Синдром Алагиль

　　Врожденная внутрипаточная дисплазия желчного труба, выраженная в видимом увеличении печени, большая часть зоны дверных труб под микроскопом без желчных труб, иногда можно увидеть слаборазвитые желчные трубы, больше нет очевидных трубных полостей, сопровождается явным явлением желчного холеза и легким фиброзом зоны дверных труб, яички видны межпластический фиброз и т.д. При дисбалансе в печени крови не проходит. Легкий фиброз печени, дисбаланс питания и т.д.

　　Прогноз заболеваний печени у детей AGS с депрессивной желтухой у новорожденных был хуже. Тем не менее, серьезные осложнения печени могут появиться только на поздних стадиях заболевания печени и требуют пожизненного наблюдения. Противоречивость заболевания будет иметь определенный хронический активный гепатит, цирроз печени, недостаточность печени, вирусный гепатит, жирная печень, различные типы цирроза печени и т. Д., обратите внимание на дифференцированную диагностику.

　　Болеют мужчины и женщины после рождения.3Легкая желтуха в течение месяца, аккумулирование желчки в печени является основным признаком заболевания, сильное зуд, высокий уровень холестерина в крови50.8MMOL/L, щелочная фосфатаза повышается, а вала propyltransaminase нормальная. Прекрасная лоб, расстояние между глазом и носом большой, нижняя челюсть небольшая и острый, артериальные клапаны легких могут слышать шум и сустальность, передняя ложка позвоночника разрывается, не сливается, нет боковой спинной, есть различная степень умственной задержки, может быть расстройство яичек.

　　Специальные профилактические меры отсутствуют. Прием нескольких лекарственных средств может привести к лекарственным взаимодействиям, которые влияют на способность печени метаболизировать лекарства. Чанчжи имеет эффект защиты печени и детоксикации, может снизить SGPT, способствовать регенерации печени, улучшить способность печени антиоксидантиков и подавлять печени печени перолидный peroxidation, для гепатита, цирроза и рака печени пациенты могут получить заметное улучшение. Когда человек с заболеванием печени обращается к врачу, он должен проинформировать врача обо всех лекарствах, которые он принимает в настоящее время, в качестве справки при назначении врача.

　　При постановке диагноза синдрома Алагиля, помимо его клинических проявлений, требуется вспомогательное обследование. В этом заболевании могут быть диагностированы трипарин, щелочная фосфатаза сыворотки, сердечно-сосудистая томография, рутинная моча, фекальные особенности, биопсия печени.

Диета пациентов с синдромом Алагила в основном легкая, легко перевариваемая, едят больше фруктов и овощей, рационально сочетают диеты, обращают внимание на адекватное питание. Кроме того, пациентам следует обращать внимание на острые, жирные и холодные продукты.

　　Можно вводить холелиамин или китайские лекарства для лечения желчного слива и добавлять жирорастворимые витамины.

　　1Для лечения основной причины

　　Установка желчных слитков с четко определенной основной причиной следует, по возможности, стремиться к устранению или контролю основных заболеваний. Блокирование, вызванное, например, опухолями или камнями, может быть сделано хирургическим путем радикального удаления опухоли или ERCP; Восстановление сухоты желчных путей может привести к нормальному дренажу желчных путей; при иммунологическом повреждении желчных труб, иммунодепрессанты могут быть эффективными; В случае фармацевтического желчного слизи своевременно прекратить прием соответствующих препаратов.

　　2Поддержка и лечение симптомов

　　Медвежья деэксихолиновая кислота, полиэнофосфертид холина в капсулах, аденозинтеон, фенибарбитор. Препараты китайской медицины благоприятствуют желту, снижают эффект фермента, таких как Chaihu, белый павильон, Yin Chen, Danzhen и т.д.; Лечение зуд может дополнять жирорастворимые витамины, кальций и витамин D.