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Alagille-Syndrom

  Alagille-Syndrom auch bekannt als congenitale intrahepatische Cholangiopathie, arterielle-Leberdevelopmentssyndrom; Watson-Alagille-Syndrom. Congenitale intrahepatische Cholangiopathie, die sich durch eine deutliche Lebergewebsschwellung äußert, unter dem Mikroskop gibt es in den meisten Portalzonen keine Gallenwege, manchmal sind undevelopte Gallenwege sichtbar, die oft keine明显的管腔 haben, begleitet von einer deutlichen Gallenstauung und leichten Fibrose in den Portalzonen, interstitielle Fibrose in den Hoden sichtbar usw.

 

Inhaltsverzeichnis

1.Welche Ursachen gibt es für das Alagille-Syndrom
2.Welche Komplikationen kann das Alagille-Syndrom leicht verursachen
3.Welche typischen Symptome hat das Alagille-Syndrom
4.Wie kann man das Alagille-Syndrom vorbeugen
5.Welche Laboruntersuchungen müssen bei Alagille-Syndrom durchgeführt werden
6.Was sollte bei Alagille-Syndromern vermieden werden und was nicht
7.Die üblichen Behandlungsmethoden der westlichen Medizin für das Alagille-Syndrom

1. Welche Ursachen gibt es für das Alagille-Syndrom

  Congenitale intrahepatische Cholangiopathie, die sich durch eine deutliche Lebergewebsschwellung äußert, unter dem Mikroskop gibt es in den meisten Portalzonen keine Gallenwege, manchmal sind undevelopte Gallenwege sichtbar, die oft keine明显的管腔 haben, begleitet von einer deutlichen Gallenstauung und leichten Fibrose in den Portalzonen, interstitielle Fibrose in den Hoden sichtbar usw. Für die Unausgewogenheit von Leber und Gallen, Qi und Blut Stauung,血脉不通畅. Leichte Fibrose der Leber und Gallen, Ernährungsunausgewogenheit usw.

 

2. Welche Komplikationen kann das Alagille-Syndrom leicht verursachen

  Die Prognose für Lebererkrankungen bei Kindern mit AGS, die eine新生儿胆汁郁积性黄疸 haben, ist schlecht. Allerdings können schwere Leberkomplikationen erst in einem späten Stadium der Lebererkrankung auftreten und benötigen eine lebenslange Nachsorge. Die chronische Verlängerung der Krankheit kann eine gewisse chronische aktive Hepatitis, Leberzirrhose, Leberinsuffizienz, virale Hepatitis, Fettleber und verschiedene Arten von Leberzirrhose haben, bitte achten auf die Differenzialdiagnose.

3. Welche typischen Symptome hat das Alagille-Syndrom

  Männer und Frauen können krank werden, nach der Geburt3Immonat verursacht leichte Gelbsucht, die Ansammlung von Gallenflüssigkeit im Lebergewebe ist das Hauptmerkmal dieser Krankheit, starke Juckreiz, der Cholesterinspiegel im Blut ist hoch50.8mmol/L, Anstieg der alkalischen Phosphatase, normale Alaninaminotransferase. Der Schädel ist prominent, der Abstand zwischen Augen und Nase groß, der Kinn ist klein und spitz, die pulmonary Tricuspid-Valvenschleusen sind während der Kontraktion hörbar, die Vorderkammer des Wirbelsäulenbruchs ist aufgerissen, nicht verschlossen, keine Skoliose, gelegentliches Intelligenzdefizit, möglicherweise Hodenfehlentwicklung.

4. Wie kann Alagille-Syndrom vorgebeugt werden

  Es gibt keine spezifischen Präventionsmaßnahmen. Der Verzehr mehrerer Arzneimittel kann zu Wechselwirkungen zwischen Arzneimitteln führen und die Fähigkeit des Körpers, Arzneimittel zu metabolisieren, beeinträchtigen. Der Lentinus hat eine Leberprotektions- und Entgiftungswirkung, kann SGPT senken, die Regeneration der Leberzellen fördern, die antioxidative Enzyme der Leber verbessern und die Fähigkeit, die Lipidperoxidation der Leberzellen zu hemmen, verbessern, und kann für Patienten mit Hepatitis, Leberzirrhose und Leberkrebs eine erhebliche Verbesserung bringen. Menschen mit Lebererkrankungen sollten ihren Arzt darüber informieren, welche Arzneimittel sie derzeit einnehmen, um als Referenz für die Verschreibung des Arztes zu dienen.

 

5. Welche Laboruntersuchungen sind für Alagille-Syndrom erforderlich

  Bei der Diagnose von Alagille-Syndrom müssen neben den klinischen Symptomen auch ergänzende Untersuchungen durchgeführt werden. Diese Krankheit kann durch Trypsin, Serumalkalische Phosphatase, Herz-Kreislauf-Kontrast, Urinanalyse, Stuhlcharakteristik und Leberbiopsie diagnostiziert werden.

6. Ernährungsbedenken und -tabus bei Patienten mit Alagille-Syndrom

Die Ernährung von Patienten mit Alagille-Syndrom sollte leicht verdaulich und mild sein, viele Gemüse und Obst essen, die Ernährung ausgewogen gestalten und auf eine ausreichende Ernährung achten. Außerdem sollten Patienten darauf achten, scharfe, fettige und kalte Lebensmittel zu vermeiden.

7. Konservative Behandlungsmethoden der westlichen Medizin bei Alagille-Syndrom

  Es kann Cholestyramin oder traditionelle chinesische Medikamente verabreicht werden, um die Gallenstauung zu behandeln und fettlösliche Vitamine zu ergänzen.

  1, Behandlung der grundlegenden Ursachen

  Bei der klaren Grundursache der Gallenstauung, wie z.B. bei Tumoren und Gallensteinen, sollte versucht werden, eine radikale Behandlung oder die Kontrolle der Grundkrankheit zu erreichen. Bei einer Obstruktion durch Tumoren oder Gallensteinen kann eine radikale Tumorentfernung durch Operation oder ERCP zur Steinentfernung durchgeführt werden; die Reparatur der Gallenwege kann die normale Gallenabführung wiederherstellen; bei einer immunologischen Schädigung der Gallengänge kann ein Immunsuppressivum wirksam sein; bei einer medikamentösen Gallenstauung sollte das betreffende Medikament rechtzeitig abgesetzt werden.

  2, Unterstützung und symptomatische Therapie

  Ursodeoxycholsäure, Phosphatidylcholin-Kapseln, Adenosin-Methionin, Phenobarbital. Traditionelle chinesische Medikamente haben die Wirkung der Gallenentleerung und der Senkung der Enzyme, wie Dangshen, Baishao, Yinchen, Danshen usw.; bei der Behandlung von Juckreiz können fettlösliche Vitamine, Calcium und Vitamin D ergänzt werden.

 

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