Los defectos congénitos en la capa muscular de la pared gástrica

　　El desarrollo de la deficiencia congénita de la capa muscular de la pared gástrica está relacionado con desórdenes en el desarrollo embrionario, isquemia de la pared gástrica local y aumento de la presión intraabdominal, la patología principal se manifiesta como una deficiencia en la capa muscular de la pared gástrica, la ubicación más común es el pliegue mayor del estómago, y las causas específicas y mecanismos se describen a continuación.

　　Primero, las causas de desarrollo de la deficiencia congénita de la capa muscular de la pared gástrica

　　Sobre las causas de la deficiencia congénita de la capa muscular de la pared gástrica, hay varias teorías.

　　1Desarrollo embrionario anómalo:En el proceso de desarrollo embrionario, el músculo circular de la pared gástrica ocurre primero, comienza en el extremo inferior del esófago, se desarrolla gradualmente hacia la base del estómago y el pliegue mayor del estómago, en el embrión en9Al mismo tiempo, aparecen músculos oblicuos, que finalmente forman músculos longitudinales. Si hay un trastorno de desarrollo en某一阶段, puede causar deficiencia en la capa muscular de la pared gástrica.

　　2Isquemia de la pared gástrica local:En el período perinatal, en presencia de trastornos respiratorios, hipotermia y anemia hipóxica, puede ocurrir una redistribución compensatoria de la sangre en el cuerpo del bebé, aumentando el suministro de sangre a órganos importantes como el cerebro y el corazón, mientras que la circulación sanguínea en el estómago y el intestino disminuye significativamente, lo que provoca isquemia y necrosis gastrointestinal.

　　3Aumento de la presión intraabdominal:El factor principal que promueve la perforación. La capa submucosa del niño es frágil, los fibroblastos de elastina están subdesarrollados, lo que hace que sea极易出现胃扩张. Si el contenido gástrico del niño se retrasa, mientras amamanta, chupa y llora, puede aumentar la presión intraabdominal, causando la expansión gástrica, finalmente rompiendo la deficiencia en la capa muscular de la pared gástrica.

　　Segundo, la mecanismo de desarrollo de la deficiencia congénita de la capa muscular de la pared gástrica

　　La deficiencia congénita de la capa muscular de la pared gástrica es propensa a causar qué complicaciones. La patología principal se manifiesta como una deficiencia en la capa muscular de la pared gástrica, la ubicación más común es el pliegue mayor del estómago, y las causas específicas y mecanismos se describen a continuación. La principal alteración patológica es la deficiencia en la capa muscular de la pared gástrica, la ubicación más común es el pliegue mayor del estómago, seguido de la pared anterior del estómago, la entrada del esófago, la base, la curvatura menor, la pared posterior y el píloro. El rango de la deficiencia varía en tamaño. En el lugar de la deficiencia solo hay mucosa, mucosa subyacente y mesotelio. Cualquier factor que aumente la presión intraabdominal después del nacimiento puede hacer que la presión intraabdominal aumente repentinamente, la lesión local se proyecta hacia afuera, presentando un aspecto de divertículo. Si la presión continúa aumentando, afecta la circulación sanguínea, causando necrosis y perforación de la pared gástrica con deficiencia muscular.

　　Los niños se encuentran en buen estado general después del nacimiento, sin síntomas de antecedentes claros, y tienen un historial de deposición de heces neonatales normal. La deficiencia congénita de la capa muscular de la pared gástrica puede causar perforación gástrica, peritonitis, parálisis intestinal, desequilibrio de electrolitos y shock.

　　La deficiencia congénita de la capa muscular de la pared gástrica es difícil de diagnosticar antes de la perforación, los niños se encuentran en buen estado general después del nacimiento, sin síntomas de antecedentes claros, y tienen un historial de deposición de heces neonatales normal. A menudo ocurre después de3～5días, también hay casos individuales que aparecen tan temprano como el2días o más tarde hasta el8días.

　　1、Síntomas iniciales:La aparición es aguda, se presentan de manera repentina síntomas de abdomen agudo, rechazo de la leche, vómitos, vómitos de color amarillo-verde o marrón, llanto débil, letargo, distensión abdominal progresiva, dificultad para respirar, cianosis.

　　2、Síntomas tardíos:Puede aparecer la manifestación de peritonitis, fiebre, parálisis intestinal, deshidratación, desequilibrio de electrolitos, shock.

　　El pronóstico del defecto congénito en la capa muscular de la pared gástrica es malo, por lo que es muy importante hacer un seguimiento regular para la prevención de la enfermedad, y además, para las mujeres embarazadas, es necesario hacer un buen cuidado prenatal, entre otras medidas de prevención y control específicas se describen a continuación.

　　1、Realizar exámenes físicos regulares: para lograr el descubrimiento temprano, el diagnóstico temprano y el tratamiento temprano.

　　2、Hacer un buen seguimiento, hacer un buen cuidado prenatal, prevenir el parto prematuro y la hipoxia intrauterina.

　　3、Prevenir la disfunción respiratoria perinatal, prevenir la hipotermia y la anemia hipóxica.

　　4、Mejorar la constitución física, aumentar la inmunidad propia: prestar atención a descansar más, participar más en ejercicios físicos, consumir más alimentos ricos en vitaminas.

　　La exploración de defecto congénito en la capa muscular de la pared gástrica incluye exámenes de células sanguíneas periféricas, bioquímica, rayos X y ultrasonidos, y los métodos específicos de exploración se describen a continuación.

　　1、Exámenes de sangre periférica

　　El recuento de leucocitos en la sangre periférica aumenta significativamente durante la infección.

　　2、Exámenes bioquímicos

　　Se debe verificar la sal, potasio, cloro, calcio y pH en sangre: cuando ocurre peritonitis, el recuento de leucocitos en el líquido de punción abdominal a menudo>1000/mm³，principalmente granulocitos, pH del líquido ascítico7。35～7。24（正常7。45）。

　　3、Radiografía

　　La radiografía es el método de elección para la exploración de esta enfermedad, lo que es de gran importancia para el descubrimiento temprano de la perforación gástrica y la cirugía temprana. La exploración puede encontrar abdomen gástrico, abdomen gástrico-líquido. En diferentes posiciones se pueden ver los siguientes signos: signo de montaña, desaparición del signo de burbuja gástrica, signo de lápiz, signo de balón de fútbol, signo de cuerdas umbilicales. El defecto congénito en la capa muscular de la pared gástrica a menudo se acompaña de perforación gástrica, que puede tener manifestaciones características de rayos X.

　　（1）Radiografía abdominal en posición horizontal Se puede ver distensión abdominal, aumento de gases, en forma de 'símbolo de balón de fútbol'.

　　（2）Radiografía abdominal en posición vertical Bajo el diafragma pueden aparecer gas libre, elevación del diafragma, plano líquido-gas transversal a través del abdomen y desaparición de la burbuja gástrica y otros signos.

　　（3）Lateral horizontal Se observa una gran cantidad de gas libre debajo de la pared abdominal y la contorno del margen anterior del intestino, y se observa un plano líquido-gas largo. Estas manifestaciones características de rayos X son muy importantes para el diagnóstico temprano, la cirugía oportuna y la pronóstico de la enfermedad.

　　4Realizar ultrasonidos de rutina.

　　La dieta de los pacientes con defecto congénito en la capa muscular de la pared gástrica

　　Los pacientes con defecto congénito en la capa muscular de la pared gástrica, debido a la presencia de síntomas como diarrea, dolor abdominal, pérdida de peso, anemia y desnutrición generalizada, la mejora de los síntomas mencionados mediante la nutrición dietética tiene un papel muy importante en la recuperación del paciente.

　　1Suministro de energía térmica y proteínas suficientes. Debido a la enfermedad crónica crónica de larga duración, el metabolismo del cuerpo es alto, se debe proporcionar energía térmica suficiente para evitar la disminución continua del peso. Se puede proporcionar una dieta de semi-líquido alta en proteínas y alta en calorías, baja en grasa o comida blanda, proteínas100 g/días en adelante, grasa40 g/días, la energía total es10460 Tj/días (2500 kcal/días). Elegir alimentos con bajo contenido de grasa y fáciles de digerir. Los casos graves pueden utilizar nutrición parenteral total, dieta elemental y dieta homogeneizada para asegurar el equilibrio de energía y nitrógeno positivo.

　　2、补充足够的维生素。除食物补充外，必要时补给维生素制剂。结合临床症状，重点补充相应的维生素，如维生素A、复合维生素B、维生素C、维生素D、维生素K等。

　　（3）Atención al equilibrio de electrolitos. La suplementación de electrolitos es muy importante en caso de diarrea grave, que se puede administrar por vía intravenosa en una etapa temprana. En la dieta, se pueden proporcionar jugos de frutas frescas, caldos de carne sin aceite, sopa de hongos, etc. Los pacientes con anemia ferropénica pueden comer alimentos ricos en hierro, como hígado animal, y en caso necesario, tomar hierro oral.

　　（4）Cada vez que comas en pequeñas cantidades. Elige alimentos suaves y fáciles de digerir, que aseguren una nutrición suficiente sin sobrecargar el intestino. En la cocción, intenta que los alimentos sean finos, picados, suaves y tiernos, y prefiere métodos como cocer, hervir, freír y vaporizar, evitando fritos, fritos y freír, para reducir la cantidad de grasa proporcionada. Presta atención al color, olor, sabor y forma de los alimentos, y haz todo lo posible para aumentar el apetito del paciente. Cada día con6～7comer.

　　（5）Para asegurar la供给营养，对于食欲不振的病人可用替代性治疗。口服要素膳，全营养制剂等，以补充营养。

　　Después de un diagnóstico claro de la deficiencia congénita de la capa muscular gástrica, se debe operar lo antes posible, ya que el diagnóstico temprano y el tratamiento temprano son cruciales para el pronóstico de la enfermedad, y la descripción específica del método de tratamiento se describe a continuación.

　　I. Tratamiento de la deficiencia congénita de la capa muscular gástrica

　　1、诊断明确。

　　2、立即做好术前准备，如禁食、清洁肠道，必要时可行胃管排气减压。

　　3、遵医嘱给予相关补液，以达到纠正水、电解质紊乱及休克，抗感染的功效。

　　4、呼吸管理（勿用正压给氧）、腹穿减压。

　　5、手术修补穿孔

　　6、术后持续胃肠减压72hora, apoyo nutricional.

　　II. Pronóstico de la deficiencia congénita de la capa muscular gástrica

　　A pesar de que esta enfermedad es rara, la tasa de mortalidad es tan alta como25％～33％6h diagnóstico y tratamiento puede sobrevivir.12h diagnóstico, la tasa de supervivencia es50％; más de12h diagnóstico, la tasa de supervivencia es25％, la mayoría mueren por shock.