婴儿肝炎综合征

　　一、感染

　　以病毒感染最多见，包括甲型肝炎病毒、乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、埃可病毒、腺病毒、水痘病毒和EB病毒等。在中国，以巨细胞病毒（CMV）感染引起者较多见，约占本综合征的40％-80％。

　　二、遗传性代谢缺陷

　　1、糖代谢障碍如半乳糖血症、遗传性果糖不耐症、糖原累积病Ⅳ型等。

　　2、氨基酸代谢障碍如酪氨酸血症等。

　　3、脂类代谢障碍如尼曼-匹克病、高雪病、二羟酸尿症等。

　　4、其他代谢障碍如胆酸代谢异常、遗传性血色病和α1дефицит трипсина и т.д.

　　Третий раздел: нарушение развития intrahepatic胆анальных протоков и интерстициальных структур

　　Как недостаток intrahepatic胆анальных протоков,不良胆管发育、胆管囊адилатация, фиброз печени и т.д.

　　Четвертый раздел: другие

　　Как ланханс (Langhans) гистиоцитарная гипертеза, отравление химическими веществами и лекарствами и т.д. 外国资料表明，至今仍有不少病人的病因不明，有待进一步寻找。

　　Besides its clinical manifestations, infantile hepatitis syndrome can also cause other diseases. Inflammatory cell infiltration in the lobules and portal tracts can lead to cirrhosis, which should be of great concern to both clinicians and patients.

　　Симптомы можно разделить на два типа:

　　1Гепатогенные желудочно-кишечные симптомы обычно выражены, могут быть анорексия, тошнота, рвота, вздутие живота, диарея, цвет кала нормальный или более желтый. Желтуха легкой до中度, печень легкого до среднего увеличения, консистенция обычно过硬 или средней жесткости. С улучшением состояния желтуха постепенно исчезает, печень уменьшается в размерах. Несколько детей могут проявлять острую или подострую тяжелую гепатит, желтуха прогрессирует, появляются明显的 нервные и психические симптомы и тенденция к кровотечению, а также multisystemic failure, прогноз неблагоприятный.

　　2Гепатогенная желтуха глубокая, продолжительная, кал светло-желтый или беловато-землистый. Печень увеличивается в размерах, консистенция中度 до重度坚硬. Из-за холестаза уменьшается или отсутствует количество желчи в двенадцатиперстной кишке, часто accompanies с жировым диареей, нарушением всасывания жирорастворимых витаминов, задержкой роста и кровотечением. Если состояние将进一步恶化, это может привести к билиарной циррозу печени.

　　Infantile hepatitis syndrome значительно влияет на повседневную жизнь пациентов, поэтому следует активно предотвращать. Из-за сложной этиологии预防 затруднена. Прерывание маточно-пупочного transmissions вируса гепатита В может предотвратить развитие infantile hepatitis syndrome, вызванного HBV.

　　1и исследование функции печени

　　(}1) уровень билирубина в крови, связанный билирубин и несвязанный билирубин повышены, обычно преобладает повышение связанного билирубина.

　　(}2) уровень серологического аминотрансферазы (ALT) варьируется в зависимости от степени повреждения гепатоцитов, при восстановлении состояния постепенно возвращается к норме.

　　(}3) уровень серологического γ-Глютамилтрансфераза (γ-GT),5-Нуклеотидаза (5-НТ), алкальная фосфатаза (АКП) и уровень желчных кислот и т.д. значительно повышаются при холестазе.

　　(}4Протромбиновое время может ранне отражать функцию печени, при повреждении гепатоцитов протромбиновое время значительно увеличивается.

　　2и病原ологическое исследование

　　(}1Обследование на маркеры вирусной инфекции, такие как антитела в крови к HAV-Обследование на наличие инфекции вирусом гепатита А; серологические маркеры HBsAg, HBV-Обследование на наличие инфекции вирусом гепатита В; серологические маркеры CMV-Обследование на IgM и серологические маркеры EBV-Обследование на наличие инфекции вирусом цитомегало и вирусом Эпштейна-Барра. У новорожденных из-за слабой способности к образованию антител IgM возможны ложные отрицательные результаты. Кроме того, культура мочи на CMV может повысить точность диагностики.

　　(}2Культура крови и мочи для выявления сепсиса и инфекций мочевыводящих путей.

　　(}3Анализ крови на антитела к токсоплазме для обнаружения токсоплазмоза.

　　3скрининг метаболических заболеваний

　　например, определение восстановительных веществ в моче и глюкозы, глюкозы и галактозы для обнаружения галактоземии, непереносимости фруктозы или глюкозо-гидролизной болезни. Определение α1-AT уровень для обнаружения α1-дефицит AT и т.д.

　　4Импрессионные исследования

　　Ультразвуковое исследование печени, КТ или МРТ или пункционная чрескожная холангиография могут выявить дефекты развития внутрипеченочных желчных протоков.

　　Питание пациентов с婴儿 гепатитом должно быть легким и легко перевариваемым,多吃蔬菜水果，合理搭配饮食，注意营养充足. Кроме того, пациенты должны избегать острой, жирной и холодной пищи.

　　Первый раздел: общее лечение

　　1профилактика гепатита и желтухи5-10мл/раз, добавить в50 мл葡萄糖 внутривенно один раз в день;大黄0.5g/kg, принимать ванны каждый день; альбумин по 0.1g/kg внутривенно, каждый1-2день1раз.

　　2Профилактика кровотечений может начинаться с витамина K, свежей крови внутривенно, или коагуляционного фактора (факторы свертывания II, VII, IX, X) в5мл воды для инъекций внутривенно.

　　3правильное питание особенно важно для восстановления печени, избыток и недостаток питания вредны для печени.

　　4добавление适量的 жирорастворимых витаминов особенно необходимо для тех, кто страдает от желтухи, витамин K110mg, каждый2в неделю внутривенно; витамин E10mg/kg (总量不超过200 мг), каждый2раз в неделю внутримышечно; витамин A10тысяч IU, каждый2месяц один раз внутримышечно; витамин D30 тысяч-60 тысяч U, один раз в месяц внутримышечно.

　　Второй раздел: лечение этиологии

　　1Если это инфекция CMV, можно попробовать ганцикловир один раз5mg/kg внутривенно (1h и более), один день2раз в день, каждый раз с интервалом12h, обычно курс2-4Неделя, внимание к побочным эффектам, таким как угнетение костного мозга.

　　2Некоторые наследственные метаболические дефекты, такие как галактоземия, должны прекратить прием всех молочных продуктов и перейти на соевое молоко и сахарозу; для фенилкетонурии рекомендуется низкобелковая и низкобелковая диета.

　　Третий раздел: трансплантация печени

　　При условии можно провести трансплантацию печени для тех, кто страдает от наследственных метаболических нарушений, фиброза печени и т.д.