총간도 확장증

　　총간도 확장증의 원인은 명확하지 않으며 현재 세 가지 학설이 있습니다.

　　1先天異常학설

　　학자들은胚胎 발달 기간 동안 원시 간도 세포가 줄 모양의 실체로 증식한 후 점차 공황화되고 통로가 열리는 것을 생각합니다. 특정 부분의 상피 세포가 과도하게 증식하면 공황화 과정에서 과도하게 공황화되어 확장된 것을 형성합니다.

　　일부 학자들은 췌장확장증의 형성은先天적 요인과 후천적 요인의 공동 참여가 필요하다고 생각합니다.胚胎기에 췌장管的 엽세포가 과도하게 증식하고 과도하게 공동 형성되어, 이로 인해 췌장管的 벽이 약해지는先天적 요인이 있습니다. 이에 더해 후천적 요인, 예를 들어 췌장염이나 갈비뼈 부분 염증에 의한 췌장管的 말단 막힘 및 그에 따른 췌장管的 내 압력 증가가 있으면, 결국 췌장확장이 발생합니다.

　　2胰胆관 합류 이상 이론

　　학자들은胚胎기에 췌장管的와 주 췌장管的가 정상적으로 분리되지 않았고, 두 췌장管的의 교차점이乏特(Vater) 갈비뼈 부분에서 멀리 떨어져胰胆관 공통 통로가 너무 길어져 주 췌장管的와 췌장管的의 교차각이 거의 직각으로 만나지 않아, 췌장管的와 췌장管的의 합류 부위가 십이지장 젖끈에서 아닌 십이지장 벽 외의 지역에 있다고 생각합니다. 근막이 없어 근막 기능을 잃어 췌장액과胆汁가 상호 반류됩니다. 췌장액 분비가 많아 압력이 증가하면 췌장管的가 확장됩니다. 최근에 역행 췌장도 촬영이 진행되면서 췌장管的와 췌장管的의 합류가 매우 높다는 것을 확인했습니다.90～100％， 그리고 췌장확장 내淀粉酶 내용이 증가하는 이 사실을 발견했습니다. 동물 실험에서는 췌장액이 췌장도에 진입한 후,淀粉酶,胰蛋白酶,弹力蛋白酶의 활성이 증가하는 것을 관찰했습니다. 이는 췌장확장의 주요 원인일 수 있습니다.

　　3바이러스 감염 이론

　　학자들은 췌장확장증이 간췌 시스템의 염증 감염의 결과라고 생각합니다. 바이러스 감염 이후 간에서 거대 세포 변성이 발생하고, 췌장管的 엽세포가 손상되어 채널이 막히거나 췌장管的 벽이 약해져 췌장확장이 발생합니다. 하지만 이 이론을 지지하는 사람들은 점점 줄어들고 있습니다.

　　병변 부위의囊肿 확장과 원격 췌장管的 상대적 좁혀로 인한胆汁引流 불량 또는 차단은 췌장확장증의 합병증의 원인입니다. 주요 합병증으로는 반복적인 상행 췌장확장증,胆汁성 간질환, 췌장管的穿了 또는 파열, 반복적인 췌장염, 결석 형성 및 췌장管的 암 변화 등이 있습니다.

　　췌장확장증의 대부분의 초기 증상은1～3세에서, 하지만 최종 진단은 일반적으로 더 늦게 이루어집니다.囊肿형은1세 이하에서 발병하는 비율은 많이1/4그临床症状은 배압통이 주요 증상이며, 타원형은 많이1세 이상에서 발병하며, 주로 복통,黄疸이 있습니다.

　　배압통, 복통,黄疸이 췌장확장증의 기본 삼합 증상으로 여겨집니다. 배압통은 우상腹部에 위치하며, 갈비뼈 아래에 있으며, 매우 큰 경우에는 전체 우상腹部를 차지할 수 있습니다. 배압통은 매끄럽고 구체형이며, 명확한囊肿의 탄력감이 있을 수 있습니다.囊肿 내에胆汁가 가득 차면 실체감을 느낄 수 있으며, 암과 유사하게 보일 수 있습니다. 하지만 크기는 변할 수 있으며, 감염, 통증,黄疸 발작 기간에는 배압통이 커지고, 증상이 완화되면 배압통은 약간 줄어들 수 있습니다.

　　작은 췌장囊肿은 위치가 깊어 만지기 어렵습니다. 복통은 상腹部 중앙이나 우상腹部에서 발생하며, 통증의 성질과 정도는 다르며, 때로는 지속적인 부담감을 느끼거나, 때로는 치열한 통증을 느낍니다. 환자는 종종 무릎을 꿇고 앉은 자세를 취하고, 증상을 완화하기 위해 식사를 거부합니다.

　　배곤 발작은 간도 출구 막힘을 시사하며, 공통관 내 압력이 상승하여 비장액과 비장액이 상호 역류할 수 있습니다. 이는 간문염이나 비장염의 증상을 유발하여, 의료상으로 열이 나고 때로는 구토와 구역질이 동반될 수 있습니다.

　　증상이 발작될 때는 혈, 배설물淀粉酶의 값을 상승시킵니다.黄疸은 대부분 간격성이며, 유아의 주요 증상으로 자주 나타납니다.黄疸의 심한 정도는 간도 막힘의 정도와 직접적인 관련이 있습니다. 가벼운 경우에는黄疸이 없을 수 있지만, 감염이나 통증이 나타났을 때는 일시적으로黄疸이 나타날 수 있습니다. 배설물의 색이 연약해지거나 흰색이 되고,尿液의 색이 깊어집니다. 이러한 증상은 간격성입니다. 간문의远단 출구가 막혀 있어 비장비장 역류가 발생하여 임상적 증상이 발작됩니다. 간문액이 원활하게 배설될 때 증상이 완화되거나 사라집니다. 발작 간격은 길고 짧게 다를 수 있으며, 일부는 자주 발작하며, 일부는 장기간 무증상입니다.

　　특징적인 삼중 증상이 있으며, 이전에는 간문장 확장증의 필수적인 증상으로 여겨졌지만 실제로는 아닙니다. 초기 사례에서는 삼대 증상이 동시에 나타나는 경우가 적습니다. 이른 진단을 받은 사람이 많아서, 타원형 확장이 증가했고, 삼중 증상이 있는 사람은 여전히 부족합니다.10％. 대부분의 사례에서는 단 하나나 두 가지 증상만 있습니다. 여러 가지 보고서에 따르면60～70％의 사례에서 복부에 튀어나온 양자가 느껴질 수 있습니다.60～90％의 사례에서黄疸이 있으며,黄疸은 명백히 막혀 있지만 실제로 많은 환자가 간염으로 진단되고, 반복된 발작 후에야 진단됩니다. 배곤은 특이적인 증상이 부족하며, 따라서 다른 복부 상태로 오해될 가능성이 높습니다. 간 내·외의 다발성 간문장 확장은 일반적으로 증상이 나타나는 시간이 늦으며, 간 내囊肿 감염 시 증상이 나타납니다.

　　간문장 확장증은先天性疾病이므로, 임신 중에는 분만 전 검사를 잘 해야 하고, 질환 발생 확률을 낮추어야 합니다. 증상 발작 기간의 치료는 배식을 금지하는 방식을 취합니다.2～3일을 통해 비장액과 비장액의 분비를 줄이고 간문 내 압력을 완화합니다. 경련 완화제를 사용하여 통증을 완화하고, 抗生素3～5일을 통해 감염을 예방하고 통제하며, 상응하는 증상 치료를 실시하여 증상 완화에 도움이 될 수 있습니다. 빈번한 발작과 다양한 합병증이 있기 때문에, 시간이 지남에 따라 수술적 치료를 적절히 실시해야 합니다.

　　간문장 확장은 상대적으로 흔한先天성 간도 이상으로, 이전에는 간도의 일부로만 발생하는 질환으로 여겨졌기 때문에先天성 간도囊肿라고 불렀습니다. 이 질환은 다음과 같은 검사를 할 수 있습니다:

　　1생화학 검사에서 혈, 배설물淀粉酶의 측정

　　배곤 발작 시 일반적인 검사로 고려해야 하며, 진단에 도움이 되며, 간문장 확장이 합병된 비장염 가능성을 시사할 수 있습니다. 또는 비장간문합류가 비장에서 간문으로의 역류가 발생하여 고농도 비장淀粉酶가 간문으로 직접 들어가 고비장淀粉酶血症를 유발할 수 있습니다. 동시에 총胆황질을 측정하여5nu큐클레아제, 알칼리성 포스파테이스, 트랜스아미노아제 등의 값을 모두 상승하며, 완화 기간 동안 모두 정상으로 돌아갑니다. 장기적인 질환자는 간세포 손상이 있으며, 무증상 사례의 검사에서는 정상입니다.

　　2B형 초음파

　　B형 초음파 영상은 직접 시각화, 추적 및 동적 관찰 등의 장점을 가지고 있습니다. 콧도가 막혀 확장된 경우, 액성 내용의 위치와 범위, 간문장의 확장 정도와 길이를 정확하게 파악할 수 있으며, 진단 정확률은94％이상. 일반적인 검사 방법으로서 진단에 사용되어야 합니다.

　　3、경피적 간 담관造影(PTC)

　　PTC在肝胆管扩张病例易于成功，可清晰地显示肝内胆管及其流向，明确有无胆管扩张和扩张的范围。应用于黄疸病例可鉴别其原因或梗阻部位，并可观察到胆管壁和其内部的病理改变，依其影象的特征以鉴别阻塞的原因。

　　4、경내시경을 통해

　　逆行胰胆管造影(ERCP)借助于十二指肠镜可经乳头开口插管将造影剂直接注入胆管和胰管内，查明胆管扩张的范围和梗阻部位，并能显示胰胆管共同通道的长度和异常情况。

　　5、消化관 백암 검사

　　囊状扩张较大者可显示十二指肠向左前方移位，十二指肠框扩大、呈孤形压迹。其诊断价值已为超声检查所替代。

　　6、수술 중 담관造影

　　수술 중에 화상제를 담췌管的에 직접 주입하여 간 내, 외 담관 시스템과 위管的 전체 이미지를 보여줄 수 있으며, 간 내 담관 확장의 범위와 위管的 담관의 역류 상태를 이해하고, 수술 방법과 수술 후 처리를 선택하는 데 도움이 됩니다.

　　위의 모든 검사 방법은 임상 시 일반적으로 초음파 검사와 생화학적 측정을 먼저 시행합니다. 임상적으로 복부 덩어리를 만지면 진단이 확정됩니다. 복부 덩어리가 만지지 못된 경우 초음파 검사가 진단을 의심하면 ERCP 검사를 시행해야 합니다. 장비와 연령 제한으로 인해 PTC 검사를 시행하고, 필요한 경우 다른 검사 방법을 보조하여 시행합니다.

　　담췌管的 확장 환자는 영양을 주의하고, 가열 식품과 자극성 식품을 피해야 합니다. 증상 발작 기간의 치료는 배고파로 시행합니다2～3날, 담즙과 간장액의 분비를 줄이고, 담관 내 압력을 완화하기 위해

　　담췌管的 확장은 담췌염을 예방하고 치료하는 것이 주요 방법으로, 장기간에 걸쳐 넓은 효능의 항생제를 사용하지만, 치료 효과는 일반적으로 만족스럽지 않습니다. 병변이 넓게 퍼져 있기 때문에, 외과적 치료도 종종 성공하지 못합니다. 병변이 한 방향에 국한된 경우 간 방향 절제가 가능하지만, 보고서에 따르면 절제 가능한 사람은 부족합니다.1/3사례. 장기 예후가 매우 나쁩니다.