La faillite hépatique fulminante

　　Le mécanisme de pathogénie de cette maladie n'a pas été pleinement élucidé. Jusqu'à présent, on pensait que l'événement pathogène de la FHF était principalement une lésion immunitaire primaire, suivie d'une altération de la microcirculation hépatique, avec l'approfondissement de la recherche sur l'effet des cytokines (Cytokine) sur les cellules endothéliales vasculaires et sur l'altération de la microcirculation hépatique dans l'événement pathogène, on considère que la réaction de Schwartz est liée à l'événement pathogène de la FHF. Les cytokines sont un groupe de protéines médiateurs biologiquement actifs, qui sont apparus après la recherche sur les lymphokines, tels que le facteur de nécrose tumorale (TNF), l'interleukine-1(IL-1) et les lymphotoxines (LT) et autres. Parmi eux, le TNF est le produit de la stimulation des cellules mononucléaires et des macrophages par les endotoxines, et il peut agir sur les cellules endothéliales vasculaires et les cellules hépatiques, pouvant entraîner une réaction de Schwartz, donc on considère que le TNF est l'un des principaux mécanismes pathogéniques de la FHF. De plus, la sepsémie endotoxique peut aggraver la nécrose des cellules hépatiques et entraîner des lésions viscérales (comme la faillite rénale), ce qui est également un facteur pathogène important.

　　在病程的极期主要表现为肝性脑病，继而出现下列症状，其间移行阶段不易截然分开。

　　1、脑水肿：当有踝阵挛，锥体束征阳性时已有脑水肿，或有球结膜水肿，瞳孔散大固定，呼吸变慢，节律不规则，视乳头水肿均示脑水肿表现。

　　2、凝血功能障碍和出血：Les sites d'hémorragie sont couramment les muqueuses cutanées, gingivales, muqueuses nasales, conjonctives et muqueuses gastriques, etc.,

　　（1) Anomalies qualitatives et quantitatives des plaquettes :Lorsque la FHF se produit, les plaquettes sont plus petites que la normale, et l'électron microscope montre des vésicules, des pseudopodes, une membrane plasmatique floue, les plaquettes sont normales sans maladie cérébrale hépatique, en raison de l'inhibition de la moelle osseuse, de la fonction splénique hyperactive, et de la consommation par la coagulation intravasculaire, ce qui peut entraîner une diminution des plaquettes,

　　（2) Trouble de la synthèse des facteurs de coagulation :Tous les facteurs de coagulation dans le plasma sont réduits, en particulier le facteur VII synthétisé hors du foie, qui est au contraire augmenté, et le temps de coagulation du facteur de prothrombine est prolongé significativement,

　　（3) DIC avec fibrinolyse secondaire locale :Les facteurs de coagulation et leurs substances activatrices dans le plasma sont tous réduits, tandis que la fibrine/纤维蛋白原降解产物增加。

　　3、感染：以呼吸道感染最常见，其他发泌尿感染，多为G-杆菌，G+球菌，也可有厌氧菌及霉菌感染。

　　4、肾功能衰竭：FHF时肾功能异常达70%, la nécrose tubulaire rénale aiguë représente la moitié, avec une hyperurémie, une urine hypertonique et une nécrose tubulaire rénale, liée à la nécrose des cellules hépatiques, la sepsémie endotoxique, une utilisation inappropriée des diurétiques, les hémorragies gastro-intestinales causant une hypovolémie et une hypotension, etc., il a été rapporté que l'insuffisance rénale est à la première place parmi les causes de décès de la FHF, ce qui mérite d'être noté.

　　5、déséquilibre acido-basique des électrolytes :Hyponatrémie, hypocalcémie, hypomagnésémie, hypokaliémie, intoxication alcaline respiratoire, intoxication alcaline hypokaliémie et acidose métabolique, etc.

　　6、autres :Hypoglycémie, hypoxémie, œdème pulmonaire, troubles du rythme cardiaque, hypertension portale et pancréatite aiguë, etc.

　　Première section : symptômes précoces

　　1, la jaunisse a3Points caractéristiques :

　　（1) La jaunisse apparaît rapidement après une courte période et s'aggrave rapidement, comme le total bilirubine>171μmol/L, accompagné de manifestations graves de dysfonction hépatique, telles que la tendance à saigner, l'extension du temps de coagulation du facteur de prothrombine, l'augmentation de l'ALT, etc., si seule une jaunisse profonde est présente sans autres anomalies graves de la fonction hépatique, cela indique une stase biliaire intra-hépatique.

　　（2）黄疸持续时间长，一般黄疸消长规律为加深，持续，消退3个阶段，若经2à3周黄疸仍不退，提示病情严重。

　　（3）黄疸出现后病情无好转，一般规律急性黄疸型肝炎，当黄疸出现后，食欲逐渐好转，恶心呕吐减轻，如黄疸出现后1周症状无好转，需警惕为重型肝炎。

　　2、持续低热：病初可有低热，黄疸出现后体温下降至正常，若与黄疸同时伴有持续性低热，提示有肝细胞坏死或内毒素血症。

　　3、一般情况极差：如乏力，倦怠，无食欲，甚至生活不能自理。

　　4、明显消化道症状：频繁恶心，呕吐，呃逆，明显腹胀，肠鸣音消失，肠麻痹。

　　5、出血倾向：如皮肤淤斑，紫癜，鼻衄，牙龈出血，少数上消化道出血等，提示凝血功能障碍，肝功能衰竭。

　　6、腹水迅速出现：因白蛋白半衰期较长（2周左右），一般在病后2à3周才出现低白蛋白血症，病程超过2à8周者多有腹水。

　　7、性格改变：如原性格开朗，突变为忧郁，或相反，睡眠节律颠倒，语言重复，不能构思，定向障碍，行为怪癖，行为怪癖，随地便溺等，均为肝性脑病征兆，继而出现意识障碍，进入肝昏迷。

　　8、进行性肝缩小，肝臭，扑翼样震颤，肌张力增高，锥体束征阳性，踝阵挛等，提示肝损害严重。

　　9、心率加快，低血压，与内毒素血症有关或有内出血。

　　二、后期症状

　　在病程的极期主要表现为肝性脑病，继而出现下列症状，其间移行阶段不易截然分开。

　　1、脑水肿：当有踝阵挛，锥体束征阳性时已有脑水肿，或有球结膜水肿，瞳孔散大固定，呼吸变慢，节律不规则，视乳头水肿均示脑水肿表现。

　　2、凝血功能障碍和出血：出血部位以皮肤，齿龈，鼻粘膜，球结膜及胃粘膜等常见。

　　（1）血小板质与量异常：FHF时血小板较正常小，电镜可见空泡，伪足，浆膜模糊，无肝性脑病时血小板正常，因骨髓抑制，脾功能亢进，被血管内凝血所消耗，可致血小板减少。

　　（2）凝血因子合成障碍：血浆内所有凝血因子均降低，尤以Ⅶ因子在肝外合成，反而增高，凝血酶原时间明显延长。

　　（3）DIC伴局部继发性纤溶：血浆内血浆素和其激活物质均降低，而纤维蛋白/纤维蛋白原降解产物增加。

　　3、感染：以呼吸道感染最常见，其他发泌尿感染，多为G-杆菌，G+球菌，也可有厌氧菌及霉菌感染。

　　4、肾功能衰竭：FHF时肾功能异常达70%, la nécrose tubulaire rénale aiguë représente la moitié, avec une hyperurémie, une urine hypertonique et une nécrose tubulaire rénale, liée à la nécrose des cellules hépatiques, la sepsémie endotoxique, une utilisation inappropriée des diurétiques, les hémorragies gastro-intestinales causant une hypovolémie et une hypotension, etc., il a été rapporté que l'insuffisance rénale est à la première place parmi les causes de décès de la FHF, ce qui mérite d'être noté.

　　5、déséquilibre acido-basique des électrolytes :Hyponatrémie, hypocalcémie, hypomagnésémie, hypokaliémie, intoxication alcaline respiratoire, intoxication alcaline hypokaliémie et acidose métabolique, etc.

　　6、autres :Hypoglycémie, hypoxémie, œdème pulmonaire, troubles du rythme cardiaque, hypertension portale et pancréatite aiguë, etc.

　　Le mécanisme de pathogénèse de cette maladie n'a pas été complètement élucidé, on pensait auparavant que l'événement pathogène principal de la FHF était une lésion immunitaire primaire, suivie d'une altération de la microcirculation hépatique. Avec l'approfondissement de la recherche sur l'effet des cytokines sur les cellules endothéliales et sur l'altération de la microcirculation hépatique dans la pathogenèse, on considère que la réaction de Schwartz est liée à la pathogenèse de la FHF, les cytokines sont un groupe de protéines médiatrices biologiquement actives, apparues après la recherche sur les lymphokines, telles que le facteur de nécrose tumorale (TNF), l'interleukine-1(IL-1）et les lymphotoxines (LT), dont le TNF est un produit de la stimulation des cellules monocytaires-macrophages par les endotoxines, et peut agir sur les cellules endothéliales et les cellules hépatiques, pouvant entraîner une réaction de Schwartz, donc on considère que le TNF est l'un des principaux mécanismes pathogéniques de la FHF. De plus, la sepsémie endotoxique peut aggraver la nécrose des cellules hépatiques et entraîner des lésions des viscères (comme la insuffisance rénale), ce qui est également un facteur pathogène important.

　　1、mesure du temps de coagulation du thromboplastine

　　Cette analyse est l'un des indicateurs les plus précieux pour refléter la gravité de la lésion, elle est utile pour le diagnostic précoce, cette expérience nécessite une stricte conformité, nécessitant une personne expérimentée pour en être responsable, cherchant à être précis, se manifestant par une prolongation significative du temps de coagulation du thromboplastine.

　　2、mesure de la sérocholinestérase

　　Cette enzyme est synthétisée par les cellules hépatiques, donc lors d'une lésion hépatique grave, la sérocholinestérase sérique est considérablement réduite.

　　3、phénomène de séparation des enzymes biliaires

　　L'augmentation progressive de la bilirubine et la diminution de l'ALT80% de l'ALT est présente dans le cytoplasme des cellules hépatiques, lorsque les cellules hépatiques sont endommagées, la perméabilité de la membrane cellulaire change, l'ALT s'échappe dans le sang, à un stade précoce, l'ALT peut augmenter, avec l'aggravation de la maladie, à un certain moment, cette enzyme est épuisée, en raison de sa période de demi-vie courte, la concentration sérique de l'ALT diminue, ce qui indique un mauvais pronostic.

　　4、AST/Observation dynamique de la proportion d'ALT

　　Après la maladie10mesure quotidienne, ce qui a une certaine signification pour la prédiction de la maladie et du pronostic, l'ALT est principalement dans le cytoplasme des cellules hépatiques, l'AST est principalement présent dans les mitochondries, une AST normale/Le rapport ALT est de 0.6Lorsque les cellules hépatiques sont gravement endommagées, l'AST est expulsé des mitochondries, et son rapport est supérieur à1。

　　5、mesure des acides aminés (AA)

　　Inclut la quantité totale d'acides aminés urinaires et l'analyse de la serine, car presque tous les acides aminés sont métabolisés dans le foie, synthétisés par les cellules hépatiques pour former les protéines nécessaires à l'organisme humain. Lors d'une lésion hépatique grave, les AA ne peuvent pas être utilisés, ce qui entraîne une altération de la métabolisme des AA et un déséquilibre, principalement une augmentation significative de la quantité totale d'AA urinaires, une augmentation des acides aminés aromatiques dans le sérum, et ainsi de suite./Le rapport aromatique est normal3à3.5Descend à <1, ce qui indique un mauvais pronostic.

　　En ce qui concerne l'alimentation, il faut suivre un régime régulier et raisonnable, c'est-à-dire se concentrer sur des aliments riches en protéines et en vitamines. Choisir des protéines végétales ou animales nutritives, telles que le lait, les œufs, les poissons, les viandes maigres, divers produits laitiers, etc. Les légumes frais et les fruits sont riches en vitamines et ont une haute valeur nutritionnelle. Il est préférable de manger moins de produits transformés, car ils contiennent des conservateurs et des additifs qui peuvent nuire à la fonction hépatique et ne sont pas favorables à la guérison des maladies hépatiques.

　　Premièrement, le traitement de la cause

　　Pour les patients atteints de FHF causée par le virus de l'hépatite, avec HBV, HCV, HDV co-infectés, ou ceux dont l'évolution de la maladie est lente à un stade précoce, les médicaments antiviraux peuvent être utilisés, tels que les interférons, etc., les médicaments causés par des médicaments doivent être arrêtés.

　　Deuxièmement, la régulation immunitaire

　　Il n'est pas recommandé d'utiliser des corticostéroïdes et des immunosuppresseurs, mais on peut utiliser des agents d'amélioration de l'immunité, tels que la thymosine, l'utilisation quotidienne6à20 mg ajouté10Pourcentage de glucose en solution250~50 ml, perfusion intraveineuse lente, tous les jours1fois30 jour pour1Durée du traitement, faire un test cutané avant de prendre le médicament, ou utiliser du plasma frais.

　　Troisièmement, la glucagon-Thérapie à l'insuline (GI thérapie)

　　Antinéoplasique hépatocytaire, favoriser la régénération des cellules hépatiques, l'utilisation est la suivante1mg, insuline10U ajouté10Pourcentage de glucose en solution50 ml, perfusion intraveineuse lente, tous les jours1à2fois, associé à des préparations principalement composées d'acides aminés à chaîne ramifiée, l'effet thérapeutique est bon, généralement2à4Semaine pour1Durée du traitement.

　　Quatrièmement, le traitement de l'encéphalopathie hépatique

　　1,14-acides aminés80,6-acides aminés520 :Le premier est applicable aux encéphalopathies hépatiques chez les patients atteints de cirrhose hépatique, les deux contiennent des acides aminés à chaîne ramifiée, sans acides aminés aromatiques, l'utilisation est6-acides aminés520, chaque fois250ml, quotidiennement2fois, avec une quantité égale10Pourcentage de solution de glucose à L-acide acétylglutamique50 mg en série, perfusion intraveineuse lente jusqu'à ce que la conscience revienne, réduire la dose à la moitié, jusqu'à ce que la conscience soit complètement revenue, la durée du traitement5à7jour, puis utiliser14-acides aminés80 ml pour renforcer l'effet thérapeutique, attention à la composition de l'acide aminé complexe Sohamine ou Freamine, qui contient une teneur élevée en tyrosine, phénylalanine, méthionine, ce qui peut provoquer une encéphalopathie hépatique.

　　2et la dopamine levogyrale et la carbidopa :L'utilisation de la dopamine levogyrale100 mg, carbidopa10mg ajouté10Pourcentage de glucose en solution50 ml, perfusion intraveineuse lente, tous les jours1à2fois, deux médicaments utilisés ensemble, peuvent réduire les effets secondaires de la dopamine levogyrale, attention ne pas utiliser avec la VitB6Utilisé conjointement, en raison de la VitB6Agit comme une décarboxylase de dopamine, en décarboxylant la dopamine levogyrale, en réduisant la concentration de dopamine dans le cerveau et en perdant son effet, l'effet thérapeutique n'est pas très idéal.

　　3et contrôler la production d'ammoniac :Il faut commencer par3Pour commencer par

　　（1Utiliser de l'acide acétique pour nettoyer l'intestin.30 ml ajouté à l'eau salée physiologique100 ml pour l'irrigation intestinale, ou l'eau salée physiologique pour l'irrigation intestinale, tous les jours2fois, après l'irrigation intestinale, utiliser50％lactulose30 ml et la néomycine100 mg ajouté à l'eau salée physiologique100 ml pour l'irrigation rectale.

　　（2Oral metronidazole ou amoxicilline.

　　（3La thérapie à la fructooligosaccharide peut acidifier l'environnement intestinal, réduire l'ammoniac dans le sang, éliminer la sepsie endotoxique, et son usage est le suivant50％lactulose30~50ml, quotidiennement3prise, orale (les patients inconscients peuvent être nourris par nasogastrique), il est préférable de prendre après les repas, atteindre deux selles mucositées par jour comme objectif.

　　五、traitement des complications

　　1、œdème cérébral

　　prévention est plus importante que le traitement, lorsque les réflexes des genoux sont hyperesthésiques, les crampes des chevilles ou les signes de la tronche positive, l'effet thérapeutique est bon.

　　（1）déséthylase20％甘露醇 ou25％出梨醇，每次250ml，快速加压静脉滴注，于20~30min内滴完，这一点很重要，以后每4à6heures avec1prise, si nécessaire, entre les diurétiques, ajouter de la furosémide, si l'état de conscience s'améliore, la dose peut être réduite de moitié, mais ne pas prolonger l'intervalle, pour éviter les récidives, l'effet de déshydratation de l' sorbitol est légèrement inférieur à celui de la mannitol, mais sans effets secondaires comme la formation d'urée, chez les patients atteints de hépatite grave, l'utilisation de sorbitol est plus sécurisée lorsque des œdèmes cérébraux se produisent.

　　（2）La méthode d'utilisation de dexaméthasone est10mg ajouté10％de glucose en solution intraveineuse, administrée par injection intraveineuse, chaque4à6heures avec5mg avec des diurétiques, utilisés en continu2à3日.

　　2、prévention et traitement des saignements

　　以下4种方法：

　　（1）Pour补充facteurs de coagulation, la plupart des facteurs de coagulation ont une demi-vie courte, donc il est préférable d'utiliser du plasma frais congelé. L'utilisation de thromboplastine complexe (PPSB) contient les quatre facteurs de coagulation II, V, VII, IX, la dose efficace quotidienne10U/kg.

　　（2）H-2les bloqueurs de récepteurs beta pour prévenir les saignements gastro-intestinaux, ces médicaments sont principalement métabolisés dans le foie et les reins, il a été rapporté que la cimétidine a des effets secondaires qui peuvent endommager le foie, donc utiliser la ranitidine (Ranitidine), la méthode d'utilisation est150mg, chaque soir1prise, peu de effets secondaires, bon effet thérapeutique.

　　（3）Pour réduire la pression portale, utiliser Propranolol, la dose est de ralentir le rythme cardiaque25％, avec H-2les bloqueurs de récepteurs beta combinés peuvent réduire la dose.

　　（4）La thrombine est efficace pour arrêter les saignements sur les ulcères de la muqueuse gastrique et les saignements, l'effet de止血 est satisfaisant, après l'arrêt du saignement, la dose peut être réduite ou l'intervalle de prise des médicaments prolongé, la méthode d'utilisation est2000 à10000U/prise, chaque4à6heures1prise, le plus court tous les1à2heures1prise.

　　3、prévention et traitement des infections

　　（1）Renforcer les soins buccaux et cutanés, appliquer strictement la désinfection et l'isolement, procéder à des opérations stériles, purifier l'air intérieur, prévenir les infections respiratoires.

　　（2）La septicémie endotoxique peut être traitée par amoxicilline hydrochloride 0.5g toutes les heures1prise, efficace contre les bactéries intestinales, ou utiliser une préparation de Lactobacillus acidophilus chaque fois10g (chaque gramme contient des bacilles acides)106prises), quotidiennement2à3prise, peut inhiber les bactéries intestinales.

　　（3）choisir des antibiotiques sans toxicité hépatique et rénale pour les infections bactériennes,

　　①Ampicillin : quotidiennement6à8g, administrée par perfusion intraveineuse fractionnée, indiquée pour les infections à E. coli,

　　②Ampicillin chlorhydrate ; est un mélange équimolaire d'amoxicilline et de chloramphénicol, quotidiennement6à8g, administrée par injection intraveineuse fractionnée, efficace contre E. coli, Staphylococcus aureus,

　　③Amikacin : 0.2g par8heures1deuxièmement, injection intramusculaire, en cas d'urgence, l'administration intraveineuse à la même dose peut être utilisée, quotidiennement2deuxièmement, la toxicité rénale est inférieure à celle de gentamicine,

　　④Céphalosporines : indiquées pour les infections sévères, en particulier les infections à bacilles Gram-négatifs, les plus couramment utilisées sont cefazolin (Xianfeng V), cefuroxime (Xilixin) ou céphalosporines de troisième génération, telles que cefotaxime (Fudaxin), ceftriaxone (Jibizhi), cefoperazone (Xianfengbi),

　　⑤Metronidazole (Métronidazole) : Utilisé pour les infections anaérobies, la méthode d'utilisation est de prendre une dose400mg，每日3次服用，严重感染者，成人用每100ml d'un liquide isotonique ajouté à la metronidazole500mg，在20min~30min内静脉滴注，每日2次，注意孕妇，哺乳期，中枢神经系统疾病，心脏病，血液病患者禁用，

　　⑥Antifongiques ; les patients infectés par des champignons dans la bouche peuvent utiliser la nystatine, l'amphotéricine B, l'imidazole (Miconazole), les infections fongiques profondes peuvent choisir le fluconazole,应注意肝，肾功能不全者慎用，酮康唑的，应警惕肝损害，尚可用大蒜素注射液，成人每日60~120mg, ajouté5Pourcentage de glucose en solution500~1000ml d'infusion intraveineuse, le cours2Semaine.

　　4、Insuffisance rénale

　　Il occupe la première place dans les causes de décès par FHF, la prévention est plus importante que le traitement, comme la limitation de l'apport en liquide, l'éviction des médicaments qui endommagent les reins, l'utilisation précoce de diurétiques osmotiques, des médicaments pour améliorer la microcirculation, la prévention de l'hypokaliémie, la dialyse sanguine et la dialyse péritonéale sont rarement efficaces, ces dernières années, l'utilisation de prostaglandine E1E2Il y a des améliorations des syndromes hépatorenaux.

　　Sixième section : Prévention et traitement des déséquilibres acido-basiques des électrolytes

　　Dès le début de la maladie, selon les analyses de gaz dans le sang et les changements des électrolytes, ajuster le traitement à mesure que le temps passe, comme l'intoxication alcaline métabolique, l'intoxication alcaline respiratoire combinée à une intoxication métabolique, l'intoxication acide métabolique, l'anémie hypochlorydémique, l'hypocalcémie, l'hypomagnésémie, l'hypokaliémie, etc.

　　Septième section : Thérapie de soutien hépatique

　　Thérapie par le facteur de croissance hépatocytaire (HGF) : Des études multicentriques en Chine montrent que l'ajout de HGF ou de prostaglandine E à la thérapie combinée est efficace.1Ou utiliser un traitement combiné de la médecine traditionnelle chinoise et occidentale pour traiter la faillite hépatique aiguë et la maladie cérébrale hépatique, la mortalité est significativement inférieure à celle du passé, ce qui pourrait être lié à un diagnostic précoce, à une thérapie de soutien globale renforcée et à une soins infirmiers améliorés. Ces dernières années, de nombreux rapports montrent que les niveaux sériques de HGF des maladies hépatiques augmentent dans une mesure différente, et que les récepteurs de HGF et l'activation du gène cmet (gène oncogène proto-oncogène) sont liés, donc avant une application large de HGF, il est nécessaire de comprendre les avantages et les inconvénients de l'administration de grandes doses de HGF exogène, ainsi que le risque d'activation des oncogènes, qui nécessite une recherche approfondie.

　　L'échange de plasma est en cours d'étude, l'artérite hépatique et le transplant de cellules hépatiques et le transplant de foie n'ont pas encore été utilisés cliniquement à l'étranger, mais en Chine, des recherches ont commencé.