Alagille

　　مرض عدم نمو القناوات البحرية داخل الكبد، يظهر على شكل تضخم كبير في الكبد، معظمها لا يحتوي على قناة胆، أحيانًا يمكن رؤية قناة胆 مدمرة، غالبًا ما لا توجد مجالات واضحة، مصحوبة بظاهرة تجمع الدم البطني وتمزق خفيف في منطقة البوابة، يمكن رؤية تمزق الأنسجة الوسطية في الخصيتين، بالنسبة لاضطراب التوازن الكبدي، يمكن أن تكون هناك انسداد الدم الباطني، انسداد الدم في الأوعية الدموية، والتوازن الغذائي غير المتوازن، والتمزق الخفيف للكبد، إلخ.

　　يكون تشخيص أمراض الكبد عند الأطفال المصابين بالمرض البنكرياسي الجمعي (AGS) الذين يعانون من الصفار الدموي عند الولادة سيئًا. ولكن، قد يظهر التعقيدات الكبدية الشديدة فقط في مراحل متقدمة من المرض، ويجب متابعة الحالة مدى الحياة. قد تكون هناك حالات من التهاب الكبد المزمن، وتمزق الكبد، وفشل وظائف الكبد، ومرض الكبد الوبائي، والكبد الدهني، وأمراض تمزق الكبد من جميع الأنواع، يجب الانتباه إلى التشخيص التفريقي.

　　الجنسين يمكنهما الإصابة بالمرض، بعد3في الشهر، يحدث الصفار الخفيف، وتجمع الدم البطني داخل الكبد هو خاصية رئيسية للمرض، مع الحكة الشديدة، وارتفاع الكوليسترول الدم إلى50.8mmol/L، ارتفاع في الأنزيمات البازية، والأنزيمات الأيضية العادية. جبهة متميزة، مسافة كبيرة بين العين والأنف، الذقن صغير وسريع، يمكن سماع ضجيج الصمام الوريدي الرئوي في مرحلة التقلص، انحناء للعمود الفقري الأمامي، عدم التشابك، لا وجود لانحناء الجانب، مع تأخر في تطور الذكاء المختلفة، يمكن أن يكون هناك عدم تطور في تطور الخصيتين.

　　لا توجد تدابير وقائية خاصة. يمكن أن يؤدي تناول العديد من الأدوية إلى ظهور تفاعلات دوائية، مما يؤثر على قدرة الكبد على تمرير الأدوية. يمكن أن يكون المانشون مفيدًا في حماية الكبد وتخليصه من السموم، يمكن أن يقلل من مستوى SGPT، ويشجع على إعادة إنتاج خلايا الكبد، ويحسن أنزيمات الأكسدة المضادة للكبد ويمنع الدهون من التأكسد في الأنسجة الكبدية، مما يمكن أن يحسن بشكل ملحوظ حالة المرضى المصابين بالتهاب الكبد، تليف الكبد، وسرطان الكبد. يجب على الأشخاص المصابين بالمرض أن يخبروا الطبيب عن جميع الأدوية التي يتناولونها حاليًا، كمرجع عند وصف الوصفات الطبية.

　　في وقت التشخيص لمرض Alagille، بالإضافة إلى الاعتماد على الأعراض، يجب استخدام الفحوصات المساعدة. يمكن تشخيص هذا المرض من خلال اختبار البنكرياس النخاعي، والبول، والبراز، والخزعة الكبدية.

يجب أن تكون نظام الطعام للمرضى المصابين بمرض Alagille خفيفًا وسهل الهضم، ويجب تناول الكثير من الفواكه والخضروات، وتنسيق النظام الغذائي بشكل معقول، وتأكد من أن التغذية كافية. بالإضافة إلى ذلك، يجب على المرضى تجنب الأطعمة الحارة، الدهنية، الباردة.

　　يمكن إعطاء الدواء المضاد للحصوات أو الأدوية التقليدية لعلاج الإصابة بالحصوات الصفراوية و补充 الفيتامينات القابلة للذوبان في الدهون.

　　1، العلاج الأساسي

　　للإصابات بالحصوات البكتيرية المحددة بشكل جيد، يجب محاولة العلاج الشامل أو السيطرة على المرض الأساسي إذا كان ممكنًا. يمكن إزالة الأورام أو الحصوات الناتجة عنها عن طريق استئصال الأورام الجراحي أو إزالة الحصوات بالطريقة الكهربائية. يمكن إصلاح تضيق القناة الصفراوية لاستعادة تدفق القناة الصفراوية العادي؛ بالنسبة للإصابات المناعية للقنوات الصفراوية الصغيرة، قد تكون العقاقير المضادة للالتهابات فعالة؛ بالنسبة للإصابات الصفراوية الدوائية، يجب التوقف عن تناول العقاقير.

　　2، العلاج الداعم والعلاج المتناسب

　　حمض الديوكسيكوليك، كابسولات الفوسفوليبيد، الأدينوسين ميثيونين، الباربيتال. لها تأثيرات مهدئة للمرارة وتخفيض للأنزيمات، مثل السويق، البابايا، الأرنيكا، الدانسن. يمكن علاج الحكة بتعويض الفيتامينات القابلة للذوبان في الدهون، والحديد وفيتامين D.