柏-Síndrome de Budd-Chiari

　　1Las causas de esta enfermedad incluyen trombosis de las venas hepáticas y cava inferior, lesiones de órganos cercanos debido a la compresión y lesiones de las venas hepáticas y cava inferior en sí mismas, como anormalidades de desarrollo congénitas, trombosis venosa obstrutiva, etc.

　　2Se puede ver que las venas hepáticas y cava inferior tienen trombosis, en la fase aguda hay obstrucción común, en la fase crónica las venas hepáticas presentan cambios inflamatorios, la pared venosa se engrosa, hay trombosis organización y comunicación de nuevo del canal. El hígado y el bazo están hinchados, microscópicamente se puede ver que la vena central del lóbulo hepático se dilata, los sinusoides hepáticos están congestionados, sangrando, dilatados, las células hepatocíticas centrales se atrofian y necrotizan, en la fase tardía se produce fibrosis en la región central del lóbulo, aparecen la regeneración del tejido hepático y la cirrosis hepática.

　　1Hinchazón del bazo y hiperfunción del bazo.

　　2Ascitis.

　　3El tratamiento de otras complicaciones: encefalopatía hepática, hemorragia gastrointestinal superior, síndrome hepatorenal. Los virus pueden combatir el sistema inmunológico humano, causando una disminución del sistema inmunológico, daño a las células hepatocíticas y desarrollo de cirrosis hepática, y la cirrosis hepática es una causa común de cáncer de hígado.

　　Esta enfermedad generalmente tiene un curso crónico, y sus manifestaciones clínicas incluyen principalmente dos aspectos:

　　1Las manifestaciones de trastorno de reflujo venoso hepático, a menudo incluyen hinchazón progresiva del hígado y el bazo, varices en la esófago, la pared abdominal, ascitis y dolor en la región hepática, dolor abdominal, etc., la ictericia es rara, en la fase aguda de la formación de trombos venosos puede haber fiebre en diferentes grados y dolor en la región hepática, incluso shock y muerte, en la fase tardía puede aparecer hipertensión portal, manifestaciones de cirrosis hepática.

　　2Las manifestaciones de trastorno de reflujo venoso cava inferior, como hinchazón de las piernas, cianosis, varices superficiales, hiperpigmentación o úlceras, sensación de pesadez y entumecimiento de las piernas, y la dirección del flujo sanguíneo en las varices es una característica ascendente.

　　La gravedad de la afectación de los vasos sanguíneos, el grado de afectación y la naturaleza y estado de las lesiones obstructivas varían considerablemente. Puede dividirse en tipos agudo, subagudo y crónico.

　　1、急性型：La mayoría es causada por la obstrucción completa de las venas hepáticas, y la lesión obstructiva es generalmente trombosis. Comienza en la salida de la vena hepática, y la trombosis puede extenderse rápidamente a la vena cava inferior. El inicio es abrupto, con dolor agudo en el abdomen superior, acompañado de náuseas, vómitos, distensión abdominal, diarrea, similar a la hepatitis fulminante, el hígado agranda progresivamente, doloroso, generalmente con ictericia, agrandamiento del bazo, aumento rápido de la ascitis, al mismo tiempo puede haber líquido pleural. Los casos fulminantes pueden desarrollar encefalopatía hepática rápidamente, la ictericia se agrava progresivamente, aparecen oliguria o anuria, pueden complicarse con coagulación intravascular diseminada (DIC), fallo multiorgánico (MOSF), peritonitis bacteriana espontánea (SBF), etc., la mayoría pueden morir rápidamente debido a fallo circulatorio (shock), fallo de la función hepática o hemorragia gastrointestinal en pocos días o semanas. La ascitis, el agrandamiento hepático y la aparición rápida de MOSF son manifestaciones destacadas de la enfermedad.

　　2、亚急性型：La mayoría es afectada simultáneamente o sucesivamente por las venas hepáticas y las venas cava inferior, la ascitis refractaria, el agrandamiento del hígado y la hinchazón de las extremidades inferiores existen simultáneamente, y luego aparecen las varices superficiales de la pared abdominal, la espalda lumbar y el pecho, la dirección del flujo sanguíneo es hacia arriba, es el tipo de Budd-La síndrome de Chiari se distingue de otras enfermedades por características importantes. La ictericia y el agrandamiento del hígado y el bazo solo se ven en1/3de los pacientes, y la mayoría son leves o moderados. Muchos casos de formación de ascitis aguda y persistente, aumento de la presión abdominal, elevación del diafragma, en casos graves pueden aparecer síndrome de compartmentamiento abdominal (abdominal compartments syndrome, ACS), lo que provoca desórdenes fisiológicos sistémicos. Si la presión abdominal aumenta a25cmH2O y50cmH2En el momento O, se producen oliguria y anuria respectivamente. La capacidad de la cavidad torácica y la compliancia pulmonar disminuyen, el volumen de salida cardíaca disminuye, la resistencia vascular pulmonar aumenta, aparecen anemia hipóxica y acidosis.

　   3、慢性型：La enfermedad puede durar más de varios años, es más común en pacientes con obstrucción del diafragma, la enfermedad es generalmente leve, pero hay muchos signos notables, como venas dilatadas y serpenteantes gruesas en la pared torácica y abdominal, la pigmentación se ve en la región del calcetín, algunos presentan úlceras crónicas. Aunque puede haber ascitis en diferentes grados, la mayoría tiende a estabilizarse. También puede haber dilatación de las venas yugulares, varicocele, hernia inguinal gigante, hernia umbilical, nódulos hemorrhoidales, etc. La varices esofágicas a menudo no llaman la atención del paciente, generalmente se descubren cuando se presenta vómitos de sangre, heces negras o se detecta el agrandamiento del bazo, y solo se confirman mediante endoscopia o radiografía de contraste. Este tipo de paciente tiene un agrandamiento hepático que no es tan evidente como el agudo, y generalmente es de un lóbulo hepático, pero el grado de cicatrización es mayor, el bazo es generalmente de grado moderado, raramente se presenta un bazo grande como en la hipertensión portal intrahepática.

　　4、晚期病人：Debido a la desnutrición, la pérdida de proteínas, el aumento de la ascitis, la pérdida de peso, puede aparecer el estado físico típico de 'hombre araña'.

　　La enfermedad es más común en hombres jóvenes, la proporción de hombres a mujeres es aproximadamente (1.2～2)∶1La edad está en2.5～75años, con20 ~40 años es más común.

　　1La lesión de la función hepática es leve, puede haber un retraso en la excreción de la indocianina verde, la fosfatasa alcalina sérica, la transaminasa aumenta, la albúmina disminuye.

　　2La ecografía B y la TC pueden mostrar la ubicación, el rango, la gravedad y los cambios en la morfología hepática de la estenosis y la obstrucción de las venas hepáticas y las venas cava inferior.

　　3、下腔静脉造影和选择性肝静脉造影可准确判定阻塞病变的部位，范围，性质，侧枝循环和有无外来压迫等。

　　4、肝活检表现为小叶中央静脉周围有充血及血窦扩张，晚期有肝硬化改变。

　　1、饮食

　　（1）肝脾肿大的饮食并无特殊，足够的热量、适量的蛋白，丰富而全面的维生素，适量的纤维即可。炒菜宜清淡。其次，饮食结构要合理。要多食蔬菜、水果，以补充足够的维生素和纤维素，也有助于促进消化功能。肝脏功能减退时常常影响脂肪代谢，所以很多慢性肝炎患者会合并有肝炎后脂肪肝。因此饮食要低脂肪、低糖(过多的糖进入人体内易转化为脂肪)、高蛋白。蛋白质饮食要包括植物蛋白和动物蛋白，如豆制品、牛肉、鸡肉、鱼肉等。

　　（2）另外，食量要恰当。肝病时消化功能减弱，食之过饱常导致消化不良，也加重肝脏负担。所以有人提出吃饭八成饱最好。暴饮暴食对肝脏、对胃肠功能都不利。

　　2、肝脏疾病患者忌食

　　（1）忌辛辣

　　（2）忌烟

　　（3）其他

　　（4）忌情志不畅

　　（5）忌劳累

　　一、柏-查综合征西医治疗方法

　　1、内科治疗

　　内科治疗包括低盐饮食、利尿、营养支持、自体腹水回输等。对于起病1周内单纯血栓形成的急性期患者，可以用抗凝剂治疗，但大多数病例于血栓形成后几周或几个月才获确诊。对于大多数病例，保守治疗虽可以赢得侧支循环形成的时间，但患者最后仍需手术治疗。巴德-吉亚利综合征患者，特别是晚期患者，常有顽固性腹水、严重营养不良。作为手术前的支持疗法，内科治疗可以改善患者全身情况，减少手术死亡率，有利于患者术后康复。

　　2、外科治疗

　　（1）隔膜撕裂术：

　　①带囊导管扩张术：方法是用带囊导管经股静脉插入，在透视下使导管的囊段位于狭窄部位，在囊内注入适量造影剂使囊部膨胀撕裂隔膜。本方法适用于隔膜阻塞型且阻塞远端无血栓形成者。本手术可能产生的并发症有心脏压塞、肺栓塞及导管断裂等。

　　②经右心房隔膜撕裂术：方法是经右前第4肋外胸切口或经胸骨切口进入胸腔，于右膈神经前纵行切开心包。

　　（2）下腔静脉-右心房分流术：

　　①肝门前径路：通过腹正中切口或右侧腹直肌切口进入腹腔，可采用以下方法暴露下腔静脉：A.作Kocher切口游离并向左翻转十二指肠，显露下腔静脉；B.向上翻转横结肠及其系膜，将小肠推向左侧，在十二指肠水平部下方、肠系膜上静脉的右侧打开后腹膜，向腹主动脉方向解剖。下腔静脉至少应显露4cm。经胸切口可采用胸骨切口或右前外胸切口，用直径14o16mm的人造血管一端与下腔静脉行端侧吻合，另一端与右心耳吻合。人造血管通常从横结肠后、胃和肝脏前面再进入胸腔。

　　②肝脏后径路：患者左侧卧位，自右侧第7肋进胸。打开心包显露下腔静脉的胸腔段。切开膈肌，沿下腔静脉向下解剖直至其扩张的或相对正常的部分，人造血管一端与下腔静脉狭窄远端扩张的部分吻合，另一端与膈上下腔静脉或右心耳吻合。与肝脏前径路相比，肝脏后径路所需人造血管短，血栓形成的机会少，但手术难度大，易出血，术后乳糜胸腔积液发生率相对较高。下腔静脉-右心耳分流术恢复了下腔静脉的血液回流，适用于下腔静脉阻塞病变较长而肝静脉相对通畅的病例。

　　（3）肠系膜上静脉-右心房分流术：以上腹部正中切口进腹，在横结肠系膜根部、屈氏韧带的右侧寻找肠系膜上静脉。进胸切口可采用胸骨切口或右前外胸切口。用直径14o16mm的人造血管一端与肠系膜上静脉行端侧吻合，另一端与右心耳吻合。人造血管通常从横结肠后、胃和肝脏前面再进入胸腔。

　　（4）根治性手术：对于腔静脉阻塞位置较高的隔膜型病例，可自右侧第7肋进胸，解剖出胸段及部分腹段下腔静脉后控制病变的两端，纵行切开下腔静脉，切除病灶。如阻塞病变广泛或远端有大量血栓形成，可在体外循环下，纵向切开肝段下腔静脉，切除隔膜、血栓等病变，探查肝静脉并恢复其通畅，下腔静脉用Gore-Tex o Dacron patch repair. La cirugía根治手术 para eliminar directamente el foco primario, pero en los casos en los que se acompaña de inflamación de la vena cava inferior, hay un riesgo de recidiva.

　　II, Ciprés-metodos de tratamiento de la medicina china para la sindrome de insuficiencia cardíaca

　　1y la inyección de Radix Salviae Miltiorrhizae, administrada cada vez4ml, se añade50% líquido de glucosa40 ml en la vena media, inyectada intravenosamente, o usar la inyección de este fármaco10～20 ml, se añade5% líquido de glucosa500 ml de infusión intravenosa en la vena media, cada día1vez,15vez es1ciclo de tratamiento. Puede ser utilizado consecutivamente2%26—3ciclo de tratamiento.

　　2y la inyección de Chuanxiong, administrada cada vez80 ~160 ml, se añade5% líquido de glucosa500 ml de infusión intravenosa en la vena media, cada día1vez,10vez es1ciclo de tratamiento, se puede usar 1 ~2ciclo de tratamiento. También se puede usar Thrombolytic8-12ml se añade 0.9% solución salina fisiológica250 ml de infusión intravenosa, cada día1vez, de manera continua3%26—4semana es1ciclo de tratamiento.

　　3y la inyección de Radix Puerariae, administrada cada vez200%26—400 mg se añade10% glucosa250-500 ml de infusión intravenosa. Cada día1vez,10～20 día es1ciclo de tratamiento, puede ser utilizado consecutivamente2%26—3ciclo de tratamiento.

　　4y el comprimido de Xueping, administrado por vía oral, cada vez3comprimidos, una vez al día3次。

　　5y el comprimido de Radix Salviae Miltiorrhizae, administrado por vía oral, cada vez3%26—4comprimidos, una vez al día3o. Otra opción es el comprimido de Radix Salviae Miltiorrhizae compuesta, administrado por vía oral, cada vez10grano, una vez al día3次。

　　6、Mao Dongqing injection, cada vez2mililitros, inyección muscular, una vez al día-2次。

　　7、单方验方

　　（1）Yuyang Qianyang Tongmai decoction

　　Receta: Shengdihuang, Zhenzhimu, Shenglonggu, Shengmuli ge15克，Gouqi zi, Baishao, Sha Shen ge12克，Maidong, Shanyao, Zhimu, Huang Bai, Niuxi, Danshen, Chishao, Chantui, Muzei ge10克。Se bebe en agua, el residuo se rehoga y se bebe de nuevo.

　　（2）Fórmula principal Xuefu Zhuyu decoction

　　Receta: Danggui10克，生地黄25克，桃仁10克，红花6克，赤芍15克，枳壳10克，柴胡6克，牛膝12克，川芎6克，桔梗10克，地龙干10克，玄参15克。Se bebe en agua, el residuo se rehoga y se bebe de nuevo.

　　Si hay dolor de cabeza y ira, boca amarga, orina roja, lengua roja, se añade niu niu jiao30克、黄芩10克，龙胆草10克。Si hay estreñimiento, se añade da huang10克、玄明粉10克。La cantidad de hemorragia subretiniana es grande, difícil de absorber, se añade escorpión, sanguijuela, sanlie, oou, para fortalecer la fuerza de dispersión de la coagulación, pero no se puede tomar a largo plazo. Si hay dolor de cabeza y hinchazón de los ojos, se añade shi jue ming, gou teng. Los pacientes son jóvenes y la causa es inflamatoria, se añade jin yin hua, zi cao, lian qiao. Si hay vértigo y dolor en el costado, se añade yu jin, mu dan pi.

　　Tercero, prognosis

　　La prognosis de esta enfermedad varía mucho debido a las razones de obstrucción, la ubicación y el grado. En términos de causa de la enfermedad, la obstrucción causada por la inflamación debido a la hinchazón de la pared vascular y la membrana endotelial es reversible, diferente de la obstrucción causada por la aterosclerosis que afecta, la cual la pared vascular venosa se engrosa, el lumen se estrecha debido a la proliferación de células subendoteliales y endoteliales, es irreversible, por lo que la prognosis de la obstrucción inflamatoria es mejor que la de la obstrucción esclerótica. En términos de ubicación de la obstrucción, la obstrucción de ramificación es mejor que la obstrucción hemilateral, y la obstrucción hemilateral es mejor que la obstrucción de la arteria principal. En términos de grado de obstrucción, la obstrucción incompleta (la no isquémica llamada por Hayreh) es mejor que la obstrucción completa (isquémica). Naturalmente, las estimaciones de prognosis de los anteriores no son absolutas. Por ejemplo, si se puede formar un circuito colateral efectivo a tiempo, si se puede recibir tratamiento oportuno y razonable, etc., lo que直接影响预后。La aparición de edema en la mácula黄斑部，短期内不消退者，必将严重损害中心视力。特别是总干完全性阻塞，荧光造影见大片无灌液压区者，不仅致盲率高，而且新生血管性青光眼的并发率亦高，预后晚为恶劣。