Alagille 증후군

　　先天性 간 내胆관 발달不良증은 간이 크게 팽창하며, 현미경으로는 대부분의 포트러스 영역에胆관이 없으며, 때로는 발달不良한胆관이 보이며, 대부분의 경우 통로가 없으며, 명확한胆汁 정체 현상과 포트러스 영역의 경도한 섬유화가 동반되며,睾丸에서는 간질 섬유화가 관찰됩니다. 간·취비 불균형, 기혈 정체, 혈관 통로 불통 등이 있습니다. 간·취비의 경도한 섬유화, 영양 불균형 등이 있습니다.

　　신생아 간胆汁 정체黄疸이 나타나는 AGS 아동의 간 질환의 예후는 나쁩니다. 그러나, 심한 간 합병증은 간 질환 후기에 나타날 수 있으며, 평생 관찰이 필요합니다. 질병의 지연성은 일정한 만성 활동성 간염, 간硬化, 간 기능 장애, 바이러스성 간염, 지방간, 다양한 유형의 간硬化 등이 있으며, 진단을 구분해야 합니다.

　　이 병은 남녀 모두에게 발병할 수 있습니다. 출생 후3월 내에 경도한黄疸이 발생하며, 병리학적 주요 특징은 간 내胆汁 정체입니다. 심한瘙痒이 있으며, 혈중 콜레스테롤이 높습니다.50.8mmol/L, 알칼리성 포스파테이스가 증가되고, 알파-알파 트랜스아미노아시드酶가 정상입니다. 머리의 앞 부분이 돌출되고, 눈과 코의 거리가 크며, 아래턱이 작고 날카롭고, 대동맥 박동소리가 들리고,脊椎의 전방 구개가 열리고, 불일치하고,脊椎이 편측이 아니며, 지능 발달이 불량하며, 신장 발달이 부족할 수 있습니다.

　　무 특별한 예방 조치. 다양한 약물을 복용하면 약물 상호작용이 발생하여 간의 약물 대사 능력을 영향을 미칠 수 있습니다. 갈레니움은 간 보호와 독소 해독 작용을 가지고 있으며, SGPT를 감소시키고 간세포 재생을 촉진하고 간의 항산화酵素 및 간 조직의 항산화 과정을 억제할 수 있습니다. 간염, 간硬化, 간암 환자에 대해 명확한 개선을 가져올 수 있습니다. 간 질환을 가진 사람이 의사에게 진료를 받을 때, 의사가 처방할 때 참고할 수 있는 모든 약물을 의사에게 알려야 합니다.

　　Alagille 증후군이 진단될 때, 임상적 表现 외에도 보조 검사를 통해 진단해야 합니다. 이 질환은 트라이푸신, 혈청 알칼리성 포스파테이스, 심장혈관造影, 尿 검사, 배변 성질, 간 조직 검사를 통해 진단할 수 있습니다.

Alagille 증후군 환자의 식사는 가벼우며 간단하게 소화되는 식사로, 채소와 과일을 많이 먹고 식사를 적절히 조화롭게 맞추고 영양을 충분히 보장해야 합니다. 또한, 환자는 간단한 향신료, 기름진 음식, 차가운 음식을 피해야 합니다.

　　消胆胺이나 중의학을 제공하여胆汁淤積을 치료하고 지방溶性 비타민을 보충할 수 있습니다.

　　1및 기본 원인 치료

　　기본 원인이 명확한胆汁淤積에 대해, 가능하다면 모두 근본적인 치료나 기본 질환을 통제해야 합니다. 종양, 결석으로 인한 장애는 수술적 근본적인 종양 제거나 ERCP 결석 제거를 통해 치료할 수 있습니다;胆道狭窄의 복구는胆道引流 정상화를 달성할 수 있습니다;胆小管的免疫性損傷에 대해,免疫抑制剂가 효과적일 수 있습니다;약물성胆汁淤積에 대해, 관련 약물을 즉시 중지해야 합니다.

　　2및 지원 및 증상 치료

　　곰의 디오كس콜산, 다빈화 인산체 캡슐, 아데노신 메틸, 벤조바이비. 중의학 제제는 간질환 치료와 간질환 치료에 유익하며, 채채, 백의, 은진, 단신 등을 포함합니다;瘙痒의 치료는 지방溶性 비타민, 칼슘과 비타민D를 보충할 수 있습니다.