Difetti congenitali della muscolatura gastrica

　　La difettanza congenita della muscolatura muscolare della parete gastrica è correlata a anomalie di sviluppo embrionale, ischemia della parete gastrica locale e aumento della pressione intra-gastrica, la principale manifestazione patologica è la difettanza della muscolatura muscolare della parete gastrica, la parte più comune è la curvatura maggiore dello stomaco, la causa specifica e il meccanismo di sviluppo sono descritti di seguito.

　　Causa di sviluppo della difettanza congenita della muscolatura muscolare della parete gastrica:

　　Sull'etimologia della difettanza congenita della muscolatura muscolare della parete gastrica ci sono diverse teorie.

　　1Anomalie di sviluppo embrionale:Nel processo di sviluppo embrionale, il muscolo circolare della parete gastrica si sviluppa per primo, inizia alla fine dell'esofago, si sviluppa gradualmente verso la base e la curvatura maggiore dello stomaco, nel quinto mese dell'embrione,9Allo stesso tempo si sviluppa il muscolo obliquo, infine formando il muscolo longitudinale. Se c'è un problema di sviluppo in uno stadio, può causare la difettanza della muscolatura muscolare della parete gastrica.

　　2Ischemia della parete gastrica:Durante le difficoltà respiratorie peri-natali, l'ipotermia e l'ipossiemia, può verificarsi una redistribuzione compensatoria del sangue nei bambini, aumentando l'apporto sanguigno ai principali organi come il cervello e il cuore, mentre l'apporto sanguigno al tratto gastrointestinale è significativamente ridotto, causando l'ischemia e la necrosi del tratto gastrointestinale.

　　3Aumento della pressione intra-gastrica:I principali fattori che promuovono la perforazione. La sottostante mucosa del bambino è fragile, i tessuti di collagene sono poco sviluppati, è facile sviluppare l'iperdistensione gastrica. Se il contenuto gastrico del bambino viene trattenuto, l'allattamento, lo succhiamento e il pianto possono causare un aumento della pressione intra-gastrica, sviluppando l'iperdistensione gastrica, che alla fine provoca la rottura della parte difettante della parete gastrica muscolare.

　　Meccanismo di sviluppo della difettanza congenita della muscolatura muscolare della parete gastrica

　　La difettanza congenita della muscolatura muscolare della parete gastrica è facile a causare quali complicazioni. La principale manifestazione patologica è la difettanza della muscolatura muscolare della parete gastrica, la parte più comune è la curvatura maggiore dello stomaco, la causa specifica e il meccanismo di sviluppo sono descritti di seguito. La principale cambiamento patologico è la difettanza della muscolatura muscolare della parete gastrica, la parte più comune è la curvatura maggiore dello stomaco, seguita dalla parete anteriore dello stomaco, l'epiglottide, la base, la curvatura minore, la parete posteriore, l'ileo. La dimensione della difettanza varia. La parte difettante ha solo mucosa, sottostante mucosa e membrana serosa. Qualsiasi fattore che aumenta la pressione intra-gastrica dopo la nascita può causare un aumento improvviso della pressione intra-gastrica, la parte lesa si spinge verso l'esterno, formando una sacca. Se la pressione continua ad aumentare, influisce sulla circolazione sanguigna, causando la necrosi e la perforazione della parete gastrica con difettanza muscolare.

　　I bambini sono generalmente in buona salute dopo la nascita, senza sintomi precoci evidenti, con un'ordinaria storia di defecazione del meconio. La difettanza congenita della muscolatura muscolare della parete gastrica può causare la perforazione gastrica, la peritonite, l'ipertrofia intestinale, il disordine degli elettroliti e l'ipotensione.

　　La difettanza congenita della muscolatura muscolare della parete gastrica è difficile da diagnosticare prima della perforazione, i bambini sono generalmente in buona salute dopo la nascita, senza sintomi precoci evidenti, con un'ordinaria storia di defecazione del meconio. Spesso nel periodo post-nascita3～5天发病，也有个别病例早至第2天或晚至第8天。

　　1、初期症状：起病急，突然出现急腹症表现，拒奶、呕吐、呕吐物为黄绿色或咖啡色、哭声低、精神萎靡、进行性腹胀、呼吸困难、青紫。

　　2、晚期症状：可出现腹膜炎表现，发热、肠麻痹、脱水、电解质紊乱、休克。

　　先天性胃壁肌层缺损的预后较差，因此做好定期检查对本病的预防很重要，另外对于孕产妇要做好孕期保健等，其具体预防控制措施如下所述。

　　1、定期体检：以达到早期发现、早期诊断、早期治疗。

　　2、做好随访，作好孕期保健，防止早产、宫内缺氧。

　　3、防止围产期呼吸障碍，防止低体温和低氧血症的发生。

　　4、增强体质，提高自身免疫力：注意多休息，多参加体育锻炼，多进食富含维生素的食物。

　　先天性胃壁肌层缺损的检查包括有外周血细胞、血生化、X线及B超检查，其具体检查方法如下所述。

　　1、外周血检查

　　感染时外周血象白细胞计数明显增高。

　　2、生化检查

　　应查血钠、钾、氯、钙和血pH值：出现腹膜炎时，腹腔穿刺液白细胞常>1000/mm³，以粒细胞为主，腹水pH7。35～7。24（正常7。45）。

　　3、X线检查

　　X线检查是本病检查的首选方法，对早期发现胃穿孔，早期手术治疗有重要的意义。检查可发现气腹、液气腹。在不同体位中可见到如下征象：马鞍征、胃泡征消失、铅笔线征、足球征、镰状韧带征。先天性胃壁肌层缺损常并胃穿孔，可有特征性的X线表现。

　　(1）卧位腹部平片 可见腹胀，气体增多，呈“足球征”。

　　(2）立位腹部平片 膈下可出现游离气体、膈肌升高、横贯全腹的气液平面、胃泡消失等征象。

　　(3）水平侧位 可见腹壁下大量游离气体及显示肠管前缘轮廓，且见长液气平面。上述特征性X线表现，对早期诊断，及时手术，及对本病的预后非常重要。

　　4、常规做B超。

　　先天性胃壁肌层缺损的饮食

　　I pazienti con difetto congenito della muscolatura muscolare della parete gastrica, a causa della diarrea, dolore addominale, deperimento, anemia e营养不良症状，通过饮食调养改善上述症状，从而促进病人康复就有十分重要的作用。

　　1Fornire energia termica e proteine sufficienti. A causa della lunga durata della malattia cronica, l'organismo consuma molto, quindi deve fornire energia termica sufficiente per prevenire la perdita di peso continua. Può fornire una dieta a alta proteina, alta energia, basso contenuto di grassi, semi-liquida o cibo morbido, proteine100 grammi/giorno e oltre, grassi40 grammi/giorno, l'energia totale è10460 Tera焦/giorno(2500 calorie/giorno). Scegli cibi con basso contenuto di grassi e facili da digerire. I pazienti gravi possono utilizzare alimentazione parenterale ad alta energia o alimentazione elementare e alimentazione omogeneizzata per garantire il bilancio energetico e il bilancio azotato positivo.

　　2, aggiungere abbastanza vitamine. Oltre alla supplementazione alimentare, è necessario fornire vitamine in caso di necessità. In base ai sintomi clinici, aggiungere vitamine specifiche, come vitamina A, vitamina B complessa, vitamina C, vitamina D, vitamina K, ecc.

　　(3) Presta attenzione al bilancio degli elettroliti. La supplementazione degli elettroliti è estremamente importante durante la diarrea grave, la supplementazione endovenosa può essere eseguita precocemente. Nella dieta, fornire succo di frutta fresca, brodo di carne grasso, brodo di funghi, ecc. I pazienti con anemia da carenza di ferro possono mangiare cibi ricchi di ferro, come il fegato degli animali, ecc., e se necessario, assumere farmaci a base di ferro oralmente.

　　(4) Mangia spesso in piccole quantità. Scegli cibi sottili e facili da digerire, che garantiscono una nutrizione sufficiente senza aggravare il carico intestinale. Durante la cottura, cerca di rendere i cibi sottili, piccoli, morbidi e morbidi, preferibilmente cottura a vapore, cottura a bagnomaria, cottura a fuoco lento, cottura a vapore, evitando frittura, friggitura, frittura, ecc., per ridurre la quantità di grassi forniti. Presta attenzione al colore, all'odore, al sapore e alla forma del cibo, e trova modi per aumentare l'appetito dei pazienti. Ogni giorno con6～7pranzo è adatto.

　　(5Per garantire l'apporto nutrizionale, i pazienti con scarsa appetito possono utilizzare trattamenti sostitutivi. Elementi dietetici orali, preparati nutrizionali completi, ecc., per integrare i nutrienti.

　　Dopo la diagnosi chiara della fistola congenita della muscolatura della parete gastrica, è necessario eseguire la chirurgia il più presto possibile, una diagnosi precoce e un trattamento precoce sono essenziali per la prognosi della malattia, e il metodo specifico di trattamento è descritto di seguito.

　　I. Trattamento della fistola congenita della muscolatura della parete gastrica

　　1, diagnosi chiara

　　2, fare immediatamente le preparazioni preoperatorie, come astensione dal cibo, pulizia dell'intestino, e se necessario, deflazione gastrointestinale tramite sonda gastrica

　　3, somministrazione di soluzioni idrosaline secondo prescrizione medica, per correggere la disordine idrico-elettrolitico e lo shock, e per combattere l'infezione

　　4, gestione respiratoria (non utilizzare ossigeno a pressione positiva), drenaggio percutaneo addominale per decongestione

　　5, riparazione delle perforazioni chirurgiche

　　6, decongestione gastrointestinale continua postoperatoria72ore, supporto nutrizionale.

　　II. Prognosi della fistola congenita della muscolatura della parete gastrica

　　Anche se questa malattia è rara, il tasso di mortalità è molto alto25％～33％6h di diagnosi e trattamento possono sopravvivere.12h di diagnosi, la sopravvivenza è50％; oltre12h diagnosi, la sopravvivenza è25％, la maggior parte muore a causa dello shock.