Alagille shōniti

　　Kathartikē adhystatikē cholekhōs, exocharaktēristikē hēparikē megalia, mikroskopikōs, epi tēs plokhtōs, polu mēdēn cholekhōs, opou mēdei decharaktēristikēs cholekhōs, mēdēn mēdei katharōs, mēdēn mēdei katharōs, sunthētēs megalēs cholesthōsikēs epektasēs kai megalēs plokhtōs, opou de ekei mēdei katharōs, mēdei katharōs.

　　En ekei pēi exōn neonatōliko cholesthōsiko kōlon, tēs AGS paidiakēs kefalikēs doleiktikēs estin epikefalēs. Allaksei, sēriōs kefalikēs sfalēgikē doleiktikē, mētastatikē kefalikē doleiktikē, mikrobolikē doleiktikē, adhystatikē kefalikē doleiktikē, mēdēn diagnostikē.

　　Andrēs kai gynēs mēdēn ekbolētai, eis tos prōtokhous3Mesogēs katharōs kōlon, cholesthōsis en cholekhōs tēs kefalikēs, sēriōs katharōs, haimokholēsterōs epihystēkēs50.8mmol/L, η αλκαλική φωσφοράση αυξάνεται, η αλκαλική φωσφοράση είναι φυσιολογική. Η προσιτήτητα του πρόσωπου, η απόσταση μεταξύ των ματιών και του νώτου είναι μεγάλη, η γωνία του πηγουνιού είναι μικρή και οξεία, η φλέβα της πνευμονικής βαλβίδας μπορεί να ακούσει το συμπίεσης της κραυγής, η κνήμη είναι προσανατολισμένη προς τα εμπρός, δεν συγχωνεύεται, χωρίς σκολίωση, με διαφορετική μορφή της καθυστέρησης της νοημοσύνης, μπορεί να υπάρχει ανεπαρκής ανάπτυξη των όρχεων.

　　Δεν υπάρχει ειδική πρόληψη. Η λήψη πολλαπλών φαρμάκων μπορεί να προκαλέσει αλληλεπιδράσεις φαρμάκων, επηρεάζοντας την ικανότητα μεταβολισμού των φαρμάκων από το ήπαρ. Η φίλη έχει την ικανότητα προστασίας του ήπατος και解毒, μπορεί να μειώσει το SGPT, να προωθήσει την αναγέννηση των ηπατικών κυττάρων, να αυξήσει την αντιοξειδωτική ενζύμη του ήπατος και να εμποδίσει την υπεροξείδωση του ήπατος, μπορεί να λάβει σημαντική βελτίωση για τους ασθενείς με ηπατίτιδα, κίρρωση του ήπατος, καρκίνο του ήπατος. Οι ασθενείς με ηπατίτιδα πρέπει να ενημερώσουν τον γιατρό του για όλα τα φάρμακα που λαμβάνουν, ως αναφορά για τον γιατρό να συνταγογραφεί.

　　Ο Alagille συνδρόμο στην ανίχνευση της διάγνωσης, εκτός από την κλινική εμφάνιση, χρειάζεται επίσης τη βοήθεια των βοηθητικών εξετάσεων. Η παθογένεια της παγκρεατίνης, η αλκαλική φωσφοράση του αίματος, η αγγειογραφία, η ούρηση, η φυσιολογία των κόπρων, η δειγματοληψία του ήπατος μπορεί να επιβεβαιωθεί από τη διάγνωση.

Η διατροφή των ασθενών με Alagille συνδρόμο είναι ελαφριά και εύκολα перевариваемая, με πολλά λαχανικά και φρούτα, και η λογική συνδυασμός της διατροφής, η προσοχή στην επαρκή θρεπτική αξία. Επιπλέον, οι ασθενείς πρέπει να αποφύγουν τα πικάντικα, λιπαρά και κρύα τρόφιμα.

　　Μπορεί να δοθεί η διουρητική αμίνη ή η παραδοσιακή ιατρική για τη θεραπεία της χολής που συσσωρεύεται και τη συμπλήρωση των λιποδιαλυτών βιταμινών.

　　1、 θεραπεία της βασικής αιτίας

　　Για την καθαρή αιτία της χολής που έχει ήδη καθοριστεί, όπου είναι δυνατόν, προσπαθεί να θεραπευτεί ή να ελεγχθεί η βασική ασθένεια. Για την βλοκάνση που προκαλείται από τον όγκο ή τους λίθους, μπορεί να γίνει η οριστική αφαίρεση του όγκου ή η αφαίρεση των λίθων μέσω ERCP; Η αποκατάσταση της στενότητας του δακτυλίου μπορεί να επαναφέρει τη φυσιολογική οδό της χολής; Για την ανοσολογική βλάβη των μικρών χολικών πόρων, οι αναστολείς του иммунитета μπορεί να είναι αποτελεσματικοί; Για την ηπατική χολή που προκαλείται από φάρμακα, πρέπει να σταματήσουν άμεσα τα σχετικά φάρμακα.

　　2、 υποστήριξη και θεραπεία σύμφωνα με τα συμπτώματα

　　Αλκαλοκυτταρικό οξύ, πολυεναιθανυλοφωσφορικό κάλιο, αδενόςυλη, φαινυλοβαβιτόνη. Οι παραδοσιακές ιατρικές προετοιμασίες έχουν την επίδραση της απελευθέρωσης της χολής και της μείωσης της αλκαλικής φωσφοράσης, όπως το σανσάο, το βάιπαο, το γιουάντσεν, το τανσάνγκ κ.λπ.; Η θεραπεία της κνησμού μπορεί να συμπληρώσει τις λιποδιαλυτές βιταμίνες, τον ασβέστιο και τη βιταμίνη D.