급성 간부전(fulminant hepatic failure, FHF)은 질병 전에 간 질환이 없는 환자가 갑자기 대량의 간세포坏疽이 발생하거나 간 기능이 심각하게 이상을 보이고, 첫 번째 증상이 나타나고8주 내에 발생하는 간성 뇌증(hepaticencephalopathy, HE)의 복합증候군.
English | 中文 | Русский | Français | Deutsch | Español | Português | عربي | 日本語 | 한국어 | Italiano | Ελληνικά | ภาษาไทย | Tiếng Việt |
급성 간부전(fulminant hepatic failure, FHF)은 질병 전에 간 질환이 없는 환자가 갑자기 대량의 간세포坏疽이 발생하거나 간 기능이 심각하게 이상을 보이고, 첫 번째 증상이 나타나고8주 내에 발생하는 간성 뇌증(hepaticencephalopathy, HE)의 복합증候군.
1. 발병 원인
급성 간부전의 원인은 다양하며, 원인 병원체에 따라 감염성, 독소성, 대사성, 침윤성, 자가면역성, 혈관성, 방사선 손상성 및 원인 불명성으로 나눌 수 있다.
1감염성 바이러스 감염, 특히 바이러스성 간염이 중국에서 발병하는 간부전의 가장 흔한 원인으로, 다른 바이러스들도 간간히 발견된다.
(1간염 바이러스: 현재 발견된 간염 바이러스는}}7종류가 있으며, 그 중에는 간염 A형 바이러스(hepatitis A virus, HAV), 간염 B형 바이러스(hepatitis B virus, HBV), 간염 C형 바이러스(hepatitis C virus, HCV), 간염 D형 바이러스(hepatitis D virus, HDV), 간염 E형 바이러스(hepatitis E virus, HEV), 간염 G형 바이러스(hepatitis G virus, HGV 또는 GBV)-C)와 TTV(TT는 이 바이러스가 첫 번째로 발견된 환자의 이름의 약자)가 있습니다. 단순 HAV 감염은 급성 간부전을 잘 유발하지 않으며, 위험이 약 0.01%에서 0.%1%1988년에 중국 상해에서 A형 간염이 유행하였으며, 총 발병률은30여 만 명이, 단순 HAV 감염자로 인해 사망한 사람은25만성 간염과 함께 A형 간염이 동시에 감염된 경우 급성 간부전 발생 위험이 显著히 증가하며, 특히 만성 활동성 B형 간염, 만성 C형 간염 또는 간질화와 동시에 감염된 경우이며, 하지만 HBsAg 보균자가 A형 간염과 동시에 감염된 경우는 예후가 좋습니다. 단순 HBV 감염 또는 HDV와 동시 감염이 급성 간부전 발생의 주요 원인입니다. HBV 전C 영역에서1896G→A 포인트 변이가 발생하면, 원래 트립토프의 고리 TGG가 종료 고리 TAG로 변하게 되어, 프리C 단백질의 합성이 중단되고, HBeAg는 음성으로 변하게 됩니다. 이 변이형은 HBeAg 음성 급성 B형 간염을 유발할 수 있으며, HBeAg 양성 급성 B형 간염은野生형에 의해 유발됩니다. HDV는 결함 바이러스로, HBV의 표면 항원 HBsAg를 바이러스 껍질로 사용해야 하므로, HDV 감염은 HBV와 동시 감염이 될 수 있으며, 만성 HBV 감염자가 HDV를 동시 감염할 수도 있습니다. HDV 감염자에서 급성 간부전 발생 위험이 단순 HBV 감염자보다 훨씬 높으며, HBV 만성 보균자가 HDV에 감염되면 급성 간부전이 발생할 수 있습니다. HCV가 급성 간부전을 유발하는 메커니즘은 명확하지 않으며, 일본 등 아시아 지역에서 HCV 감염이 급성 간부전의 주요 원인 중 하나일 가능성이 있습니다. 이탈리아의 Vento 등은 혈액 중 A형 간염 항체가 음성인163만성 B형 간염 환자와432만성 C형 간염 환자가7년간의 추적 중에10만성 B형 간염 환자와17만성 C형 간염 환자 중 A형 간염을 동시에 감염된 환자가77만성 간염 환자 중 A형 간염을 동시에 감염된 환자 중7만성 B형 간염과 A형 간염이 동시에 감염된 환자에서 급성 간부전이 발생했으며, 만성 C형 간염과 A형 간염이 동시에 감염된 환자 중 급성 간부전이 발생하지 않았습니다. B형 간염이 유행하는 지역에서 HEV 감염은 급성 간부전을 유발할 수 있으며, 특히 임신 3기에 B형 간염이 발생한 임신 여성에서 급성 간부전 발생 위험이 매우 높습니다.20%~40%。비임신 여성에서도 HEV 감염이 급성 간부전을 유발할 수 있습니다. 독일의 연구에 따르면,22例暴发性肝衰竭患者中,11例血清GBV-C/HGVRNA阳性,7例暴发性乙肝中有6例GBV-C/HGVRNA阳性,10例暴发性非甲-戊肝炎中5例GBV-C/HGVRNA阳性,其他作者也在少数暴发性肝衰竭患者中发现有GBV-C/HGV存在。据1998年Hadziyannis对全球报道的22篇文献364例患者的分析,在原因不明的暴发性肝衰竭中GBV-C/HGV的感染率为20%,但在暴发性乙、丙、丁型肝炎中GBV-C/HGV的感染率相似或更高,因此推断在暴发性肝衰竭时GBV-C/HGV的出现是一种继发感染或同时感染,而不是暴发性肝衰竭的病因。TTVDNA在原因不明的暴发性肝衰竭患者中的阳性率为19%~27%,且可在发病初时检测到,因此不能排除TTV作为暴发性肝衰竭的病因。
(2)其他病毒感染:免疫低下、免疫抑制、新生儿及AIDS患者感染其他病毒也可导致暴发性肝衰竭。如单纯疱疹病毒感染,尤其是新生儿的播散性感染及免疫功能低下者可导致致死性的暴发性肝衰竭。AIDS患者及免疫抑制患者感染水痘-带状疱疹病毒,可导致水痘性肝炎,发生暴发性肝衰竭。由E-B(Epstein-Barr)病毒感染引起的暴发性肝衰竭已有16例报告,免疫功能正常者也可发生,其病死率高达87%。其他如巨细胞病毒、副黏病毒感染也可导致暴发性肝衰竭。
2、毒素性
(1)药物的特异质反应:许多药物可引起暴发性肝衰竭,其中常见的药物有麻醉药氟烷、异氟烷、甲氧氟烷、氯仿等,抗结核药物如异烟肼、利福平,抗抑郁药如苯乙肼及苯妥因钠、可卡因、氯丙嗪等,抗凝药如双香豆素,磺胺类药物如水杨酸偶氮磺胺吡啶,非固醇类雄激素拮抗药Bicalutamide,酒精中毒治疗药二硫化四乙基秋兰姆(disulfiram),娱乐性药物“舞蹈药”ecstasy,降压药乙肼苯哒嗪,抗癫痫药丙戊酸,以及抗甲状腺药物、非固醇类抗炎药物、二性霉素B、甲基多巴、环磷酰胺、5-플루오루아세트아미드,6-뮤코핀, 진정제 등.
(2)毒性반응: 아세트아미노페인(아세트아미노피넨)은 가장 일반적인 약물 중 하나로,欧美국가에서 발생하는 급성 간부전의 가장 주요 원인 중 하나입니다. 영양결핍이나 굶주림 상태에서 간의 글루타티온이 감소하여 약물에 대한 민감성이 증가하며, 심지어 치료량의 아세트아미노페인도 급성 간부전을 유발할 수 있습니다. 비아세트아미노페인과 아스피린산 등도 있습니다. 일부 화학적 독물 및 자연 독물도 급성 간부전을 유발할 수 있습니다. 이들 중에는 티오스핀, 갈라کت로사민, 알코올, 테트라클로로화碳, 테트라사이클린, 인 등이 있으며, 후자는 일부 허브 및 독곰버섯(예: 푸른버섯, 백독버섯, 보리버섯 등), aflatoxin,細균 독소 등을 포함합니다.
3대사성:급성 간 패스를 유발하는 가장 일반적인 대사 질환은 Wilson병으로, 간구두상 변성으로도 알려져 있으며, 헤모리아제성 빈혈이나 헤모리아제 급격 증상이 동반될 수 있으며,角膜에는 Kayser-Fleischer 링, 혈장 전해질화효소와 알칼리성 트랜스아미노아시드酶 수치가 상대적으로 낮으며, 때로는 시야가 흐릿하거나 돌기 없는 콜레스톤결석이 있을 수 있습니다.
4침착성:지방 침착과 종양 침착이 포함되어 있으며, 모두 급성 간 패스 발생에 기여할 수 있습니다. 지방의 간 침착은 임신성 급성 지방 간 패스, Reye 증후군 등을 포함하며, 대량의 지방 분자가 간세포의 부피의 대부분을 차지하여 간세포가 정상적인 기능을 발휘할 수 없게 됩니다. 프로파이어나 투여량이 많은 테트라사이클린을 사용하면 유사한 병변이 발생할 수 있습니다. 간 종양 침착에 의한 급성 간 패스는 드문 현상으로, 간의 원발성 또는 전이성 종양이 모두 원인이 될 수 있으며,黑色素종, 악성淋巴종, 소세포肺癌, 요도 상피암 등을 포함하며, 때로는 종양이 간 혈소판으로 전이되어 간 내에서 전이 종양을 찾을 수 없으며, 급성 간 패스로 이어질 수 있습니다.
5자가면역성:자가면역성 간 질환은 간을 포함한 일련의 자가면역 질환을 의미합니다. 자가면역성 간염, 자가면역성硬化성 췌장염 및 간 이식 후 자가면역성 간염을 포함하며, 임상 검사에서는 평滑肌 항체, 핵 항체 및 간신세포 항체가 양성일 수 있습니다. 전자 두 가지는 자가면역이 쉽게 발생하는 유전적 이상 때문에 주로 자가면역이 발생하며, 간 자가 抗원 펩ти드가 T淋巴구에 의해 인식되면 간에 대한 자가면역성 손상이 발생합니다. 간 이식 후 자가면역성 간염의 발병 기제는 여전히 불명확합니다. 일종의 관절염성 질환인 Still병은 때로는 간에도 영향을 미칠 수 있으며, 급성 간 패스로 이어질 수 있습니다.
6혈관 부족성:혈관적 요인에 의한 급성 간 패스는 드문 경우입니다. 간 혈관 부족은 전신성 혈류 동적 변화(심원성 쇼크, 열사병 및 반복적으로 발생하는 심장 불규칙 등)로 인해 발생할 수 있으며, 지역적 혈류 동적 장애(급성 간 전 상막 혈전 등)로 인해 발생할 수도 있습니다.
7방사선 손상성:방사선 손상에 의한 급성 간 패스는 드물며, 급성 방사선 병 또는 간 지역적 대량 방사선 치료는 때로는 급성 간 패스를 유발할 수 있습니다.
821. 다른 것:간유행성 간 패스 소유자가 인터φε론과 면역 억제제를 사용하여 치료를 받을 때, 간 기능이 악화될 수 있으며, 때로는 급성 간 패스로 이어질 수 있습니다. 또한, 위의 원인 외에도 약1/3의 급성 간 패스가 원인이 불명확하며, 일반적으로 이 부분의 원인은 간유행성 간 패스와 관련이 있으며, 비대장과 비간유행성 간 패스로 통칭할 수 있습니다.-간肝炎.
두 번째, 발병 기제
발작성 간질환의 발병 메커니즘은 원인에 따라 다릅니다. 중국에서는 바이러스성 간염이 발작성 간질환 발생의 가장 흔한 원인으로, 그 중에서도 B형 간염의 발병 메커니즘 연구가 가장 많습니다. 현재는 세포 독성 T淋巴구(Cytotoxic T lymphocyte, CTL)가 간세포 대량坏死의 주요 효과 세포로 인식되고 있습니다. CTL 세포는 HBV 감염된 간세포를 공격하기 위해 양이상적 인식 메커니즘을 통해 공격하고, 주요 조직합성 복합체(major histocompatibility complex, MHC)를 통해 공격을 받은 간세포와 결합합니다.-Ⅰ의 제한이 있습니다. 공격을 받은 간세포막은 HBV의 막 안전양 HBcAg 및 MHC-Ⅰ, CTL은 두 가지 안전양을 동시에 인식해야만 대상 세포와 결합하여 펀저린 및 다른淋巴인자를 방출하여 대상 세포를 해체할 수 있습니다. CTL 세포 표면에는 lymphocyte function associated antigen-1l(lymphocytefunctionassociatedantigen-l, LFA-l), 간세포막에는 LFA-1의 수용체-세포 간 결합 단백질-l(intercellularadhesionmolecule-l, ICAM-l을 유치하여 간세포가 LFA-l의 CTL 세포를 유치하고, 이를 간세포에 부착시키어 CTL과 간세포의 양이상적 인식을 촉진하고, CTL의 간세포에 대한 독성반응을 강화합니다. 간세포막에는 Fas 단백질이 있으며, CTL 막의 Fas 유사체와 상호작용하여 간세포의 자멸을 유도합니다. 간이 위의 면역 손상을 받을 때, 그 해독 기능이 손상되어 내독血症이 쉽게 발생하고, 간 내외의 단핵구-macrophage 시스템이 여러 세포인자를 방출하여 간 손상을 심화시키며, 중요한 것은 암종坏死 표지자(tumornecrosisfactor-α, TNF)과 결합하여 표면에 표현된 TNF 수용체와 결합하여 프로테아제 및 리보폴리제이션을 활성화합니다.2자유기가 생성되어 막 구조 손상과 DNA 파괴가 발생하며, 또한, 사이토endothelial 세포막의 수용체와 결합하여 사이토endothelial 세포를 손상시키고, 간혈소 내에서 섬유蛋whit沉积과 미血栓 형성을 촉진하여 간세포의 미세순환 장애와 세포坏死的 발생을 유발합니다. TNF-문자화되어 한글로 번역할 수 있는 부분은 다음과 같습니다. ?한산소질소(NO)가 간세포를 손상시킬 수 있으며, HBV 감염은 간세포의 TNF에 대한 민감성을 증가시킬 수 있습니다. 또한, HBV 전C区的 변이는 HBeAg의 합성을 중단시키고, 혈清에서 HBeAg가 사라지면, HBeAg와 간세포막에 표현된 CTL의 대상 안전양 HBcAg와의 심해한 반응으로 인해 혈청에서 HBeAg의 CTL에 대한 간섭과 억제가 사라지게 되어, 더 많은 CTL이 HBcAg 양성 간세포를 공격하여 대량의 간세포가 사망하게 됩니다. HCV 감염에 의한 발작성 간질환의 발병 메커니즘은 HBV 감염과 유사합니다. A형 간염의 발병 메커니즘도 면역반응이 주를 이루며, 초기에는 HAV가 간세포 내에서 대량으로 증식하고 CTL 세포의 독성작용과 함께 간세포 손상을 유발합니다.질병 후기에 내생성 γ-인터페이론이 감염된 간세포 표면의 MHC-Ⅰ 표현, CTL 작용을 촉진하여 간세포를 죽이고 HAV을 제거합니다. HDV와 HBV의 중복 감염은 대량 간壤사를 유발할 수 있으며, 이는 HDV가 간세포에 직접 유해한 작용과 몸의 면역病理 손상의 공동 작용으로 인해 발생할 수 있습니다. HEV 감염으로 인한 간세포 손상은 세포 면역 반응으로 인해 발생할 수 있으며, 임신 여성이 HEV에 감염되면 급성 간부전을 유발할 가능성은 임신 여성의 혈액 내 면역 글로불린 수준이 낮거나 HEV에 대한 민감성과 반응성이 높아질 수 있습니다. GBV-C/HGV와 TTV가 급성 간부전을 유발하는 메커니즘은 여전히 불명확합니다.
직접 간 독성 약물은 간세포를 직접 손상하거나 간세포 변환 후 중간 산물이 간세포 독성을 가질 수 있습니다. 이러한 물질은 간 내의 글루타티온과 결합하여 해독되며, 간세포의 글루타티온이 소모되면 간세포 중독壤사가 발생합니다. 또한 일부 약물은 반응성 항원으로 인해 몸 내 단백질과 결합하여 전반 항원이 되어 면역 반응을 유발하여 간 손상을 유발합니다. 직접 간 독성 약물로는 아세틸아미노페닌이 있으며, 중간 대사 산물은 명확한 간 독성을 가지며, 과량 복용 또는 굶주림 시 간 내 글루타티온이 소모되어 간세포 중독壤사가 발생하여 간부전을 유발합니다. 이러한 약물로 인한 간 손상은 명확한 양과 관련이 있습니다.-효과 관계. 특이성이 없는 약물은 명확한 양이 없습니다.-효과 관계, 예를 들어, 이소니아제는 간에서 아세틸화 반응을 통해 이소니아신과 아세틸히드라진을 형성하며, 아세틸히드라진은 간세포 내 대분자와 결합하여 세포壤사를 유발할 수 있습니다. 그 정확한 메커니즘은 불명확하며, 약물이 반응성 항원으로 인한 면역 손상과 관련이 있을 수 있으며, 약물 중간 대사 산물과 관련이 있을 수 있으며, 또한 몸 상태와 관련이 있을 수 있습니다.
윌슨병은 자주染色体隐性 유전병으로, 환자의 장은銅을 과도하게 흡수하며, 간은 매우 적은铜블루프로테인을 합성할 수 있습니다. 혈액 내銅이 직접 반응하여 증가하여 조직에 과도한銅가소가 축적되어 간, 뇌, 신장 조직 손상 및角膜K를 유발합니다.-F링의 형성. 종양세포가 간 내에 침윤하여 급성 간부전을 유발하는 메커니즘은 더 많은 연구가 필요하며, 이러한 환자의 간세포壤사는 종양세포壤사보다 심각하며, 종양이 간 혈소판에 침입하는 정도와 밀접한 관계가 있어, 간세포 산소 부족壤사가 종양 간 전이로 인한 급성 간부전의 원인 중 하나라고 생각합니다. 또한 급성 간부전 때 내毒素血症이 자주 존재하며, 내毒素은 간 내의 태모사와 조절적 화학 증가물(thymus and activation)을 활성화할 수 있습니다.-regulatedchemokine,TARC)活性增高,TARC对CD4的2型辅助T细胞有化学吸引作用,使CD4的2型辅助T细胞对肝实质的浸润增多,进一步加重肝细胞的坏死。
传统认为暴发性肝衰竭的病理基础是大块肝坏死,但近年来的研究证实暴发性肝衰竭的肝脏病理改变有明显的多样性。临床诊断为暴发性肝衰竭者,病理上可分为3型:即大块肝坏死、亚大块肝坏死和肝硬化。大块肝坏死型大体观肝脏明显缩小,包膜皱缩,肝实质色彩斑驳,切面可见不规则的残余肝组织;镜下可见小叶内肝细胞消失,网状支架塌陷,在门管区外围和肝小叶周边偶见狭窄的肝实质和少量水肿变性的肝细胞并有胆汁淤积,肝窦内有稀疏的慢性炎症细胞、肥大的Kupffer细胞及巨噬细胞,门管区有不同程度的小胆管增生。亚大块肝坏死型大体观肝脏萎缩程度较轻,切面见融合性坏死面积占30%~90%,形成不同程度的亚大块肝坏死;镜下肝细胞广泛肿胀,常见假腺泡样转化及显著的胆汁淤积,有时可见巨细胞转化,门管区小胆管普遍增生,炎细胞浸润,有时可见小胆管炎反应。肝硬化型肝脏外观及切面呈典型的肝硬化特征,镜下显示在肝硬化的基础上有不同程度的炎症反应。
급성 간부전 환자의 간坏死的 분포와 각 간leaf의坏死的 정도는 매우 비대칭적이며, 다른 부위에서 간 조직活检의 결과는 완전히 다를 수 있습니다. 따라서 간 조직活检는 진단과 예후 판단에 대한 가치는 제한적입니다. 임상 表현이 같은 급성 간부전의 간 조직 병리적 表현은 완전히 다를 수 있습니다. 남아 있는 간 세포의 양은 생존율의 높낮이를 결정하지 못할 수 있습니다. 또한 급성 간부전은 간硬化의 기초에서도 발생할 수 있습니다.
1. 간성 뇌병증
간성 뇌병증의 발병 메커니즘은 아직 완전히 밝혀지지 않았으며, 아미노산 중독 이론, 분지 아미노산과 향상 아미노산 비율 불균형 및 가짜 신경 전달물질 이론, γ-γ-氨基丁산 이론 등, 다른 일부 신경 독성 물질의 증가, 예를 들어 메θυ르 mercaptan, 단사슬脂肪酸, 구아민과 α-케톤산, 등이 간성 뇌병증 발생과 일정한 관련이 있습니다. 간 기능 부전의 후기에는 간성 뇌병증이 발생할 수 있습니다. 넓은 문-챔버 부수环流 또는 문-챔버 셀렉션 수술 환자에서 단백질 섭취가 많거나 상消化道 출혈이 간성 뇌병증을 유발할 수 있습니다.
간성 뇌병증의 초기 증상은 성격 변화, 기쁨 또는 우울, 지능 저하, 잠시습관 변화 및 적절하지 않은 행동 등이 포함되며, 가장 특징적인 신경 신호는 날개 모양의 진전입니다. 후기에는 졸림이나 의식 소실이 나타날 수 있습니다. 임상 表현에 따라 간성 뇌병증을 분류할 수 있습니다.4기간:}
1、전구기(Ⅰ기): 가벼운 성격 및 행동 변화, 예를 들어 조용함, 무관심 또는 기쁨, 기쁨이 없거나 가벼운 신경 증상이 없습니다.
2、혼수 전기(Ⅱ기): 가벼운 정신적 혼란, 행동 이상, 계산, 방향성 및 이해력 감소. 신경 증상이 명확하며, 반사 과잉, 근육 톤 증가, 경련성 반사 긍정적입니다. 간 냄새와(또는) 팔창 모양 진동이 나타날 수 있습니다.
3、昏睡기(Ⅲ기):昏睡 또는 가벼운 혼수가 주를 이루며, 모든 신경 증상이 지속되거나 악화됩니다. 일부 환자는 극도의 정신적이거나 운동적 활동을 보입니다.
4、혼수기(Ⅳ기): 혼수 상태로, 모든 자극에 대한 반응이 없습니다.
2. 뇌 부종
발성 간부전이 뇌 부종을 일으키는 메커니즘은 아직 명확하지 않으며, 혈관성 및 뇌 세포 독성의 공동 작용 결과일 가능성이 있으며, 혈-뇌 장벽의 붕괴, 뇌 세포 미토콘드리아 기능이 손상되고, 뇌 세포막 Na-K-ATP酶가 억제되고,胆汁酸-endotoxin-ammonia의 협력 작용으로 인해 투과성 아미노산-taurine/glutamine이 스타일로지올 셀 내에 쌓이고, 뇌 투과압 조절 기능이 손상되고, 세포 외 공간이 확대되고, 혈관 내 미크로 트램플 형성 및 혈관이 탄소산에 대한 반응성이 상실되어 뇌 저항 혈관이 확장되고, 뇌 혈류 자동 조절 기능이 상실되기 때문에 뇌 부종이 발생하면 환자의 혼수가 깊어지고, 구토, 혈압 상승, 시망체 부종 등 뇌압 증가의 증상이 나타날 수 있습니다. 시각자리 확대, 고정 및 호흡이 느려지고, 심장 박동이 느려지고, 신경계 증상이 긍정적이고, 발족성 경련이 나타날 수 있습니다. 심각한 경우 중뇌막 히스테르스가 발생할 수 있습니다. 중뇌막 히스테르스가 발생하면-스(Cheyne-Stokes)식 호흡, 시각자리축소, 눈이 상단으로 고정되며, 성격 변화가 발생하면 중뇌 중막 피질 히스테르스,�현성실실, 시각자리확대 고정, 반신병 등이 나타날 수 있습니다. 소뇌 피질 피칸 대골대 구멍 히스테르스가 발생하면�현성실실, 호흡 불규칙 및 중지, 빠르게 치료하지 않으면 빠르게 사망할 수 있습니다.
3. 재발성 감염
기관체 면역 기능의 저하와 침습적 진단 및 치료 조작과 넓은 스펙트럼의 항생제 사용 등의 요인으로 인해 발성 간부전 환자가 재발성 감염을 쉽게 발생시킬 수 있습니다. 일반적인 재발성 감염에는 호흡기 감염,败血症, 요로 감염, 간도 및 장도 감염, 진균 감염 등이 포함됩니다. 원인균은 G균이 주를 이루며, 가장 흔한 것은金黄색葡萄球菌이며, 그 다음은表皮葡萄球菌이며, 다른 것으로는 장도균 및 악성균 등이 있으며, 진균 감염은 환자가 사망하는 주요 원인 중 하나입니다. 환자는 발열, 주위 혈구 백혈구 수가 증가, 중성구 분류 증가, 핵좌이, 상태가 급격히 악화되며, 각 시스템 감염의 상응 증상이 나타날 수 있습니다.
4. 원발성 장막염
발성 간부전이 원발성 장막염이 발생하는 원인은 장원성細균이 장위장막을 통해 혈류에 이동하는 것과 기관체의 장막 저항력이 낮아지는 것과 관련이 있을 수 있습니다. 자료에 따르면 복막 단백질10g/0}}100, 원발성 구내염의 임상적 특징은 다음과 같습니다:
10%, 또는 혈장 세포 계수>0.
20%, 또는 혈장 세포 계수>0.
30%, 또는 혈장 세포 계수>0.
40%, 또는 혈장 세포 계수>0.
50%, 또는 혈장 세포 계수>0.5×109/L, 중성구 세포 계수>50%, 또는 다형성 핵 세포 계수>0.25×109/L이 의의가 있으며, 복수 배양은 침대 근처 배양을 사용해야 합니다.10ml을 혈액 배양 병에 넣어 양성률을 높입니다.
60%, 혹은 중성구 세포 계수>0.40%~60%, 또는 다형성 핵 세포 계수>0.
70%, 동시에 尿培养도 일정한 양성률이 있습니다.
5. 간신 증후군
간세포坏死后, 간문맥 고혈압이 발생하고, 혈관 확장 물질이 증가하고, 주변 혈관 저항이 감소하여, 유효 순환량이 상대적으로 감소하여,-renin이 감소합니다.-안지톤-알도스테론 시스템, 시mpathetic nervous system 활성 증가 및 Αν디뇨하르몬인 분비 증가로 인해 복수와 부종 및 신우 혈관 수축이 발생하고, 신장 기능의 보상 기능을 초과하면 기능적 신장 기능不全이 발생합니다. 급성 간부전 환자에서 간신 증후군이 대부분 급성형이며, 심각한 간 기능不全이 동반된 복수가 있는 환자나 간성 뇌병증,細菌 감염 또는 출혈이 동반된 환자에서 발생하며, 소변량 감소 또는 무尿, 혈액尿素농도와 크레아티닌 수준이 빠르게 증가하며, 소변 검사는 정상적이거나轻微異常, 소변/혈액 전압 비율>1.0, 尿ナ트륨濃度30, 대개 ascites, 확산성 저나트륨혈증, 저혈압 및黄疸이 동반되며, 볼륨 증가 치료로 지속적인 개선을 얻을 수 없습니다.
6. 상식도 출혈
급성 간부전 환자는 명확한 혈소판 메커니즘 장애가 있으며, 간문맥 고혈압의 형성, 간이 위泌소 및 히스타민 등 물질의 소실 감소로 인한 고산성 위 분비, 내毒素血症 등의 요인으로 인해 상식도 출혈이 쉽게 발생합니다. 급성 간부전 환자에서 상식도 출혈이 가장 흔한 원인은 급성 일반성 위 내막糜烂이며, 식도 정맥曲张 파열 출혈은 드뭅니다. 출혈은 일반적으로 갑작스럽고, 명확한 증상이 없으며, 일부 환자는 빈번한 구역질이 있으며, 갑작스러운 대량의鲜血를 토하는 모습을 보입니다. 혈압은 빠르게 하락하여 실신 상태로 이동합니다. 출혈이 발생하면 환자의 기존 간 손상이 더욱 심화되고,黄疸이 진행적으로 심해지며, 혈소판 원인자 시간이 더욱 연장되고, 몇 일 내에 간성 뇌병증, 간신 증후군 또는 원발성 구내염 등 심각한 합병증이 나타납니다. 상식도 출혈은 급성 간부전에서 가장 흔한 치명적인 합병증으로, 다른 심각한 합병증의 원인이 됩니다.
7. 혈소판 기능 장애
급성 간부전이 일으키는 혈소판 기능 장애의 원인은 다음 요인과 관련이 있습니다:
1혈소판인자 생성 감소 또는 과도한 소비.
2、血小板减少和功能障碍。
3、弥漫性血管内凝血(DIC)。
4、血中抗凝系统异常。
5、无效的异常纤维蛋白原形成。
6、维生素K依赖的凝血因子异常。
暴发性肝衰竭出血的发生率达73%,其中严重出血为30%。最常见的出血部位是胃肠道,其他包括鼻咽部、肺、腹膜后、肾脏、注射部位等,颅内出血少见,但后果严重。DIC发生后毛细血管及小血管内广泛微血栓形成,大量消耗凝血因子和血小板,随后引起继发性纤维蛋白溶解,导致更严重的出血。临床表现为皮肤、黏膜广泛出血,并引起循环衰竭及肾、脑等重要器官功能障碍,加速死亡。
八、呼吸衰竭和肝肺综合征
약30%的暴发性肝衰竭病人发生成人呼吸窘迫综合征(ARDS),患者出现呼吸频数困难、心率加快、发绀、烦躁,并进行性加重,呼吸频率>35회/min,可出现血水样痰,经常规给氧难以缓解,早期心肺检查可无异常,随着病情的发展可听到湿?音和哮鸣音及吸气末爆破音,后期出现肺实变体征,X线检查早期无异常或肺纹理轻度增加,中晚期可出现斑片状或大片阴影甚至呈“白肺”,血气分析动脉血氧分压
肝肺综合征是近10年来提出的概念,是指由于肝脏的基础病变导致肺血管扩张形成肺内动-静脉分流及动脉血氧合功能障碍所致的严重低氧血症。其原因可能是由于肝脏对体内的肺血管扩张物质灭活减少,使细胞内的cAMP、cGMP含量增加,导致肺血管缺氧收缩功能丧失及扩张。临床上有发绀、杵状指、门脉高压及高动力循环的表现,可有直立脱氧(orthodeoxidation)(指患者从平卧位改为立位时PaO2하락10% 이상)과 평躺 호흡(platypnea)(환자가 평躺 위치에서 일어설 때 기침이 발생하고 눕으면 완화됨)이 있습니다. 혈가스 분석은 PaO2저하가 주요 특징으로, 가벼운 경우 PaO2정상일 수 있지만, 폐포의-동맥혈 산소압 차이가 명확히 증가>2.0kPa, 흉부 X선은 정상일 수 있거나 간질 밀도가 증가하여 결절상태가 될 수 있습니다. 대비-증강형상도심동검사에서는 폐 내 동맥·정맥 확장이 발견될 수 있습니다.99템-백질 대규모 집합체(99technetium-대규모 백질집합체(macroaggregatedalbumin) 전신 스캔에서는 폐 외 기관에 표시가 나타날 수 있습니다.
9. 저백질혈증
발작성 간부전이 발생하면 많은 간세포가坏사하여 백질 합성 기능이 파괴됩니다. 백질의 반감기는13일이 지나면, 따라서 환자가2주 내에 회복이나 사망이 발생하면 혈清 백질 수준은 정상이나 원래 수준을 유지할 수 있으며, 질병 과정이2주, 몸 안의 백질이 점진적으로 분해되고 간에서 백질을 합성하는 것은 매우 적기 때문에 저백질혈증이 발생할 수 있습니다.
10. 심장혈관 및 혈류 동학 이상
급성 간 부전 시 심장혈관계 합병증은 심장 자체의 손상, 고동맥류 및 급성 대문양高压로 주로 나타납니다. 심장 자체의 손상은 주로 바이러스가 심장에 침입하고 혈소판 형성 기전 장애로 인해 출혈성 손상이 발생하였기 때문일 가능성이 큽니다. 임상적으로 심장 불규칙 및 심전도 변화가 나타나며, 심장缓徐, 방실성 발작,房실 전도阻滞 및 ST 변화가 일반적입니다.-T 변화. 고동맥류의 발생 기전은 명확하지 않으며, 혈류 중 확장 물질의 증가, 광범위한 혈류 단절 및 일산화질소 생성 증가와 관련이 있을 수 있습니다. 임상적으로 피부가 따뜻하고 지指尖의 혈관搏動이 명확하며, 심장 박동이 크고 저혈압이 발생하고, 순환 시간이 짧아집니다. 이러한 고동맥류와 폐 내 혈류 단절로 인해 산소 합성이 부족하여 조직 산소 부족이 쉽게 발생하고, 각 장기의 손상이 증가할 수 있습니다. 급성 대문양高压는 간세포의 광범위한 파괴로 인해 간소가 붕괴되고, 간세포 부종으로 인해 간소가 좁아지며, 간 내 혈관 공간이 줄어들어 간 내 혈류 장애가 발생합니다. 또한 고동맥류로 인해 대문양류 혈류량이 증가하여 대문양압이 증가하고, 대문양압이1.33kPa(10mmHg로 형성된 것입니다. 급성 대문양高压는 만성 대문양高压보다 압력이 낮습니다.
11. 저혈당, 전해질 균형 장애 및 산-알칼 중화 불균형
약40%의 급성 간 부전 환자는 심각한 저혈당을 나타내며, 이는 단糖 대사 장애, 인슐린 소실 감소, 간세포 내 글루코사 저장량 감소 및 단糖 동원 장애 등의 원인으로 발생합니다. 이는 어린이에게 흔히 나타나며, 저혈당은 간성 뇌병변으로 오해될 수 있으며, 간성 뇌병변과 뇌수종을 증가시킬 수 있습니다. 일반적으로 간 부전 환자는 하루에 최소한300g의葡萄糖, 혈당이3.5mmol/L, 즉시静注50%葡萄糖50~100ml, 고농도(30%~50%의葡萄糖 용액을 사용하여 수분 섭취를 줄입니다.
간 부전 시에 인슐린이-안지톤-알도스테론 시스템 및 항利尿 호르몬 등의 작용으로 인해 신장이 나트륨을 재흡수하는 양이 증가하지만, 심각한 수분 저장로 인해 환자가 흔히 희석성 저나트륨혈증을 나타내며, 임상적 表현이 명확하지 않습니다; 간 부전의 초기에는 환자가 저칼륨혈증을 자주 나타내며, 후기에는 신장 기능 장애로 인해 고칼륨혈증이 지속됩니다; 또한 구토 및 강력한利尿제의 사용 등의 이유로 저염혈증이 심화되고, 대사성 알칼中毒를 유발하여 간성 뇌병변을 일으킬 수 있습니다. 저칼륨혈증, 저칼륨혈증도 나타날 수 있습니다. 간 부전 시에는 여러 가지 산-알칼 중화 불균형이 발생할 수 있으며, 가장 흔한 것은 호흡성 알칼中毒이며, 그 다음은 대사성 알칼中毒 또는 호흡성 알칼中毒과 대사성 알칼中毒이 병합된 것입니다. 일반적으로 간 부전의 초기에는 저산소혈증, 고아미노산血症, 저칼륨혈증 및 빈혈 등의 이유로 호흡 중추를 자극하여 과도한 호흡을 유발하여 호흡성 알칼中毒을 일으키며, 질병의 발전에 따라 저칼륨혈증이 심화되고, 과도한 알칼 중추 사용 및 구아라틴 나트륨 등의 알칼 중추 탈아제 사용으로 인해 호흡성 알칼中毒의 기초 위에 대사성 알칼中毒이 병합될 수 있습니다. 질병의 후기에는 감염, 간-신합병증, 출혈,ショ크 및 산소 부족 등으로 인해 산이 축적되어 호흡성 알칼中毒과 대사성 알칼中毒 및 대사성 산中毒이 병합될 수 있습니다.+대기성 알칼리성 산中毒의 기초 위에서 생화학적 산中毒이 발생합니다.
십이, 급성 대장염
급성 간 부전 사망 환자의 시신 검사에서 약1/3출혈 및 파괴성 급성 대장염과 동반되면, 그 발생 기전은 명확하지 않습니다. 일부 사람들은 급성 간 부전 환자에서 급성 대장염의 발병률이23%~33%입니다. 환자가 실신 상태에 있으므로, 사후 진단이 매우 어렵고, 발생하면 사망에 이를 수 있습니다. 급성 간 부전 환자의 혈액淀粉酶를 定期的에 검사하는 것이 진단에 도움이 될 수 있지만, 단지1/3의자체淀粉酶가 증가합니다.
1원발 질환의 表현:원인에 따라 관련 임상적 表현이 있을 수 있습니다. 예를 들어, 만성 간 질환 또는 간硬화 기반의 급성 간 부전은 간성 얼굴, 간 팔메, 피부 혈관 스파이더 너트 등을 가질 수 있으며, 중독에 의해 발생한 경우에는 상응하는 중독적 表현이 있고, Wilson 병에 의해 발생한 경우에는 角膜 K-F링크, 종양 침습에 의해 발생한 경우 원발 종양의 表현이 있을 수 있습니다.
2합병된 간 기능 부전의 表현:黄疸은 짧은 기간 동안 빠르게 진행하며, 동시에 혈액 중의 전환효소가 명확히 증가하고, 혈소판 전구체 시간이 명확히 연장되고, 활동도가 显著히 감소합니다. 병변의 초기에는 약간의 발열이 있을 수 있으며, 만약 발열이 지속되면 내毒素血症이나 지속적인 간세포坏 死이 있을 가능성이 있습니다. 전반적인 상태가 매우 나빠서, 식욕이 매우 약하고, 극도의 피로감과 불안이 있으며, 고집스러운 간질과 구토, 명확한 복부 팽만감이 나타날 수 있습니다. 출혈 경향이 명확하고, 피하 출혈 점, 출혈 점이 나타날 수 있으며, 주로 주사 부위에서 더 명확합니다. 이를 통해 이비대주의 출혈, 코 출혈이 있을 수 있으며, 심각한 경우 위장관 출혈이 있습니다. 복수가 빠르게 나타나고, 일반적으로 병변 기간이2초기에는 복수와 저백蛋 白血症가 많으며, 검사에서 간이 진행적으로 줄어듭니다. 간냄새가 나고, 간성 뇌증의 表현이 나타날 수 있습니다. 성격 변화, 밤과 낮의 주기가 뒤바뀌고, 말이 반복되고, 과도한 자극과 행동이 이상하고, 어디서든 배변을 합니다. 심각한 경우에는�식도 방해가 있으며, 다른 신경精神 이상으로는 근육 톤이 증가하고, 피질bundle sign이 양성이고, 무릎과(또는) 발목의 긴장성 발작이 있고, 방향감각 및 계산력 장애가 있으며, 심장 비정상적 발작 및 저혈압이 있습니다.
3합병증의 表현:급성 간 부전의 임상적表현은 복잡한 합병증의 다양성으로 인해 변동성을 보입니다.
중국에서85%~90%의 급성 간 부전은 급성 바이러스성 간염으로 인해 발생합니다. 유럽과 미국에서는 영국을 제외하고, 상황도 비슷합니다. 영국의 약물 중독은 약 60%로,50%,1979년 미국 일련의188%.5%.34%.2%.2%.121%.8%.81.8%.14.9%.2.5%. 이러면, 중국에서는 B형 간염으로 인한 경우가 대부분입니다. 그러나 일본의 경우는 다릅니다. Yssutoshi 등의 보고에 따르면, 급성 간염의63%(17/27),따라서, B형 간염이 유발하는 급성 간功能衰竭을 무시해서는 안 됩니다.
최근 연구에 따르면, HBV 감염은 직접적으로 급성 간功能衰竭을 유발할 수 있으며, 무증상의 만성 긍정자에서 발전할 수도 있습니다. HBV 감염 그룹의 변이는 급성 간功能衰竭 발생과 밀접한 관련이 있으며, 종종 HBV-DNA 전C 区 변이가 발생하여 중지 코드가 생성되어 HBeAg가 생산되지 않습니다. HBeAg의 결핍은 주체가 감염된 간 세포에 대한 면역 반응을 증가시키고 급성 간功能衰竭을 유발할 수 있습니다. 또한, 많은 환자에서 HBsAg만阳性인 경우, FHF 발전 과정에서 HDV 감염이 있음을 혈청학적으로 확인한 바 있습니다. 이 표지점은 이 바이러스 감염이 급성 간 손상을 쉽게 유발할 수 있음을 시사합니다.
일본 생화학 검사:
1간 기능 검사:혈중胆红质 수준은 일반적으로 뚜렷이 증가하며, 일부 환자는 빠르게 증가할 수 있습니다. 알라닌 아미노트랜스페라제(Alanine aminotransferase, ALT)와 아스파르트산 아미노트랜스페라제(aspartate aminotransferase, AST)는 명확히 증가하며,/AST
2혈액 암모니아 검사:간성뇌병증을 반영하는 중요한 지표 중 하나로, 정기적으로 검사해야 합니다.
3신장 기능 검사:신장 손상의 정도를 반영할 수 있으며, 우린은 우린은 요소는 간에서 합성됩니다. 간이 심하게 손상되면, 요소질氮은 증가하지 않을 수 있으며, 혈중 크레아티닌 수준은 신장 기능을 더 잘 반영할 수 있습니다.
4电解질 측정:电解질 혼란을 빠르게 발견하는 데 도움이 됩니다.
5혈기 분석:액상 균형과 저酸소혈증을 일찍 발견할 수 있어, 시간을 벌어 빠른 치료가 가능합니다.
6α- fet프로테인 측정:질병의 후기에 검사를 할 때, 상승하면 간 세포의 재생이 있음을 시사합니다.
7혈清 콜레스테롤 및 콜레스테롤 에스터 측정:급성 간功能衰竭 환자의 콜레스테롤이 뚜렷이 낮아지며, 심한 경우 측정할 수 없게 되며, 콜레스테롤 에스터는 총 콜레스테롤보다 일반적으로 낮습니다.40%.
8혈당 측정:저혈당을 빠르게 발견할 수 있습니다.
9혈액 Gc 단백질 측정:Gc 단백질은 간에서 합성된 α 글로빌蛋백 중 하나로, 주요 기능 중 하나는 죽은 간 세포에서 방출된 미오신을 제거하는 것입니다. 급성 간功能衰竭 시 Gc 단백질이 명확히 낮아지며,100mg/L이 예후가 나쁘다는 것을 시사합니다.
1021. 다른 것:정기적인淀粉酶 검사는 간장염을 빠르게 발견하는 데 도움이 되며, 혈액 아미노산 분석은 지지 체인 아미노산을 빠르게 발견할 수 있습니다./화腥아미노산 비율이 낮아지면, 간성뇌증을 예방하고 치료하기 위해 즉시 수정해야 합니다.
두 번째, 혈액학 검사:
1혈액 검사:혈색소가 감소하는 속도에 따라 출혈 정도 및 혈링 치료 효과를 판단할 수 있으며, 백혈구 수 및 분류는 급성 간부전 시 일반적으로 높게 나타납니다. 혈소판 검사도 질병 상태의 판단에 도움이 됩니다.
223. 혈소판 시간 및 활동도:간 손상 정도를 반영하는 가장 중요한 지표로, 심각한 간세포 손상 시 혈중 혈소판 요소가 빠르게 감소하여 혈소판 시간 연장 및 활동도 감소를 유발합니다.
322. 혈소판 요소 검사:혈소판 요소 V
421. 다른 것:필요에 따라 DIC 관련 검사를 시행할 수 있습니다.
3. 미생물 및 면역학 검사
120. 간염 바이러스 관련 검사:HAV 항체를 포함합니다.-IgM, HBsAg, 항-HBs, HBeAs, 항-HBe, 항-HBc, 항-HBc-IgM, HBV-DNA, DNA polymerase, 항-HCV, HCV-RNA, HDV-RNA, 항-HEV, GBV-C/HGV-RNA, TTV-RNA 등 및 항대포세포 바이러스와 E-B 바이러스 항체의 검사.
220.細菌학 검사:필요에 따라 혈액 문화, 尿 문화, 배변 문화, 기침 문화 및 복수 문화를 시행하며, 복수 문화는 혈액 문화 본드에서 현장 배양을 강조하고, 필요에 따라 진균 슬라이드 현미경 검사 및 배양을 시행합니다.
319. 내毒素 검사:오징어 검사를 할 수 있습니다.
418. 면역 검사:자가면역 항체의 검사에는 핵 항체, 평滑肌 항체, 미토콘드리아 항체 등이 포함되며, 혈장 총 complement 및 complement C3의 검사, 순환 면역 복합물의 검사 등을 할 수 있습니다.
4. B형 초음파 검사:간의 크기를 관찰하고 간경화 및 췌장암을 배제할 수 있습니다.
5. 뇌 전기도波形:의료 상과 일치하며, 상태가 심화됨에 따라 진폭이 증가하고 주파수가 느려지며, A~F六级로 나뉘어져 있습니다. A급은 정상적인 뇌 전기도이며, 환자는 의식이 명확합니다. B~D급 뇌 전기도 진폭이 증가하고 주파수가 느려지며, 의식은 혼란스럽습니다(B급), 무기력(C급), 의식불명(D급), D급은 간성 뇌병변의 삼상파를 보이며, 고전압, 주파수가 느린 확산성 삼상파입니다. E급은 진폭이 감소하고 주파수는 변하지 않으며, 환자는 깊은 의식불명 상태입니다. F급은 뇌 전기 활동이 완전히 멈춥니다.
6. 중증监护:심장 불규칙 및 혈도 변화와 호흡, 혈압 이상을 즉시 발견할 수 있습니다.
7. CT:간의 크기 변화를 관찰하고 전후 비교할 수 있으며, 뇌 부종 상태도 관찰할 수 있습니다.
8. 마그네틱 리소나ンス 검사:마그네틱 리소나ンス 스펙트로스코피(magnetic resonance spectroscopy)로 뇌 내 락타이트 함량을 측정하면 뇌 내 락타이트가 증가하면 예후가 나쁜 것을 나타냅니다.
9. 간 핵소자기 영상 검사:용99템퍼마크된 갈락토사이드 디에틸렌트리아민 펜타에틱산 인혈구백蛋99mTc-diethylenetriaminepentaaceticacidgalactosylhumanserumalbumin,99mTc-GSA)주사 후 컴퓨터 캡처 γ 사진을 찍습니다(computer acquisition of gamma-camera)을 사용하여 관찰99mTc-GSA와 간 수용체의 결합 상태는 간 기능의 보존 상태와 예후를�断하는 데 도움이 됩니다.
10. 외부 경막 내압 모니터링:일반적으로 Ⅲ-Ⅳ 등급의 간성 뇌병변 시에 설치되며,颅内压를 모니터링하는 데 사용되며, 치료 후颅内压는 낮아야 합니다2.7kPa(20mmHg).
식사 관리:환자가 수술 후2일 동안 대장 운동이 회복되면, 물을 시도하도록 권장하고, 상태에 따라 액체 식사에서 일반 식사로 점진적으로 이동하며, 매일 일정한 열량을 유지해야 합니다. 가족에게 고단백질, 고 탄수화물, 고 섬유질의 적은 지방, 낮은 지방 식사를 권장하고, 많은 식사를 많이 먹는 방식을 취하고, 많이 물을 마시도록 권장합니다.
1. 기본 지원 치료:급성 간부전 환자는 충분한 에너지 섭취를 보장해야 하며, 매일 열량 섭취를 보장해야 합니다2000kcal 이상으로, 몸 안의 단백질 분해를 감소시키기 위해 매일10% 글루코사1500~2000ml을 사용하여, 적절한 지방乳을 사용하여 환자의 부정氮 균형을 개선할 수 있습니다. 주입 시는 느리게 주입하고, 사용할 수 있습니다10%의 지방乳500ml을 짧게 하지 않게4h 내에서 점진적으로 주입하며, 필요에 따라 매일 또는2~3일 동안 새로운 혈액, 인체 혈액 알부민 또는 전혈을 주입1회. 혈액 제품의 투여는 HBV와 HCV 등 간염 바이러스 감염이 악화될 수 있으므로, 혈액 제품을 철저히 선별해야 합니다. 간성 뇌병변 시에는 식사에서 단백질 섭취를 제어해야 합니다.40g/d. 아스파르트산 칼륨 마그네슘은 간세포 대사를 촉진하고, 간 기능을 개선하고,胆红素을 감소시키며, 전해질 균형을 유지하는 작용을 가지며, 매일10~20ml에 추가5%~10% 글루코사250~500ml 내에서缓徐히静滴하며, licorice sweetener 약물, 예를 들어 강력宁, licorice acid disodium(甘立欣) 및 licorice acid amine/글리신/L-시스테인(컴보니드 licorice sweetener) 등은 간의 염증 반응을 억제하고, 간세포坏死的 감소와 질병의 완화에 기여할 수 있습니다. 프로스타글란딘 E1간 혈관을 확장시키고, 간 혈류와 간 기능을 개선하며, 그 효과는 공식적으로 인정되지 않았지만, 일부 사람들은 발병10일 후 약물이 효과가 없습니다.-아세틸시스테인은 독성이 없는 글루타티온 전구체로서, 오르니틴 회로 효소의 활성을 증가시키고, 조직이 산소를 활용하는 것을 증가시키고, 다중 기관 부전의 발생을 감소시키며, 생존율을 개선하는 데 사용됩니다. Wilson 병에 의한 급성 간부전에 많이 사용됩니다. 급성 간부전 환자의 혈浆에서 간세포 성장 인자의 양이 매우 높지만, 그 수용체 c-met의 표현이 显著적으로 감소하여, 따라서 외부성 간세포 성장 인자를 보충하는 것은 효과적일 수 없을 것입니다.
인슐린/인슐린 치료는 간세포 재생을 촉진하는 효과가 공식적으로 인정되지 않았습니다. 자가면역성 간염 초기에 프니손롤론(포니손롤론)과 티아조핀을 사용하는 것은 효과적일 것 같지만, 급성 간부전이 발생하면 면역 억제 치료의 효과가 매우 나쁩니다. 간 이식은 유일하게 효과적인 치료 방법입니다. 다른 면역 억제제나 면역 조절제, 예를 들어 시포스포린, 타크로리무스 또는 갈아도록酸的 효과는 추가적인 확인이 필요합니다. 최근에는 테트라사이클린(시프로플로كس아신)에 대해 보고되었습니다.100mg/kg有促进暴发性肝衰竭动物肝脏再生的作用,但未见到临床应用的报道。
kg는 폭발성 간 부전 동물 간 재생을 촉진하는 작용이 있지만, 임상 적용에 대한 보고서는 없습니다.
1이차적 합병증 치료-、간성 뇌병증 치료: 강력한 수분 배설을 피하고, 감염을 통제하고, 상消化道 출혈을 통제하고, 마약을 금지하고, 혈액 암모니아 수치를 낮추고, 식사 중 단백질을 엄격히 제한하며, 전통적인 혈액 암모니아 감소제는 효과가 좋지 않으며, 글루타미트 나트륨은 뇌수종 및 나트륨 수용过度를 악화시키고, 혈액을 통해 통과하지 않습니다5뇌脊수 장벽, 아르기닌은 간 부전 시 간세포 내 아르기닌아제가 부족하고, ornithine 회로 장애로 적절한 작용을 할 수 없습니다.라クト사는 간성 뇌병증 치료의 기본 약물 중 하나로, 대장에서 분해되어乳酸을 생성하여 대장 환경을 산성화하고, 암모니아 흡수를 감소시키고, 장 운동을 촉진하여 장 내 독성 물질 배출을 가속화하며, 일반 용량은80~160ml/0%의 라クト사 용액3~4d, 분3~4번 복용, 매일 촉촉한 변을 유지6번 및 배변 pH<200~400mg/为宜.밴드 아미노산은 아미노산 불균형을 수정하고, 간성 뇌병증을 완화하는 데 일정한 효과가 있을 수 있습니다.또한 레프트로파인을 시도할 수도 있습니다
2d 정말 주사3、뇌수종의 처리는: 머리를 높이고3.3~4kPa(25~30°, 통气和二氧化碳 분압을 유지하기 위해 증가3.3~4kPa(25~30mmHg)에 도달하면, 기침, 구토, 혈관 확장제 사용 등 뇌압 상승을 유발하는 원인을 피하고, 발열, 고혈압 및 불안정을 통제하고,输液 과다를 피하고, 고碳酸血症과 심한 저산소血症을 수정하며, 환자를 과도히 호흡할 수도 있으며,动脉 혈액二氧化碳 분압은 유지2.7~3.3kPa(20~25mmHg)에 도달하면, 혈浆 용해도<320mOsm/L, 빠르게 정말 맨루로스 0.5~1g/kg,5분 내에서 투여 완료하고, 반복적으로 사용하여 뇌압 반귀를 방지하고, 혈浆 용해도 ≥320mOsm/L, 그럼 맨루로스는 사용할 수 없습니다.무尿 환자에서, 맨루로스는 혈액透析 또는 지속적인 동적-정말 혈액 필터링 시.간헐리 맨루로스 등의 종합적인 치료가 효과적이지 않은 경우, 투여를 고려해야 합니다.100~150mg, 매15분 정말 투여1번, 총4번, 그런 다음 지속적으로 정말点滴1~3mg/kg?h).환자의 뇌수종이 계속 악화되면, 긴급한 간이식이 필요합니다.
부작용 감염 진단이 확립된 후, 임시적으로細균약감 기준이 없다면, 일반적으로 넓은 범위의 항생제 치료를 선호합니다.보통 사용되는 것은 세대 캡세포린과 같은 것1~2g,1회/d정말, 또는 간대사린과 파라세린을 협력, 또는 아제트로나임(aztreonam)과万古霉素을 협력, 용량은 신장 손상 정도에 따라 시간에 따라 조절해야 합니다.細균 문화와약감 결과가 나오면,약감 결과에 따라 적절한 조절을 해야 합니다.진균 감염은 푸락나조ール(fluconazole)과 이트라콘از올(itraconazole)을 치료하는 것이 좋습니다.푸락나조ール의 용량은 성인 초기 용량400mg, 이후200~400mg/d, 치료 기간7~14일.
3、原发性腹膜炎의 치료에는 포함됩니다:
(1)일반 지지 및 간 보호 치료.
(2)항생제 치료를 적용합니다: 복수 백혈구 >1×109/L 또는 중성구 > 0.5×109/L; 또는 증상이 일치하면 복수 백혈구 > 0.5×109/L 또는 중성구 > 0.25×109/L; 또는 증상이 유형적이면 복수 세포 수가 어떻게든; 위와 같은 모든 표현이 맞으면 항생제 치료를 적용해야 합니다. 복膜炎을 유발하는細균은 대장 세균菌群이 주를 이루며, 일반적으로 세대별 세포프로젠을 사용하는 것이 추천됩니다.2g, 매8시간1회, 또는 세포프로젠(세포트리아존)2g,1회/d, β-내酰胺류 알레르기가 있는 환자는 G구균에 효과적인 약물(예: 반고미신 또는 클린로렐린)과 G균에 효과적인 약물(예: 아미카신, 아미노글리코사이드류 또는 퀘노론류)을 선택해야 합니다.
(3)이뇨제: 슈락사이드(안티스톤)와 푸라세미드를 선택할 수 있으며, 복수의 단백질 농도를 높이고, 복수의 조절 활성 및 면역 요소를 높이고, 복수의 저항력을 증가시키는 데 중요한 역할을 합니다.
4、간-신합병증:환자의 신장은 기본적으로 기관적 변화가 없으며, 치료의 핵심은 간 기능을 개선하는 것입니다. 다른 치료에는 저혈량을 정정하는 것이 포함되며, 필요에 따라1h 내로静滴하십시오500~1000ml 액체를 공급하면, 배설량이 증가하면30ml/h 이상, 수액을 계속 공급할 수 있지만, 폐수腫을 유발할 수 있는 과도한 수액 공급을 피하십시오; 유발 요인을 방지하십시오, 예를 들어 강력한 배뇨제, 대량의 복수 방출, 전해질 균형 장애, 출혈, 감염, 신독성 약물의 사용, 프로스타글란드 합성을 억제하는 약물, 예를 들어 인도메타신과 같은 비스테로이드성 항염증제의 사용 등; 액체, 나트륨, 칼륨 및 단백질 섭취를 제한하십시오; 혈관 활성제를 사용하여 도파민을 지속적으로静滴하십시오2~4?g/(kg?h)를 통해 신장 혈류를 증가시키거나 카톱프리락(메르카프로프락)을 적용할 수 있습니다12.5~25mg,2회/d, 다른 것들도8-오르니프레신(Ornipressin) 및 칼슘 통로 억제제, 예를 들어 비라파미(이보프론), 인도메타신(헬프딘), 니모 디페넌트 등을 시도할 수 있습니다; 적합한 사례에서는 이른 시기에 투석 치료를 적용할 수 있으며, 질병을 완화하는 데 일정한 효과가 있습니다; 보수적 치료가 무효인 경우, 조건이 갖추어지면 LeVeen 복수 치료를 시도할 수 있습니다.-투석 회류 삽입술, 복부 내 수액을 목 외静脉으로 유도하기 위해 단방향 밸브 실리콘 캐빈을 사용하여 수술이 간단하고 위험이 적으며, 효과가 지속적이며, 간 이식술도 시도할 수 있습니다.
5、상消化道 출혈:예후가 위험하므로 예방이 매우 중요합니다. 급성 간 부전 환자에게는 H2-수용체拮抗제 레니티딘150mg,2회/d를 구강으로 복용하거나 푸시론 억제제 오메프라졸20mg,2회/d를 구강으로 복용하거나 β-수용체 차단제 프로파이락롤10mg,3회/d를 구강으로 복용하여 대장 내 압력을 낮추고, 대장 내 압력이 높아진 십이장관 병변에 의한 출혈을 예방할 수 있습니다.
一旦 상消化道 출혈이 발생하면 즉시 효과적인 조치를 취해야 합니다:
(1)혈량과 혈소판 요소를 적극적으로 보충하십시오.
(2)출혈 방지 조치: 파모시딘40mg,2회/d 투여 또는 오메프라졸40mg,2회/d 투여하여 위 내 pH를 유지하십시오.6혈소판2000U를 적은 양의 물과 혼합하여 복용하십시오.30~60분에 한 번 주사하고, 출혈 정지 후 감량합니다;바쿠마이신(릴혈정)1~5kU를 정맥 주사하고;내시경 하에서 지역적으로 혈소판酶나 몬시드를 주사하면;noradrenaline4~8mg을 추가하면 됩니다。100~150ml 차생리盐水 내에서 구강으로 복용합니다,10~15분 후 반복하고, 위액을 철수하여 출혈 정지 효과를 관찰합니다,3~4번에서 효과가 없으면 포기합니다;혈관 수축제 후두하leaf5~10U를 추가하면 됩니다.10% 글루코사100ml 내에서 缓慢 정맥 주사를 하면 일정한 효과가 있습니다: ③ 합병증防治:시간적으로肠道积血을 제거하고, 장 환경을 산화시키고, 적절히 항생제를 사용하여 간성 뇌병변과 원발성 복막염을 예방해야 합니다.
6발작성 간 부전 DIC의 치료:헬릭스를 사용할지 여부에 대해서는 여전히 의견이 분분합니다. 일부 사람들은 초기에 대량으로 헬릭스를 사용하면 출혈 발생률을 줄일 수 없으며, 오히려 출혈을 악화시키거나 출혈을 유발할 가능성이 있다고 생각합니다. 또한, 임상적으로 출혈 증상이 없지만 실験소 검사에서 DIC이 나타나는 환자는 헬릭스화를 시행해야 하며, 일반적으로 헬릭스의 용량은 헬릭스 0.5~1mg/kg을 추가하면 됩니다.5%~10%의 글루코사250~500ml 내에서 정맥 주사를 하고, 매4~6시간1번으로, 혈소판 시간(试管법)을 유지하려면20~30분이 좋습니다. 또한, 혈소판 요인을 보충하여 새로 채취한 전혈이나 혈액을 제공할 수 있습니다. 최선은 새로 채취한 혈액입니다.
7ARDS의 치료:먼저 통气和선을 개선해야 합니다. 일반적으로 사용되는呼气末加压呼吸(positive end-expiratory pressure, PEEP는 발작성 간 부전과 ARDS가 동반된 환자에 적용되지 않습니다. 왜냐하면 PEEP는 간 동맥혈流量를 줄이고 심장 배출량 감소 등의 혈동학적 변화를 유발할 수 있으며, 뇌수종을 유발할 수 있기 때문입니다. intermit-tent positive pressure ventilation, IPPV는 더 만족스러운 치료 효과를 얻을 수 있습니다. 또한, 폐수종을 적극적으로 통제하고, 초기에 대량의 항암호르몬을 사용하여 DIC을 예방하고 외부성 폐표면 활성 물질을 보충해야 합니다. 간 폐 병합증의 치료는 간 이식에 의존하며, 간 이식 후에는 상태가 显著히 개선될 수 있습니다. 항혈관 수축제를 사용하면 명확한 효과가 없으며, 대장을 사용하여 혈액 산소화 기능을 명확히 개선할 수 있다고 보고되었습니다. 이는 추가적인 확인이 필요합니다.
8발작성 간 부전 심장병변:가장 흔한 것은 출혈성 변화로, 혈소판 형성 기전 장애로 인해 발생하며, 혈소판 요인을 보충하고 출혈 치료를 통해 예방할 수 있습니다. 심장 이상은 심전도 모니터링을 실시하고, 산소화 이상과 전해질 혼란을 정정하고, 심장 이상 치료제를 사용하여 치료합니다. 고동맥류는 현재 만족스러운 치료법이 없으며, 적절히 혈액량을 보충하고, 필요할 때 다파마인 등의 혈관 활성제를 사용하여 효과적인 뇌 혈류 공급을 보장할 수 있습니다. 급성 대장압의 치료는 프로파널롤을 시도할 수 있으며, 심장 배출량을 줄이고 간 동맥혈流量를 줄여 대장압을 낮출 수 있습니다.?1-수용체 억제제 페조라진도 간 혈관 저항을 낮추어 대장압을 낮출 수 있습니다. 간 부전 시는 희석성 낮은 나트륨혈증이며, 혈 나트륨이 >120mmol/L이 신경 증상이 없을 때는, 혈 나트륨이 <120mmol/L이 신경 증상이 나타나면, 보충할 수 있습니다.3%~5%氯化钠200~300ml/d,7~10天即可恢复;低血钾时若血钾<30mmol/L并无少尿的情况下,可口服氯化钾3~6g/d,若口服补钾无改善,可静脉补充氯化钾1~2g/d,无症状患者补钾必须慎重以免引起致命的高血钾,甚至不补钾仅用保钾利尿药也可发生致死性高血钾,因此必须经常检测血钾水平,当发生高血钾时应立即停止补钾及保钾利尿药,静注10%葡萄糖酸酸钙20ml,50%葡萄糖100ml加胰岛素10U静滴,5%碳酸氢钠静滴,应用大剂量呋塞米,必要时进行透析治疗;对于早期的呼吸性碱中毒应以纠正过度通气为主,必要时吸氧纠正低氧血症,合并代谢性碱中毒时应纠正低钾和低氯,静脉补充盐酸精氨酸20~40g/d, 후기의 호소산성 합병 대사성 알칼증 및 대사성 산증에 대해는 전자질 변화를 적극적으로 교정하는 것이 주요입니다.酸性이나 알칼성 약물을 무지막히 사용하지 마세요.
3. 간 기능 지원 치료
1인공간 지원 치료:간이식은 갑작스러운 간衰竭을 치료하는 효과적인 방법으로, 공급 간이 부족하고 비용이 높으며, 사망률이 상대적으로 높고 영구적인 면역 억제제 사용이 필요하며, 때로는 환자의 상태가 공급 간이 도착하기 전까지 기다릴 수 없을 때가 있습니다. 따라서 인공간 지원 치료는 이러한 환자에게 생존 기간을 연장할 수 있으며, 공급 간이 도착할 때까지 생존 기간을 연장할 수 있습니다. 또한 갑작스러운 간衰竭은 잠재적으로 회복 가능한 질환으로, 인공간 지원 치료는 환자가 위험 기간을 극복하고 회복 기간에 진입하는 데 도움이 되며, 인공간 지원 치료 생존율이55.2%로, 간이식과 유사한 효과를 얻을 수 있습니다.
초기 간 기능 지원 치료에는 전신 세척(total body washout), 환자와 동물 간의 교차 순환, 간세포 장내 이식으로 장을 간화시키고, 독소 제거 시스템으로 혈액 흡착 용액 주입, 혈액透析 및 혈액 철거(plasmapheresis)가 포함됩니다. 이러한 방법 중에서만 독소 제거 시스템이 간衰竭에 대해 일정한 효과를 가집니다. 현재는 생물형 인공간으로 발전했으며, 동종 또는 이종 공급자 간의 조직이나 세포를 생물合成재료와 조립한 것으로, 중심은 배양된 간세포를 가진体外循環 장치로, 생물반응기(bioreactor)라고 합니다. 환자의 혈액이 생물반응기를 통해 흐를 때, 분자 절류량이7만~10만의 반투과성 필름(중공섬유형)이나 직접(다층 플랫폼형, 포장베드형)으로 배양된 간세포와 물질 교환을 통해 인공간 지원 기능을 발휘합니다. 또한, 간세포를 반투과성 미고형에 포장하여腹腔에 이식하면6~8주 내에 간세포의 기능을 발휘할 수 있습니다. 간세포가 면역계와 접촉하지 않기 때문에 면역 억제제를 사용할 필요가 없습니다. 연구에 따르면 정상 간 기능을 유지하기 위해 간의20%에 불과하며, 가장 널리 사용되는 중공섬유형 인공간은 정상 간 기능의5%에 달하므로, 인공간이 간 지원 치료는 간이식을 완전히 대체할 수 없습니다.
2간이식 치료:
(1)원위 간 이식(orthotropic liver transplantation):원위 간 이식은 급성 간 부전을 치료하는 가장 효과적인 방법 중 하나입니다. 일반적으로 간 이식은 예상 수명이 짧은1년이나 삶의 질을 받아들이기 어려운 만성 간 질환 또는 대사 질환 환자, 원발성硬化성 간경변, 원발성 췌장염성 간경변, 자가면역성 간염, 만성 바이러스성 간염,胆도閉鎖, 대사 질환, 급성 간 부전, 알코올성 간경변, 혈관 침범과 간 외 이식이 없는 간암이 포함됩니다. 간은 강력한 재생 기능을 가지고 있으므로, 급성 간 부전에 대한 간 이식의 적응증을 결정하는 것은 어렵습니다. 일반적으로 예후가 불량한 급성 간 부전 환자에게 간 이식을 해야 한다고 생각합니다. 현재는 영국 왕립학원 병원 기준(표1),또 다른 사람들은 CT에서 확인된 뇌수종이 나타나기 전에 간 이식을 해야 한다고 생각합니다.
공급 간이 부족하며, 필요한 간 이식의 최소 부피는 전체 간의25%에 달하므로, 공급 간을 여러 환자에게 이식하는 것이 가능하며, 특히 어린 환자에게는 가능합니다. 현재는 2세의 아이에서 간 이식이 가능하다고 생각됩니다. 간 이식 후1년 생존율이65%~80%,하지만 환자가 신부전과 호흡 부전을 포함한 다기관 기능 부전이 발생하면, 간 이식을 받아도 사망률이100%,간염이 재발하면 B형 간염보다 좋은 결과를 보일 수 있습니다. 간염 재발 후 치료는 어려우며, 인터φε론 치료는 이식 간 배제 반응을 쉽게 유발하며, 장기간에 걸쳐 대량으로 사용된 항1년 내에 급성 간염, 만성 간염, 간 섬유화 또는 간 부전이 발생하여 사망이나 재이식으로 이어질 수 있습니다. 간염 재발 후 치료는 어려우며, 인터φε론 치료는 이식 간 배제 반응을 쉽게 유발하며, 장기간에 걸쳐 대량으로 사용된 항-HBs 면역 글로불린은 이식 간에 다시 HBV에 감염되는 것을 효과적으로 예방할 수 있습니다. 간 이식 후 또 다른 문제는 환자가 평생 면역 억제제를 사용해야 하는 것입니다. 일반적으로 시클로스포린(cyclosporine)과 FK506(타克罗리무스)면역 억제 효과가 좋습니다.
(2)보조적 원위 간 이식(auxiliary orthotopic liver transplantation):원위 간 이식의 시신 공급 간 부족으로 인해 많은 환자들이 공급 간이 도착하기 전에 죽어버렸습니다. 보조적 원위 간 이식은 환자의 간의 일부를 제거한 후, 환자의 가족의 일부 간을 해당 부위에 이식하여 간이 빠르게 기능을 회복하도록 합니다. 환자가 위험 기간을 넘기면 간 재생이 멈추고 면역 억제제를 중단할 수 있으며, 이식 간이 배제되어 점진적으로 축소되거나 제거되면 환자는 자신의 간으로 생명을 유지할 수 있습니다. 이 방법의 장점은 공급 간의 원천이 풍부하며, 환자는 평생 면역 억제제를 사용하지 않아야 하므로 많은 부작용을 피할 수 있습니다. 간 좌하엽은 간 전체 부피의25%,이는 간 이식에 필요한 최소 부피이며, 따라서 대부분의 보조적 원위 간 이식은 간 좌하엽 이식입니다. 급성 간 부전 보조적 원위 간 이식은 많은 환자의 생명을 구할 수 있으며, 환자의 자체 간의 회복과 재생에 도움이 되며, 특히 적용됩니다.40세 이하의 환자는, 그리고 기증 간의 원인에 따라 효과가 명확히 다르지 않으며, 즉 친척의 생체 기증 간과尸体 간 기증 간에는 특별한 장점이 없습니다.
사. 예후:폭발성 간功能不全의 생존률은 환자 상태와病因에 따라 다르며, 젊은 환자가 아세트아미노페닌 중독이나 甲型肝炎으로 인해 생존률이50%,40세 이상의 환자 및 일부 약물에 의한 간염의 생존률은 낮을 수 있습니다10%,원위성 간이식성 후 사망률이20%~30%,1년 생존률이55%~80%. 간이식성이 환자의 삶을 효과적으로 구원할 수 있기 때문에, 예후가 좋지 않은 환자에게는 시간이 지남에 따라 간이식성을 시행해야 하며, 따라서 예후가 좋지 않은 지표는 간이식성 시행의 지표입니다. 일반적으로 사용되는 기준은 영국 왕립 학회 병원의 기준이며, 다른 많은 학자들이 예후 평가 지표 연구를 진행했습니다.
또 다른 사람들은 X선 사진에서 뇌수종이 나타나면 예후가 좋지 않음을 생각하며, 간이식성 기증은 X선 사진에서 명확한 뇌수종이 나타나기 전에 시행되어야 합니다;Dhinan 등이204례 폭발성 간功能不全의 분석 후에, 바이러스성 간염이 동반된 폭발성 간功能不全 환자가 입원 시 명확한 내대압 상승 증상, 혈소판 원형질 시간>100s 및 연령>50세, 간성 뇌병변의 발생과黄疸이 발생한 간격>7일 평균 예후가 좋지 않음을 시사합니다;인도 학자들은 뇌수종, 장관 출혈, 혈清胆황산 ≥15mg/dl, 연령≤6세 또는 ≥40세, 혼수Ⅲ도 이상, 감염이 발생하며, 혈소판 원형질 시간이 대조 대비로 연장된 경우>25s, 혈소판 원형질浓度<50%, 혈당<45mg/dl, 혈 나트륨<125mEq/L, 혈 kali>5.5mEq/L은 예후가 좋지 않음을 시사합니다;환자가 질병 경과 중에 도달한 국제 정규화 비율(international normalized ratio,INR)의 최대 값은 예후를 가장 민감하게 평가하는 지표로, INR≥4시 사망률이86%,INR<4시 사망률은27%;입원 시 혈清 Gc 단백질(group-특정 구성 성분)<100mg/L도 예후가 좋지 않음을 시사합니다.
추천 브라우징: Alagille 증후군 , 甲型病毒性肝炎 , 상腹部 > , 간염C , 간문黏膜 파열综合征 , 재발성胃癌