胆总管扩张症

　　สาเหตุของโรคของการขยายตัวของท่อม่าล้างทั้งหมดยังไม่เป็นที่แน่ชัด ในขณะนี้มีทั้งสามทฤษฎี

　　1ทฤษฎีเกิดขึ้นจากความผิดพลาดทางพันธุกรรม

　　มีนักวิทยาศาสตร์เชื่อว่าในช่วงการพัฒนาของตัวอ่อน ตัวเซลล์ท่อติ่งต้นที่เกิดขึ้นจะเพิ่มจำนวนเป็นรูปทรงสาย หลังจากนั้นจึงเริ่มที่จะหลุดออกและเชื่อมต่อกัน หากเซลล์เนื้อเยื่อที่หน้าที่เกินกำลัง จะทำให้หลุดออกมาเกินกำลังในขณะที่หลุดออกและเชื่อมต่อกัน และก่อให้เกิดการขยายตัว

　　有些学者认为，胆总管扩张症的形成需有先天性和获得性因素的共同参与。胚胎时期胆管上皮细胞过度增殖和过度空泡形成。所造成的胆管壁发育薄弱是先天因素，再加后天的获得性因素，如继发于胰腺炎或壶腹部炎症的胆总管末端梗阻，及随之而来发生的胆管内压力增高，最终将导致胆管扩张的产生。

　　2、ทฤษฎีการรวมทางเดินไตรละอายและทางเดินตับหลักที่ผิดปกติ

　　มีนักวิทยาศาสตร์ที่เชื่อว่าเนื่องมาจากช่วงที่เด็กยังเป็นเด็ก ทางเดินไตรละอายและทางเดินตับหลักไม่ได้แยกตัวอย่างถูกต้อง ทำให้ระยะทางที่เชื่อมต่อระหว่างทางเดินไตรละอายและทางเดินตับหลักมีความยาวเกินไป และมีมุมปะนาบระหว่างทางเดินไตรละอายและทางเดินตับหลักใกล้แนบกับขอบทางเดิน ดังนั้น จุดที่มีการเชื่อมต่อระหว่างทางเดินไตรละอายและทางเดินตับหลักไม่อยู่ที่ด้านหลังปากเท้าเจ็ด แต่อยู่ที่ด้านนอกของทางเดินอาหารเจ็ด ไม่มีกล้ามเนื้อปิด ดังนั้นจึงสูญเสียฟังก์ชันของกล้ามเนื้อปิด ทำให้น้ำตาลทางไตรละอายและน้ำตาลทางตับหลักหลอกกัน ขณะที่น้ำตาลทางไตรละอายมีปริมาณที่มากขึ้นและมีความดันเพิ่มขึ้น ทำให้ทางเดินไตรละอายขยายตัว ระหว่างปีที่สนับสนุนการภายในภายนอกของการภายใน การภายนอกที่เป็นไปได้ที่มีการสนับสนุนทางเดินไตรละอายและทางเดินตับหลัก ที่มีการสนับสนุนที่สูง90～100% และพบเหตุในซองทางไตรละอายที่มีปริมาณแอมโฟไฟบริน ที่เพิ่มขึ้นนี้ ในการทดลองทางสัตว์ พบว่าเมื่อน้ำตาลทางไตรละอายเข้าไปในทางเดินตับ น้ำตาลที่เป็นแอมโฟไฟบริน และปริมาณเอนไซม์ที่เป็นไปได้ที่เพิ่มขึ้น นี่อาจเป็นเหตุให้มีอาการเสียหายต่อทางเดินต่อเนื่องทางไตรละอาย

　　3、ทฤษฎีติดเชื้อไวรัส

　　มีนักวิทยาศาสตร์ที่เชื่อว่าโรคซองทางไตรละอายเป็นผลของการติดเชื้อของทางไตรละอายและทางตับ หลังจากการติดเชื้อไวรัส ตับเกิดการแปลงเป็นมิกโคโซไซต์ ผิวเข้าของทางไตรละอายที่เสียหาย ทำให้เกิดการปิดทางเดิน (การปิดทางเดิน) หรือผนังทางเดินบางและเลื้อยเล็ง (การขยายตัวทางเดินต่อเนื่อง) แต่ปัจจุบันมีนักวิทยาศาสตร์ที่สนับสนุนนี้ลดลง

　　การขยายตัวของซองที่มีอาการเนื่องมาจากการไม่รอยตัวในการหลั่งน้ำตาลทางไตรละอายและการบรรจุที่มีความแข็งแรงของทางเดินต่อเนื่องที่อยู่ห่างไกล ที่เป็นเหตุให้น้ำตาลทางไตรละอายไม่ไหลได้ที่ดี หรืออาจบรรจุอยู่ คือเหตุให้เกิดความเสียหายต่อโรคซองทางไตรละอาย โดยมีการระบาดของชาติติดเชื้อ โรคไขมันติดเชื้อ ซองทางไตรละอายที่แตกหรือรอยแรง โรคติดเชื้อไตรละอาย การก่อตัวของปริมาณ และการเกิดมะเร็งของผนังทางเดินต่อเนื่อง

　　การเกิดอาการแรกของโรคซองทางไตรละอายที่ส่วนที่เป็นโรคมากที่สุดเกิดขึ้น1～3อายุ แต่การตรวจเจาะที่แน่นอนมักจะล่าช้ามาก1อายุนับจากที่บวกอายุ โรคบางส่วนเกิดขึ้นมากกว่า1/4โดยอาการสำคัญเป็นซองท้อง และทรงสายมากใน1การเกิดโรคหลังจากที่บวกอายุ มีอาการปวดท้องและไขมันเป็นหลัก

　　ซองของท้องหลัง อาการท้องเตี้ยนและไขมัน เป็นอาการสามส่วนที่เป็นเครื่องมือที่สำคัญของโรคซองทางไตรละอายของหลอดทางเดินต่อเนื่อง ซองที่ตั้งอยู่ที่ด้านขวาบนของท้อง ภายใต้ของขอบคอย ขนาดใหญ่อาจแบ่งเป็นท้องขวาเต็ม ซองมีลักษณะราบและทรงกลม อาจมีความรู้สึกเหมือนซองที่มีความยืดตัวชัดเจน เมื่อซองบรรจุน้ำตาลทางไตรละอาย อาจมีความรู้สึกเหมือนตัวเวย หรือเหมือนเนื้องอก แต่มักมีการเปลี่ยนแปลงขนาดของซอง ในช่วงที่มีการติดเชื้อ อาการปวดและไขมันเกิดขึ้น ซองจะขยายตัว และหลังจากที่อาการปวดและไขมันหยุดลง ซองก็จะเล็กลงเล็กน้อย

　　ซึ่งเป็นซองต่อเนื่องของไตรละอายขนาดเล็ก ที่ตั้งอยู่ในที่ที่อยู่อาศัยที่มีความลึกมาก จึงไม่ง่ายที่จะสัมผัสได้ง่าย อาการท้องเตี้ยนเกิดขึ้นที่กลางอกหน้าหรือด้านขวาบนของอก ความรุนแรงและความรู้สึกของอาการปวดแตกต่างกัน บางครั้งมีอาการปวดต่อเนื่องเป็นซอง บางครั้งเป็นอาการปวดแรง ผู้ป่วยมักจะเลือกตำแหน่งเข่าบงกลางและหมอนหลังเพื่อลดอาการ และไม่ยอมรับอาหารเพื่อลดอาการ

　　腹痛发作提示胆道出口梗阻，共通管内压上升，胰液胆汁可以相互逆流，引起胆管炎或胰腺炎的症状，因而临床上常伴发热，有时也有恶心呕吐。

　　症状发作时常伴有血、尿淀粉酶值的增高。黄疸多为间歇性，常是幼儿的主要症状，黄疸的深度与胆道梗阻的程度有直接关系。轻者临床上可无黄疸，但随感染、疼痛出现以后，则可暂时出现黄疸，粪色变淡或灰白，尿色较深。以上症状均为间歇性。由于胆管远端出口不通畅，胰胆逆流可致临床症发作。当胆汁能顺利排流时，症状即减轻或消失。间隔发作时间长短不一，有些发作频繁，有些长期无症状。

　　典型的三联症状，以往曾认为是胆管扩张症的必有症状，实则不然。在早期病例较少同时出现三大症状。由于获早期诊断者日众，发现梭状扩张者增多，有三联症者尚不足10％.多数病例仅有一种或两种症状。据各家报道在60～70％病例腹部可扪及肿块，60～90％病例有黄疸，虽然黄疸很明显是梗阻性的，但事实上许多病人被诊断为肝炎，经反复发作始被确诊。腹痛也缺少典型的表现，因此易误诊为其它腹部情况。肝内、外多发性胆管扩张，一般出现症状较晚，直至肝内囊肿感染时才出现症状。

　　胆总管扩张症是先天性疾病，所以在妊娠期间就应该做好产前检查，降低得病几率。症状发作期的治疗，采取禁食2～3天，以减少胆汁和胰液的分泌，缓解胆管内压力。应用解痉剂以缓解疼痛，抗生素3～5天以预防和控制感染，以及相应的对症治疗，常能达到缓解症状的目的。鉴于其频繁的发作和各种并发症，宜及时进行手术治疗。

　　胆管扩张症为较常见的先天性胆道畸形，以往认为是一种局限于胆总管的病变，因此称为先天性胆总管囊肿。本病可做以下检查：

　　1、生物化学检查血、尿淀粉酶的测定

　　在腹痛发作时应视为常规检查，有助于诊断，可提示胆管扩张症有伴发胰腺炎的可能。或提示有胰胆管异常合流，返流入胆管的高浓度胰淀粉酶经毛细胆管直接进入血液而致高胰淀粉酶血症。同时测定总胆红质、5′แอนไซม์ของนิวคลีโอไทด์ แอลคาลีฟอสแฟตเซอร์ แอลโทส์ และอื่น ๆ มีค่าที่เพิ่มขึ้น ในช่วงที่ระบบหายใจหลังจากการรักษาสามารถกลับมาเป็นปกติได้ ในผู้ป่วยที่มีระยะทางยาวนานมีการทำลายเซลล์ตับ ในผู้ป่วยที่ไม่มีอาการแสดงปรากฏเช่นปกติในการตรวจสอบ

　　2、B型สเตรโอโลนิก

　　B型สเตรโอโลนิกแอคทิวทีว์มีข้อเสนอนุกายเช่นการดูด้วยตาสามารถตามและสังเกตการเคลื่อนไหวได้ และอื่น ๆ โดยเมื่อมีการขยายทางช่องทางของทางหลอดหลังไขมัน สามารถตรวจพบสถานที่และขอบเขตของสารที่มีน้ำ ระยะทางและขนาดของการขยายของทางหลอดหลังไขมัน ความเห็นการวินิจฉัยของมันสามารถมีความเห็นที่ถูกต้องได้94％以上。应作为常规检查的诊断方法。

　　3、经皮肝穿刺胆道造影(PTC)

　　PTC在肝胆管扩张病例易于成功，可清晰地显示肝内胆管及其流向，明确有无胆管扩张和扩张的范围。应用于黄疸病例可鉴别其原因或梗阻部位，并可观察到胆管壁和其内部的病理改变，依其影象的特征以鉴别阻塞的原因。

　　4、ผ่านกล้องส่องดู

　　การภาพสัมพันธ์ทางเลือดท่อตับและทางเลือดตับโดยตรง (ERCP) ด้วยการใช้กล้องส่องดูจากอางกายสามารถฝังท่อภาพสัมพันธ์โดยตรงเข้าไปในทางเลือดและทางเลือดตับ ระบุขอบเขตของการขยายทางเลือดและจุดที่มีการบรรทุก และสามารถแสดงความยาวและสถานะที่ผิดปกติของช่องทางที่มีความสัมพันธ์ระหว่างทางเลือดตับและทางเลือด

　　5、การตรวจซับซ้อนทางอาหารของระบบทางเลือด

　　การขยายทางเลือดในตับอ่อนที่มีขนาดใหญ่มาก สามารถแสดงว่าอางกายมีการย้ายตัวไปทางซ้ายด้านหน้า หอบหนองไขมันมีขนาดใหญ่และเป็นรูปทรงกลม มีการหลอกลวงเป็นทรงทับซ้อน ความมีค่าของการวินิจฉัยนี้ได้ถูกทดแทนด้วยการตรวจเสียงสะดวก

　　6、ภาพสัมพันธ์หลังการผ่าตัด

　　ในการผ่าตัดจะฉีดสารภาพสัมพันธ์โดยตรงเข้าไปในหอบหนองไขมัน สามารถแสดงภาพทั้งหมดของระบบทางเลือดหลังท้องและทางเลือดในตับและทางเลือดท่อตับ รู้จักขอบเขตของการขยายทางเลือดในตับ และสถานะของการกลับกระแสทางเลือดท่อตับ ช่วยในการเลือกวิธีการผ่าตัดและการบำบัดหลังผ่าตัด

　　วิธีการตรวจสอบทั้งหมดนี้ ในการรักษาทั่วไปนั้นทั่วไปจะทำการตรวจเสียงเสียงสะดวกและการตรวจชีวภาพก่อน หากมีการตรวจพบร่างกายบวมในท้อง จะสามารถเสนอการวินิจฉัยได้ทันที หากไม่พบร่างกายบวมในท้อง แต่มีการตรวจเสียงสะดวกที่สงสัยว่าเป็นการวินิจฉัย จะต้องทำการตรวจ ERCP หากมีความจำกัดจากอุปกรณ์และอายุ จะทำการตรวจ PTC และใช้วิธีตรวจอื่นๆ ตามจำเป็น

　　ผู้ป่วยที่มีหอบหนองไขมันต้องระมัดระวังการบริโภคอาหาร ห้ามบริโภคอาหารที่เป็นพิษและกระตุ้นตับอ่อน ในช่วงที่มีอาการปะทุ จะใช้วิธีห้ามบริโภคอาหาร2～3วัน ซึ่งมีความหมายว่าลดการปล่อยเชื้อเพลิงที่ทางเลือดหลังท้องและน้ำหมากตับ ที่ส่งผลให้เกิดความดันด้านในทางเลือด

　　การรักษาหอบหนองไขมันโดยแพทย์ตะวันตกนั้นใช้วิธีหลักที่เป็นการป้องกันและรักษาอาการอักเสบของทางเลือดท้องถิ่น ใช้ยาแพทย์แบ่งชนิดกว้างๆ แต่ผลลัพธ์ของการรักษานั้นทั่วไปไม่น่าพึงพอใจ ตามที่มีการบอกกล่าวว่า เนื่องจากเนื้อรายเป็นที่แพร่หลาย ดังนั้นการรักษาทางการแพทย์บางครั้งก็ไม่สามารถประสบความสำเร็จได้ หากการเปลี่ยนแปลงเกิดขึ้นในเส้นเลือดหนึ่งแผ่นเท่านั้น ในบางกรณีนั้นสามารถตัดหนึ่งแผ่นตับได้ แต่ตามรายงานนั้นไม่กี่คนที่สามารถตัดได้นั้นน้อย1/3กรณีต่างๆ มีการเกิดอาการยากและเลวร้ายตลอดเวลา