Expansion de la vésicule biliaire

　　L'étiologie de l'expansion de la vésicule biliaire n'est pas encore claire, et il existe actuellement trois théories.

　　1Théorie de l'anomalie congénitale

　　Certains chercheurs pensent que pendant la période de développement embryonnaire, les cellules primitives des canaux biliaires se prolifèrent pour former un corpuscule en forme de corde, puis se vident progressivement et deviennent continus. Si certaines cellules épithéliales se prolifèrent excessivement, elles deviennent excessivement vides lors de la vakuolisation et de la continuité, formant ainsi une dilatation.

　　Certains chercheurs pensent que la formation de l'expansion biliaire totale nécessite la participation conjointe de facteurs congenitaux et acquis. Pendant la période embryonnaire, les cellules épithéliales biliaires ont une prolifération excessive et une formation excessive de vésicules, ce qui entraîne un développement insuffisant de la paroi biliaire, un facteur congénital. Ajoutez les facteurs acquis, tels que l'obstruction terminale du conduit biliaire secondaire à l'inflammation pancréatique ou à l'inflammation de l'orifice de Vater, et l'augmentation de la pression intracanaux due à cela, ce qui finalement entraînera la formation de l'expansion biliaire.

　　2, théorie de l'anastomose pancréatobiliaire anormale

　　Certains chercheurs pensent que pendant la période embryonnaire, le conduit biliaire et le conduit pancréatique n'ont pas été séparés normalement, et le point de jonction entre les deux est plus éloigné de l'orifice de Vater, formant un canal commun pancréatobiliaire trop long, et l'angle de jonction entre le conduit pancréatique et le conduit biliaire est presque droit, donc le site d'anastomose de l'anastomose pancréatobiliaire n'est pas dans l'orifice du duodénum, mais à l'extérieur de la paroi du duodénum. Il n'y a pas de sphinctère, donc il perd la fonction du sphinctre, ce qui entraîne un reflux互 de suc pancréatique et de bile. Lorsque la sécrétion de suc pancréatique est excessive et que la pression augmente, cela provoque l'expansion des canaux biliaires. Les récentes études de l'angiographie endoscopique rétrograde ont confirmé que le flux de convergence pancréatobiliaire atteint90～100%, et on a découvert que la teneur en amylase dans les canaux biliaires dilatés était élevée. Dans des expériences animales, on a observé que l'activité de l'amylase, de la trypsine et de la elastase dans le pancréas augmentait après que le suc pancréatique est entré dans les voies biliaires, ce qui pourrait être la principale cause de l'atteinte biliaire totale.

　　3, théorie de l'infection virale

　　Certains chercheurs pensent que l'expansion biliaire totale est le résultat de l'inflammation et de l'infection du système hépatobiliaire. Après une infection virale, le foie subit une dégénérescence des cellules géantes, la destruction de l'épithélium biliaire, ce qui entraîne une occlusion de la lumière biliaire (occlusion biliaire) ou une fragilité de la paroi biliaire (expansion biliaire), mais le nombre de ceux qui soutiennent cette thèse a diminué.

　　L'obstruction ou le blocage de la décharge biliaire due à l'expansion cystique de la partie affectée et à la sténose relative du conduit biliaire distal est la cause racine des complications de l'expansion biliaire totale. Les principales complications incluent l'angite biliaire récurrente ascendante, la cirrhose biliaire, la perforation ou la rupture du conduit biliaire, la pancréatite récurrente, la formation de calculs et la métastase cancéreuse de la paroi, etc.

　　La plupart des symptômes initiaux de l'expansion biliaire totale se produisent1～3ans, mais le diagnostic définitif est souvent retardé.1Les cas de maladie avant un an représentent presque1/4Les symptômes cliniques principaux sont les masses abdominales, tandis que les types en forme de fuseau se produisent principalement1Les symptômes apparaissent après l'âge de un an, principalement des douleurs abdominales et de l'ictère.

　　Les symptômes classiques de l'expansion biliaire, tels que les masses abdominales, les douleurs abdominales et l'ictère, sont considérés comme un triadisme classique. La masse abdominale est située à la partie supérieure droite de l'abdomen, sous la marge costale, et peut occuper tout l'abdomen droit dans les cas graves. La masse est lisse et球形, avec une sensation élastique de kyste évidente, et peut présenter une sensation de masse solide lorsque le kyste est rempli de bile, semblable à une tumeur. Cependant, il y a souvent des changements de volume, la masse peut augmenter pendant les périodes d'infection, de douleur et d'ictère, et peut légèrement diminuer après que les symptômes se sont améliorés.

　　Les kystes biliaires minuscules, en raison de leur position très profonde, sont difficiles à palper. Les douleurs abdominales peuvent survenir à la partie centrale ou supérieure droite de l'abdomen, avec une nature et une gravité variables, parfois sous forme de douleurs douloureuses persistantes, parfois de douleurs vives, les patients prennent souvent une position de genoux pliés et de face pour soulager les symptômes, et refusent de manger.

　　L'attaque de douleurs abdominales indique une obstruction de l'orifice des voies biliaires, une augmentation de la pression dans le canal commun, le pancréatique et le bile peuvent se refluxer, entraînant des symptômes d' pancréatite ou de cholécystite, donc cliniquement, il est souvent accompagné de fièvre, parfois il y a aussi des nausées et des vomissements.

　　Lors de l'attaque des symptômes, il y a souvent une augmentation des valeurs de l'amylase dans le sang et l'urine. L'ictère est souvent intermittent et est souvent le principal symptôme chez les nourrissons, la profondeur de l'ictère a un rapport direct avec l'obstruction des voies biliaires. Les cas légers peuvent ne pas présenter d'ictère cliniquement, mais après l'apparition de l'infection et de la douleur, l'ictère peut apparaître temporairement, la couleur des selles devient pâle ou grise, et l'urine est plus foncée. Ces symptômes sont tous intermittents. En raison de l'obstruction de l'orifice distal des voies biliaires, le reflux pancréatique-biliaire peut entraîner des crises cliniques. Lorsque la bile peut s'évacuer normalement, les symptômes s'atténuent ou disparaissent. L'intervalle entre les crises est variable, certaines sont fréquentes, et certaines sont asymptomatiques pendant une longue période.

　　Les symptômes typiques des triades, qui étaient considérés comme des symptômes nécessaires de l'expansion biliaire, ne sont pas nécessairement le cas. Dans les cas précoces, les trois symptômes ne se manifestent pas simultanément. En raison du nombre croissant de diagnostics précoces, la découverte de l'expansion en forme de fuseau augmente, et les symptômes de triade ne sont pas suffisants10％.La plupart des cas ne présentent qu'un ou deux symptômes. Selon les rapports de différentes maisons, dans60～70％ des cas, les masses abdominales peuvent être palpées,60～90％ des cas ont de l'ictère, bien que l'ictère soit évidemment obstructif, mais en fait, de nombreux patients sont diagnostiqués comme ayant une hépatite, et sont finalement diagnostiqués après des crises répétées. Les douleurs abdominales manquent de manifestations typiques, donc elles sont facilement confondues avec d'autres conditions abdominales. L'expansion biliaire multiple intra- et extra-hepatica, généralement les symptômes apparaissent plus tard, jusqu'à ce que l'infection des kystes intra-hepatic, les symptômes apparaissent.

　　L'expansion biliaire commune est une maladie congenitale, donc il est nécessaire de faire des examens prénatals pendant la grossesse pour réduire le risque de maladie. Le traitement pendant la période d'attaque des symptômes, l'abstinence de nourriture2～3Pour réduire la sécrétion de bile et de pancréatique, et soulager la pression dans les voies biliaires. L'utilisation de décontractants musculaires pour soulager les douleurs, les antibiotiques3～5Pour prévenir et contrôler les infections, et des traitements symptomatiques appropriés, cela peut souvent atteindre l'objectif de soulagement des symptômes. En raison de ses crises fréquentes et de diverses complications, il est recommandé de procéder à une chirurgie à temps.

　　L'expansion biliaire est une maladie congenitale courante, qui était considérée auparavant comme une lésion limitée à la vésicule biliaire commune, donc elle est appelée kyste congénital de la vésicule biliaire commune. Cette maladie peut être examinée comme suit :

　　1、biologie de la réaction, mesure de l'amylase dans le sang et l'urine

　　Lors de l'attaque de douleurs abdominales, elle doit être considérée comme une examination de routine, qui est utile pour le diagnostic et peut suggérer que l'expansion biliaire peut être accompagnée d'une pancréatite. Ou suggérer qu'il y a une anomalie de convergence anormale des voies pancréatiques et biliaires, avec une concentration élevée d'amylase pancréatique qui retourne dans les voies biliaires par les capillaires biliaires et entre directement dans le sang, causant une hyperamylasémie pancréatique. En même temps, il est nécessaire de mesurer le total bilirubine,5Les valeurs des enzymes nucléosidiques, de l'alphaliposaccharase, des transaminases et autres sont élevées, et elles reviennent à la normale pendant la période de soulagement. Chez les patients avec une maladie à long terme, il y a une lésion des cellules hépatiques, et les tests des cas asymptomatiques sont normaux.

　　2、B ultrason

　　L'échographie en B est dotée des avantages de visualisation directe, de suivi et d'observation dynamique. Lorsque les voies biliaires sont obstruées et dilatées, elle peut détecter correctement la localisation et la portée du contenu liquide, l'ampleur et la longueur de l'expansion des voies biliaires, avec un taux de diagnostic correct pouvant atteindre94de plus. Doit être utilisé comme méthode de diagnostic de routine.}

　　3、cholangiographie percutanée hépatique (PTC)

　　La PTC est facile à réussir dans les cas d'expansion biliaire hépatique, peut clairement afficher les canaux biliaires intra-hépatiques et leur direction, déterminer s'il y a une expansion des canaux biliaires et la portée de l'expansion. Dans les cas de jaunisse, il peut distinguer la cause ou le site d'obstruction, et observer les changements pathologiques des parois biliaires et à l'intérieur, en se basant sur les caractéristiques de l'image pour distinguer la cause de l'obstruction.

　　4、endoscopie

　　La cholangiopancréatographie rétrograde (ERCP) peut, grâce à l'endoscopie duodénale, insérer un cathéter par l'orifice papillaire pour injecter directement l'agent de contraste dans les canaux biliaires et pancréatiques, déterminer la portée de l'expansion des canaux biliaires et les sites d'obstruction, et afficher la longueur et les anomalies du canal commun pancréatique et biliaire.

　　5、examen radiographique du baryum gastro-intestinal

　　Les expansions cystiques plus grandes peuvent montrer que le duodénum est déplacé vers la gauche et en avant, l'anneau duodénal s'élargit et forme une dépression en forme de croissant. Sa valeur diagnostique a été remplacée par l'examen ultrasons.

　　6、cholangiographie术中

　　Lors de l'intervention chirurgicale, l'agent de contraste est directement injecté dans le canal biliaire principal, ce qui permet de visualiser l'ensemble des systèmes biliaires intra- et extrahépatiques et des canaux pancréatiques, de comprendre la portée de l'expansion des canaux biliaires intra-hépatiques et les conditions de reflux des canaux pancréatiques, ce qui aide à choisir la technique et le traitement postopératoire.

　　Les diverses méthodes d'examen ci-dessus, généralement, les examens ultrasons et les tests biochimiques sont effectués en premier lors des consultations cliniques. Si un nodule abdominal est palpé cliniquement, le diagnostic peut être établi, si le nodule n'est pas palpé cliniquement, mais l'examen ultrasons suspecte un diagnostic, il est nécessaire de procéder à l'examen ERCP. Si les restrictions des instruments et de l'âge limitent, l'examen PTC est effectué, et d'autres méthodes d'examen sont utilisées si nécessaire.

　　Les patients atteints de l'expansion biliaire principale doivent prêter attention à leur nutrition, éviter les aliments épicés et irritants. Le traitement pendant la période d'exacerbation des symptômes consiste à éviter de manger2～3Jours, pour réduire la sécrétion de bile et de pancréatique, soulager la pression dans les canaux biliaires.

　　L'expansion biliaire principale est utilisée principalement pour prévenir et traiter la cholangite, l'utilisation à long terme d'antibiotiques à large spectre, mais les résultats thérapeutiques ne sont généralement pas satisfaisants. En raison de la large diffusion de la lésion, le traitement chirurgical ne peut souvent pas réussir, comme la lésion est limitée à une lobe, une résection lobaire peut être effectuée, mais selon les rapports, ceux qui peuvent être excisés ne sont pas1/3Cas. Les prévisions à long terme sont très mauvaises.