Síndrome de Alagille

　　La displasia congénita de las vías biliares intrahepáticas, que se manifiesta por un hígado significativamente agrandado, la mayoría de las áreas portales microscópicas carecen de vías biliares, a veces se pueden ver vías biliares displásicas, que generalmente no tienen lumina significativa, acompañadas de fenómenos de estasis biliosa significativos y leves fibrosis en las áreas portales, se puede ver fibrosis intersticial en los testículos, etc. Para el desequilibrio entre el hígado y el bazo, la estasis de la sangre y la estasis del qi, el flujo de la sangre no es fluido. La leves fibrosis del hígado y bazo, desequilibrio nutricional, etc.

　　La prognosis de los niños con enfermedades hepáticas de AGS que presentan ictericia biliosa neonatal es mala. Sin embargo, las complicaciones hepáticas graves pueden aparecer hasta la etapa avanzada de la enfermedad hepática, requiriendo seguimiento vitalicio. La progresión de la enfermedad puede llevar a una hepatitis activa crónica, cirrosis hepática, fallo de la función hepática, hepatitis viral, esteatosis hepática, varios tipos de cirrosis hepática, etc., prestando atención a la diferenciación diagnóstica.

　　Ambos sexos pueden contraer la enfermedad, después de nacer3En el mes, la ictericia leve y la estasis biliosa intrahepática son características principales de la enfermedad, acompañada de una intensa picazón y un nivel de colesterol en sangre muy alto50.8mmol/L, fosfatasa alcalina sérica elevada, transaminasa glutámica normal. Frente prominente, distancia grande entre ojos y nariz, mentón pequeño y puntiagudo, soplo sístólico en la válvula pulmonar, escoliosis anterior, no fusionada, sin escoliosis lateral, con retraso en el desarrollo intelectual de diferentes grados, puede haber desarrollo anormal de los testículos.

　　No hay medidas de prevención especiales. La administración de múltiples medicamentos es susceptible a la interacción farmacológica, lo que afecta la capacidad del hígado para metabolizar medicamentos. La reishi tiene efectos de protección del hígado y desintoxicación, puede reducir SGPT, promover la regeneración de las células hepáticas, mejorar la capacidad antioxidante del hígado y inhibir la peroxidación de los lípidos hepáticos, lo que puede obtener una mejora significativa para los pacientes con hepatitis, cirrosis hepática y cáncer de hígado. Las personas con enfermedades hepáticas deben informar a sus médicos sobre todos los medicamentos que están tomando actualmente, como referencia para la prescripción de medicamentos.

　　Al diagnosticar el síndrome de Alagille, además de depender de los síntomas clínicos, también se debe recurrir a exámenes auxiliares. Esta enfermedad puede ser diagnosticada por tripsinasa, fosfatasa alcalina sérica, angiografía cardíaca, análisis de orina, características de las heces, biopsia hepática.

La dieta de los pacientes con síndrome de Alagille debe ser ligera y fácil de digerir, comer más frutas y verduras, combinar adecuadamente la dieta y prestar atención a la suficiencia nutricional. Además, los pacientes deben evitar alimentos picantes, grasos, fríos y crudos.

　　Se puede administrar colestiramina o hierbas chinas para tratar la obstrucción biliar y suplementar vitaminas liposolubles.

　　1, tratamiento de la causa subyacente

　　Para la obstrucción biliar por causas básicas claras, como sea posible, se debe luchar por la curación o el control de la enfermedad subyacente. Por ejemplo, la obstrucción causada por tumores o cálculos se puede根治性切除肿瘤或通过ERCP extraer cálculos; la reparación de la estenosis biliar puede hacer que la drenaje biliar se恢复正常; para el daño inmunitario a los conductos biliares, los inmunosupresores pueden ser efectivos; para la obstrucción biliar por medicamentos, es necesario suspender los medicamentos relacionados a tiempo.

　　2, tratamiento de apoyo y sintomático

　　Ursodeoxicólico ácido, cápsulas de fosfatidilcolina polien, adenilato de metionina, fenobarbital. Los preparados a base de hierbas chinas tienen efectos biliares y hipolipídicos, como bupleurum, white peony, artemisia, salvia miltiorrhiza, etc.; para el tratamiento del prurito, se pueden suplementar vitaminas liposolubles, calcio y vitamina D.