Cholangiopathie

　　Die Ursachen der Cholangiopathie sind noch nicht vollständig geklärt. Derzeit gibt es drei Theorien.

　　1Theorie der angeborenen Anomalien

　　Einige Forscher glauben, dass die ursprünglichen Gallengangszellen nach der Entwicklung des Embryos in eine fadenförmige Struktur proliferieren und sich dann allmählich entvölkern und durchgängig werden, wie z.B. wenn bestimmte Epithelzellen übermäßig proliferieren, können sie bei der Entvölkern und Durchgängigkeit übermäßig entvölkert werden und sich erweitern.

　　有些学者认为，胆总管扩张症的形成需有先天性和获得性因素的共同参与。胚胎时期胆管上皮细胞过度增殖和过度空泡形成。所造成的胆管壁发育薄弱是先天因素，再加后天的获得性因素，如继发于胰腺炎或壶腹部炎症的胆总管末端梗阻，及随之而来发生的胆管内压力增高，最终将导致胆管扩张的产生。

　　2、胰胆管合流导常学说

　　有学者认为由于胚胎期，胆总管与主胰管未能正常分离，两者的交接处距乏特(Vater)壶腹部较远形成胰胆管共同通道过长，并且主胰管与胆总管的江合角度近乎直角相交，因此胰管胆管吻合的部位不在十二指肠乳头，而在十指肠壁外局部。无括约肌存在，从而失去括约肌功能，致使胰液与胆汁相互返流。当胰液分泌过多而压力增高，使胆管发生扩张。近年开展逆行胰胆管造影证实，有胰管胆管合流流高达90～100％，且发现扩张胆管内淀粉酶含量增高这一事实。在动物实验中观察到胰液进入胆道后，淀粉酶胰蛋白酶弹力蛋白酶的活性增强，这可能是胆总管损伤的主要原因。

　　3、病毒感染学说

　　有学者认为胆总管扩张症是肝胆系炎症感染的结果。在病毒感染之后，肝脏发生巨细胞变性，胆管上皮损坏，导致管腔闭塞(胆道闭锁)或管壁薄弱(胆管扩张)，但目前支持此说者已见减少。

　　病变部的囊状扩张和远端胆管的相对狭窄所引起的胆汁引流不畅甚或阻塞是导致胆总管扩张症并发症的根源。其主要并发症有复发性上行性胆管炎、胆汁性肝硬变、胆管穿孔或破裂、复发性胰腺炎、结石形成和管壁癌变等。

　　多数胆总管扩张症的首次症状发生于1～3岁，但最后确诊则往往要迟得多。囊状型在1岁以内发病几占1/4，其临床症状以腹块为主，而梭状型多在1岁以后发病，以腹痛、黄疸为主。

　　腹部肿块、腹痛和黄疸，被认为是胆管扩张症的经典三联症状。腹块位于右上腹，在肋缘下，巨大者可占全右腹，肿块光滑、球形，可有明显的囊肿弹性感，当囊内充满胆汁时，可呈实体感，好似肿瘤。但常有体积大小改变，在感染、疼痛、黄疸发作期，肿块增大，症状缓解后肿块又可略为缩小。

　　小的胆管囊肿，由于位置很深，不易扪到。腹痛发生于上腹中部或右上腹部，疼痛的性质和程度不一，有时呈持续性胀痛，有时是绞痛，病者常取屈膝俯卧体位，并拒食以减轻症状。

　　Ein Krampfanfall deutet auf eine Obstruktion des Gallenwegsausgangs hin, den Druck im gemeinsamen Kanal steigt, Pancreasflüssigkeit und Galle können sich gegenseitig umkehren und Symptome von Cholangitis oder Pankreatitis verursachen, daher treten klinisch oft Fieber auf, manchmal auch Übelkeit und Erbrechen.

　　Während eines Anfalls können erhöhte Werte von Blut- und Harnamylase vorliegen. Ikterus ist oft intermittierend und ist das HauptSYMPTOM bei Kindern, die Tiefe des Ikterus ist direkt mit dem Ausmaß der Gallenwegobstruktion verbunden. Leichte Fälle können klinisch keine Ikterus haben, aber nach Infektion und Schmerzen kann eine vorübergehende Ikterus auftreten, der Stuhlfarben wird blass oder grau, der Harnfarbe wird dunkler. Diese Symptome sind intermittierend. Wegen des unzureichenden Abflusses am distalen Ende des Gallenweges kann der Reflux von Pancreas- und Gallenflüssigkeit klinische Symptome verursachen. Wenn der Gallensaft reibungslos abfließen kann, können die Symptome abnehmen oder verschwinden. Die Dauer der Intervalle variiert, einige Anfälle sind häufig, einige haben lange Zeit keine Symptome.

　　Die typischen dreifachen Symptome, die früher für die Cholangiopathie obligatorisch galten, sind tatsächlich nicht. In den frühen Fällen treten die drei Symptome seltener gleichzeitig auf. Da immer mehr frühe Diagnosen gestellt werden und die Anzahl der Fälle mit faseroberflächigen Ausdehnungen zunimmt, sind Fälle mit dreifachen Symptomen noch nicht10％.Die meisten Fälle haben nur eine oder zwei Symptome. Nach verschiedenen Berichten treten in60～70％ der Fälle können Bauchtumoren tastbar sein,60～90％ der Fälle haben Ikterus, obwohl Ikterus offensichtlich obstructiv ist, wurde in der Tat viele Patienten mit Hepatitis diagnostiziert und erst nach wiederholten Anfällen diagnostiziert. Bauchschmerzen haben keine typischen Symptome und können daher leicht für andere Bauchzustände falsch diagnostiziert werden. Multiple intra- und extrahepatische Cholangiopathien treten in der Regel später auf Symptome auf, bis die intrahepatische Zysteninfektion auftritt.

　　Die Cholangiopathie ist eine angeborene Krankheit, daher sollte während der Schwangerschaft eine pränatale Untersuchung durchgeführt werden, um das Risiko der Krankheit zu verringern. Die Behandlung während der Symptomexazerbation umfasst die Vermeidung von Nahrungsaufnahme2～3Um die Sekretion von Galle und Pancreasflüssigkeit zu reduzieren und den Druck im Gallenweg zu lindern. Die Anwendung von Spasmolytika, um Schmerzen zu lindern, und Antibiotika3～5Um Infektionen zu verhindern und zu kontrollieren und相应的对症治疗，können oft das Ziel der Symptomlinderung erreichen. Angesichts der häufigen Anfälle und der verschiedenen Komplikationen ist es ratsam, rechtzeitig eine chirurgische Behandlung durchzuführen.

　　Die Cholangiopathie ist eine häufige angeborene Gallenwegsanomalie. Früher wurde sie als eine auf den Gallenweg der Gallenblase beschränkte Erkrankung angesehen und daher als angeborene Cholangiopathie der Gallenblase bezeichnet. Diese Krankheit kann folgende Untersuchungen durchführen:

　　1、biochemische Untersuchung der Blut- und Harnamylase

　　Während eines Krampfanfalls sollte dies als Routineuntersuchung betrachtet werden, was der Diagnose zugutekommt und auf die Möglichkeit einer Begleiterscheinung von Cholangitis mit Pankreatitis hinweisen kann. Oder auf eine abnorme Kondukte der Pancreas- und Gallenwege, bei der hochkonzentrierte Pancreas-Amylase durch Kapillaren direkt in das Blut gelangt und eine Hyperamylasämie verursacht wird. Gleichzeitig wird die Bestimmung des Gesamtbilirubins,5Die Werte von Nuklease, alkalische Phosphatase, Transaminase usw. sind erhöht, sie kehren im Remissionsstadium alle zurück. Bei langanhaltenden Krankheitsverläufen gibt es Leberzellveränderungen, bei asymptomatischen Fällen ist die Untersuchung normal.

　　2、B-Transparenzsonographie

　　B-Transparenzsonographie bietet Vorteile wie direkte Sichtbarkeit, Verfolgung und dynamische Beobachtung. Wenn die Gallenwege durch eine Obstruktion erweitert sind, kann der genaue Ort und das Ausmaß des flüssigen Inhalts, die Ausdehnung und Länge der Gallenwege sowie die Genauigkeit der Diagnose festgestellt werden, die Genauigkeit der Diagnose kann erreichen94über 50 %. Dies sollte als diagnostische Methode zur Routineuntersuchung angesehen werden.

　　3、Perkutane Leberpunktion zur Cholangiographie (PTC)

　　PTC ist in Fällen von Cholangiopathie leicht erfolgreich und kann die intrahepatischen Gallengänge und ihre Flussrichtung klar darstellen, ob es eine Gallengangsveränderung und die Ausdehnung gibt. In Fällen von Ikterus kann die Ursache oder die Obstruktionsebene unterschieden werden, und die pathologischen Veränderungen der Gallengangwand und ihres Inneren können beobachtet werden, um die Ursache der Obstruktion nach den Merkmalen des Bildes zu unterscheiden.

　　4、Endoskopisch

　　Die retrograde Cholangiopankreatikografie (ERCP) kann mit der Duodenoskopie verwendet werden, um den Kontrastmittel direkt in den Gallengang und den Pankreasgang zu injizieren, die Ausdehnung der Gallengangsveränderungen und die Obstruktion zu查明, und die Länge und Abnormitäten des gemeinsamen Kanals der Gallen- und Pankreasgänge anzuzeigen.

　　5、Gastroenterologische Bariumsulfatuntersuchung

　　Große zystische Dilatationen können eine Verschiebung des Zwölffingerdarms nach links vorne, eine Erweiterung des Duodenalrings und eine isolierte Einkerbung zeigen. Der diagnostische Wert wurde durch Ultraschalluntersuchungen ersetzt.

　　6、Operationelle Cholangiographie

　　Bei der Operation wird das Kontrastmittel direkt in den Cholangiopathie-Eingang injiziert, um die gesamte Bildgebung des intra- und extrahepatischen Gallengangs- und Pankreaskanals zu zeigen, die Ausdehnung der intrahepatischen Gallengangsveränderungen und die Refluxsituation des Pankreasganges zu verstehen, was bei der Auswahl der Operationsmethode und der postoperativen Behandlung hilfreich ist.

　　Diese verschiedenen Untersuchungsmethoden werden in der Klinik im Allgemeinen zuerst mit Ultraschalluntersuchungen und Biochemie-Tests durchgeführt, wie z.B. wenn ein Bauchtumor klinisch tastbar ist, kann die Diagnose sofort bestätigt werden. Wenn der Tumor klinisch nicht tastbar ist, aber die Ultraschalluntersuchung eine verdächtige Diagnose ergibt, muss eine ERCP-Untersuchung durchgeführt werden. Wenn die Ausrüstung und das Alter begrenzt sind, wird eine PTC-Untersuchung durchgeführt, und bei Bedarf werden andere Untersuchungsmethoden unterstützt.

　　Patienten mit Cholangiopathie sollten auf ihre Ernährung achten und von scharfen und reizenden Lebensmitteln absehen. Bei der Behandlung während der Exazerbationsphase wird auf das Fasten gesetzt2～3Tagen, um die Sekretion von Galle und Pankreasflüssigkeit zu reduzieren und den Druck im Gallengang zu lindern.

　　Die primäre Methode zur Prävention und Behandlung der Cholangiopathie ist die Anwendung breitspektramer Antibiotika, aber die Behandlungsergebnisse sind im Allgemeinen nicht sehr zufriedenstellend. Da die Läsionen weit verbreitet sind, kann die chirurgische Behandlung oft nicht erfolgreich sein, wie z.B. die Resektion eines Leberlappens bei begrenzten Läsionen, aber nach Berichten gibt es nicht genügend Fälle, die operativ entfernt werden können1/3Fälle. Die Langzeitprognose ist sehr schlecht.