婴儿肝炎综合征

　　一、感染

　　以病毒感染最为常见，包括甲型肝炎病毒、乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、埃可病毒、腺病毒、水痘病毒和EB病毒等。在中国，以巨细胞病毒（CMV）感染引起的患者较为常见，约占本综合征的40％-80％。

　　二、遗传性代谢缺陷

　　1、糖代谢障碍如半乳糖血症、遗传性果糖不耐症、糖原累积病Ⅳ型等。

　　2、氨基酸代谢障碍如酪氨酸血症等。

　　3、脂类代谢障碍如尼曼-匹克病、高雪病、二羟酸尿症等。

　　4、其他代谢障碍如胆酸代谢异常、遗传性血色病和α1抗胰蛋白酶缺乏症等。

　　Deficiencia de antiproteasa, etc.

　　Trastornos de desarrollo de los conductos biliares intrahepáticos y del intersticio

　　como la falta de desarrollo de los conductos biliares intrahepáticos, el desarrollo anómalo de los conductos biliares, la expansión cística de los conductos biliares, la fibrosis hepática, etc.

　　Otras

　　Qué complicaciones puede causar el síndrome hepático neonatal

　　Los síntomas típicos del síndrome hepático neonatal son

　　1Los síntomas generales pueden dividirse en dos tipos:

　　2La ictericia obstructiva es más profunda, persiste más tiempo, las heces son amarillas claras o de color de arcilla. El hígado se hincha progresivamente, la consistencia es moderada a grave. Debido a la estasis biliar, la cantidad de bilis en el duodeno disminuye o falta, lo que conduce a diarrea grasa, dificultad para absorber vitaminas liposolubles, estancamiento del crecimiento y hemorragia. Si la enfermedad empeora, puede llevar a la cirrosis biliar.

　　El síndrome hepático neonatal afecta gravemente la vida diaria del paciente, por lo que debe prevenirse activamente. Debido a que la etiología es compleja, la prevención es difícil. La interrupción de la transmisión materno-fetal del virus de la hepatitis B puede prevenir la aparición de síndrome hepático neonatal causado por HBV.

　　1y examen de función hepática

　　(}}1) El nivel de bilirrubina sérica y la bilirrubina conjugada en la sangre y la bilirrubina no conjugada aumentan, generalmente se observa un aumento de la bilirrubina conjugada.

　　(}}2) el nivel de transaminasa alanina sérica (ALT) varía, está relacionado con el grado de daño a las células hepáticas, y se reduce gradualmente a la normalidad a medida que se recupera la enfermedad.

　　(}}3) γ-Gliciltransferasa (γ-GT),5-Nucleotidasa (5-NT), fosfatasa alcalina (AKP) y ácido biliar sérico, etc., aumentan significativamente en presencia de colestasis.

　　(}}4El tiempo de protrombina puede reflejar tempranamente la función hepática, cuando los hepatocitos están dañados, el tiempo de protrombina se alarga significativamente.

　　2y detección de patogenicidad

　　(}}1Examen de marcadores de infección viral como anticuerpos séricos anti-HAV-Examen de IgM para detectar infección por virus de la hepatitis A; HBsAg sérico, HBV-Examen de ADN para detectar infección por virus de la hepatitis B; anticuerpos séricos anti-CMV-IgM y anticuerpos séricos anti-EBV-Examen de IgM para detectar infección por citomegalovirus y virus de Epstein-Barr. Debido a que los recién nacidos tienen una capacidad reducida para producir anticuerpos IgM, pueden existir resultados falsos negativos. Además, la cultivo de orina CMV puede aumentar la tasa de diagnóstico.

　　(}}2Cultivo de sangre y cultivo de orina media para detectar sepsis bacteriana y infección urinaria.

　　(}}3Examen de sangre para anticuerpos contra el toxoplasma para detectar la infección por toxoplasma.

　　3、Exámenes de enfermedades metabólicas

　　Como medir sustancias reducidas en la orina y la glucosa en ayunas, y la galactosa para encontrar la galactosemia, la intolerancia a la fructosa o la enfermedad de acumulación de glucógeno. Medir α1-AT para encontrar α1-Deficiencia de AT, etc.

　　4、Exámenes de imagen

　　La ecografía hepática, la TC o la RMN o la selección de sombreado transcutáneo de las vías biliares pueden descubrir trastornos del desarrollo de las vías biliares intrahepáticas.

　　La dieta de los pacientes con síndrome hepático neonatal debe ser ligera y fácil de digerir, comer más vegetales y frutas, combinar adecuadamente la dieta, prestar atención a que la nutrición sea suficiente. Además, los pacientes deben evitar alimentos picantes, grasos, fríos y crudos.

　　Uno, tratamiento general

　　1、Fungo hepático5-10ml/vez, agregar a50 ml de solución de glucosa, inyectada una vez al día; rhubarb 0.5g/kg, tomar diariamente en baño de vapor; albúmina según cada vez1g/kg inyectado, cada1-2día1vez.

　　2Prevenir y tratar la tendencia a la hemorragia puede primero usar vitamina K, sangre fresca inyectada, o complejo de protrombina (factores de coagulación II, VII, IX, X) disuelto5ml de agua para inyecciones estériles inyectada

　　3Una nutrición adecuada es crucial para la reparación del hígado, tanto una nutrición excesiva como una insuficiente son perjudiciales para el hígado.

　　4Suplementar adecuadamente las vitaminas liposolubles es especialmente necesario para los casos de ictericia, vitamina K110mg, cada2vez por semana inyectada; vitamina E10mg/kg (la cantidad total no debe superar200 mg), cada2vez por semana inyectada muscularmente; vitamina A10millones de IU, cada2meses una vez inyectada muscularmente; vitamina D30 millones-60 millones de U, una vez al mes inyectada muscularmente.

　　Dos, tratamiento de la etiología

　　1Si es una infección por CMV, se puede intentar ganciclovir cada vez5mg/kg inyectable (1h más), un día2vez, cada vez que se separe12h, el curso general2-4Semana, prestar atención a los efectos secundarios como la supresión de la médula ósea.

　　2Algunas enfermedades metabólicas hereditarias como la galactosemia deben suspenderse todos los productos lácteos y cambiar a la soja y azúcar de caña para alimentar; la tirosinemia debe recibir una dieta baja en fenilalanina y tirosina.

　　Tres, trasplante hepático

　　En condiciones, se puede considerar el trasplante hepático para los que se originan debido a la metabolismo genética, la fibrosis hepática, etc.