胆総管拡張症

　　胆総管拡張症の原因はまだ明確ではありません。現在、3つの説があります。

　　1、先天性異常説

　　学者たちは、胚芽発育期に、原始胆管細胞が索状の実体として増殖し、次に徐々に空洞化し、通過する際に、上皮細胞が過剰増殖すると、空洞化した後の通過時に過剰に空洞化し、拡張が形成されるという考え方をしています。

　　ある学者は、胆管拡張症の形成には先天性と獲得性の要因が共同で関与していると考えられています。胎児期に胆管上皮細胞が過剰増殖し、過剰な空胞形成が発生し、これが胆管壁の発達不良を引き起こす先天要因です。さらに後天的な獲得要因、例えば膵炎や乏特嚢腹部炎に伴う胆管末端の狭窄やそれに伴う胆管内圧の上昇が加わり、最終的に胆管拡張が発生することになります。

　　2、胰胆管合流異常説

　　ある学者は、胎児期に胆管と主膵管が正常に分離されず、その接続部が乏特（Vater）嚢腹部から遠く離れ、胆管と膵管の共同通道が長くなるという理由で、主膵管と胆管の合流角度がほぼ直角で交差し、十二指腸乳頭ではなく十二指腸壁外の局所に位置することを考えられています。括約肌は存在せず、括約肌機能を失って、膵液と胆汁が逆流します。膵液が分泌量が多く、圧力が高くなると、胆管が拡張します。近年の逆行性膵胆管造影で、胆管と膵管の合流が90～100％に達し、拡張した胆管内のアミラーゼの含有量が増加することを実証しました。動物実験では、膵液が胆道に入ると、アミラーゼ、トリプシン、エラスターゼの活性が強化され、これは胆管損傷の主な原因と考えられています。

　　3、ウイルス感染説

　　ある学者は、胆管拡張症が肝胆系の炎症感染の結果であると考えられています。ウイルス感染の後、肝臓では巨大細胞変性が発生し、胆管上皮が損傷し、管腔が閉塞（胆道閉鎖）または管壁が脆弱（胆管拡張）になるためです。しかし、現在ではこの説を支持する者が減少しています。

　　変化した部分の嚢状拡張と遠端の胆管の相対的な狭隘が胆汁の流れを妨げたり、時には塞げたりすることは、胆管拡張症の合併症の原因となります。主な合併症には、再発性上行性胆管炎、胆汁性肝硬変、胆管穿孔または破裂、再発性膵炎、結石形成、管壁の癌化などがあります。

　　胆管拡張症の多くの初回症状は1～3歳に発生しますが、最終的な診断はしばしばそれよりずっと遅くなります。嚢状型は1歳以内に発病する割合が約4分の1に達し、その症状は主に腫瘤です。梭状型は1歳以降に多く、腹痛や黄疸が主です。

　　腹部の腫瘤、腹痛、黄疸は、胆管拡張症の古典的な三つの症状とされています。腫瘤は右上腹部に位置し、肋骨の下にあります。大きいものでは右腹部全体を占めることがあります。腫瘤は滑らかで球形で、明確な嚢腫の弾力感があります。嚢内に胆汁が満たされると、実体感を呈し、腫瘍のように見えます。しかし、感染、痛み、黄疸の発作時には腫瘤が大きくなり、症状が軽減すると腫瘤は少し小さくなることがあります。

　　小さな胆管嚢腫は、位置が深いために扪覚しにくい。腹痛は上腹部中央部または右上腹部に発生し、痛みの性質と程度は異なり、時には持続的な膨張痛、時には緊張痛が見られます。患者は膝を曲げてお腹を下に向けた姿勢を取り、症状を軽減するために拒食することがよくあります。

　　腹痛発作は胆道出口の阻塞を示唆し、共通管内圧が上昇し、胆汁と膵液が逆流し、胆管炎や膵炎の症状を引き起こします。したがって、临床上は発熱とともに、時には嘔吐も伴います。

　　症状発作時には血、尿中の淀粉酵素の値が上昇します。黄疸は間欠性であり、幼児の主な症状としてよく見られます。黄疸の深さは胆道阻塞の程度と直接関係しています。軽い場合では黄疸は临床上は見られませんが、感染や痛みが現れた後、一時的に黄疸が現れ、便の色が薄くなったり灰白くなったり、尿の色が濃くなります。これらの症状はすべて間欠性です。胆管遠端の出口が通過しないため、膵胆逆流が発作を引き起こすことがあります。胆汁が順調に排出できると、症状は軽減したり消失したりします。発作の間隔は長短不一であり、一部の発作は頻繁に起こり、一部は長期間無症状です。

　　典型的な三連合症状は、過去には胆管拡張症の必須症状と考えられていましたが、実際にはそうではありません。早期の症例では三大症状が同時に少なく見られます。早期診断を受けた人々が増加し、梭状拡張が増加したため、三連合症状を持つ人は10％未満です。多くの症例では、1つまたは2つの症状しか見られません。各報告によると、60～70％の症例で腹部に腫瘤が触れ、60～90％の症例で黄疸があります。黄疸は阻塞性黄疸であることが多いですが、実際には多くの患者が肝炎と診断され、再発を繰り返して最終的に診断されます。腹痛も典型的な症状はなく、他の腹部状況と誤診されることがあります。肝内、肝外多発性胆管拡張は、一般的に症状が遅い場合があり、肝内嚢腫が感染したときに症状が現れます。

　　胆管拡張症は先天性疾病であるため、妊娠中には産前検査を十分に行い、発病率を低下させるべきです。症状発作時の治療では、2～3日間禁食し、胆汁と膵液の分泌を減らし、胆管内の圧力を緩和します。解痉剤を使用して痛みを緩和し、3～5日の間に抗生物質を使用して感染を予防および制御し、適切な对症療法を行うことで、症状の緩和を達成することができます。頻繁な発作と多くの並行する合併症があるため、手術療法を迅速に行うことが望ましいです。

　　胆管拡張症は比較的よくある先天性胆道奇形であり、過去には胆総管に限定された病変と考えられていたため、先天性胆総管嚢腫と呼ばれていました。この病気は以下のような検査ができます：

　　1、生化学検査血、尿中の淀粉酵素の測定

　　腹痛発作時には通常の検査と見なされるべきであり、診断に役立ち、胆管拡張症に並行する膵炎の可能性を示唆することができます。または、膵胆管の異常合流があり、高濃度の膵淀粉酵素が毛細胆管を通じて直接血液に流入し、高膵淀粉酵素血症を引き起こす可能性を示唆します。同時に総胆紅素、5'-核苷酸酵素、アルカリ性リン酸酵素、トランスアミノーゼなどの値も上昇し、回復期にはすべて正常に戻ります。長期の経過例では肝細胞障害が見られ、無症状の症例の検査では正常です。

　　2、B型超音波

　　B型超音波画像は直視、追跡、動的観察などの利点を持っています。胆道が拡張して阻塞された場合、液性物質の位置と範囲、胆管の拡張の程度と長さを正確に特定できます。診断の正確率は94％以上に達します。これが標準的な診断方法となります。

　　3、皮膚内肝穿刺胆道造影（PTC）

　　PTCは肝胆管拡張症の症例で成功しやすく、肝内の胆管およびその流れを明確に表示し、胆管拡張の有無と範囲を明確にします。黄疸の症例では、原因や狭窄部位を区別し、胆管壁および内部の病理学的変化を観察し、画像の特徴に基づいて狭窄原因を区別します。

　　4、内視鏡

　　逆行性膵胆管造影（ERCP）は、十二指腸鏡を用いて乳頭から管を挿入し、造影剤を直接胆管と膵管に注入して、胆管拡張の範囲や狭窄部位を明らかにし、膵胆管共通経路の長さや異常を表示します。

　　5、胃腸バリウム検査

　　嚢状拡張が大きい場合、十二指腸が左前方に移動し、十二指腸窪が拡大し、孤形の圧迫跡が現れます。その診断価値は超音波検査に取って代わられています。

　　6、手術中の胆道造影

　　手術中に造影剤を直接胆管に注入し、肝内および肝外の胆管系と膵管の全体の画像を表示し、肝内の胆管拡張の範囲や膵管の逆流状況を理解し、術式の選択や術後処理に役立ちます。

　　以上の各種検査方法は、臨床でまず超音波検査および生化学測定を行います。臨床で腹腸の腫瘤が触れる場合、診断が確定できます。臨床で腫瘤が触れない場合、超音波検査で診断が疑われる場合、ERCP検査を行います。機器や年齢の制約がある場合は、PTC検査を行い、必要に応じて他の検査方法を補助します。

　　胆管拡張症患者は栄養に注意し、辛い刺激的な食品を避ける必要があります。症状発作時の治療では、2～3日間禁食を行い、胆汁と膵液の分泌を減らし、胆管内の圧力を緩和します。

　　胆管拡張症は胆管炎を予防および治療する主な方法であり、長期にわたって広範囲な抗生物質を使用していますが、治療効果は一般的に満足のいくものではありません。変化が広範囲であるため、外科的治療もしばしば成功しません。変化が一つの葉に限られている場合、肝葉切除が可能ですが、報告によると切除できるのは症例の不到1/3です。長期予後は非常に悪いです。