お腹の膨出

　　お腹の膨出は、胚胎形成過程で胚体嚢が閉じる過程が停止したことに起因しており、一部の学者はこの病気に家族性傾向があると考えます。巨大なお腹の膨出嚢の中には、除けば除けば腸以外に肝臓、腎臓、脾臓、膀胱なども見られます。お腹の膨出は、心血管、消化、泌尿、運動、中枢神経系の奇形と合併することが多くあります。

　　お腹の膨出の患児の囊壁の血液供給障害と破裂は、腹腔内臓の脱出と二次性腹腔感染を引き起こし、重症の場合は患児の命に関わることがあります。患児が手術を迅速に行う場合、術後の合併症を予防・治療する必要があります。

　　1、呼吸障害：横隔膜が上昇し、呼吸困難を引き起こし、紫斑を引き起こし、致命的になることもあります。

　　2、循環障害：腹内圧が高くなり、下腔静脈と門静脈を圧迫し、その回流が妨げられ、循環不全及び下肢の充血症性浮腫を引き起こします。

　　3、腸閉塞：胃や小腸を圧迫し、腸管の塞栓、壊死または穿孔を引き起こします。

　　4、傷口の破裂：傷口の張力が大きすぎて裂けることが多く、再び内臓が脱出することになります。

　　お腹の膨出は巨大お腹の膨出と小さなお腹の膨出に分けられ、症状は以下の通りです：

　　1、巨大腹壁膨出

　　腹壁欠損部の直径が5cmを超える場合、時には10cm以上に達することがあります。膨出部の直径はさらに大きくなり、腹部中央に饅頭の様な腫瘤が突出します。尿茎は嚢膜の顶部に結びついています。出生後、透明膜を通じて嚢内の臓器が見えます。嚢内の内容物は小腸、結腸だけでなく、肝臓、脾臓、膵臓、膀胱などがあります。6～8時間後、嚢膜の血液供給が不足し、空気にさらされると、嚢膜が濁り、腫れ、厚くなり、2～3日後には乾燥し、脆弱になり、破裂しやすくなります。嚢膜の破裂は腹腔の感染や嚢内の臓器の脱出を引き起こすことがあります。重症の場合、患者の死亡に至ることがあります。したがって、早期に適切に処理することが重要です。約1％の子供は、分娩中に嚢膜が破裂し、臓器が脱出することがあります。嚢膜が宮内で破裂すると、長時間羊水に浸かっているため、腸壁が腫れ、厚くなり、光沢がなく、炎症性の分泌物が被覆されています。胎便の色の纤维素が多く、腹腔に二次感染が引き起こされ、死亡率が非常に高いです。分娩時に嚢膜が破裂し、臓器や腸管が鮮やかに色づき、黄色い纤维素が被覆されていない場合、緊急処置を受けると、子供は救われることがあります。嚢膜が破裂した時間は異なるものの、残余の嚢膜を見つけることができます。嚢膜の基部の皮膚は嚢膜の表面に沿って移動し、最終的には嚢膜の痂の下に結合組織が形成され、嚢膜の表面に被覆されます。皮膚と嚢膜の結合部は感染しやすく、腹腔に拡がることがあります。

　　2、小型腹壁膨出

　　腹壁欠損部の直径が5cm未満の場合、腹部中央にオレンジやオレンジの様な腫瘤が突出します。膨出部の直径はしばしば腹壁欠損部よりも大きいため、腹部中央に蒂のようなものが形成され、内容物は主に小腸で、時には結腸があります。分娩時に胎児の腹部が拡大するときは、脇腹帯の上で結び目を結び、腸管が結び付けられて腸坏死を防ぐ必要があります。

　　腹壁膨出は最も一般的な先天性腹壁異常であり、発病率は1/5000から1/10000で、ほとんどが男性です。原因はまだ明らかでありませんが、一部の学者はこの病気に家族性があると考えています。本疾患の主な予防策は以下の通りです：

　　1、塩分が多く、辛い食事は過度に摂取せず、過熱、過冷、過期、または変質した食品は食べないことが重要です；

　　2、ある疾患の遺伝的な因子を持つ場合、塩基性食品を適宜摂取し、良い精神状態を維持することが推奨されます；

　　3、母の妊娠中に定期的に腹部超音波検査を行い、早期に腹壁膨出を発見し、産後すぐに治療措置を講じることができます。

　　腹壁膨出の症状が明らかな場合、特別な検査は必要ありません。しかし、手術前にX線胸部透視、消化器系B超その他の検査を行い、合併症や他の異常がないかを確認し、手術中に同時に処理するためです。

　　腹壁膨出術後の子供は、優質たんぱく質を豊富に含む食事を選択することが推奨されます。例えば、牛乳や乳製品（年配の子供には脱脂新鮮乳や粉乳が最適です）、卵類、大豆粉、動物の肝臓や腎臓、瘦肉、魚、鶏肉、ヨーグルトなど、一日6食です。

　　腸膨出の子供は膨出の大きさに関わらず、できるだけ早く手術を行う必要があります。生後6時間以内に手術を行うと、感染や嚢膜破裂のリスクを減らすだけでなく、胃肠道には食物がなく、ガスも少ないため、膨出した臓器を腹腔に戻し修復することに有利で、死亡率を低下させることができます。

　　一、手術療法

　　1、適応症

　　（1）腸膨出の大きさに関わらず、嚢膜壁が破裂している場合は緊急手術が必要です。手術中にはまず腸奇形を適切に処理し、その後嚢膜破裂の原則に従って腸膨出を治療します；

　　（2）小さな腸膨出で、基底部の直径が5cm未満、嚢内には腸管のみが含まれ、肝臓は含まれていない、膨出した臓器を腹腔に戻すと呼吸機能や循環機能に障害を引き起こさない場合；

　　（3）嚢膜の基底が柄状で、膨出した臓器が扭转し、梗塞や嵌頓を引き起こしやすい場合；

　　（4）腸閉塞、腸狭窄、腸回転不良などの腸梗塞奇形があります。

　　2、手術前の準備

　　腸膨出症の子供は巨大な羊膜囊や腸管が体外に直接露出しているため、熱量が急速に失われ、低体温が容易に発生します。体液も急速に失われるため、水分と電解質のバランスが崩れます。汚染のために感染や敗血症が発生しやすくなります。したがって、手術前に体温管理、感染予防、水分と電解質のバランスの調整に特に注意する必要があります。

　　（1）羊膜の被覆：子供が生まれた後、すぐに無菌の温かい塩水と抗生物質の布で羊膜や脱出した腸管を被覆し、外側に乾布を包み、さらに敷料の外にプラスチックフィルムを被せます。または、子供の体をプラスチック袋に入れます。これにより水分の蒸発と熱量の損失を防ぎます。腸管が脱出している場合、包み込む際には腸管を腹壁から引き離し、腸管の捻转や絞窄を防ぐように注意します。

　　診断が遅れ、低体温、羊膜や臓器に汚染がある場合、まず温かい生理食塩水と抗生物質の溶液で繰り返し洗浄し、体温を徐々に回復させます。同時に臓器表面の汚染を除去することができます。低体温による代謝異常や腹膜炎による敗血症を防ぐ非常に効果的です。

　　（2）胃管减压：胃管を留置し、定期的に吸引を行い、嘔吐を防ぎ、胃肠道のガスを減らします。迅速に外科処置を行う必要があります。

　　（3）迅速補液：水分と電解質のバランスを調整し、血浆20～40ml、γ-球蛋白50mg/kgを投与します。同時に広範囲の抗生物質、ビタミンK、酸素吸入などを行います。

　　上記のすべての処置、子供の必要な検査を含め、1～2時間以内に完了させる必要があります。これにより、手術ができるだけ早く行われることを確保します。

　　3、手術方法

　　手術には一期修復術、二期修復術、分期的整復修復術の3種類があります。手術手順は3段階に分けられ、それぞれ内臓の复位、疝瘍の切除および腹壁の修復です。

　　二、非手術療法

　　過去は、手術が子供の命を救う唯一の方法とされていましたが、死亡率が高いとされていました。近年では、子供の具体的な状況に応じて、異なる治療法が採用されています。つまり、早期に診断された子供には手術療法が採用されています。しかし、診断が遅れ、全身状態が悪く、局所に感染がある子供には、非手術療法が採用され、良い効果が得られています。

　　1、治療機序

　　非手術療法は、結痂剤を嚢膜表面に塗って乾燥させ、結痂し、肉芽組織が下から成長し、その後周囲の皮膚縁から肉芽組織の表面に上皮細胞が成長し、嚢膜は上皮細胞と結合組織で覆われ、腹外疝の形を形成します。その後、適切な機会に腹外疝の修復を行います。

　　2、適応症

　　(1)嚢膜が完全で、大きさが異なるお腹膨出、特に早产児が他の重篤な奇形や合併症を合併し、手術が適していない場合（膀胱外翻、重篤な心臓病、多発奇形など）；

　　(2)巨大なお腹膨出で嚢膜が完全で、内臓が腹腔内に戻せず、また分期的手術修復ができない場合；

　　(3)生後3～4日後に診察を受け、羊膜表面に感染者があります。

　　3、常用結痂剤

　　患児はベンジルアミン（zephiran）、0.5％の硝酸銀液、1％の碘酊または0.5％の紅汞を65％のエタノールで混合したものを使用できます。しかし、紅汞は吸収後全身性中毒を引き起こすため、近年はほとんど使用されていません。

　　4、操作方法

　　適切な結痂剤を嚢膜及其周囲に塗り、嚢膜を1～2回/日塗ることで局所を乾燥させ、塗布後は無菌のガーゼで覆い、外側でエラストチック绷帯で包帯します。エタノールと硝酸銀は殺菌、タンパク質凝固、収縮作用がありますので、一般的に1～2日後嚢膜は乾痂状になります。1週間後には嚢膜全体に厚い乾痂が形成され、乾痂は徐々に剥がれ落ち、創面には肉芽組織が増生し、周囲の上皮組織は中央に成長します。一般的には2～3ヶ月以内に皮膚が嚢膜全体を覆います。瘢痕の収縮により、腸管は腹腔内に徐々に戻り、この過程で、患者の成長発達に伴い、腹腔の容量は徐々に拡大し、体外に突出した臓器（肝臓、腸管など）はゆっくりと腹腔内に戻ります。1～2歳後に腹壁の修復手術を行います。

　　非手術療法は特別な機器や技術が不要で、方法が簡単で実行しやすいです。効果も信頼できますが、欠点もあります：腹部の他の並行する奇形を見つけることができません；上皮細胞、瘢痕組織が嚢膜を覆うために治療が必要な時間が長くなります；腸管と瘢痕間には広範囲の粘连があり、修復手術が難しくなります。