柏-Sindrome di Budd-Chiari

　　1Le cause della sindrome di Budd-Chiari includono la formazione di trombi nelle vene epatiche e cave inferiori, la compressione delle lesioni degli organi vicini, e le lesioni delle vene epatiche e cave inferiori stesse, come disordini congeniti di sviluppo, vene infiammatorie ostruite e altri.

　　2Si può vedere che le vene epatiche e le vene cave inferiori hanno la formazione di trombi, nella fase acuta ci sono spesso ostruzioni, nella fase cronica le vene epatiche presentano cambiamenti infiammatori, la parete venosa si ispessisce, ci sono trombi che si induriscono e le comunicazioni delle cavità venose vengono ristabilite. L'ingrandimento del fegato e della milza, sotto il microscopio si può vedere che le vene centri delle lobi epatici si dilatano, i sinusoidi epatici si ingrandiscono, si gonfiano, si ematano e si dilatano, le cellule epatiche centrali si atrofizzano e si necrotizzano, nella fase avanzata si verifica la fibrosi del centro del lobulo epatico, e si verifica la rigenerazione del tessuto epatico e la cirrosi epatica.

　　1Ingrandimento della milza e iperfunzione splenica.

　　2Ascite.

　　3Trattamento delle altre complicazioni: encefalopatia epatica, emorragia gastrointestinale superiore, sindrome epato-reno. I virus possono indebolire il sistema immunitario umano, danneggiare le cellule epatiche e svilupparsi in cirrosi epatica, e la cirrosi epatica è anche una causa comune di fattori scatenanti il cancro al fegato.

　　Questa sindrome è spesso cronica, e i suoi sintomi principali includono due aspetti principali:

　　1I sintomi di disordine di ritorno venoso epatico, spesso con ingrandimento progressivo del fegato e della milza, varici dell'esofago e della parete addominale, ascite e dolore addominale, dolore nel fegato, e raramente ittero, nella fase acuta della formazione di trombi venosi possono verificarsi febbre di vari gradi e dolore nel fegato, persino shock e morte, nella fase avanzata può verificarsi ipertensione portale e manifestazioni di cirrosi epatica.

　　2I sintomi di disordine di ritorno venoso cavo inferiore, come l'edema delle gambe, la cianosi, la varicose vene superficiali, l'iperpigmentazione o l'ulcera, il senso di pesantezza e intorpidimento delle gambe, e la direzione del flusso del sangue nelle vene varicose che va in modo uniforme verso l'alto.

　　Le differenze sono notevoli in base alla quantità di lesione vascolare, alla gravità della lesione e alla natura e al stato delle lesioni ostruttive. Può essere diviso in tipo acuto, tipo subacuto e tipo cronico.

　　1、急性型：È causato principalmente dall'ostruzione completa della vena epatica, e la lesione ostruttiva è spesso trombotica. Comincia spesso alla fine della vena epatica, e il trombo può diffondersi rapidamente alla vena cava inferiore. L'inizio è acuto, con dolori improvvisi e intensi alla parte superiore dell'addome, accompagnati da nausea, vomito, gonfiore addominale e diarrea, simili a un epatite fulminante, l'ingrossamento del fegato è progressivo, con dolore, spesso associato a ittero, ingrossamento della milza, aumento rapido dell'ascite, e contemporaneamente può esserci accumulo pleurico. I casi fulminanti possono sviluppare rapidamente encefalopatia epatica, ittero progressivo, oliguria o anuria, possono complicarsi con coagulazione intravascolare disseminata (DIC), insufficienza multiorgano (MOSF), peritonite batterica spontanea (SBF) e altri, la maggior parte dei pazienti può morire rapidamente a causa di insufficienza circolatoria (shock), insufficienza epatica o emorragia gastrointestinale entro pochi giorni o settimane. L'ascite, l'ingrossamento del fegato e l'insorgenza rapida di MOSF sono le manifestazioni principali della malattia.

　　2、亚急性型：Molti casi sono coinvolti contemporaneamente o consecutivamente nella vena epatica e nella vena cava inferiore, cistite resistente, ingrossamento del fegato e edema delle gambe esistono contemporaneamente, e poi si verificano varici superficiali della parete addominale, della regione lombare e del torace, il flusso del sangue è verso l'alto, è un tipo di Budd-La sindrome di Chiari si distingue da altre malattie per le sue caratteristiche importanti. Ittero e ingrossamento del fegato e della milza sono presenti solo1/3dei pazienti, e di solito sono lievi o moderati. Molti casi di ascite si formano rapidamente e durano a lungo, con aumento della pressione addominale, elevazione del diaframma, e in casi gravi può verificarsi sindrome di compartimento addominale (abdominal compartments syndrome, ACS), causando disordini fisiologici sistemici. Se la pressione addominale aumenta a25cmH2O e50cmH2Ora, si verificano oliguria e anuria rispettivamente.

　   3、慢性型：La durata della malattia può essere di più di un decennio, è più comune nei pazienti con ostruzione di tipo diaframmatico, la malattia è spesso lieve, ma ci sono spesso segni notevoli, come vene dilatate e tortuose sulla parete toracica e addominale, iperpigmentazione nella regione del tallone, e alcuni sviluppano ulcere croniche. Anche se possono esserci variazioni di ascite di diverso grado, la maggior parte tende a stabilizzarsi relativamente. Possono verificarsi anche dilatazione delle vene jugulari, varici dei testicoli, grossi inguinali, omphalocele, e coaguli emorroidali. Le varici Esofagee spesso non attirano l'attenzione del paziente, sono spesso confermate solo durante la cura per ematemesi improvvisa, feci nere o scoperta di ingrossamento della milza, tramite endoscopia o angiografia a raggi X. Questo tipo di paziente ha un ingrossamento del fegato meno evidente rispetto a quello acuto, e di solito è di grandi dimensioni, ma la degree di sclerosi è aumentato, la milza è spesso di grado medio, e raramente si verifica come nella sindrome portale ipertensiva intraepatica.

　　4、病人晚期：A causa della malnutrizione, della perdita di proteine, dell'aumento della cistite, della perdita di peso, può apparire la tipica postura di 'uomo ragno'.

　　Questa malattia è più comune nei giovani maschi, con un rapporto maschi-femmine di circa (1.2～2)∶1, l'età è in2.5～75anni, con20～40 anni è più comune.

　　1Il danno alla funzione epatica è lieve, può esserci un ritardo nell'escrezione dell'indocianina verde, un aumento dell'enzima alcalino fosforico sierico, un aumento delle transaminasi e una diminuzione dell'albume.

　　2L'ecografia B-mode e la TC possono mostrare la posizione, l'ampiezza e la gravità della stenosi e dell'occlusione delle vene epatiche e delle vene cave inferiori, nonché le variazioni della forma del fegato.

　　3、下腔静脉造影和选择性肝静脉造影可准确判定阻塞病变的部位，范围，性质，侧枝循环和有无外来压迫等。

　　4、肝活检表现为小叶中央静脉周围有充血及血窦扩张，晚期有肝硬化改变。

　　1、饮食

　　（1）肝脾肿大的饮食并无特殊，足够的热量、适量的蛋白，丰富而全面的维生素，适量的纤维即可。炒菜宜清淡。其次，饮食结构要合理。要多食蔬菜、水果，以补充足够的维生素和纤维素，也有助于促进消化功能。肝脏功能减退时常常影响脂肪代谢，所以很多慢性肝炎患者会合并有肝炎后脂肪肝。因此饮食要低脂肪、低糖(过多的糖进入人体内易转化为脂肪)、高蛋白。蛋白质饮食要包括植物蛋白和动物蛋白，如豆制品、牛肉、鸡肉、鱼肉等。

　　（2）另外，食量要恰当。肝病时消化功能减弱，食之过饱常导致消化不良，也加重肝脏负担。所以有人提出吃饭八成饱最好。暴饮暴食对肝脏、对胃肠功能都不利。

　　2、肝脏疾病患者忌食

　　（1）忌辛辣

　　（2）忌烟

　　（3）其他

　　（4）忌情志不畅

　　（5）忌劳累

　　一、柏-查综合征西医治疗方法

　　1、内科治疗

　　内科治疗包括低盐饮食、利尿、营养支持、自体腹水回输等。对于起病1周内单纯血栓形成的急性期患者，可以用抗凝剂治疗，但大多数病例于血栓形成后几周或几个月才获确诊。对于大多数病例，保守治疗虽可以赢得侧支循环形成的时间，但患者最后仍需手术治疗。巴德-吉亚利综合征患者，特别是晚期患者，常有顽固性腹水、严重营养不良。作为手术前的支持疗法，内科治疗可以改善患者全身情况，减少手术死亡率，有利于患者术后康复。

　　2、外科治疗

　　（1）隔膜撕裂术：

　　①带囊导管扩张术：方法是用带囊导管经股静脉插入，在透视下使导管的囊段位于狭窄部位，在囊内注入适量造影剂使囊部膨胀撕裂隔膜。本方法适用于隔膜阻塞型且阻塞远端无血栓形成者。本手术可能产生的并发症有心脏压塞、肺栓塞及导管断裂等。

　　②经右心房隔膜撕裂术：方法是经右前第4肋外胸切口或经胸骨切口进入胸腔，于右膈神经前纵行切开心包。

　　（2）下腔静脉-右心房分流术：

　　①肝前径路：通过腹正中切口或右侧腹直肌切口进入腹腔，可以采用以下方法暴露下腔静脉：A.做Kocher切口游离并向左翻转十二指肠以显露下腔静脉；B.向上翻转横结肠及其系膜，将小肠推向左侧，在十二指肠水平部下方、肠系膜上静脉的右侧打开后腹膜，向腹主动脉方向解剖。下腔静脉至少应显露4cm。经胸切口可采用胸骨切口或右前外胸切口，用直径14o16cm. Può essere utilizzata un'incisione toracica attraverso un'incisione sternale o un'incisione anteriore esterna destra del torace, utilizzando un diametro

　　②Approccio posteriore epatico: Il paziente è in posizione laterale sinistra, l'estremità dell'estremità laterale del vaso protesico di 3 mm è anastomizzata con la vena cava inferiore e l'altra estremità è anastomizzata con l'orecchio destro del cuore. Il vaso protesico solitamente entra nella cavità toracica attraverso la parte posteriore del colon trasversale, davanti allo stomaco e davanti al fegato.7Il petto è avanzato. Aprire il pericardio per esporre la sezione toracica della vena cava inferiore. Tagliare il diaframma, anatomizzare lungo la vena cava inferiore fino alla sua parte dilatata o normale, l'estremità dell'arteria protesica è anastomizzata con la parte dilatata della vena cava inferiore stenica distale, e l'altra estremità è anastomizzata con la vena cava inferiore superiore o inferiore del diaframma o l'orecchio destro del cuore. Confrontato con l'approccio anteriore epatico, l'approccio posteriore epatico richiede meno vaso protesico, l'opportunità di formazione di trombi è minore, ma la difficoltà chirurgica è maggiore, facile a sanguinare, e la frequenza di ematoceliotoracica postoperatoria è relativamente alta. La vena cava inferiore-Shunt di destra dell'orecchio del cuore ha ripristinato il flusso di sangue della vena cava inferiore, è adatto per i casi di lesione ostruttiva della vena cava inferiore lunga e la vena epatica relativamente libera.

　　（3）vena epatica superiore-Chirurgia di shunt del setto destro dell'atrio destro: Entrare nella cavità addominale attraverso una incisione mediana superiore dell'addome, trovare la vena epatica superiore alla radice del mesocolon trasversale e alla destra del legamento di Treitz. L'incisione toracica può essere eseguita attraverso un'incisione sternale o un'incisione anteriore esterna destra del torace. Utilizzare un diametro14o16mm del vaso artificiale umano, un'estremità dell'estremità laterale con la vena epatica superiore e l'altra estremità con l'orecchio destro del cuore.

　　（4）Chirurgia根治性: Per i casi di membrana ostruttiva della vena cava inferiore con posizione alta, può essere eseguita una anastomosi latero-laterale tra un'estremità del vaso artificiale di 3 mm sul lato destro e la vena epatica superiore, e l'altra estremità è anastomizzata con l'orecchio destro del cuore.7Il petto è avanzato, la vena cava inferiore del tratto toracico e una parte del tratto addominale sono anatomizzati e i due estremi della lesione sono controllati, la vena cava inferiore è incisa longitudinalmente e la lesione è rimossa. Se la lesione ostruttiva è ampia o ci sono grandi coaguli di sangue al fine distale, può essere incisa longitudinalmente la vena cava inferiore epatica in circolazione extracorporea, rimuovere la membrana di separazione, i coaguli di sangue e altre lesioni, esplorare la vena epatica e ripristinare il suo flusso, la vena cava inferiore utilizza Gore-Tex o Dacron patch repair. La chirurgia di根治 è diretta a rimuovere il focolaio primario, ma c'è ancora una possibilità di recidiva nei casi con infiammazione della vena cava inferiore concomitante.

　　due, Bai-metodi di trattamento cinese per la sindrome di Shazong

　　1、Danshen Zhushe, somministrato per via orale, ogni volta4millilitri, aggiunti50％soluzione di glucosio40 millilitri, iniezione endovenosa, o utilizzare lo Zhushe10～20 millilitri, aggiunti5％soluzione di glucosio500 millilitri di infusione endovenosa centrale, ogni giorno1volta,15volta è1cicli di trattamento. Può essere utilizzato consecutivamente2％26mdash；3cicli di trattamento.

　　2、Chuanxiong Qin Zhushe, somministrato per via orale, ogni volta80～160 millilitri, aggiunti5％soluzione di glucosio500 millilitri di infusione endovenosa centrale, ogni giorno1volta,10volta è1cicli di trattamento, può essere utilizzato 1～2cicli di trattamento. Può anche essere utilizzato la Xueshuantong8-12millilitri aggiunti a 0.9％salina fisiologica250 millilitri di infusione endovenosa, ogni giorno1volta, consecutivamente3％26mdash；4settimana è1cicli di trattamento.

　　3、GeGen Suo Zhushe, somministrato per via orale, ogni volta200％26mdash；400 milligrammi aggiunti10％glucosio250-500 millilitri di infusione endovenosa. Ogni giorno1volta,10～20 giorno è1cicli di trattamento, può essere utilizzato consecutivamente2％26mdash；3cicli di trattamento.

　　4、Xueping compresse, somministrato per via orale, ogni volta3compresse, ogni giorno3Ciascuno.

　　5、Danshen compresse, somministrato per via orale, ogni volta3％26mdash；4compresse, ogni giorno3Ogni volta. O può essere utilizzato il Kuanxinlian Dropper, somministrato per via orale, ogni volta10particle, una volta al giorno3Ciascuno.

　　6、iniezione di maodongqing2millilitri, iniezione muscolare, una volta al giorno l-2Ciascuno.

　　7、ricette singole e collaterali

　　（1）Yuyang Qianyang Tongmai Tang

　　Ricetta: Sheng di huang, zhen zhu mu, sheng long gu, sheng mu li ciascuno15K., guo qu zi, bai shao, sha shen ciascuno12K., mai dong, shan yao, zhi mu, huang bai, niu qi, dan shen, chi shao, can tui, mu zhe ciascuno10K. Bere in acqua, poi risciacquare e bere di nuovo.

　　（2）Principale ricetta Xuefu Zhuyu Tang

　　Ricetta: Dang gui10K., sheng di huang25K., ta ren10K., hong hua6K., chi shao15K., zhi qiao10K., bai hua6K., niu qi12K., chuan xiong6K., jiu geng10K., di long gan10K., xuan shen15K. Bere in acqua, poi risciacquare e bere di nuovo.

　　Se c'è mal di testa facile, rabbia, urine rosse e lingua rossa, aggiungere niu niu jiao30g, huang qin10K., long dan cao10K. La stitichezza, aggiungere da huang10K., xuan ming fen10K. La quantità di emorragia retinica è grande e difficile da assorbire, aggiungere scorpione, sanguisuga, sanleng, e zhiyu per rafforzare la forza di dissolvere l'ematoma, ma non può essere assunto a lungo termine. Se c'è mal di testa e gonfiore degli occhi, aggiungere shi jue ming e gou teng. Se il paziente è giovane e l'infiammazione è la causa, aggiungere jin yin hua, zi cao e lian qiao. Se c'è vertigine e dolore al fianco, aggiungere yu jin e mu dan pi.

　　Terza sezione: Prognosi

　　La prognosi della malattia varia notevolmente a seconda delle cause di ostruzione, della posizione e della gravità. In termini di causa, l'ostruzione causata dall'infiammazione è reversibile a causa della gonfiore delle pareti vascolari e dell'endotelio, diversamente dall'ostruzione causata da aterosclerosi, che si verifica con lo spessore delle pareti venose e la stenosi del lume causata dall'iperplasia delle cellule sottocutanee e endoteliali, è irreversibile, quindi la prognosi dell'ostruzione infiammatoria è migliore rispetto a quella dell'ostruzione sclerotica. In termini di posizione dell'ostruzione, l'ostruzione di ramo è migliore dell'ostruzione semi-laterale, e l'ostruzione semi-laterale è migliore dell'ostruzione della tronco principale. In termini di gravità dell'ostruzione, l'ostruzione incompleta (chiamata non ischemica da Hayreh) è migliore dell'ostruzione completa (ischemica). Naturalmente, le stime di queste prognosi non sono assolute. Ad esempio, se è possibile formare un circolo collaterale efficace in anticipo e se è possibile ricevere un trattamento tempestivo e ragionevole, entrambi influenzano direttamente la prognosi. La comparsa di edema maculare che non scompare entro breve tempo può danneggiare gravemente la vista centrale. Soprattutto, l'ostruzione completa del tronco principale, con una grande area di regione senza iniezione di fluoresceina, non solo ha un tasso di cecità alto, ma anche un tasso di glaucoma neovascolare concomitante alto, la prognosi è molto peggiore.