atresia duodenal congénita

　　一、发病原因

　　El proceso normal de desarrollo del intestino se divide en3Fases: ① Fase de apertura del lumen, en la etapa inicial del embrión, el intestino ya ha formado un intestino permeable. ② Fase de proliferación de las células epiteliales, en la etapa del embrión5～10La proliferación de las células epiteliales del embrión en la semana11～12se completa en la semana, aparecen muchos vacíos en el intestino obstruido, que se fusionan entre sí, haciendo que el lumen se comunique nuevamente. Si el desarrollo del intestino embrionario se produce en la semana2o el3Meses se produce una dificultad, algún segmento no muestra vacíos, se detiene en el período sustancial, o aparecen vacíos pero no se fusionan entre sí, o no se fusionan completamente, lo que formará un atresia o estrechamiento del intestino. Algunos creen que la obstrucción de la circulación sanguínea del intestino en el período fetal, que obstaculiza el desarrollo normal del intestino, también puede causar atresia. Si la cicatriz umbilical se contrae demasiado rápido, el embrión8El intestino gastrointestinal anterior es un tubo recto, después el desarrollo intestinal es rápido y la expansión del abdomen es lenta, lo que hace que el intestino se curve, el abdomen no puede contenerlo, y se proyecta dentro del saco umbilical.10～12El abdomen peritoneal se agranda, el intestino medio prominente gira en sentido contrario al reloj y se reintroduce en el abdomen, la cicatriz umbilical se contrae antes de la reintroducción, lo que afecta la circulación sanguínea del intestino en esta sección, causando atrofia y desarrollándose en estrechamiento o atresia. Si los vasos sanguíneos nutricionales del intestino son anormales, tienen defectos o malformaciones de ramas, o se produce un invaginamiento, pueden causar malformaciones.

　　二、发病机制

　　1、好发部位先天性十二指肠闭锁可位于十二指肠的任何部位，但以胆总管、胰管、壶腹附近最多见，病变多在十二指肠第二段壶腹部，一般认为壶腹远端的病变较近端为多见。

　　2、病理类型先天性十二指肠闭锁常见有4种类型：

　　（1）Blind tube type: El extremo proximal del duodeno termina en un tubo ciego anormalmente dilatado, el extremo distal es pequeño y se separa del extremo proximal, lo que hace que el intestino pierda su continuidad.

　　（2）Tie type: Ambos extremos del duodeno están cerrados y conectados por una banda fibrosa, este tipo es el menos común.

　　（3）Blind bag type: A pesar de que el duodeno proximal y distal están conectados, hay una bolsa ciego en el medio, el lumen del intestino no está abierto y hay una gran diferencia en el diámetro entre el extremo proximal y el distal.

　　（4）Diaphragm type: Este tipo es el más común, representando la mayoría de los atresios de duodeno.85％～90％. Sus características son que los intestinos mantienen su continuidad, pero en el2segment or the3There is a septum in the intestinal lumen of the segment, resembling a web-like shape, which can be a single septum or multiple septa, most of which are located near the ampulla of Vater, causing varying degrees of duodenal obstruction. There is a small hole in the center or edge of the septum, with a diameter as thick as a probe, making it difficult for food to pass through. Septa without holes cause obstruction at birth, while larger holes may be asymptomatic or have mild symptoms. Krieg(1937) have collected cases of congenital duodenal septum21Cases, among which18Cases have been statistically analyzed on the relationship between the presence and size of the septum holes and the onset time, indicating that the larger the septum holes, the later the symptoms appear. Some may appear in childhood or adulthood. Although anatomically it is incomplete obstruction, in terms of function, it is actually equivalent to atresia; sometimes the septum is complete, and it is also atresia anatomically, and in some cases the septum can prolapse into the3within the segment.

　　3、Pathological changes in the atresia type cause complete obstruction, with dilation of the duodenum and stomach proximal to the obstruction, which can be several times wider than the normal diameter, with thickened intestinal wall and reduced peristalsis; the duodenum distal to the obstruction is shrunken and thin, in cases of complete atresia, there is no gas in the lumen, it is thinner than chopsticks, and the wall is very thin. If it is a patent septum type, it causes incomplete obstruction, and the proximal intestinal tract is thickened, the degree of dilation is related to the degree of intestinal lumen stenosis and the duration of the disease.

　　1、Intrahilar bile duct dilatation:With the increase in the number of surviving cases, the number of cases with intrahilar bile duct cystic dilatation also increases. Clinical manifestations include fever, jaundice, and whitish stools, which can be diagnosed by B-ultrasound and CT.

　　It is divided into three types: solitary cystic cavity without communicating branches belonging to type A, solitary cyst with communicating branches belonging to type B, and multiple cystic dilatation belonging to type C. Types A and B can be cured by percutaneous cyst puncture and catheter drainage under B-ultrasound or hepatic cyst jejunostomy, while type C has poor therapeutic effect and liver transplantation should be considered.

　　2、Postoperative cholangitis:after surgery1months of cholangitis, called early cholangitis, is the most harmful. Because at this time, the biliary epithelium has not healed with the intestinal mucosal epithelium, and the previously open bile ducts are prone to become blocked after inflammation. The child may show restlessness for no apparent reason, refusal to eat, abdominal distension, reduced bile output, lightening of stool color, increased fever, deepening jaundice, and increased white blood cells.

　　At this time, the dosage of hormones should be increased and antibiotics changed. In cases where recurrent cholangitis cannot be controlled, death often occurs due to liver failure or sepsis. More than3months to several years later, called late biliary atresia, characterized by recurrent fever, jaundice, and severe liver failure leading to death. In such cases, liver transplantation should be considered early.

　　3、portal hypertension.

　　1、Maternal polyhydramnios during pregnancy: mothers of infants with duodenal atresia40 to60％ have a history of polyhydramnios, under normal circumstances, amniotic fluid is swallowed by the fetus and absorbed in the distal part of the small intestine. Any obstruction in the intestines can lead to abnormal accumulation of amniotic fluid. The farther the obstruction site, the less likely the occurrence of polyhydramnios, as there is sufficient gastrointestinal absorption of amniotic fluid and excretion by the kidneys.

　　2、新生儿呕吐：十二指肠闭锁者生后不久(数小时～2天)即发生，且呕吐频繁，量多，有力，有时呈喷射性，因梗阻部位多在胆总管胰管壶腹之远端，故呕吐物除胃内容物及乳汁外，常混有胆汁，呕吐剧烈者可混有血液或咖啡样物，呕吐的次数及程度进行性加剧。

　　3、排便异常：由于完全性梗阻，患儿无胎粪排出，偶尔少数病例可有1～2次少量胎粪，闭锁部位在十二指肠远端的病例，胎粪仅系肠道分泌物所构成，混有脱落的细胞，或排出少量灰白色大便，此胎粪较正常干燥，量少，颜色较淡，排出时间较晚。

　　4、腹胀：新生儿十二指肠梗阻腹胀并不显著，多数只上腹中央略有膨胀，婴儿呕吐又使胃获得减压，因此有时完全没有腹胀，胃蠕动波为更少见的症状，并发肠穿孔者，腹胀更为明显，甚至腹壁静脉清晰可见。

　　5、一般情况：早期一般情况良好，晚期病例多呈现消瘦。

　　对伴羊水过多的孕妇应警惕先天性畸形发生的可能。羊水穿刺造影和羊水甲胎蛋白、乙酰胆碱酯酶同时升高有助于产前诊断。

　　1、勿长期饮用酒精性饮料，戒除烟酒嗜好，勿过度吃腌菜、酸、辛辣刺激性食物，禁吃霉变食物，对患有慢性咽喉炎者更为重要养成良好的饮食卫生习惯，如少荤多素，多食新鲜水果、蔬菜等。

　　2、寒冷季节室内保持适当的温度与湿度，注意空气流通。室温在20℃为宜，夜间睡眠时勿铺盖过多被褥，避免温度过高或过分干燥，造成咽喉部不适。勿顺风睡觉，剧烈劳动后应休息片刻，勿马上冲洗冷水澡。有伤风感冒引起急性咽喉炎者，应多饮热水或姜汤发汗，增加小便排泄。注意大便通畅。及时治疗急性炎症，防止演变成慢性，有慢性病变的器官，比较容易恶变。

　　3、加强劳动保护。对生产过程中的有害气体、粉尘、如矽尘、氯氨、溴、碘等需要妥善处理，长期与有害化学气体接触的工作人员，应佩戴防毒面具与穿防护隔离衣等。

　　4、增强体质，加强身体锻炼。常用冷水洗脸擦身，预防感冒，有劳有逸，生活有规律，清晨或工作之余做户外活动。

　　1、‘羊水细胞学检查：当母亲羊水过多，或超声检查高度怀疑胎儿有高位梗阻时，可行羊膜腔穿刺羊水细胞学检查，确定是否合并有染色体畸形存在。

　　2、Farber试验：用1％solución de sal tibia o1％solución de hidróxido de peróxido de lavado intestinal, sin la salida de heces en grandes cantidades, puede excluir el estreñimiento fecal y la megacolon congénito, la prueba de heces no contiene pelo ni epidermis cornificada, lo que indica que el material fecal no contiene contenido amniótico, el feto ya ha producido atresia intestinal en el período fetal, con la exploración digital del ano, puede ayudar en el diagnóstico.

　　3Exploración de rayos X del abdomen:La radiografía abdominal de pie o la prueba de yodo en el examen de radiografía abdominal puede mostrar el estómago y el duodeno en el1En el interior del segmento hay un nivel de gas-líquido ampliado, es decir, el signo de 'doble burbuja', en otras partes del abdomen no hay gas.

　　4Examen de ultrasonido:Además de poder hacer un diagnóstico clínico, también se puede usar para el examen prenatal, especialmente el escaneo de ultrasonido en línea tipo raster en tiempo real puede mostrar dos áreas líquidas típicas en el abdomen del feto con atresia del duodeno, lo que sugiere un diagnóstico de la enfermedad, proporcionando referencias para un diagnóstico correcto y un tratamiento preparado después del nacimiento.

　　5Exploración digital del ano:Excluir la posibilidad de atresia anal.

　　Es recomendable comer alimentos ligeros y nutritivos en forma líquida o semilíquida. Comer alimentos ricos en proteínas es beneficioso para la recuperación de las heridas. Suplementar múltiples vitaminas, comer más verduras y frutas frescas. Puede comer más carnes magras, leche, huevos y otros alimentos ricos en proteínas. Es mejor no comer alimentos como; los alimentos ricos en proteínas son beneficiosos para la recuperación de las heridas. Suplementar múltiples vitaminas, comer más verduras y frutas frescas. Puede comer más carnes magras, leche, huevos y otros alimentos ricos en proteínas.

　　Primero, el tratamiento

　　1La atresia del duodeno congénito debe ser operada de inmediato una vez confirmada. Mientras se prepara para la cirugía, corregir activamente la deshidratación, la desequilibrio de electrolitos y el desequilibrio ácido-base, y administrar vitamina K y antibióticos.

　　2Los pacientes con obstrucción del duodeno proximal deben usar una incisión transversal superior del ombligo por la parte derecha del abdomen, lo que permite una buena exposición del campo quirúrgico y facilita la exploración abdominal completa. Cortar la musculatura recta abdominal con el bisturí eléctrico, después de entrar en la cavidad abdominal, el duodeno dilatado a menudo se expone en la incisión.

　　3Las causas que causan la obstrucción del duodeno son diferentes, y los métodos quirúrgicos también son diferentes, cada causa tiene un método relativamente fijo. Debe estimar la posibilidad de que se produzca una atresia del intestino delgado simultáneamente, y las atresias complejas representan aproximadamente15％aproximadamente. Durante la exploración quirúrgica, se debe prestar atención a la existencia de malrotación. Si hay malrotación concurrente, debe tratar primero la malrotación y luego tratar la anomalía de la lesión del duodeno.

　　4Para los niños con atresia del duodeno, después de entrar en la cavidad abdominal, explorar con cuidado el duodeno dilatado. Revisar su condición de movimiento. Empujar la curva hepática del colon y el colon transverso hacia la izquierda, expone esta región completamente, y practicar la anastomosis lateral duodenoduodenal o la anastomosis lateral duodenoesofágica. Inspeccionar cuidadosamente la correa de Ladd durante la cirugía, confirmar si hay una que cruce el duodeno, para evitar la compresión. La anastomosis debe estar en la posición más baja de la obstrucción del duodeno, y hacer una anastomosis completa. La incisión del duodeno proximal debe ser al menos2cm, mientras que el intestino delgado o el duodeno no utilizado debe ser cortado en ángulo oblicuo en el margen libre del mesénquima. Después de cortar el intestino delgado distal, coloque un catéter Foley en la incisión, inflar el balón, y al mismo tiempo inyecte salina fisiológica en el intestino delgado distal. Observar si el balón puede pasar suavemente a través del intestino delgado hasta el colon, o si la salina fisiológica puede pasar suavemente al colon, para asegurar que no haya obstrucción en otras partes al mismo tiempo.

　　5、对十二指肠闭锁患者，一些外科专家成功地在结肠后行十二指肠空肠吻合术。在这种情况下，空肠穿过结肠系膜进行吻合。吻合后置吻合口于结肠系膜下，同时把结肠系膜附着在十二指肠管壁上。一般使用4-0或5-0丝线进行全层吻合。线结可打在肠腔内或肠腔外。仔细缝合结肠系膜的孔隙，结肠肝曲可仍留在左腹部，而小肠放于右腹部。

　　6、对十二指肠狭窄式隔膜形成患儿，在切开十二指肠近端前，应行胃造瘘置管，导管往十二指肠插向远端肠腔。如果有隔膜存在，导管附着在其上面加压抽吸时可引起导管的皱折。如果存在风袋状隔膜，导管的尖端可感到插至更远端，但往往在风袋状或隔膜的附着处出现皱折现象。当这种隔膜存在时，切口应从近端纵行切开直至隔膜可能附着的部位。扩大切口，超过隔膜的附着处。这时应非常小心谨慎，因为Vater壶腹经常伴随这些隔膜存在。隔膜切开宜采取放射状切口，以避免损伤壶腹部。可通过按压胆囊，检查有无金黄色的胆汁流出而确认壶腹部。壶腹部可以小叶瓣状结构保留在十二指肠肠腔，十二指肠切口可以Heineke-Mikulicz方式横向关闭。

　　二、预后

　　有资料显示，手术死亡率约为30％。由于术前准备及静脉营养，死亡率已下降至5％～10％。在新生儿期，如果Down综合征确诊后，与患者家属商量，决定是否手术。随访结果发现，十二指肠闭锁的病人术后有良好的生活质量，仅有轻微或根本无症状。但是，有研究资料表明，仍可有巨十二指肠、胆汁反流式胃炎的存在。尽管有这些发现，病人通常是无症状的，亦毋须进一步治疗。