Alagille综合征又称先天性肝内胆管发育不良征,动脉-肝脏发育不良综合征;Watson-Alagille综合征。先天性肝内胆管发育不良症,表现为肝脏明显肿大,显微镜下大多数门管区无胆管,有时可见发育不良的胆管,多无明显管腔,伴有明显的淤胆现象和门管区轻度纤维化,睾丸可见间质纤维化等。
English | 中文 | Русский | Français | Deutsch | Español | Português | عربي | 日本語 | 한국어 | Italiano | Ελληνικά | ภาษาไทย | Tiếng Việt |
Alagille综合征又称先天性肝内胆管发育不良征,动脉-肝脏发育不良综合征;Watson-Alagille综合征。先天性肝内胆管发育不良症,表现为肝脏明显肿大,显微镜下大多数门管区无胆管,有时可见发育不良的胆管,多无明显管腔,伴有明显的淤胆现象和门管区轻度纤维化,睾丸可见间质纤维化等。
先天性肝内胆管发育不良症,表现为肝脏明显肿大,显微镜下大多数门管区无胆管,有时可见发育不良的胆管,多无明显管腔,伴有明显的淤胆现象和门管区轻度纤维化,睾丸可见间质纤维化等。对于肝胆失衡,气血淤滞血脉不通畅。肝胆的轻度纤维化,营养失衡等。
在出现新生儿胆汁郁积性黄疸的AGS儿童肝脏疾病的预后较差。但是,严重的肝脏并发症可能到肝脏疾病晚期才能出现,需要终生随访。病情的迁延性会有一定的慢性活动性肝炎、肝硬化、肝功能衰竭,病毒性肝炎、脂肪肝、各种类型的肝硬化等,注意鉴别诊断。
ทั้งผู้ชายและผู้หญิงทุกคนสามารถเกิดโรคได้ หลังจากเกิด3ระหว่างเดือนที่เกิดผื่นไข้ทางผิวหนังเล็กน้อย การสะสมน้ำมันไขมันในตับเป็นลักษณะหลักของโรคนี้ มีแผลและอาการระคายตัวรุนแรง ระดับโคเลสเตอรอลในเลือดสูงถึง50.8mmol/L,碱性磷酸酶升高,谷丙转氨酶正常。前额突出,眼与鼻的距离大,下颏小而尖,肺动脉瓣可闻及收缩期杂音,脊椎前弓裂开,不融合,无脊柱侧突,有程度不等的智力发育迟缓,可有睾丸发育不良。
ไม่มีมาตรการป้องกันพิเศษ การใช้ยาหลายชนิดมีแนวโน้มที่จะก่อให้เกิดปฏิกิริยายากัน ที่ส่งผลต่อความสามารถของตับในการหลั่งยา กุหลาบได้มีประโยชน์ต่อการปกป้องตับและกำจัดสารพิษ สามารถลดปริมาณซีเอ็นเอสที่เพิ่มขึ้น ช่วยให้เซลล์ตับเจริญเติบโต ปรับปรุงอนุมูลองค์ของตับและกำจัดการทำลายลิโปไพโรกซิดของตับ สามารถมีประโยชน์ต่อผู้ป่วยโรคไข้หวัดตับ ตับอักเสบ และมะเร็งตับ ผู้ป่วยที่มีโรคตับควรบอกแพทย์ทุกยาที่เขากำลังใช้เพื่อใช้เป็นความเชื่อมโยงในการสั่งยา
ในการตรวจสอบ Alagille ต้องพึงทางการแสดงหลักฐานทางคลินิก และยังควรใช้การตรวจสอบทางเทคนิค โรคนี้สามารถระบุด้วยเซลลิวลาโพรเทออยด์ ฟีโรซีเทอร์โนส ฟลูโอโรสโซฟาลา ประจำวัน ตามลำดับ การตรวจสอบเซลล์เลือด การตรวจสอบลักษณะของขยะ และเซลล์หลักฐานทางตับ
อาหารของผู้ป่วย Alagille ควรเป็นอาหารที่เรียบง่ายและง่ายที่จะยังเลี้ยง บริโภคผักผลไม้มาก จัดการอาหารให้เหมาะสม ให้ความสำคัญกับการบริโภคอาหารที่มีประโยชน์ นอกจากนี้ ผู้ป่วยยังควรปฏิเสธอาหารที่รุนแรง น้ำมัน หรือเย็น
สามารถให้ยาไซลิโนสมิล เช่นยาแผนประกอบยาชาย หรือยาแผนประกอบยาชายเพื่อรักษาการอุดตันทางทรวงชาติ และเสริมวิตามินที่ละลายในไขมะ
1、รักษาสาเหตุเบื้องต้น
สำหรับโรคที่มีสาเหตุเบื้องต้นชัดเจน เช่น อุดตันของทางทรวงชาติที่เกิดขึ้นโดยเหตุทางกายภาพ หรือโรคมะเร็ง หรือหินชีสล จะควรหาทางรักษาหรือควบคุมโรคฐาน หากเป็นมะเร็ง หรือโรคหินชีสลที่ก่อให้เกิดอุดตัน จะทำการเฉลิมตัวเองหรือผ่าตัดมะเร็งในทางทรวงชาติ หรือนำหินชีสลออกด้วย ERCP การซ่อมสร้างช่องทางทรวงชาติที่แคบให้สามารถเดินน้ำทางทรวงชาติได้อีกครั้ง สำหรับอาการบาดเจ็บทางออโตโลนิเจิ้มของทางทรวงชาติ ยากำเริบอิมมูนาน์ อาจมีประโยชน์; สำหรับอุดตันทางยา ควรหยุดใช้ยาที่เกี่ยวข้องทันที
2、รักษาและรักษาอาการตามอาการป่วย
เซลาไลกอลิกอะซิด คาปซูลแอซิดฟอสฟอไรเบิล ซิดิลิโนลิกอะซิด ไฟเบอร์แบบาร์บิตัล์ ยาแผนประกอบยาชายที่มีประโยชน์ต่อการขับเจาะหินชีสลและปรับลดภาวะทางตับ อย่างเช่น ชายหน้า แป้งหวาน ยินแดง ต้นหญ้าทะเล และเซลาไลน์ การรักษาอาการอัมพาตอาจรวมถึงการเสริมวิตามินที่ละลายในไขมะ เช่น วิตามินเอ และแคลเซียม รวมทั้งวิตามินดี
แนะนำ: ไข้หวัดติดเลือดประเภท C , บริเวณท้องบน > , 萎缩性胃炎 , ภาวะอาการลมช้ำตับแพร่ระบาด , 柏-查综合征 , โรคซึมเศร้ามดลมกล้ามเนื้อ