Alagille综合征

　　先天性肝内胆管发育不良症，表现为肝脏明显肿大，显微镜下大多数门管区无胆管，有时可见发育不良的胆管，多无明显管腔，伴有明显的淤胆现象和门管区轻度纤维化，睾丸可见间质纤维化等。对于肝胆失衡，气血淤滞血脉不通畅。肝胆的轻度纤维化，营养失衡等。

　　在出现新生儿胆汁郁积性黄疸的AGS儿童肝脏疾病的预后较差。但是，严重的肝脏并发症可能到肝脏疾病晚期才能出现，需要终生随访。病情的迁延性会有一定的慢性活动性肝炎、肝硬化、肝功能衰竭，病毒性肝炎、脂肪肝、各种类型的肝硬化等，注意鉴别诊断。

　　男女均可发病，在出生后3个月内发生轻度黄疸，肝内胆汁淤积为本病的主要特征，严重瘙痒，血胆固醇高达50.8mmol/L，碱性磷酸酶升高，谷丙转氨酶正常。前额突出，眼与鼻的距离大，下颏小而尖，肺动脉瓣可闻及收缩期杂音，脊椎前弓裂开，不融合，无脊柱侧突，有程度不等的智力发育迟缓，可有睾丸发育不良。

　　特別な予防措置はありません。多くの薬剤を服用することで薬物相互作用が生じやすく、肝臓の薬物代謝能力に影響を与えます。シイタケには保肝解毒作用があり、SGPTを低下させ、肝細胞の再生を促進し、肝の抗酸化酵素を高め、肝組織の肝脂過酸化を抑制する能力があります。肝炎、肝硬変、肝がんの患者に対して明らかな改善が得られます。肝疾患を持つ人々は、医師に現在服用しているすべての薬剤を告げる必要があります。

　　Alagille症候群の診断では、その臨床所見に加えて、補助検査も必要です。この病気のトリプシノーゲン、血清アルカリ性リン酸アシダーゼ、心血管造影、尿常规、便の性状、肝生検が診断に用いられます。

Alagille症候群の患者の食事は、軽やかで消化しやすいものが主で、野菜や果物を多く食べ、食事をバランスよく組み合わせ、栄養が十分であることに注意してください。さらに、患者は辛い、油っぽい、冷たい食べ物を避ける必要があります。

　　胆汁停滞を治療し、脂溶性ビタミンを補給するために消胆胺や漢方を投与することができます。

　　1、基礎原因に対する治療

　　基本的な原因が明確な胆汁停滞、可能であれば根治または基礎疾患の管理を目指します。腫瘍や結石による狭窄の場合、手術による根治的腫瘍切除またはERCPでの結石取りが可能です；胆管狭窄の修復により胆管の引流が正常に戻ります；免疫性の胆管損傷に対して免疫抑制剤が効果的かもしれません；薬剤性の胆汁停滞に対して、関連する薬剤を迅速に中止します。

　　2、サポートと対症療法

　　熊去氧胆酸、多烯リン酸リン脂質、アデノシンメチオン、フェニバルビタール。漢方製剤は利胆退黄、降酶作用があり、柴胡、白芍、茵陳、丹参などがあります；瘙瘙の治療には、脂溶性ビタミン、カルシウム、ビタミンDを補給することができます。