嬰児肝炎症候群

　　一、感染

　　ウイルス感染が最も多く、甲型肝炎ウイルス、乙型肝炎ウイルス、丙型肝炎ウイルス、巨細胞ウイルス、風疹ウイルス、エコウイルス、アデノウイルス、水痘ウイルス、そしてEBウイルスなどが含まれます。中国では、巨細胞ウイルス（CMV）感染が最も多く、この症候群の40％から80％を占めています。

　　二、遺伝性代謝欠損

　　1、糖代謝障害として半乳糖血症、遺伝性果糖不耐症、糖原貯蔵病Ⅳ型などがあります。

　　2、アミノ酸代謝障害として酪氨酸血症などがあります。

　　3、脂質代謝障害としてニーマン＝ピーク病、高雪病、二ホスホ酸尿症などがあります。

　　4、他の代謝障害として胆汁酸代謝異常、遺伝性血色病およびα1抗トリプシン欠乏症などがあります。

　　肝内胆管および間質の発達障害

　　肝内胆管欠如による胆管発達不全、胆管嚢性拡張、肝繊維化などがあります。

　　四、その他

　　4、肝内胆管欠如による胆管発達不全、胆管嚢性拡張、肝繊維化などがあります。

　　嬰児肝炎症候群はその临床表现に加えて、他の疾患も引き起こすことがあります。肝小葉および門脈区の炎症細胞浸潤が進行すると、肝硬変が形成され、これは医師や患者にとって非常に重要な問題です。

　　症状は一般的に2型に分けられます：

　　1、肝炎型の消化器症状は一般的に明瞭で、食欲不振、嘔吐、腹部膨満、下痢があり、便の色は通常または黄色が一般的です。黄疸は軽度から中度で、肝臓は軽度から中度に腫大し、質は一般的に硬くまたは中程度の硬さです。病状が改善すると、黄疸は徐々に消え、肝臓は縮小します。少数の子供は急性重症または亜急性重症肝炎を呈し、黄疸が進行し、明確な精神神経症状や出血傾向、および多系統機能不全があり、予後が悪いです。

　　2、胆汁停滞型黄疸は深く、長く続きます。便は浅黄色または白陶器色です。肝臓は進行的に腫大し、質が中程度から重度に硬くなります。胆汁停滞のため、十二指腸の胆汁量が減少したり不足したりし、脂肪便、脂溶性ビタミン吸収障害、成長遅延および出血が常伴されます。病状がさらに悪化すると、胆汁性肝硬変に進行します。

　　嬰児肝炎症候群は患者の日常生活に深刻な影響を与え、そのため積極的な予防が推奨されます。原因が複雑であるため、予防は難しいです。HBVによる母婴伝播を防ぐことで、HBVによる嬰肝症候群の発生を防ぐことができます。

　　1、肝機能検査

　　（1）血清胆紅素では、血中の結合胆紅素および非結合胆紅素の値が上昇し、結合胆紅素の上昇が一般的です。

　　（2）血清アミノトランスフェラーゼ（ALT）の上昇度は、肝細胞障害の程度に関連しており、病状が回復するにつれて徐々に正常に戻ります。

　　（3）血清γ-グルタミルシトコラーゼ（γ-GT）、5’-ヌクレオチドアシダーゼ（5’-NT）、アルカリ性リン酸アシダーゼ（AKP）および血清胆汁酸などの検査では、胆汁停滞を伴う場合に明らかに上昇します。

　　（4）凝血時間は肝機能の早期反応として、肝細胞障害時には凝血時間が著しく延長します。

　　2、病原学検査

　　（1）ウイルス感染マーカー検査として、血抗HAV-IgM検査で甲型肝炎ウイルス感染の有無を確認し、血清HBsAg、HBV-DNA検査で乙型肝炎ウイルス感染の有無を確認します。血清抗CMV-IgMおよび血清抗EBV-IgM検査で巨細胞ウイルスおよびEBウイルス感染の有無を確認します。新生児はIgM抗体の生成能力が弱いため、陰性の偽りがあります。さらに尿CMV培養を行うことで、診断率を向上させることができます。

　　（2）細菌培養血培養および中間尿培養を行い、敗血症および泌尿系感染の有無を発見します。

　　（3）血中の抗トキソプラズマ抗体検査により、トキソプラズマ感染を発見します。

　　3、代謝病のスクリーニング

　　尿液の酸化物や空腹時血糖、乳糖値を測定して乳糖血症、果糖不耐症、糖原貯蔵病を発見します。血清α1-AT値を測定してα1-AT欠乏症を発見しますなど。

　　4、画像診断

　　肝内胆管の発達障害を発見するために、肝臓の超音波、CTまたはMRI検査や皮膚を通じての胆管選影が可能です。

　　幼児肝炎症候群の患者の食事は、軽く消化しやすいもので、野菜や果物を多く食べ、食事を適切にバランス良く組み合わせ、栄養が十分であることを注意してください。また、患者は香辛料、油、生冷食品を避ける必要があります。

　　1、一般的な治療

　　1、保肝退黄の茵桅黄5-10ml/回、50mlの葡萄糖液に加えて、一日に1回静脈注射；大黄0.5g/kg、一日に1回泡で服用；白蛋白は1g/kgの回数で静脈注射し、1-2日に1回。

　　2、出血傾向の予防と治療には、まずビタミンK、新鮮な血液を静脈注射し、または凝固因子複合体（凝固因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ）を5mlの注射用水に溶解して静脈注射します。

　　3、適切な栄養を提供することは、肝臓の修復にとって非常に重要です。栄養の過剰提供または不足は肝臓にとって悪影響を及ぼします。

　　4、脂溶性ビタミンを適量補給することは、胆汁沈着型の人にとって特に重要です。ビタミンK1は10mg、2週間に1回静脈注射；ビタミンEは体重10mg/kg（総量は200mgを超えない）、2週間に1回筋肉注射；ビタミンAは10万IU、2ヶ月に1回筋肉注射；ビタミンD3は30万〜60万IU、1ヶ月に1回筋肉注射。

　　2、原因治療

　　1、CMV感染があれば、更昔洛韦を5mg/kg（1時間以上）静脈注射し、一日2回、每次12時間隔、一般的な治療期間は2-4週間で、骨髄抑制などの副作用に注意してください。

　　2、乳糖血症などの一部の遺伝性代謝異常症は、全ての乳製品および乳製品を中止し、豆乳および蔗糖を用いて餌を与える必要があります；酪氨酸血症の場合、低フェニルアラニンおよび低酪氨酸の食事を推奨します。

　　3、肝移植

　　遺伝性代謝性、肝線維化などの原因による場合、条件が整った場合、肝移植治療が可能です。