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　　협골출출은胚胎 발육 과정에서胚胎체 공간이 닫히는 과정이 멈추어 발생하며, 일부 학자들은 이 질환에 가족적 경향이 있다고 생각합니다. 거대한 협골출출囊속에는 장기 외에도 간, 신장, 간소, 비장 등이 있으며, 협골출출은 심장혈관, 소화,泌尿, 운동, 중추 신경계의 이상을 동반할 수 있습니다.

　　협골출출患儿囊壁의 혈액 공급 장애와 파열이 복부 장기 내출과 복부 감염을 유발할 수 있습니다. 심각할 때는 어린이의 생명에 위협이 될 수 있습니다. 어린이가 적시에 수술을 받으면, 수술 후 합병증을 예방하고 치료하는 것이 중요합니다.

　　1호흡장애:막막이 밀려 올라가면서 호흡이 어려워져, 발한이 발생하고 심지어 치명적일 수도 있습니다.

　　2순환장애:압력이 높아了下腔정맥과 대장정맥을 압박하여, 회류가 방해되어 순환장애 및 하지의 혈액 팽張성 수종이 발생합니다.

　　3장관梗塞:위장과小肠을 압박하여 장관堵塞, 괴사 또는 투과가 발생할 수 있습니다.

　　4切口 파열:切口张력이 너무 크면 뚫리기 쉽고, 다시 내장이 나오는 문제가 발생할 수 있습니다.

　　脐膨出可分为巨型脐膨出及小型脐膨出，症状表现为：

　　1、巨型脐膨出

　　腹壁的缺损环的直径超过5cm，有时可达10cm以上，膨出部分的直径往往还要大，可在腹部中央突出如馒头样的肿物，脐带连接于囊膜的顶部。出生后通过透明膜可以见到囊内的器官，囊内容物除了小肠、结肠之外，还有肝脏、脾、胰腺甚至膀胱等。6～8h后由于囊壁血液供应不足和暴露于空气之中，囊膜变得浑浊、水肿，囊膜增厚，2～3天后变得干枯、脆弱，易破裂，甚至出现坏死。囊壁的破裂可以导致腹腔的感染和囊内脏器的脱出，严重者可以招致患儿死亡，故应在早期及时处理。约1％患儿囊膜在产前或产程中破裂，导致内脏脱出，囊膜一旦在宫内破裂，脱出的脏器由于长时间浸泡在羊水中，肠壁水肿、增厚，表面无光泽，并有炎性渗出物覆盖，表面有许多胎粪色纤维素，腹腔继发感染，死亡率极高。如果分娩时囊膜破裂，内脏及肠管颜色较鲜红，没有黄色纤维素覆盖，经紧急处理后，患儿可获挽救。虽然囊膜破裂的时间不同，但均可找到残余囊膜，囊膜基底部的皮肤可以沿囊膜的表面爬行，最终于囊膜痂下形成结缔组织覆盖于囊膜的表面，皮肤与囊膜连接部易发生感染，并可扩散到腹腔。

　　2、小型脐膨出

　　腹壁缺损环的直径小于5cm，在腹部中央突出如橘子，甚至橄榄样的肿物。因为膨出部分的直径往往较腹壁缺损环大，所以可形成腹部中央带蒂样物，囊内容物大多只有小肠，有时可有横结肠。分娩接生时，如发现脐部扩大，应在脐带上方结扎，防止将肠管结扎在其中，引起肠坏死。

　　脐膨出是最常见的先天性腹壁发育畸形，发病率为1/5000-1/10000，多为男性。病因目前尚不明确，部分学者认为本病有家族倾向。主要预防措施是：

　　1、不要过多地食用咸辣食物，不吃过热、过冷、过期及变质的食物；

　　2、有某种疾病遗传基因者，适量食用高碱性食品，保持良好的精神状态；

　　3、母孕期定期进行腹部超声检查，可早期发现脐膨出，以便产后立即采取治疗措施。

　　脐膨出症状明显，无特殊检查。但术前应进行X光胸部透视、胃肠道B超及其他检查，了解是否有伴随畸形及其他并发症，以便手术中一并处理。

　　脐膨出手术后患儿应尽量选择富含优质蛋白质的食物，如牛奶及其制品（年龄较大的患儿最好选择脱脂鲜奶或奶粉）、蛋类、大豆粉、动物的肝肾、瘦肉、鱼、鸡肉、酸奶等，每日6餐。

　　脐膨出患儿不论膨出的大小，都应尽早手术。如能在生后6h 내에 수술을 완료하면 감염과囊膜破裂의 위험을 줄일 수 있으며, 장내에 음식이 없고 기체가 적기 때문에, 편측 장기를 복부로 되돌려 고칠 수 있어 사망률을 낮출 수 있습니다.

　　一、手术治疗

　　1、indications

　　（1）不论脐膨出大小，囊膜壁破裂者应急诊手术，术中先妥善处理肠道畸形，然后再按囊膜破裂的原则治疗脐膨出；

　　（2）小型脐膨出，基底部直径小于5cm，囊内仅含有肠管，而不含有肝脏，膨出脏器还纳腹腔后不致引起呼吸和循环功能障碍者；

　　（3）囊膜基底呈蒂状，膨出脏器易发生扭转引起梗阻或嵌顿者；

　　（4）장闭锁, 장 좁협, 장 회전不良 등 장梗阻 이상이 있는 경우.

　　2수술 전 준비

　　허혈 출혈 질환 아이는 거대한 양막 켜스나 장기가 직접 외부로 노출되어 열량 소실이 빨리 일어나서 낮은 온도가 나타날 수 있습니다;体液도 빠르게 손실되어 수분과 전해질 균형 이상이 발생할 수 있습니다;오염으로 인해 감염과败血症이 발생할 가능성이 높습니다. 따라서 수술 전에 온도 관리, 감염 방지 및 수분과 전해질 균형 이상을 수정하는 데 중점을 두어야 합니다.

　　（1）양막을 덮는다: 아이가 태어난 후에 즉시 무균 온도가 높은 생리食鹽水 항생제 천으로 양막이나 외부에서 나온 장기를 덮고, 외부 천으로 포장한 다음, 보존용 천 외에 플라스틱 필름을 추가로 덮거나, 아이의 몸을 플라스틱 백에 넣어 수분 발산과 열량 손실을 방지합니다. 장기가 외부로 나온 경우, 포장할 때 장기를 복부 벽에서 떼어내고, 장기가 곤란하게 굴러가거나 막히는 것을 방지해야 합니다.

　　불량한 상태를 보이고, 낮은 체온과 양막이나 장기가 오염된 환자에게는 먼저 온도가 높은 생리食鹽水 항생제 용액을 반복적으로 씻어 온도를 점차 회복시키고, 동시에 장기의 표면 오염을 제거할 수 있습니다. 낮은 온도로 인한 대사 장애와 구내막에 의한败血症을 방지하는 데 매우 효과적입니다.

　　（2）위관减压: 위관을 둠으로 두고 자주 청소하여 구토를 방지하고 장내 기체를 줄입니다. 빠르게 외과적 처리를 받아야 합니다.

　　（3）빠른 복수: 수분과 전해질 균형 이상을 수정하고, 혈액을 제공합니다.20～40ml, γ-구균50mg/kg. 동시에 넓은 스펙트럼의 항생제, 비타민K, 산소吸入 등을 제공합니다.

　　위의 모든 조치는 아이의 필요한 검사를 포함하여, 다음과 같이 처리되어야 합니다.1～2시간 내에 완료하여 빠르게 수술을 시행할 수 있도록 합니다.

　　3수술 방법

　　수술은 단一期 수술, 이차 수술, 단계적 정비 수술로 나뉩니다.3종류로 나뉩니다.3단계로 나누어져 있습니다. 간을 정리하고, 퇴행된 횡격막을 제거하고, 복부 벽을 고칩니다.

　　비수술적 치료법

　　과거에는 수술이 아이의 생명을 구하는 유일한 방법으로 생각했지만, 사망률이 높았습니다. 최근 몇 년간에는 아이의 상태에 따라 다른 치료법을 적용하는 사람들이 있습니다. 즉, 일찍 병원에 오는 아이들은 여전히 수술을 받습니다. 하지만 병원에 늦게 오고 전신 상태가 좋지 않고, 지역적으로 감염된 아이들은 비수술적 치료법을 적용하여 좋은 효과를 얻었습니다.

　　1、treatment mechanism

　　Non-surgical therapy is to apply a scab agent to the surface of the capsule to dry and scab, and granulation tissue grows under the scab, and then epithelial cells grow from the peripheral skin margin to the surface of the granulation tissue, the capsule is covered by epithelial cells and connective tissue, forming a form similar to an external hernia, and then repair the external hernia at an appropriate time.

　　2、indications

　　（1）capsule integrity, umbilical hernia of different sizes, especially premature infants with other serious malformations or complications that are not suitable for surgery, such as ectopia vesicae, severe heart disease, multiple malformations, etc.;

　　（2）giant umbilical hernia with intact capsule, the protruding viscera cannot be returned to the abdominal cavity, and there is no condition for staged surgical repair;

　　（3）birth3～4days after birth, the amniotic membrane surface has been infected.

　　3、commonly used scab agents

　　children can use benzylamine (zephiran), 0.5%silver nitrate solution,1%iodine tincture or 0.5%merbromin plus65%ethyl alcohol, etc., due to the fact that merbromin can cause systemic poisoning after absorption, it has been rarely used in recent years.

　　4、operation method

　　an appropriate scab agent should be applied to the capsule and its surroundings, and the capsule should be wiped once a day to l～2times, keep the area dry, cover it with sterile gauze after each wipe, and wrap it with an elastic bandage. Because ethanol and silver nitrate have bactericidal, protein coagulation, and astringent effects, they are usually1～2days later, the capsule will be dry scab-like,1weeks later, a thick scab will form on the entire capsule, the dry scab will gradually fall off, the wound will have granulation tissue hyperplasia, and the surrounding epithelial tissue will gradually grow towards the center, usually2～3months, the skin can cover the entire capsule. Due to the contraction of the scar, the intestinal tract gradually re-enters the abdominal cavity, during this process, with the growth and development of the child, the volume of the abdominal cavity gradually expands, and the organs protruding outside the body, such as the liver and intestines, slowly return to the abdominal cavity. Wait1～2years after the operation, repair the abdominal wall.

　　non-surgical therapy does not require special equipment and technology, the method is simple and easy to perform, and the effect is reliable. However, there are also disadvantages: it cannot detect other associated malformations in the abdomen; the healing time required for the epithelial cells and scar tissue to cover the capsule is relatively long; there is often extensive adhesion between the intestinal tract and the scar, making the repair surgery more difficult.