柏-Syndrome de Budd-Chiari

　　1Les causes de cette maladie incluent la thrombose de la veine cave inférieure et de la veine cave supérieure, la compression des maladies des organes adjacents, ainsi que les maladies intrinsèques de la veine cave inférieure et de la veine cave supérieure, telles que des anomalies de développement congénitales, une phlébite obstructive, etc.

　　2On peut voir que la veine cave inférieure et la veine cave supérieure ont des thromboses, pendant la phase aiguë, il y a souvent une occlusion, pendant la phase chronique, la veine cave supérieure présente des changements inflammatoires, l'épaisseur de la paroi veineuse augmente, il y a une thrombose organisationnelle et une nouvelle communication de la lumière veineuse. L'augmentation du foie et de la rate, microscopiquement, on peut voir l'expansion des veines centrolobulaires du foie, congestion, hémorragie, expansion, atrophie et nécrose des cellules hépatiques centrales, à la phase avancée, la zone centrale du lobule hépatique fibrose, apparition de la régénération des tissus hépatiques et de la cirrhose hépatique.

　　1L'augmentation de la taille de la rate et l'hypersensibilité fonctionnelle de la rate.

　　2L'ascite.

　　3Le traitement des autres complications : maladie cérébrale hépatique, hémorragie gastro-intestinale supérieure, syndrome hépatorenal. Les virus peuvent affaiblir le système immunitaire humain, endommager les cellules hépatiques, et évoluer vers une cirrhose hépatique, la cirrhose hépatique étant l'une des causes courantes de cancer hépatique.

　　Cette maladie se caractérise souvent par un cours chronique, et ses manifestations cliniques principales incluent deux aspects principaux :

　　1Les manifestations de l'obstruction du retour du sang veineux de la veine cave inférieure, telles que l'augmentation progressive de la taille du foie et de la rate, l'angiectasie de la paroi abdominale, l'ascite et la douleur dans la région hépatique, la douleur abdominale, etc., la jaunisse est rare, pendant la phase aiguë de la thrombose veineuse, il peut y avoir une fièvre de divers degrés et une douleur dans la région hépatique, dans les cas graves, il peut y avoir un choc et une mort, à la phase avancée, il peut y avoir une hypertension portale, des signes de cirrhose hépatique.

　　2Les manifestations de l'obstruction du retour du sang veineux de la veine cave inférieure, telles que l'œdème des membres inférieurs, la cyanose, l'angiectasie superficielle, l'hypopigmentation ou l'ulcère, la sensation de lourdeur et de fourmillement des membres inférieurs, et la direction du flux sanguin des veines variqueuses qui s'élève uniformément.

　　Les symptômes varient en fonction du degré d'atteinte des vaisseaux sanguins, de l'étendue de l'atteinte et de la nature et de l'état des lésions obstructives. Ils peuvent être classés en type aigu, type subaigu et type chronique.

　　1、Type aigu :Il s'agit généralement d'un blocage complet des veines porteuses du foie causé par une thrombose, et la lésion obstructive est généralement une thrombose. Elle commence généralement à la sortie des veines porteuses du foie, et la thrombose peut se propager rapidement à la veine cave inférieure. La maladie commence soudainement, avec des douleurs aiguës à l'abdomen supérieur, accompagnées de nausées, de vomissements, de distension abdominale et de diarrhée, semblables à une hépatite fulminante, l'augmentation progressive du foie, des douleurs, souvent accompagnées de jaunisse, d'augmentation de la rate, une augmentation rapide de l'ascite, et une accumulation de liquide pleural. Les cas fulminants peuvent rapidement développer une encéphalopathie hépatique, une jaunisse progressive, une oligurie ou une anurie, et peuvent présenter des complications telles que la coagulation intravasculaire disseminée (DIC), la faillite mult viscérale (MOSF), la péritonite bactérienne spontanée (SBF) et autres, la plupart des patients peuvent mourir rapidement en quelques jours ou quelques semaines en raison d'une insuffisance circulatoire (choc), une insuffisance hépatique ou une hémorragie gastro-intestinale. L'ascite, l'augmentation du foie et l'apparition rapide de la MOSF sont des symptômes caractéristiques de cette maladie.

　　2、Type subaigu :La jaunisse et l'augmentation de la rate ne sont observées que-Le syndrome de Chiari diffère des autres maladies par des caractéristiques importantes.1/3des patients, et la plupart sont légers ou modérés. De nombreux cas de formation d'ascite aiguë et persistante, augmentation de la pression abdominale, le diaphragme est relevé, dans les cas graves, il peut y avoir un syndrome de compartmentalisation abdominale (abdominal compartmentsyndrome, ACS), entraînant un déséquilibre physiologique systémique. Si la pression abdominale monte à25cmH2O et50 cmH2À O heure, il y a une diminution de la capacité thoracique et de la complétude pulmonaire, une diminution du volume de débit cardiaque, une augmentation de la résistance vasculaire pulmonaire, une anémie hypoxémique et une acidose.

　   3、Type chronique :La maladie peut durer plusieurs années, elle est plus fréquente chez les patients atteints de blocage diaphragmatique, la maladie est généralement légère, mais il y a souvent des signes remarquables, tels que des veines dilatées et tortueuses sur la paroi thoracique et abdominale, des taches pigmentaires dans la zone de la jambe, et chez certains patients, des ulcères chroniques. Bien que des ascites de divers degrés puissent se développer, mais la plupart tendent à être relativement stables. Il peut y avoir également une dilatation des veines jugulaires, une varicocèle, des hernies inguinales, des hémorroïdes, etc. Les varices gastro-ombilicales ne peuvent souvent pas attirer l'attention des patients, et ne sont généralement confirmées que par endoscopie ou angiographie X lorsque les patients consultent pour des hémorragies gastro-intestinales aiguës, des selles noires ou une augmentation de la taille de la rate. Chez ce type de patient, l'augmentation du foie n'est pas aussi évidente que chez l'hyper-tension portale intrahépatique aiguë, et elle est généralement de taille semi-hepate, mais l'augmentation de la sévérité de la cirrhose est quelque peu augmentée, et la rate est généralement de taille moyenne, rarement une rate gigantesque comme dans l'hyper-tension portale intrahépatique.

　　4、Les patients atteints de la maladie à un stade avancé :En raison de la malnutrition, de la perte de protéines, de l'augmentation de la ascite, de la perte de poids, une apparence typique de 'homme araignée' peut apparaître.

　　Cette maladie est plus fréquente chez les jeunes hommes, avec un rapport hommes/femmes d'environ (1.2～2)∶1Âge entre2.5～75ans, avec20 à40 an est le plus courant.

　　1La lésion fonctionnelle du foie est légère, il peut y avoir un retard d'excrétion de l'indocyanine verte, une augmentation des enzymes de la phosphatase alcaline, une augmentation des transaminases et une diminution des protéines albumines.

　　2L'échographie par ultrasons B et la tomodensitométrie peuvent afficher la localisation, la portée, l'importance et les changements morphologiques du foie des veines porteuses du foie et des veines cave inférieure.

　　3、下腔静脉造影和选择性肝静脉造影可准确判定阻塞病变的部位，范围，性质，侧枝循环和有无外来压迫等。

　　4、肝活检表现为小叶中央静脉周围有充血及血窦扩张，晚期有肝硬化改变。

　　1、Hépatoscopie

　　（1Les aliments recommandés pour les patients atteints du syndrome de Ber sont les suivants :

　　（2、Nutrition

　　2）、La nutrition alimentaire de l'augmentation du foie et de la rate n'a pas de caractéristiques spéciales, suffisamment d'énergie, une quantité appropriée de protéines, des vitamines riches et complètes, et une quantité appropriée de fibres suffisent. Les plats doivent être légers. D'autre part, la structure alimentaire doit être raisonnable. Il est préférable de manger plus de légumes et de fruits pour补充足够的维生素和纤维素，ce qui aide également à promouvoir la fonction digestive. Lorsque la fonction hépatique diminue, cela peut affecter la métabolisme des graisses, donc de nombreux patients atteints de hépatite chronique peuvent présenter une hépatite graisseuse post-hépatite. Par conséquent, la nutrition doit être hypolipidique, hypoglycémique (trop de sucre qui pénètre dans le corps est facile à se transformer en graisse) et riche en protéines. La nutrition protéique doit inclure les protéines végétales et animales, telles que les produits laitiers, le bœuf, le poulet, le poisson, etc.

　　（1）、De plus, la quantité de nourriture doit être appropriée. Lorsque le foie est malade, la fonction digestive est affaiblie, une alimentation trop copieuse peut entraîner une mauvaise digestion et alourdir la charge hépatique. Par conséquent, il est suggéré de manger à 80 % de la capacité. La suralimentation est néfaste pour le foie et la fonction gastro-intestinale.

　　（2、Les patients atteints de maladies hépatiques doivent éviter de manger

　　（3）、Éviter les épices piquantes

　　（4）、Éviter le tabagisme

　　（5）、Autres

　　、Thérapie médicale occidentale pour le syndrome de Ber-、Méthodes de diagnostic conventionnelles du syndrome de Ber

　　1Méthodes de traitement médical occidental pour le syndrome de Ber

　　、Chirurgie1Le traitement médical inclut une alimentation hyposaline, la diurèse, le soutien nutritionnel, le retour veineux de l'ascite autologue, etc. Pour les patients-Les patients atteints de thrombose simple dans les premiers stades peuvent être traités par anticoagulants, mais la plupart des cas ne sont diagnostiqués que quelques semaines ou quelques mois après la formation de thrombus. Pour la plupart des cas, bien que le traitement conservateur puisse gagner du temps pour la formation des collatéraux, les patients auront finalement besoin d'une chirurgie.

　　2Les patients atteints de syndrome de Giardia, en particulier les patients à un stade avancé, souffrent souvent de péritonite tenace et de malnutrition sévère. En tant que traitement de soutien avant la chirurgie, le traitement médical peut améliorer l'état global du patient, réduire le taux de mortalité opératoire et favoriser la réhabilitation post-opératoire du patient.

　　（1、Chirurgie

　　）Méthode de rupture de la sépulture :

　　②Méthode de rupture de la sépulture du ventricule droit : la méthode consiste à percutanément insérer un cathéter avec ballonon par la veine fémorale, sous le contrôle de la radiographie, placer le segment de ballonon du cathéter dans la zone sténosée, injecter une quantité appropriée de substance de contraste dans le ballon pour l'expansion et la rupture de la sépulture. Cette méthode est applicable aux cas de blocage de la sépulture et sans thrombose distale. Les complications possibles de cette chirurgie incluent l'embolie pulmonaire, l'embolie cardiaque et la rupture du cathéter, etc.4Incision thoracique externe ou incision sternale pour accéder à la cavité thoracique, ouvrir le pericarde longitudinalement en avant du nerf phrénique droit.

　　（2）Veine cave inférieure-Chirurgie de dérivation du ventricule droit :

　　①Vésicule biliaire antérieure : par incision médiane abdominale ou incision de la musculature rectus abdominal droit, l'exposition de la veine cave inférieure peut être réalisée par les méthodes suivantes : A. Effectuer une incision de Kocher pour libérer et tourner le duodénum vers la gauche pour révéler la veine cave inférieure ; B. Retourner le côlon transversal et ses membranes, pousser les intestins vers la gauche, ouvrir la paroi postérieure sous l'intestin grêle sous le côlon transversal et à droite de la veine porte supérieure, et anatomiser dans la direction de l'aorte abdominale. La veine cave inférieure doit être exposée au moins4cm。经胸切口可采用胸骨切口或右前外胸切口，用直径14ou16mm的人造血管一端与下腔静脉行端侧吻合，另一端与右心耳吻合。人造血管通常从横结肠后、胃和肝脏前面再进入胸腔。

　　②肝脏后径路：患者左侧卧位，自右侧第7肋进胸。打开心包显露下腔静脉的胸腔段。切开膈肌，沿下腔静脉向下解剖直至其扩张的或相对正常的部分，人造血管一端与下腔静脉狭窄远端扩张的部分吻合，另一端与膈上下腔静脉或右心耳吻合。与肝脏前径路相比，肝脏后径路所需人造血管短，血栓形成的机会少，但手术难度大，易出血，术后乳糜胸腔积液发生率相对较高。下腔静脉-右心耳分流术恢复了下腔静脉的血液回流，适用于下腔静脉阻塞病变较长而肝静脉相对通畅的病例。

　　（3）肠系膜上静脉-右心房分流术：以上腹部正中切口进腹，在横结肠系膜根部、屈氏韧带的右侧寻找肠系膜上静脉。进胸切口可采用胸骨切口或右前外胸切口。用直径14ou16mm的人造血管一端与肠系膜上静脉行端侧吻合，另一端与右心耳吻合。

　　（4）根治性手术：对于腔静脉阻塞位置较高的隔膜型病例，可自右侧第7肋进胸，解剖出胸段及部分腹段下腔静脉后控制病变的两端，纵行切开下腔静脉，切除病灶。如阻塞病变广泛或远端有大量血栓形成，可在体外循环下，纵向切开肝段下腔静脉，切除隔膜、血栓等病变，探查肝静脉并恢复其通畅，下腔静脉用Gore-Tex ou patch de Dacron de réparation. La chirurgie de根治 est directement supprimée de la lésion primitive, mais il y a toujours un risque de récidive dans les cas associés à une inflammation de la veine cave inférieure.

　　Deuxième partie, Bai-les méthodes médicales traditionnelles chinoises pour le traitement des symptômes complexes

　　1et l'injection de Salvia miltiorrhiza, administrée chaque fois4millilitres, ajoutés50％de solution de glucose40 millilitres, injection intraveineuse, ou utiliser l'injection de ce médicament10～20 millilitres, ajoutés5％de solution de glucose500 millilitres d'infusion intraveineuse centrale, quotidiennement1fois,15fois est1cursus. Il peut être utilisé en continu2％26mdash；3cursus.

　　2et l'injection de ligustilide, administrée chaque fois80 à160 millilitres, ajoutés5％de solution de glucose500 millilitres d'infusion intraveineuse centrale, quotidiennement1fois,10fois est1cursus, peut être utilisé 1 à2cursus. Il peut également être utilisé pour thromboprophylaxie8-12millilitres ajoutés à 0.9％de sel physiologique250 millilitres d'infusion intraveineuse, quotidiennement1fois, en continu3％26mdash；4semaine est1cursus.

　　3et l'injection de radix Puerariae lobatae, administrée chaque fois200％26mdash；400 milligrammes ajoutés10％de glucose250-500 millilitres d'infusion intraveineuse. Quotidiennement1fois,10～20 jour est1cursus, peut être utilisé en continu2％26mdash；3cursus.

　　4et les comprimés de Xueping, administrés par voie orale, chaque fois3pièces, quotidiennement3Parfois.

　　5et les comprimés de Salvia miltiorrhiza, administrés par voie orale, chaque fois3％26mdash；4pièces, quotidiennement3ou, ou utiliser des gouttes de poudre de radix Salvia miltiorrhiza, administrées par voie orale, chaque fois10Graines, une fois par jour3Parfois.

　　6、l'injection de maotongqing2Millilitres, injection intramusculaire, une fois par jour l-2Parfois.

　　7、remèdes à usage unique et des recettes

　　（1）Yuyang Qianyang Tongmai decoction

　　Prescription : Shengdihuang, Zhenzhumu, Shenglonggu, Shengmuli tous15C. Gouqizi, Baishao, Shashen tous12C. Maidong, Shanyao, Zhimu, Huangbai, Niuxi, Danshen, Chishao, Chantui, Muzei tous10C. Boire de l'eau, puis faire bouillir les résidus à nouveau pour boire

　　（2）Principal remède Xuefu Zhuyu decoction

　　Prescription : Danggui10C. Shengdihuang25C. Taoren10C. Honghua6C. Chishao15C. Zhishexiang10C. Chaihu6C. Niuxi12C. Chuanxiong6C. Jiegeng10C. Longxiaogan10C. Xuanshen15C. Boire de l'eau, puis faire bouillir les résidus à nouveau pour boire

　　Si la tête fait mal et l'homme est en colère, la bouche est amère et l'urine est rouge, ajoutez le cornu de buffle3C. Huangqin10C. Longcangcao10C. Constipation, ajoutez le riz noir10C. Xuanmingfen10C. Hémorragie rétinienne en grande quantité, difficile à absorber, ajoutez le scorpion, l'anguille, le bupleurum, le curcuma et d'autres pour renforcer la capacité de briser les coagulats, mais ne pas les prendre longtemps. Si la tête fait mal et les yeux sont enflés, ajoutez le jade et le ginseng. Si le patient est jeune et que la cause est l'inflammation, ajoutez le jasmin, le griffe du diable et le fœtus. Si le patient a des étourdissements et des douleurs costales, ajoutez le yu jin et le peonier.

　　Troisième section : Prévision

　　La prévision de la maladie varie beaucoup en fonction des causes, des sites et de la gravité de l'obstruction. En ce qui concerne les causes, l'obstruction causée par l'inflammation est réversible en raison de l'enflure des parois vasculaires et de l'épithélium, ce qui est différent de l'obstruction causée par l'athérosclérose, où les parois veineuses épaisses et les lumières étroites sont causées par l'hyperplasie des cellules sous-épithéliales et épithéliales, ce qui est irréversible. Par conséquent, la prévision de l'obstruction inflammatoire est supérieure à celle de l'obstruction sclérosante. En ce qui concerne l'endroit de l'obstruction, l'obstruction de la branche est supérieure à l'obstruction hémisphérique, et l'obstruction hémisphérique est supérieure à l'obstruction de la tronc principal. En ce qui concerne la gravité de l'obstruction, l'obstruction incomplete (appelée non ischémique par Hayreh) est supérieure à l'obstruction complète (ischémique). Bien sûr, les estimations desdites prévisions ne sont pas absolues. Par exemple, la capacité de former des circuits collatéraux efficaces à un stade précoce et la capacité de recevoir un traitement raisonnable et à temps ont un impact direct sur la prévision. Si l'hémorragie rétinienne est importante et difficile à absorber, ajoutez les scorpions, les anguilles, le bupleurum, le curcuma et d'autres pour renforcer la capacité de briser les coagulats, mais ne pas les prendre longtemps. Si la tête fait mal et les yeux sont enflés, ajoutez le jade, le ginseng et le ginseng. Si le patient est jeune et que la cause est l'inflammation, ajoutez le jasmin, le griffe du diable et le fœtus. Si le patient a des étourdissements et des douleurs costales, ajoutez le yu jin et le peonier. Si le patient a des étourdissements et des douleurs costales, ajoutez le yu jin et le peonier.