婴儿肝炎综合征

　　一、感染

　　以病毒感染最多见，包括甲型肝炎病毒、乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、埃可病毒、腺病毒、水痘病毒和EB病毒等。在中国，以巨细胞病毒（CMV）感染引起者较多见，约占本综合征的40％-80％。

　　二、遗传性代谢缺陷

　　1、糖代谢障碍如半乳糖血症、遗传性果糖不耐症、糖原累积病Ⅳ型等。

　　2、氨基酸代谢障碍如酪氨酸血症等。

　　3、脂类代谢障碍如尼曼-匹克病、高雪病、二羟酸尿症等。

　　4、其他代谢障碍如胆酸代谢异常、遗传性血色病和α1Deficienza di antitripsina, ecc.

　　Terzo, lo sviluppo anormale del dotto biliare intraepatico e degli spazi interstiziali

　　Come la mancanza di dotto biliare intraepatica, la malformazione dello sviluppo del dotto biliare, l'espansione cistica del dotto biliare, la fibrosi epatica, ecc.

　　Quarto, altri

　　Come la malattia di cellule di Langhans, avvelenamento da sostanze chimiche e farmaci, ecc. I dati internazionali mostrano che fino ad oggi, molti pazienti hanno ancora cause sconosciute, che devono essere ulteriormente cercate.

　　Oltre alle manifestazioni cliniche, la sindrome epatica infantile può causare altre malattie. L'infiltrazione di cellule infiammatorie nei lobuli epatici e nei tratti portali può portare a cirrosi epatica, il che dovrebbe essere una grande attenzione per i medici e i pazienti.

　　I sintomi possono essere divisi in due tipi:

　　1, i sintomi epatici gastrointestinali sono generalmente più evidenti, possono includere anemia, nausea, vomito, distensione addominale, diarrea, il colore delle feci è normale o giallo. L'ittero è lieve a moderato, l'epatomegalia è lieve a moderata, la consistenza è generalmente più dura o di media durezza. Con il miglioramento della malattia, l'ittero scompare gradualmente, e l'epatomegalia si riduce. Alcuni bambini possono presentare epatite acuta grave o epatite subacuta grave, l'ittero peggiora progressivamente, con sintomi neurologici e tendenza alle emorragie, e insufficienza multi-sistemica, con una prognosi pessima.

　　2, il tipo di ittero cholestatico è più profondo, persiste più a lungo, le feci sono gialle o di colore bianco argilla. L'epatomegalia è progressiva, la consistenza è moderata a grave. A causa della stasi biliare, la quantità di bile nel duodeno diminuisce o manca, spesso con diarrea grassa, difficoltà di assorbimento dei vitamine liposolubili, arresto di crescita e emorragia. Se la malattia peggiora ulteriormente, può portare a cirrosi biliare.

　　La sindrome epatica infantile influisce gravemente sulla vita quotidiana dei pazienti, quindi dovrebbe essere prevenuta attivamente. Poiché le cause sono complesse, la prevenzione è difficile. Il blocco della trasmissione madre-figlio del virus epatite B può prevenire la sindrome epatica infantile causata dal HBV.

　　1, esami della funzione epatica

　　(}}1) il livello di bilirubina nel sangue, il bilirubina combinata e il bilirubina non combinata aumentano, di solito con un aumento predominante del bilirubina combinata.

　　(}}2) il livello sierico di alanina aminotransferasi (ALT) aumenta in modo diverso, correlato al grado di danneggiamento delle cellule epatiche, e diminuisce gradualmente al normale livello man mano che la malattia migliora.

　　(}}3) aumento del livello sierico γ-Gammaglutamyltransferasi (γ-GT),5-Nucleotidasi (5-NT), fosfatasi alcalina (AKP) e acidi biliari sierici, aumentano significativamente in presenza di stasi biliare.

　　(}}4Il tempo di protrombina può riflettere earlymente la funzione epatica, e quando le cellule epatiche sono danneggiate, il tempo di protrombina si prolunga significativamente.

　　2, esami di patologia

　　(}}1Controllo dei marcatori di infezione virale come gli anticorpi sierici anti-HAV-Controllo IgM per rilevare l'infezione da virus epatite A (HAV); HBsAg, HBV sierici-Controllo DNA per rilevare l'infezione da virus epatite B (HBV); anticorpi sierici anti-CMV-IgM e anticorpi sierici anti-EBV-Controllo IgM per rilevare infezioni da citomegalovirus (CMV) e virus Epstein-Barr (EB). Nei neonati, a causa della debole capacità di produzione di anticorpi IgM, possono verificarsi falsi negativi. Inoltre, la coltura urinaria del CMV può migliorare la diagnosi.

　　(}}2Cultura batterica del sangue e della urina midrianea per rilevare la presenza di sepsi e infezioni del sistema urinario.

　　(}}3Test di anticorpi anti-toxoplasmosi nel sangue per rilevare l'infezione da toxoplasmosi.

　　3Screening delle malattie metaboliche

　　Come misurare i metaboliti riduttori delle urine e il valore di glicemia a digiuno, il valore di galattosio per rilevare la galattosemia, la sindrome della tolleranza al fruttosio o la malattia dell'accumulo di glicogeno. Misurare α1-AT per rilevare α1-Deficit di AT, ecc.

　　4Esami di imaging

　　L'esame ecografico del fegato, la TC o l'MRI o la selezione di immagini delle vie biliari percutanee possono rilevare un difetto di sviluppo delle vie biliari intraepatiche.

　　La dieta dei pazienti con sindrome epatica infantile dovrebbe essere leggera e facile da digerire, mangiare più verdure e frutta, combinare la dieta in modo ragionevole, e prestare attenzione a un apporto nutrizionale sufficiente. Inoltre, i pazienti devono evitare cibi piccanti, grassi, freddi e crudi.

　　Primo, trattamento generale

　　1Protezione epatica e decolorazione Huang Qin Huang5-10ml/Volte, aggiunto a50 ml di soluzione di glucosio, ogni giorno iniezione statica una volta;大黄0.5g/kg, ogni giorno in bagno; albumina secondo ogni volta1g/kg di iniezione statica, ogni1-2Giorno1Volte.

　　2Prevenzione e trattamento della tendenza emorragica può essere trattata con vitamina K, sangue fresco iniezione statica, o complesso di coagulazione del fattore di coagulazione (fattore di coagulazione II, VII, IX, X) dissolto in5ml di acqua per iniezione statica.

　　3Una fornitura nutrizionale appropriata è estremamente importante per la riparazione del fegato, se la fornitura nutrizionale è eccessiva o insufficiente, è dannosa per il fegato.

　　4Aggiungere vitamine liposolubili in quantità adeguata è particolarmente necessario per quelli con stasi biliare, vitamina K110mg, ogni2Settimana di infusione statica una volta; vitamina E10mg/kg (la quantità totale non deve superare200 mg), ogni2Settimana una volta per iniezione intramuscolare; vitamina A10milioni di IU, ogni2mesi una volta per iniezione intramuscolare; vitamina D30 milioni-60 milioni di U, una volta al mese per iniezione intramuscolare.

　　Secondo, trattamento delle cause

　　1Se è un'infezione da CMV, è possibile provare ganciclovir ogni volta5mg/kg di infusione statica (1Ore (oltre)2Volte, ogni volta con12h, generalmente il ciclo di trattamento2-4Settimana, prestare attenzione agli effetti collaterali come l'ipoplasia midollare.

　　2In certi disturbi metabolici ereditari come la galattosemia, è necessario sospendere tutti i latti e i prodotti lattiero-caseari, sostituendoli con soia e zucchero; per la tirosinemia, una dieta a basso fenilalanina e basso tirosina.

　　Terzo, trapianto di fegato

　　Se ci sono condizioni per il trattamento, è possibile effettuare un trapianto di fegato per quelli causati da metabolismo ereditario e fibrosi epatica.