،-查综合征(Budd-ChiariSyndrome)是由于肝静脉或下腔静脉部分或完全阻塞所引起的以肝脏排血障碍为主要表现的症候群,又称肝静脉阻塞综合征。本征于1846年和1889年分别由Budd和Chiari报道。主要临床特征为腹痛、肝脾肿大、腹水和下肢水肿。本征相对少见,可见于任何年龄,以20 ~40岁为多。
English | 中文 | Русский | Français | Deutsch | Español | Português | عربي | 日本語 | 한국어 | Italiano | Ελληνικά | ภาษาไทย | Tiếng Việt |
،-查综合征(Budd-ChiariSyndrome)是由于肝静脉或下腔静脉部分或完全阻塞所引起的以肝脏排血障碍为主要表现的症候群,又称肝静脉阻塞综合征。本征于1846年和1889年分别由Budd和Chiari报道。主要临床特征为腹痛、肝脾肿大、腹水和下肢水肿。本征相对少见,可见于任何年龄,以20 ~40岁为多。
1、造成本征的原因有肝静脉、下腔静脉血栓形成,邻近脏器的病变压迫以及肝静脉、下腔静脉本身的病变,如先天性发育异常、闭塞性静脉炎等。
2、可见肝静脉和下腔静脉有血栓形成,急性期常有闭塞,慢性期肝静脉呈炎性改变,静脉壁增厚,有血栓机化和管腔重新沟通。肝脾肿大,镜下可见肝小叶中央静脉扩张,肝窦充血、出血、扩张,中央性肝细胞萎缩坏死,晚期小叶中央区纤维化,出现肝组织再生及肝硬化。
1、脾肿大及脾功能亢进。
2、腹水。
3、其他并发症的治疗:肝性脑病、上消化道出血、肝肾综合征。病毒会对抗人体的免疫系统,造成免疫系统低下,肝细胞损害,而发展为肝硬化,肝硬化又是导致肝癌的常见诱因。
本征多呈慢性经过,其临床表现主要包括两个方面:
1、肝静脉回流障碍表现,常有进行性肝脾肿大,食管,腹壁静脉曲张,腹水和肝区疼痛,腹痛等,黄疸少见,在静脉血栓形成的急性期可有不同程度的发热和肝区痛,甚至休克死亡,晚期可出现门脉高血,肝硬化表现。
2، مثل تورم الساقين، الأرجواني، تمدد الأوردة السطحية، تغير اللون أو الجروح، شعور ثقيل ومزعج في الساقين، اتجاه تدفق الدم في الأوردة المتمددة يتجه إلى أعلى.
تعتمد الظروف المختلفة مثل مقدار التأثير على الأوعية الدموية، درجة التأثير، طبيعة ووضعية الضرر على الأوعية الدموية، إلخ، وتختلف بشكل كبير. يمكن تصنيفها إلى نوع حاد، نوع تحت الحاد ونوع مزمن.
1、急性型:多为肝静脉完全阻塞而引起,阻塞病变多为血栓形成。多始于肝静脉出口部,血栓可急剧繁衍到下腔静脉。起病急骤,突发上腹部胀痛,伴恶心、呕吐、腹胀、腹泻,酷似暴发型肝炎,肝脏进行性肿大,压痛,多伴有黄疸、脾大,腹水迅速增长,同时可有胸腔积液。暴发性者可迅速出现肝性脑病,黄疸进行性加重,出现少尿或无尿,可并发弥漫性血管内凝血(DIC)、多器官功能衰竭(MOSF)、自发性细菌性腹膜炎、(SBF)等,多数在数日或数周内可以因循环衰竭(休克)、肝功能衰竭或消化道出血而迅速死亡。腹水、肝肿大和迅速出现的MOSF,是本病的突出表现。
2、亚急性型:多为肝静脉和下腔静脉同时或相继受累,顽固性腹水、肝脏肿大和下肢水肿多同时存在,继而出现腹壁、腰背部及胸部浅表静脉曲张,其血流方向向上,为Budd-Chiari综合征区别于其他疾病的重要特征。黄疸和肝脾肿大仅见于1/3的病人,且多为轻或中度。不少病例腹水形成急剧而持久,腹压升高,膈肌上抬,严重者可出现腹腔间隔室综合征(abdominalcompartmentsyndrome,ACS),引起全身性生理紊乱。如腹压升至25cmH2O和50cmH2O时,则分别出现少尿和无尿。胸腔容积及肺顺应性下降,心排出量减少,肺血管阻力增加,出现低氧血症和酸中毒。
3、慢性型:病程可长达数年以上,多见于隔膜型阻塞的病人,病情多较轻,但多有引人注目的体征,如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒张静脉,色素沉着见于足靴区,有的出现慢性溃疡。虽可有不同程度的腹水,但多数趋于相对稳定。尚可有颈静脉怒张,精索静脉曲张,巨大的腹股沟疝、脐疝、痔核等。食管静脉曲张常不能引起患者注意,多在突发呕血、黑便或发现脾脏肿大而就医时,经内镜或X线造影才被证实。此型病人肝肿大多不如亚急性者明显,且多为半肝大,但硬化程度有所增加,脾大多为中等程度,很少出现象肝内型门脉高压症时的巨脾。
4、晚期病人:由于营养不良、蛋白丢失、腹水增多、消瘦,可出现典型的“蜘蛛人”体态。
本病以青年男性多见,男女之比约为(1.2~2)∶1,年龄在2.5~75岁,以20 ~40岁为多见。
1肝功能损伤程度较轻,可能有靛氰绿排泄延迟,血清碱性磷酸酶、转氨酶升高,白蛋白降低。
2B型超声和CT检查可以显示肝静脉和下腔静脉狭窄和闭塞的部位、范围、程度以及肝脏形态的变化。
3،
4، تصوير السفينة الوريدية السفلية والتصوير التداخلي للشريان الورقي يمكن تحديد موقع ومدى وتنوع انسداد الورم، الدورة الدموية الجانبية ووجود ضغط خارجي، إلخ.
1، نصائح النظام الغذائي للمرضى المصابين بمتلازمة تشاه
(1، النظام الغذائي
(2، بالإضافة إلى ذلك، يجب أن يكون الحجم مناسبًا. في حالة الكبد، يتم ضعف وظيفة الهضم، وتناول الطعام المفرط يمكن أن يؤدي إلى سوء الهضم ويزيد من حمل الكبد. لذلك، يُعتقد أن تناول الطعام بثمانية من المعدة هو الأفضل. يؤدي الإفراط في الشرب والطعام إلى عدم مناسبة الكبد والجهاز الهضمي.
2، يُمنع مرضى الكبد من تناول الطعام
(1، يُمنع الحار
(2، يُمنع التدخين
(3، آخر
(4، يُمنع عدم التوازن العاطفي
(5، يُمنع الإجهاد الزائد
، تشاه-طرق العلاج الغربي لمتلازمة تشاه
1، العلاج الداخلي
العلاج الداخلي يشمل النظام الغذائي منخفض الصوديوم، الترياتيزم، الدعم التغذوي، إعادة توجيه السائل الأبيض الذاتي، إلخ. بالنسبة للمرضى الذين1في فترة أسبوع واحد فقط يمكن استخدام العلاج المضاد للتجلط لتعاطي الحالات الحادة التي تشكل ورمًا صغيرًا، ولكن في معظم الحالات يتم التشخيص بعد عدة أسابيع أو أشهر من تشكيل الورم. بالنسبة للمعظم الحالات، يمكن للعلاج المحافظي الفوز بالوقت لتكوين الدورة الدموية الجانبية، ولكن في النهاية ستحتاج المرضى إلى العلاج الجراحي.-للمرضى المصابين بمتلازمة جياكيا، خاصة في المراحل المتقدمة، يُظهر غالبًا السائل الأبيض المزمن، التغذية السيئة الشديدة. كعلاج داعم قبل الجراحة، يمكن للعلاج الداخلي تحسين حالة المريض العامة، تقليل معدل الوفيات الجراحية، مما يفيد في تعافي المريض بعد الجراحة.
2، العلاج الجراحي
(1) طريقة تمزق الغشاء
① طريقة توسيع أنبوب الحقيبة: الطريقة هي استخدام أنبوب الحقيبة المزود ببخرة من خلال الوريد الفاخر، تحت الرؤية الشعاعية، مما يجعل جزء الحقيبة من الأنبوب موجودًا في موقع النضوج، ويُحقن مادة التبييض الكافية في الحقيبة لتمدد الحقيبة وتمزق الغشاء. هذه الطريقة تناسب منع عائق الغشاء وعدم وجود تثاقل في الجانب البعيد. قد يسبب هذا الجراحة مضاعفات مثل انتباه القلب، انسداد الرئة والكسر في الأنبوب.
② طريقة تمزق الغشاء الأمامي للشريان الأيمن: الطريقة هي من خلال4قطع خارج الرئة أو من خلال قطع عبر الصدرية، يدخل في الصدر، ويتم قطع القلب الأمامي عموديًا أمام عصب القفص الأيمن.
(2) السفينة الوريدية السفلية-تدفق الشريان الأيمن
① وريق الوصول إلى الكبد الأمامي: من خلال قطع وسط البطن أو قطع في العضلة المعدية اليمنى، يمكن استخدام الطرق التالية لاستكشاف السفينة الوريدية السفلية: A. إجراء قطع Kocher لتحرير وتقلب المعدة العلوية إلى اليسار لإظهار السفينة الوريدية السفلية؛ B. رفع القولون المستقيم ونسجه، واتجاه السبعة إلى اليسار، تحت مستوى المعدة العلوية، إلى اليمين من السفينة الوريدية العلوية، افتح الغشاء الخلفي في اتجاه الشريان الأورطي. يجب أن تكون السفينة الوريدية السفلية مرئية على الأقل4cm。经胸切口可采用胸骨切口或右前外胸切口,用直径14或16mm的人造血管一端与下腔静脉行端侧吻合,另一端与右心耳吻合。人造血管通常从横结肠后、胃和肝脏前面再进入胸腔。
②肝脏后径路:患者左侧卧位,自右侧第7肋进胸。打开心包显露下腔静脉的胸腔段。切开膈肌,沿下腔静脉向下解剖直至其扩张的或相对正常的部分,人造血管一端与下腔静脉狭窄远端扩张的部分吻合,另一端与膈上下腔静脉或右心耳吻合。与肝脏前径路相比,肝脏后径路所需人造血管短,血栓形成的机会少,但手术难度大,易出血,术后乳糜胸腔积液发生率相对较高。下腔静脉-右心耳分流术恢复了下腔静脉的血液回流,适用于下腔静脉阻塞病变较长而肝静脉相对通畅的病例。
(3)肠系膜上静脉-右心房分流术:以上腹部正中切口进腹,在横结肠系膜根部、屈氏韧带的右侧寻找肠系膜上静脉。进胸切口可采用胸骨切口或右前外胸切口。用直径14或16mm的人造血管一端与肠系膜上静脉行端侧吻合,另一端与右心耳吻合。
(4)根治性手术:对于腔静脉阻塞位置较高的隔膜型病例,可自右侧第7肋进胸,解剖出胸段及部分腹段下腔静脉后控制病变的两端,纵行切开下腔静脉,切除病灶。如阻塞病变广泛或远端有大量血栓形成,可在体外循环下,纵向切开肝段下腔静脉,切除隔膜、血栓等病变,探查肝静脉并恢复其通畅,下腔静脉用Gore-Tex أو Dacron补片修复。根治手术虽然直接去除了原发病灶,但在同时伴有下腔静脉炎症的病例中仍有复发的可能。
ثانيًا، Cephalotaxus sinensis-طرق العلاج التقليدية للطب الصيني لعلاج متلازمة الجهاز العصبي
1، إبرة Radix Salviae Miltiorrhizae، تناولها مرتين4ملليتر، إضافة50% محلول سكر الدم400 ملليتر دقائق الدم الوريدي، إبرة الوريدية، أو استخدام هذه الإبرة10~200 ملليتر، إضافة5% محلول سكر الدم500 ملليتر دقائق الدم الوريدي، مرة في اليوم1مرتين،15مرتين هو1مرة علاجية. يمكن الاستمرار في الاستخدام2%26——3مرة علاجية.
2، إبرة Molsidomine، تناولها مرتين80 ~1600 ملليتر، إضافة5% محلول سكر الدم500 ملليتر دقائق الدم الوريدي، مرة في اليوم1مرتين،10مرتين هو1مرة علاجية، يمكن استخدام l ~2مرة علاجية. يمكن أيضًا استخدام Thrombolytic agent8-12ملليتر إضافة 0.9% ملح النخاع2500 ملليتر دقائق الدم الوريدي، مرة في اليوم1مرتين، مستمراً3%26——4أسبوعاً هو1مرة علاجية.
3، إبرة مكونة من Radix Puerariae، تناولها مرتين200%26——400 ملليغرام إضافة10% سكر الدم250-500 ملليتر دقائق الدم الوريدي. مرة في اليوم1مرتين،10~2يوم 0 هو1مرة علاجية، يمكن الاستمرار في الاستخدام2%26——3مرة علاجية.
4، أقراص Xueping، تناولها عن طريق الفم، مرتين3أقراص، مرة في اليوم3次。
5، أقراص Radix Salviae Miltiorrhizae، تناولها عن طريق الفم، مرتين3%26——4أقراص، مرة في اليوم3مرتين. أو استخدام حبوبات مكونة من Radix Salviae Miltiorrhizae، تناولها عن طريق الفم، مرتين10粒,每日3次。
6、毛冬青注射液,每次2毫升,肌肉注射,每日l-2次。
7、单方验方
(1)育阳潜阳通脉汤
处方:生地黄、珍珠母、生龙骨、生牡蛎各15克,枸杞子、白芍、沙参各12克,麦冬、山药、知母、黄柏、牛膝、丹参、赤芍、蝉蜕、木贼各10克。水煎服,复渣再煎服。
(2)主方血府逐瘀汤
处方:当归10克,生地黄25克,桃仁10克,红花6克,赤芍15克,枳壳10克,柴胡6克,牛膝12克,川芎6克,桔梗10克,地龙干10克,玄参15克。水煎服,复渣再煎服。
若头痛易怒,口苦尿赤,舌红者,加水牛角30克、黄芩10克,龙胆草10克。大便秘结者,加大黄10克、玄明粉10克。网膜出血量多,难吸收者,选加全蝎、水蛭、三棱、莪术等,以加强破瘀之力,但不可长期服用。头痛眼胀者,加石决明、钩藤。患者为年青人,且为炎症引起者,加金银花、紫草、连翘。目眩、胁痛者,加郁金、牡丹皮。
ثالثًا، التوقعات
توقعات المرض تختلف بشكل كبير بناءً على سبب انسداد، الموقع، الدرجة، إلخ. بالنسبة لسبب الإصابة، يمكن أن يكون انسداد المسبب بالالتهاب قابل للانعكاس بسبب تورم جدار الأوعية الدموية والغشاء الداخلي، وهو مختلف عن انسداد المسبب بالتصلب الأوعي الذي يؤدي إلى سمك جدران الأوردة، ضيق القناة من خلال زيادة الخلايا تحت الغشاء والخلايا الداخلية، وهو غير قابل للانعكاس، لذا تكون توقعات انسداد الالتهاب أفضل من انسداد التصلب. بالنسبة لموقع انسداد، يكون انسداد الفرع أفضل من انسداد الجانب، وينتقل انسداد الجانب إلى انسداد الشجرة الرئيسية. بالنسبة لدرجة انسداد، يكون انسداد غير الكامل (الذي يُدعى غير اللاصحيح من قبل Hayreh) أفضل من انسداد الكامل (اللاصحيح). بالطبع، ليست توقعات جميع هذه العوامل مطلقة. على سبيل المثال، ما إذا كان يمكن تشكيل دائرة دعم الجانب الفعالة في وقت مبكر، وما إذا كان يمكن الحصول على العلاج المناسب في الوقت المناسب، كل ذلك يؤثر بشكل مباشر على التوقعات. إذا ظهرت تورم في المناطق الحساسة، ولم يكن هناك تلاشي في الأجل القصير، فإنه سيؤدي إلى ضرر خطير للرؤية المركزية. خاصة في حالة انسداد الشجرة الرئيسية الكامل، حيث يظهر الفلوروغرافي منطقة كبيرة من عدم التدفق، فإن معدل العمى مرتفع جدًا، وارتفاع معدل إصابة الجلوكوما الوعائية الجديدة، وتوقعات التوقعات سيئة.
نوصي: فشل وظائف الكبد الحاد , Alagille , هبات فيروسية C , متلازمة تمزق المريء المبطن , متلازمة المناطق المتبقية , ليمفوما المعدة المتبقية