、간 조직검사는 중앙 조직의 주위에 혈관이 충혈되고 혈소가 확장되었으며, 후기에는 간硬화 변화가 있습니다.-查综合征

　　1이 증후군을 일으키는 원인은 간 정맥, 하腔 정맥의 혈전 형성, 인접한 장기의 병변으로 인한 압박 및 간 정맥, 하腔 정맥 자체의 병변, 예를 들어先天 性 발육 이상, 혈관염 등입니다.

　　2간 정맥과 하腔 정맥에 혈전이 형성되었으며, 급성기에는 종종 막힘이 있으며, 만성기에는 간 정맥이 염증성 변화를 보이고 정맥벽이 두꺼워지며, 혈전 기화와 채널 재통로가 발생합니다. 간과 소장이 비대해지고, 현미경으로 간 소엽 중심 정맥이 확장되고, 간 소동맥이 혈종, 출혈, 확장되며, 중심성 간 세포가 약화되고壤성이되고, 후기에는 소엽 중심 구역이 섬유화되고 간 조직 재생 및 간硬化가 나타납니다.

　　1장수축 및 장 기능 과잉.

　　2복수.

　　3다른 합병증의 치료: 간성 중추 신경계 질환, 상단 소화기 출혈, 간·신장 종합증후군. 바이러스는 인체 면역 시스템을 저하시키고, 간 세포를 손상시키며, 간硬化로 발전하며, 간硬化는 간암의 흔한 유발 요인입니다.

　　이 증후군은 대부분 만성적으로 진행되며, 그 임상적 表현은 주로 두 가지면에 있습니다:

　　1고한 정맥 회류 장애의 표현은, 진행성 간·소장 비대, 식도, 복부 벽 정맥曲张, 복수, 간 부위 통증, 복통 등이 있으며,黄疸은 드물며, 정맥 혈전 형성의 급성기에는 다양한 정도의 발열과 간 부위 통증이 있을 수 있으며, 심한 경우 쇼크와 사망이 발생할 수 있으며, 후기에는 정맥 고혈압, 간硬化 증상이 나타날 수 있습니다.

　　2하체 부종, 발한, 표면 정맥曲张, 염색沉着이나 상처, 하체가 무겁고 마비감,曲张 정맥의 혈류 방향이 일관되게 상승하는 특징이 있습니다.

　　혈관에 영향을 받는 정도, 영향 정도, 막힘 병변의 성질과 상태 등에 따라 매우 다릅니다. 급성형,亚急性형, 만성형으로 나눌 수 있습니다.

　　1急性型：대부분 간정맥이 완전히 막혀서 발생하며, 막힘 병변은 대부분 혈전이 원인입니다. 대부분 간정맥 출구 부분에서 시작하며, 혈전은 급격히 하부하채정맥로 확산될 수 있습니다. 발병이 급격하며, 갑작스러운 상腹部 팽張통, 구토, 설사, 복부 팽만, 설변을 동반합니다. 이는 급성 간염과 유사하며, 간이 진행적으로 부전하며, 통증이 있으며,黄疸과 간장 대사 증가가 동반되며, 복수가 빠르게 증가합니다. 동시에胸腔 수혈이 있을 수 있습니다. 급성형은 갑작스러운 간성 뇌병증이 빠르게 나타날 수 있으며,黄疸이 진행적으로 심화되고, 소량尿 또는 무량尿가 나타나며, 전신적인 혈관 내 혼수(DIC), 다중 기관 기능 장애(MOSF), 자발성細菌성 복수膜炎(SBF) 등이 동반될 수 있습니다. 대부분의 경우 수일 또는 수주 내에 순환부전(신진대란), 간 기능 부전 또는 위장 출혈로 급격히 사망할 수 있습니다. 복수, 간 부전 및 빠르게 나타나는 MOSF는 이 질환의 독특한 특징입니다.

　　2亚急性型：대부분 간정맥과 하부하채정맥이 동시 또는 연속적으로 영향을 받으며, 고정성 복수, 간 부전 및 하지 부종이 동시에 존재하며, 이어서 복부벽, 요추부 및 흉부의 표면 정맥曲张이 나타납니다. 이러한 정맥의 혈류 방향은 상쪽으로, Budd-Chiari 증후군은 다른 질환과 구별할 수 있는 중요한 특징입니다.黄疸과 간장 대사 증가는1/3의 환자, 그리고 대부분 가볍거나 중간 정도입니다. 많은 경우 복수가 급격하고 지속적으로 형성되며, 복부압이 증가하고, 갈비뼈 위로 갈비막이 올라갈 수 있습니다. 심각한 경우는 복부 공간 증식증(abdominal compartmentsyndrome, ACS)이 발생하여 전신적인 생리적 장애를 일으킬 수 있습니다. 복부압이25cmH2O와50cmH2O시간이 되면 각각 소량尿와 무량尿가 나타납니다.胸腔의 용적과 폐顺应성이 감소하고, 심장출력량이 감소하고, 폐혈관 저항이 증가하여 저산소血症과 산中毒가 나타납니다.

　   3慢性型：병기는 수년에 걸쳐 길어질 수 있으며, 대부분 막개형 막힘의 환자에서 많이 나타나며, 병이 대부분 가볍지만, 주목할 만한 증상이 많이 있습니다. 예를 들어, 가슴 및 복부 벽에 큰 곡선형으로 퍼지는 정맥, 발목 부위에 발진이 있으며, 일부는 만성성상화가 나타날 수 있습니다. 몇몇 환자는 약간의 액체가 있을 수 있지만, 대부분은 상대적으로 안정적입니다. 또한, 목정맥 확장, 음경정맥 확장, 거대한 복골부하疝, 복부하疝, 종양 등이 있을 수 있습니다. 식도정맥 확장은 환자에게 주목을 받지 못할 수 있으며, 대부분 출혈, 검은변 또는 비대한 간을 발견하여 의료 도움을 받았을 때 내시경이나 X선 촬영을 통해 확인됩니다. 이 유형의 환자는 간 부전이 약간 덜 명확할 수 있으며, 대부분 반 간 크기이며, 점막화 정도가 증가하며, 대부분 중간 정도의 간이며, 간 내 혈관高压증과 같은 거대한 간이 드물어요.

　　4晚期病人：영양 부족, 단백질 손실, 복부 물집 증가, 체중 감소로 인해 특정한 '스파이더맨' 체형이 나타날 수 있습니다.

　　이 질환은 젊은 남성에서 많이 나타나며, 남녀 비율은 약(1.2～2)∶1그리고 연령이2.5～75세, 그리고20～40세가 많이 나타납니다.

　　1간 기능 손상 정도는 가볍고, 인디고cyanide 배설 지연, 혈 Clear 락성 포스파테이스, 전氨酶 상승, 알부민 감소가 있을 수 있습니다.

　　2B형超음파와 CT 검사는 간정맥과 하부하채정맥의 협착과 막힘의 위치, 범위, 정도 및 간의 형태 변화를 보여줍니다.

　　3、下腔静脉造影和选择性肝静脉造影可准确判定阻塞病变的部位，范围，性质，侧枝循环和有无外来压迫等。

　　4、아래쪽의 대동맥 동맥造影 및 선택적 간 수맥 동맥造影은 차단병변의 위치, 범위, 성질, 쪡면 순환 및 외래 압박 등을 정확하게 판단할 수 있습니다.

　　1지아리아스 증후군 환자의 식사와 금기 사항

　　（1、식사

　　（2）또한, 식사량은 적절해야 합니다. 간 질환 시 소화 기능이 약해, 과식은 소화불량을 유발하고 간 부담을 증가시킵니다. 따라서 식사는 8분饱이 좋습니다. 과식 과식은 간과 장의 기능에 해로워합니다.

　　2、간 질환 환자는 식사를 피하라

　　（1）쓴맛을 피하라

　　（2）담배를 피하라

　　（3）기타

　　（4）정서적 불안을 피하라

　　（5）노동을 피하라

　　일、백-지아리아스 증후군의 서양 의학적 치료 방법

　　1、내과적 치료

　　내과적 치료는 소금을 적게 먹고, 수분을 제거하며, 영양 지원, 자가 복수 반환 등을 포함합니다. 질병의 초기에1주 내에 단순 혈전形成的 급성기 환자는 항혈소판제 치료가 가능하지만, 대부분의 사례는 혈전 형성 후 몇 주나 몇 개월이 지나서야 진단됩니다. 대부분의 사례에서 보존적 치료는 쪡면 순환 형성 시간을 얻을 수 있지만, 환자는 결국 수술 치료가 필요합니다. 바드-지아리아스 증후군 환자, 특히 후기 환자는 종종 고집스러운 복수, 심각한 영양 부족이 있습니다. 수술 전 지지 치료로, 내과적 치료는 환자의 전신 상태를 개선하고 수술 사망률을 줄이며, 환자의 수술 후 복구에 유리합니다.

　　2、외과적 치료

　　（1）장막 파열술:

　　① 기장 캡illary 확장술: 방법은 기장 캡illary를 자갈静脉에 삽입하여, 시각화하면서 캡illary 부분을 좁은 부분에 위치시키고, 캡illary 내에 적절한 형상제를 주입하여 캡illary 부분을 팽창시켜 장막을 파열시킵니다. 이 방법은 장막 차단형이며 차단 부분의 하부에 혈전이 형성되지 않은 경우에 적용됩니다. 이 수술은 심장 축축, 폐 혈전 및 캡illary 파열 등의 합병증이 발생할 수 있습니다.

　　② 오른쪽 심房的 장막 파열술: 방법은 오른쪽 전면에서4胁外胸腔切开 또는 흉골 절개로胸腔에 진입하여, 오른쪽 갈비신경 앞에서 세로로 절개하여 심방을 열습니다.

　　（2）아래쪽의 대동맥-오른쪽 심房的分流술:

　　① 간 전방 경로: 복부 중앙 절개 또는 우측 복직근 절개로 복부에 진입하여 아래쪽의 대동맥을 노출하기 위해 다음과 같은 방법을 사용할 수 있습니다: A. Kocher 절개를 통해 일과장을 자유롭게하여 왼쪽으로 펼쳐서 아래쪽의 대동맥을 노출합니다; B. 상하쪽으로 갈라진 대장 및 그 기맥을 펼쳐서 소장을 왼쪽으로 밀어서, 일과장 수준 부분 아래, 장맥 상부의 오른쪽에서 후방 지방막을 열고, 복主动脉 방향으로 해부합니다. 아래쪽의 대동맥은 최소한 노출되어야 합니다4cm。经胸切口可采用胸骨切口或右前外胸切口，用直径14또는16mm의 인공혈관 한쪽 끝을 하腔맥과 끝맞추기로 합니다. 다른 한쪽 끝은 우심실 귀와 맞춥니다. 인공혈관은 일반적으로 직경

　　②肝脏后径路：患者左侧卧位，自右侧第7肋进胸。打开心包显露下腔静脉的胸腔段。切开膈肌，沿下腔静脉向下解剖直至其扩张的或相对正常的部分，人造血管一端与下腔静脉狭窄远端扩张的部分吻合，另一端与膈上下腔静脉或右心耳吻合。与肝脏前径路相比，肝脏后径路所需人造血管短，血栓形成的机会少，但手术难度大，易出血，术后乳糜胸腔积液发生率相对较高。下腔静脉-우심실 방류술은 하腔맥의 혈류를 회복하여 하腔맥 막힘 병변이 길고 간맥이 상대적으로 통로가 좋은 병소에 적합합니다.

　　（3）소장상맥-우심실 방류술：위앞 중심 절개로 복부에 진입하여, 대장의 졸개근 근저부, 트리츠의 우측에서 소장상맥을 찾습니다. 가슴 절개는 흉골 절개나 우측 전외 흉골 절개를 사용할 수 있습니다. 직경14또는16mm의 인공혈관 한쪽 끝을 소장상맥과 끝맞추기로 합니다. 다른 한쪽 끝은 우심실 귀와 맞춥니다.

　　（4）근본적인 수술：하腔맥 막힘 위치가 높은 막형 병소에 대해，좌측에서7肋进胸，解剖出胸段及部分腹段下腔静脉后控制病变的两端，纵行切开下腔静脉，切除病灶。如阻塞病变广泛或远端有大量血栓形成，可在体外循环下，纵向切开肝段下腔静脉，切除隔膜、血栓等病变，探查肝静脉并恢复其通畅，下腔静脉用Gore-Tex 또는 Dacron 보강판 복원. 근본적인 수술은 원발성 병소를 직접 제거했지만, 동시에 하腔맥 염증이 동반된 경우 재발의 가능성이 있습니다.

　　二、柏-查综合征治疗中医方法

　　1、단소칭 주사제, 입술, 매번4밀리리터를 추가50%40밀리리터 중, 정맥 주사, 또는 이 주사제를 사용10～20밀리리터를 추가5%구糖 액체500밀리리터 중정맥 주사, 매일1회,15회로1치료 기간. 연속 사용 가능2%26－3치료 기간.

　　2、추추신주 주사제, 입술, 매번80～160밀리리터를 추가5%구糖 액체500밀리리터 중정맥 주사, 매일1회,10회로1치료 기간, 사용 가능 1～2치료 기간. 또는 혈栓통을 사용할 수 있습니다8-12밀리리터에 0.9%생리盐水250밀리리터 정맥 주사, 매일1회, 연속3%26－4주로1치료 기간.

　　3、혁근소 주사제, 입술, 매번200%26－400밀리그램을 추가10%구糖250-500밀리리터 정맥 주사. 매일1회,10～20일이1치료 기간, 연속 사용 가능2%26－3치료 기간.

　　4、혈평칭, 입술, 매번3장3次。

　　5、단소칭, 입술, 매번3%26－4장3기타. 혹은 복합 월참 정제, 입술, 매번10알맞음， 매일3次。

　　6、毛冬青注射液，每次2밀리리터， 근육 주사， 매일 1-2次。

　　7、单方验方

　　（1）育陽潛陽通脈湯

　　처방：生地黄、珍珠母、生龙骨、生牡蛎 각15가.枸杞子、白芍、沙参 각12가.麦冬、山药、知母、黄柏、牛膝、丹参、赤芍、蝉蜕、木贼 각10가.水煎服，复渣再煎服。

　　（2）주방 血府逐瘀汤

　　처방：当归10가.生地黄25가.桃仁10가.红花6가.赤芍15가.枳壳10가.柴胡6가.牛膝12가.川芎6가.桔梗10가.地龙干10가.玄参15가.水煎服，复渣再煎服。

　　가.头痛易怒，口苦尿赤，舌红者，加水牛角3가.0克、黄芩10가.龙胆草10가. 대변이 막히는 경우, 大黄을 추가합니다.10가.玄明粉10가. 망막출혈이 많고 흡수가 어려운 경우, 전蝎、水蛭、三棱、莪术 등을 추가하여 침출력을 강화하되 장기간 복용하지 마세요. 두통과 눈의 부어 오름이 있는 경우, 石决明、钩藤을 추가합니다. 환자가 젊고 염증으로 인한 경우, 金银花、紫草、连翘을 추가합니다. 시력이 약하고胁痛이 있는 경우, 郁金、牡丹皮를 추가합니다.

　　3. 예후

　　이 질환의 예후는 막힘의 원인, 부위, 정도 등에 따라 매우 다릅니다. 발병 원인에 따르면, 염증으로 인한 막힘은 혈관벽과 내막이 부풀어 오르기 때문에 역전성이 있으며, 이는 동맥경화가 영향을 미치는 막힘과는 다릅니다. 동맥경화가 영향을 미치는 막힘은 내막 하 및 내막 세포 증식으로 인해 내막이 두꺼워지고 경로가 좁아지며, 역전성이 없습니다. 따라서 염증성 막힘의 예후는 경화성 막힘보다 우수합니다. 막힘 부위에 따르면, 분기 막힘은 반측 막힘보다 우수하며, 반측 막힘은 총干线 막힘보다 우수합니다. 막힘 정도에 따르면, 불완전성(해로운)은 완전성(缺血성) 막힘보다 우수합니다. 물론, 이러한 예후 평가는 절대적이지 않습니다. 예를 들어, 조기에 효과적인 대류 회로가 형성되었는지, 적절한 치료를 받았는지 등은 예후에 직접적인 영향을 미칩니다.黄斑部出现水肿，短期内不有消退者，势必严重损害中心视力。特别是总干完全性阻塞，荧光造影见大片无灌液压区者，不仅致盲率高，而且新生血管性青光眼的并发率亦高，预后晚为恶劣。