Sindrome di Alagille

　　La sindrome congenita di ipoplasia delle bile ducti intraepatici si manifesta con un ingrossamento del fegato significativo, la maggior parte delle aree portali microscopiche non presenta bile ducti, a volte si possono vedere bile ducti atrofici, spesso senza lume significativo, accompagnati da fenomeni di stasi biliare significativa e leggera fibrosi delle aree portali, e fibrosi stromale dei testicoli. Per l'equilibrio epatico-biliare, il blocco del sangue e del Qi, il flusso del sangue non è fluido. Fibrosi epatica e biliare lieve, squilibrio nutrizionale, ecc.

　　I bambini con AGS che sviluppano ittero iperbilirubinico neonatale hanno una prognosi epatica peggiore. Tuttavia, le complicanze epatiche gravi possono manifestarsi solo in età avanzata, richiedendo una sorveglianza a vita. La malattia cronica può portare a una certa attività cronica dell'epatite attiva, cirrosi epatica, insufficienza epatica funzionale, epatite virale, fegato grasso, vari tipi di cirrosi epatica, ecc., attenzione alla diagnosi differenziale.

　　Sia gli uomini che le donne possono ammalarsi, dopo la nascita3All'interno del mese si verifica ittero lieve, l'accumulo di bile intraepatico è la principale caratteristica della malattia, accompagnato da prurito severo e livelli di colesterolo nel sangue molto alti50.8mmol/L, fosfatasemia alcalina aumentata, transaminasi alanina normale. Fronte sporgente, distanza tra occhio e naso grande, mento piccolo e affusolato, sordità alla valvola polmonare aurally percepibile durante la fase di contrazione, spina dorsale anteriore divaricata, non fusa, senza deviazione spinale laterale, con ritardo di sviluppo intellettivo di diversa entità, con sviluppo anormale dei testicoli.

　　Non ci sono misure preventive speciali. L'assunzione di molti farmaci può causare interazioni farmacologiche, influenzando la capacità del fegato di metabolizzare i farmaci. La reishi ha un effetto protettivo epatico e decontaminante, può ridurre il SGPT, promuovere la rigenerazione dei hepatociti, aumentare gli enzimi antiossidanti epatici e inibire la perossidazione lipidica tissutale epatica, migliorando significativamente i pazienti con epatite, cirrosi epatica, carcinoma epatico. Le persone con malattie epatiche devono informare il medico di tutti i farmaci che stanno assumendo, per fare riferimento alla prescrizione del medico.

　　Quando si diagnostica la sindrome di Alagille, oltre a fare affidamento sui sintomi clinici, è necessario utilizzare esami di supporto. La diagnosi di questa malattia può essere confermata attraverso tripsina, fosfatasemia alcalina, angiografia cardiaca, esame delle urine, caratteristiche fecali, biopsia epatica.

I pazienti con sindrome di Alagille devono seguire una dieta leggera e facile da digerire, mangiare molti vegetali e frutta, combinare razionalmente la dieta e assicurarsi che sia nutritiva. Inoltre, i pazienti devono evitare cibi piccanti, grassi, freddi e crudi.

　　Può essere somministrato cholestiramina o erbe medicinali per trattare la stasi biliare e补充 vitamine liposolubili.

　　1Il metodo tradizionale di trattamento occidentale per la sindrome di Alagille

　　, trattamento specifico della causa fondamentale

　　2, trattamento di supporto e sintomatico

　　Acido ursodesossicolico, capsule di fosfatidilcolina polienica, adenilato di metionina, fenobarbital. I preparati a base di erbe medicinali hanno un effetto biliare e ipolipidico, come il scutellaria baicalensis, la white peony, il artemisia scoparia, il salvia miltiorrhiza, ecc.; per il trattamento dell'eczema, è possibile补充 vitamine liposolubili, calcio e vitamina D.