Syndrome d'Alagille

　　La dysplasie congenitale des canaux biliaires intra-hepatis, se manifeste par un gonflement du foie évident, sous le microscope, la plupart des zones portales n'ont pas de canaux biliaires, parfois on peut voir des canaux biliaires malformés, souvent sans cavité évidente, accompagnés de phénomènes d'accumulation biliaire évidents et une légère fibrose dans les zones portales, la fibrose interstitielle visible dans les testicules, etc. Pour le déséquilibre hépatobiliaire, le blocage du flux de Qi et du sang, l'obstruction des vaisseaux sanguins. Une légère fibrose hépatobiliaire, un déséquilibre nutritionnel, etc.

　　Les maladies hépatiques chez les enfants souffrant de syndrome d'Alagille avec jaunisse biliaire néonatale ont une mauvaise pronostic. Cependant, les complications hépatiques graves peuvent apparaître tardivement dans la maladie hépatique, nécessitant un suivi à vie. La chronicité de la maladie peut entraîner une hépatite chronique active, une cirrhose hépatique, une insuffisance hépatique, une hépatite virale, une hépatite graisseuse, divers types de cirrhose hépatique, etc., attention à la différentiation diagnostique.

　　Les deux sexes peuvent être touchés par la maladie, après la naissance3Le jaunissement léger survenant dans le mois, l'accumulation biliaire intra-hepatische est la caractéristique principale de la maladie, accompagné d'une sévère démangeaison, et un taux de cholestérol sanguin élevé jusqu'à50.8mmol/L, augmentation de l'alpha-amylase, l'ALT est normal. Frontal émergeant, distance entre les yeux et le nez grande, menton petit et aigu, murmure systolique de la valve pulmonaire, diastase antérieure de la colonne vertébrale fendue, non fusionnée, sans scoliose, avec un retard de développement intellectuel de différentes gravités, peut y avoir un développement anormal des testicules.

　　Il n'y a pas de mesures de prévention spéciales. La prise de multiples médicaments peut entraîner des interactions médicamenteuses, affectant la capacité du foie à métaboliser les médicaments. Le reishi a une action protectrice et détoxifiante sur le foie, peut réduire les valeurs de SGPT, promouvoir la régénération des cellules hépatiques, améliorer les enzymes antioxydantes du foie et inhiber la peroxydation des lipides hépatiques, et peut obtenir des améliorations significatives pour les patients atteints d'hépatite, de cirrhose et de cancer du foie. Les personnes atteintes de maladies hépatiques doivent informer leur médecin de tous les médicaments qu'ils prennent actuellement, afin que le médecin puisse les utiliser comme référence lors de la prescription.

　　Lors du diagnostic du syndrome d'Alagille, en plus des symptômes cliniques, il est nécessaire d'utiliser des examens complémentaires. Cette maladie peut être diagnostiquée par des tests de trypsine, de phosphatase alcaline sérique, d'angiographie cardiaque, d'urine de routine, de caractéristiques fécales, et de biopsie hépatique.

La nutrition des patients atteints du syndrome d'Alagille doit être légère et facile à digérer, avec une consommation accrue de légumes et de fruits, une alimentation équilibrée et une attention à une nutrition adéquate. De plus, les patients doivent éviter les aliments piquants, gras, froids et crus.

　　On peut administrer des cholestyrine ou des herbes médicinales pour traiter la cholestase et compléter les vitamines liposolubles.

　　1, traitement des causes fondamentales

　　Pour les causes fondamentales des cholestases bien définies, telles que possible, il faudrait chercher à guérir ou à contrôler les maladies de base. Pour les obstructions causées par des tumeurs ou des calculs, une ablation tumorale curative ou une lithotripsie ERCP peut être effectuée; la réparation des sténoses biliaires peut permettre une引流 normale des voies biliaires; pour les lésions immunologiques des canaux biliaires, les inhibiteurs de l'immunité peuvent être efficaces; pour la cholestase médicamenteuse, l'arrêt immédiat des médicaments en question est recommandé.

　　2, traitement de soutien et symptomatique

　　Acide ursodésoxycholique,胶囊胆碱 poly-ényle, adénosine méthionine, phénobarbital. Les préparations à base de plantes médicinales ont des effets cholérétiques et hypolipidémiques, telles que sauge, peonée blanche, artemisia, salvia miltiorrhiza, etc. Pour traiter l'eczéma, il est possible de compléter les vitamines liposolubles, le calcium et la vitamine D.