do baço.

　　2Ascite.

　　3Tratamento de outras complicações: encefalopatia hepática, hemorragia gastrointestinal superior, síndrome hepatorenal. Os vírus podem atacar o sistema imunológico humano, causar baixa imunidade, lesão de células hepáticas, e evoluir para cirrose hepática, e a cirrose hepática é uma das causas comuns de诱发 câncer de fígado.

　　Esta síndrome geralmente segue um curso crônico, e seus sinais e sintomas clínicos incluem principalmente dois aspectos:

　　1Os sinais e sintomas de disfunção do refluxo venoso hepático, geralmente incluem crescimento progressivo do fígado e do baço, varizes esofágicas, varizes na parede abdominal, ascite e dor na área hepática, dor abdominal, etc., a icterícia é rara, durante a fase aguda da formação de trombose venosa, pode haver febre em diferentes graus e dor na área hepática, até mesmo choque e morte, e na fase tardia pode ocorrer hipertensão portal e manifestações de cirrose hepática.

　　2Os sinais e sintomas de disfunção do refluxo venoso inferior cava, como inchaço das pernas, cianose, varizes venosas superficiais, pigmentação ou úlcera, sensação de peso e formigamento nas pernas, e o fluxo sanguíneo das veias varicosas mostram uma característica de subir de forma consistente.

　　A extensão de vasos sanguíneos, o grau de lesão e a natureza e o estado da lesão obstrutiva são diferentes. Pode ser dividido em tipos agudos, subagudos e crônicos.

　　1、agudo:Geralmente, a obstrução completa das veias hepáticas causa, as lesões de obstrução são geralmente tromboses. Geralmente começa no ponto de saída da veia hepática, a trombose pode se espalhar rapidamente para a veia cava inferior. A doença começa abruptamente, com dor aguda no abdômen superior, acompanhada de náusea, vômito, distensão abdominal, diarreia, semelhante a hepatite fulminante, o fígado aumenta progressivamente, com dor, geralmente com icterícia, esplenomegalia, ascite rapidamente aumentando, ao mesmo tempo pode haver fluido pleural. Pacientes fulminantes podem desenvolver encefalopatia hepática rapidamente, a icterícia aumenta progressivamente, aparecem oligúria ou anúria, podem ocorrer coagulação diseminada intravascular (DIC), falência de múltiplos órgãos (MOSF), peritonite bacteriana espontânea (SBF) e outros, a maioria morre rapidamente devido a falha circulatória (shock), falha hepática ou hemorragia digestiva em alguns dias ou semanas. Ascite, hepatomegalia e o rápido desenvolvimento de MOSF são manifestações proeminentes da doença.

　　2、agudo:Geralmente, as veias hepáticas e as veias inferiores da veia cava são afetadas ao mesmo tempo ou consecutivamente, ascite refratário, hepatomegalia e edema das pernas existem ao mesmo tempo, e em seguida, surgem varizes superficiais na parede abdominal, na região lombar e no tórax, a direção do fluxo sanguíneo é para cima, são varizes de Budd-A síndrome de Chiari se diferencia de outras doenças por características importantes. A icterícia e a esplenomegalia são vistas apenas em1/3os pacientes, e geralmente são leves ou moderados. Muitos casos de formação de ascite são abruptos e persistentes, a pressão abdominal aumenta, o músculo diafragma é elevado, em casos graves pode aparecer síndrome de compartimento abdominal (abdominal compartments syndrome, ACS), causando desordem fisiológica sistêmica. Se a pressão abdominal aumentar para25cmH2E50cmH2No momento 0, aparecem oligúria e anúria, a capacidade da cavidade torácica e a complacência pulmonar diminuem, a quantidade de saída de sangue do coração diminui, a resistência vascular pulmonar aumenta, aparecem anemia hipóxia e acidose.

　   3、crônica:A doença pode durar vários anos, é mais comum em pacientes com obstrução de membrana, a gravidade é geralmente leve, mas há muitos sinais notáveis, como veias encurvadas e dilatadas grossas na parede torácica e abdominal, hiperpigmentação na área de calcanhar, alguns desenvolvem úlceras crônicas. Embora possa haver ascite em diferentes graus, a maioria tende a estabilizar relativamente. Pode haver dilatação das veias jugulares, varizes testiculares, grande hernia inguinal, umbilical, nódulos hemorroidais, etc. A varizes esofágicas muitas vezes não chamam a atenção do paciente, geralmente são diagnosticadas por endoscopia ou radiografia contrastada quando o paciente busca tratamento por hemorragia aguda digestiva, anemia ou aumento do volume do fígado. Este tipo de paciente geralmente tem um aumento menor do fígado do que o agudo, e é geralmente grande metade do fígado, mas o grau de cirrose aumentou, a esplenomegalia é geralmente de grau moderado, raramente há esplenomegalia como a hipertensão portal intrapulmonar hepática.

　　4、pacientes em estágio avançado:Devido à desnutrição, perda de proteínas, aumento do ascite, perda de peso, pode aparecer a postura tipica do 'homem aranha'.

　　A doença é mais comum em jovens do sexo masculino, com uma proporção de sexos de aproximadamente (1.2～2)∶1, com idade entre2.5～75anos, com20～40 anos é mais comum.

　　1A lesão da função hepática é leve, pode haver atraso na excreção de indocianina verde, aumento da fosfatase alcalina sérica, transaminases e diminuição da albúmina.

　　2A ultrassonografia de B e a tomografia computadorizada podem mostrar a localização, o escopo, a gravidade e as mudanças na forma do fígado da stenose e obstrução das veias hepáticas e inferiores da veia cava.

　　3、下腔静脉造影和选择性肝静脉造影可准确判定阻塞病变的部位，范围，性质，侧枝循环和有无外来压迫等。

　　4、肝活检表现为小叶中央静脉周围有充血及血窦扩张，晚期有肝硬化改变。

　　1、饮食

　　（1）肝脾肿大的饮食并无特殊，足够的热量、适量的蛋白，丰富而全面的维生素，适量的纤维即可。炒菜宜清淡。其次，饮食结构要合理。要多食蔬菜、水果，以补充足够的维生素和纤维素，也有助于促进消化功能。肝脏功能减退时常常影响脂肪代谢，所以很多慢性肝炎患者会合并有肝炎后脂肪肝。因此饮食要低脂肪、低糖(过多的糖进入人体内易转化为脂肪)、高蛋白。蛋白质饮食要包括植物蛋白和动物蛋白，如豆制品、牛肉、鸡肉、鱼肉等。

　　（2）另外，食量要恰当。肝病时消化功能减弱，食之过饱常导致消化不良，也加重肝脏负担。所以有人提出吃饭八成饱最好。暴饮暴食对肝脏、对胃肠功能都不利。

　　2、肝脏疾病患者忌食

　　（1）忌辛辣

　　（2）忌烟

　　（3）其他

　　（4）忌情志不畅

　　（5）忌劳累

　　一、柏-查综合征西医治疗方法

　　1、内科治疗

　　内科治疗包括低盐饮食、利尿、营养支持、自体腹水回输等。对于起病1周内单纯血栓形成的急性期患者，可以用抗凝剂治疗，但大多数病例于血栓形成后几周或几个月才获确诊。对于大多数病例，保守治疗虽可以赢得侧支循环形成的时间，但患者最后仍需手术治疗。巴德-吉亚利综合征患者，特别是晚期患者，常有顽固性腹水、严重营养不良。作为手术前的支持疗法，内科治疗可以改善患者全身情况，减少手术死亡率，有利于患者术后康复。

　　2、外科治疗

　　（1）隔膜撕裂术：

　　①带囊导管扩张术：方法是用带囊导管经股静脉插入，在透视下使导管的囊段位于狭窄部位，在囊内注入适量造影剂使囊部膨胀撕裂隔膜。本方法适用于隔膜阻塞型且阻塞远端无血栓形成者。本手术可能产生的并发症有心脏压塞、肺栓塞及导管断裂等。

　　②经右心房隔膜撕裂术：方法是经右前第4肋外胸切口或经胸骨切口进入胸腔，于右膈神经前纵行切开心包。

　　（2）下腔静脉-右心房分流术：

　　①肝脏前径路：通过腹正中切口或右侧腹直肌切口进入腹腔，可以采用以下方法暴露下腔静脉：A.作Kocher切口游离及向左翻起十二指肠显露下腔静脉；B.向上翻起横结肠及其系膜，将小肠推向左侧，在十二指肠水平部下方、肠系膜上静脉的右侧打开后腹膜，向腹主动脉方向解剖。下腔静脉至少应显露4cm。经胸切口可采用胸骨切口或右前外胸切口，用直径14ou16cm. A incisão torácica pode ser feita por incisão esternal ou incisão torácica direita anterior externa, usando diâmetro

　　dois, via posterior hepática: o paciente está em posição lateral esquerda, a extremidade de um globo artificial de 3 a 4 mm é anastomose lateral a lateral com a veia cava inferior, e o outro extremo com o ouvido direito do coração. O globo artificial geralmente entra na cavidade torácica através da parte posterior do cólon transversal, da frente do estômago e do fígado.7o músculo intercostal para o tórax. Abrir o pericárdio para expor a veia cava inferior torácica. Cortar o diafragma, desvendar a veia cava inferior inferior até a parte dilatada ou normal, anastomose um extremo do globo artificial com a parte dilatada da veia cava inferior estreita, e o outro extremo com a veia cava inferior superior ou o ouvido direito do coração. Em comparação com a via anterior hepática, a via posterior hepática requer um globo artificial mais curto, menos chances de trombose, mas a dificuldade cirúrgica é maior, mais propenso a sangramento, e a taxa de derrame de quilo mamário pós-operatório é relativamente alta.-anastomose de分流 do ouvido direito do coração restaurou o fluxo sanguíneo da veia cava inferior, adequado para casos de lesão obstrutiva de veia cava inferior longa e veia hepática relativamente permeável.

　　（3veia mesentérica superior-cirurgia de分流 de átrio direito: entrar no abdômen através de uma incisão no centro superior do abdômen, procurar a veia mesentérica superior na raiz do mesentério transversal à direita do ligamento de Treitz. A incisão torácica pode ser feita por incisão esternal ou incisão torácica direita anterior externa. Usar diâmetro14ou16mm

　　（4cirurgia radical: para casos de obstrução de veia cava superior alta do tipo diafragma, pode ser anastomose de lado a lado do extremo de um globo artificial de 3 a 4 mm com a veia mesentérica superior direita, e o outro extremo com o ouvido direito do coração.7o músculo intercostal para o tórax, desvendar a veia cava inferior torácica e parte da veia cava inferior abdominal, controlar os dois extremos da lesão, cortar longitudinalmente a veia cava inferior, excisar o foco. Se a lesão obstrutiva for ampla ou houver uma grande quantidade de trombose no extremo distante, pode ser cortada longitudinalmente a veia cava inferior hepática sob circulação extracorpórea, excisar o septo, trombose e outras lesões, explorar a veia hepática e restaurar sua permeabilidade, usar Gore-Tex ou Dacron patch repair. A cirurgia radical remove diretamente o foco primário, mas ainda há chances de recorrência em casos com inflamação da veia cava inferior.

　　dois, Ciprés-métodos chineses de tratamento de síndrome de insuficiência cardíaca

　　1e injeção de Radix Salviae miltiorrhizae, tomar por via oral, cada vez4ml, adicionados50％solução de glicose40 ml, injeção intravenosa, ou usar a injeção10～20 ml, adicionados5％solução de glicose500 ml de infusão intravenosa central, diariamente1vezes,15vezes é1tratamento. Pode ser usado continuamente2％26mdash；3tratamento.

　　2e injeção de Ligusticum chuanxiong, tomar por via oral, cada vez80～160 ml, adicionados5％solução de glicose500 ml de infusão intravenosa central, diariamente1vezes,10vezes é1tratamento, pode usar 1 a ~2tratamento. Também pode usar o Xueshuantong8-12ml adicionados a 0.9％salina fisiológica250 ml de infusão intravenosa, diariamente1vezes, continuamente3％26mdash；4semana é1tratamento.

　　3e injeção de Radix Puerariae, tomar por via oral, cada vez200％26mdash；400 mg adicionados10％glicose250-500 ml de infusão intravenosa. Diariamente1vezes,10～20 dia é1tratamento, pode ser usado continuamente2％26mdash；3tratamento.

　　4e comprimidos de Xueping, tomar por via oral, cada vez3comprimidos, diariamente3vez.

　　5e comprimidos de Radix Salviae miltiorrhizae, tomar por via oral, cada vez3％26mdash；4comprimidos, diariamente3Segundo. Ou usar a pílula de gota de Radix Salviae miltiorrhizae composta, tomar por via oral, cada vez10pó, uma vez por dia3vez.

　　6、injeção de ilicifolius, uma vez2mililitros, injeção muscular, uma vez por dia l-2vez.

　　7、única receita

　　（1）Yuyang Qianyang Tongmai decoction

　　Receita: rehmannia glutinosa, concha haliotidis, os Draconis, concha ostreae, todos15Cura, fructus ligustri lucidus, radix paeoniae alba, adenophora, todos12Cura, ophiopogon japonicus, dioscorea opposita, anemarrhena asphodeloides, achyranthes bidentata, salvia miltiorrhiza, peony radix, cicada slough, equisetum hyemale, todos10Cura. Cozinhe em água, beba a infusão, cozinhe novamente a casca e beba

　　（2）Receita principal Xuefu Zhuyu decoction

　　Receita: angelica sinensis10Cura, rehmannia glutinosa25Cura, persica10Cura, safflower6Cura, peony radix15Cura, aurantium10Cura, bupleurum6Cura, achyranthes bidentata12Cura, chuan xiong6Cura, platycodon grandiflorus10Cura, didymosperma dryum10Cura, xuan shen15Cura. Cozinhe em água, beba a infusão, cozinhe novamente a casca e beba

　　Se houver dor de cabeça fácil, irritabilidade, urina amarela e língua vermelha, adicione niu nie30 cura, huang qin10Cura, long dan cao10Cura. Se houver constipação, adicione da huang qin10Cura, xuan ming fen10Cura. A hemorragia retiniana é grande e difícil de absorver, adicione escorpião, hirudina, sanleng, ophiopogon, etc., para fortalecer a força de quebrar a coagulação, mas não deve ser tomado por um longo período de tempo. Se houver dor de cabeça e inchaço dos olhos, adicione shi jue ming e gou teng. Se o paciente for jovem e a causa for inflamatória, adicione jasminum officinale, scutellaria baicalensis e forsythia suspensa. Se houver tontura e dor no fígado, adicione yujin e moutan cortex.

　　3. Prognóstico

　　A prognosis da doença varia muito dependendo da causa da obstrução, do local e da gravidade. Em termos de causa, a obstrução causada pela inflamação devido ao inchaço da parede vascular e do endotélio é reversível, diferindo da obstrução causada pela aterosclerose que afeta, onde a parede vascular venosa engrossa e o lúmen estreita devido ao crescimento de células subendoteliais e endoteliais, é irreversível, portanto, a prognosis da obstrução inflamatória é melhor do que a obstrução esclerótica. Em termos de local da obstrução, a obstrução ramificada é melhor do que a obstrução hemilunar, e a obstrução hemilunar é melhor do que a obstrução da artéria principal. Em termos de gravidade da obstrução, a obstrução incompleta (a chamada não isquêmica por Hayreh) é melhor do que a obstrução completa (isquêmica). Claro, as estimativas das prognosis acima não são absolutas. Por exemplo, se é possível formar um circuito colateral eficaz precocemente e se é possível receber tratamento adequado e a tempo, ambos diretamente influenciam a prognosis. A formação de edema na mácula macular que não desaparece em curto prazo certamente danificará gravemente a visão central. Em particular, a obstrução completa da artéria principal, onde a fluorescência revela grandes áreas sem irrigação, não só tem alta taxa de cegueira, mas também alta taxa de glaucoma vascular neovascular, prognosis tardio muito ruim.