Quiste hepático congénito

　　1. Causas de la enfermedad

　　1Aún no está muy claro, hay dos puntos de vista: uno es que el desarrollo del conducto biliar o el conducto linfático intrahepático durante el período embrionario está alterado, o se forma un conducto biliar errante intrahepático; el otro es que la infección intrahepática durante el período embrionario provoca colecistitis, lo que resulta en la atresia de los conductos biliares intrahepáticos pequeños, y gradualmente los conductos biliares pequeños proximales se expanden en forma de saco, formando quistes. Las discapacidades de desarrollo congénito pueden deberse a la herencia, como la enfermedad de poliquistosis hepática del adulto (adult polycystic liver disease, APLD), que es una enfermedad de herencia autosómica dominante.

　　2De acuerdo con la clasificación etiológica de Debakey, los quistes hepáticos congénitos se pueden dividir en dos grandes categorías: los quistes hepáticos parenquimatosos congénitos y los quistes biliares hepáticos congénitos. Los primeros se dividen en: ① Quistes hepáticos solitarios (que pueden ser uno o múltiples quistes hepáticos); ② Quistes hepáticos múltiples (hepatopatía poliquística). Los segundos se dividen en: ① Expansión principal de conductos biliares intrahepáticos limitados; ② Expansión multifocal de quistes biliares intrahepáticos (también conocida como enfermedad de Calori). Este artículo solo describe los quistes hepáticos parenquimatosos congénitos, o también conocidos como quistes verdaderos, para distinguirlos de los quistes falsos causados por traumatismos, infecciones, tumores, etc.

　　Segundo, el mecanismo de desarrollo

　　1Los quistes hepáticos solitarios pueden ser muy pequeños o muy grandes, los pequeños tienen un diámetro de solo unos milímetros, y los grandes pueden alcanzar2centímetros, incluso ocupar todo el lóbulo hepático. Pero los quistes hepáticos que se observan clínicamente son generalmente grandes, y la cantidad de líquido contenida es a menudo superior a5mililitros, el mayor puede alcanzar1.7mililitros, en un grupo de casos de la Hospital de Cirugía Hepatobiliar Oriental de Shanghai, hay1ejemplos, el líquido de5000ml. Los quistes son redondos o elípticos, generalmente uniloculares, pero también pueden ser multiloculares, y a veces pueden tener un pedúnculo. Los quistes tienen una cáscara completa, con una superficie de color blanco cremoso o azul gris. La pared del quiste es de espesor irregular, y la más gruesa puede alcanzar5~5.0mm, la capa interna es de células epiteliales cilíndricas, la capa externa es de tejido fibroso, cubierto por un gran grupo de vasos biliares, y las células hepáticas circundantes suelen atrofiarse y degenerar debido a la compresión. El líquido quístico es generalmente claro y transparente o mezclado con bilis, y puede presentar un color café si hay hemorragia intraquística. El líquido quístico es neutro o alcalino, con una densidad de1.010~1.022que contiene una cantidad pequeña de albúmina, mucina, colesterol, glóbulos rojos, bilirrubina, tirosina o bilis, entre otros.

　　2Las personas con quistes hepáticos múltiples son más comunes que las personas con quistes hepáticos solitarios. Los quistes pueden variar en tamaño, desde los que son tan pequeños como un grano de mijo o que solo se pueden ver bajo un microscopio, hasta los que pueden alcanzar un volumen de10superior a 00ml. Los quistes pueden estar distribuidos por todo el hígado o concentrados en un lóbulo hepático, siendo más comunes en el lóbulo derecho. Los especímenes grossos tienen un aspecto de colmena, y la pared del quiste se puede dividir en dos capas: la interna, compuesta por células epiteliales, que pueden variar en forma según el tamaño del quiste; los quistes más grandes, debido a la compresión de las células epiteliales, las células cilíndricas y las células copa se vuelven planas o desaparecen; los quistes de tamaño mediano solo tienen células copa; los quistes pequeños tienen células cilíndricas y copa. La capa externa es de tejido colágeno, y entre los quistes se pueden observar muchos conductos biliares pequeños y células hepáticas normales. El líquido quístico es claro y transparente, generalmente sin bilis. Los quistes hepáticos múltiples raramente causan hipertensión portal y varices esofágicas, pero pueden estar asociados con estenosis de conductos biliares, colecistitis y hepatitis. En etapas avanzadas, pueden causar daño a la función hepática, apareciendo ascitis, ictericia, agrandamiento del bazo, varices esofágicas o varices de la pared abdominal, etc.

　　Las complicaciones son bastante raras, y los síntomas más comunes son la hemorragia intraquística, que se manifiesta clínicamente por dolor abdominal agudo y aumento del quiste. Esta complicación se observa prácticamente en5Las mujeres mayores de 0 años, pero en muy pocos casos los pacientes presentan dolor abdominal leve, incluso ninguno, y durante la ecografía se observa que el contenido del quiste es de naturaleza líquida. Además, si el quiste se rompe y se desarrolla una infección intraquística, pueden aparecer escalofríos y fiebre alta; la compresión del duodeno puede formar fístulas internas; la hipertensión portal, etc.1977Año Kasai y otros informaron3El caso de la transformación de la pared del quiste hepático en cáncer, sugiriendo que si se encuentra que el contenido del quiste es turbio, la pared del quiste tiene nódulos irregulares, debe estar alerta sobre el problema de la transformación maligna, además, los quistes múltiples pueden estar asociados con estenosis de conducto biliar, colecistitis.

　　Los pacientes con quistes hepáticos congénitos a menudo no tienen síntomas en la juventud35~4A partir de los 0 años, los síntomas comienzan a aparecer gradualmente, manifestándose como tumores en el abdomen superior, dolor en el área hepática y abdomen superior, generalmente de dolor sordo, si hay hemorragia intracística, también puede acompañarse de dolor abdominal intenso; la compresión del quiste de órganos adyacentes también puede causar disminución de la ingesta, dolor de hinchazón, vómitos, ictericia, etc.; en algunos casos graves, los quistes hepáticos pueden causar ascitis, hipertensión portal, los pacientes con quistes de otros órganos pueden presentar algunos síntomas correspondientes, los exámenes clínicos en las etapas tempranas a menudo no encuentran cualquier hallazgo positivo, para los quistes hepáticos grandes, el examen físico puede tocar un tumor en el abdomen superior derecho, la superficie es lisa, la consistencia es firme, y puede acompañarse de dolor al tacto en caso de infección concomitante.

　　Los pacientes con quistes hepáticos congénitos a menudo no tienen síntomas en la juventud35~4A partir de los 0 años, los síntomas comienzan a aparecer gradualmente, afectando gravemente la vida diaria del paciente, por lo que se debe prevenir activamente. Hacer bien las pruebas prenatales, detectar tempranamente los quistes hepáticos congénitos y realizar tratamiento específico.

　　Los quistes hepáticos congénitos sin complicaciones, incluso si los quistes son grandes, generalmente no afectan la función hepática, por lo tanto, los resultados de las pruebas de laboratorio son raramente positivos. Cuando aparecen complicaciones, los pacientes pueden manifestar aumento de la bilirrubina hepática, enzimas de la transaminasa, fosfatasa alcalina, transpeptidasa; los pacientes con infección concomitante pueden mostrar aumento de los glóbulos blancos y clasificación.

　　1La radiografía abdominal puede mostrar calcificación de la pared del quiste hepático en forma de arco o calcificación completa del quiste. En algunas ocasiones, la radiografía de gas abdominal puede mostrar una sombra de proyección lisa y uniforme en la superficie del hígado. Cuando el quiste presiona el tracto gastrointestinal, la radiografía de bario puede mostrar el desplazamiento del tracto gastrointestinal. La angiografía puede mostrar que las ramas de las arterias se desplazan alrededor del quiste en forma de pelota, sin vasos sanguíneos tumorales, en la fase de sustancia, se produce una deficiencia de llenado clara en los bordes, la radiografía X común tiene cierta significación diagnóstica para los quistes hepáticos, pero no es específica, generalmente no se selecciona.

　　2Aparecen áreas de baja ecogenicidad redondas o elípticas en el interior del hígado, que pueden ser una o más, distribuidas de manera dispersa en la sustancia hepática. La pared del quiste es una línea de eco de alta reflectividad delgada, con una delimitación clara con los tejidos circundantes. En los quistes multicelulares, pueden aparecer haces de separación de una o más líneas, de diferentes espesores y anchos. La diagnóstico por ultrasonido es fácil, con alta precisión y especificidad, es fácil de seguir el curso, ayuda a distinguir los quistes extrahepáticos del abdomen, y al mismo tiempo, se debe incluir la ecografía renal en la rutina.

　　3Los quistes congénitos hepáticos típicos se manifiestan como sombras de baja densidad redondas o elípticas, con bordes lisos y afilados, sus valores de CT son aproximadamente iguales o ligeramente superiores al agua. Cuando los quistes están cerca de la cápsula hepática o adyacentes, pueden mostrar paredes de quiste muy delgadas, a veces pueden haber paredes de quiste engrosadas y calcificadas. Los quistes suelen ser unicelulares, a veces pueden haber septos. Después de la inyección de contraste venoso, no hay manifestaciones de contraste en el interior del quiste. Si se detectan quistes hepáticos en la tomografía computarizada, especialmente en lesiones poliquísticas, se debe realizar una escaneo convencional de los riñones, el bazo, el páncreas. Si también se detectan quistes múltiples, pueden servir como base auxiliar para el diagnóstico de APLD.

　　4, imagenología de isótopos:con la ayuda de la imagenología de isótopos radiactivos198Au，131I等进行肝脏扫描，有助于判断肝内是否存在有占位病变，对鉴别囊肿是肝内或肝外有帮助，表现为边缘整齐的圆形或大片状放射形缺损或稀疏，对囊肿定位诊断有帮助。

　　5, RM:La sensibilidad de la diagnose de quiste hepático es mayor que la de la TC, y puede mostrar1tamaño de los quistes, y pueden distinguir la dilatación cística de las vías biliares, pero la RM es difícil de distinguir entre quistes hepáticos y hemangiomas cavernosos.

　　El quiste hepático es una de las enfermedades benignas más comunes del hígado, por lo tanto, los pacientes con quiste hepático generalmente no tienen problemas graves, la dieta no difiere mucho de la de las personas normales, pero se deben prestar atención a los siguientes puntos:

　　1, cambiar el hábito de la dieta diaria, reducir el contenido de grasa y calorías totales en los alimentos.

　　2, prestar atención al descanso, evitar el trabajo excesivo.

　　3, hacer ejercicio de manera adecuada para fortalecer la constitución.

　　4, la fibra A, la vitamina B, la vitamina C, la vitamina B6, la vitamina E puede reducir el riesgo de desarrollo de quiste hepático, puede tomarse en cantidad adecuada.

　　5, la dieta debe ser ligera, beber poco alcohol, cambiar el hábito de la dieta diaria, evitar alimentos picantes, grasos y irritantes, reducir el contenido de grasa y calorías totales en los alimentos.

　　1. Tratamiento

　　Para el tratamiento del quiste hepático congénito, primero es necesario establecer un diagnóstico correcto para evitar que algunas lesiones císticas malignas o potencialmente malignas se confundan con quistes congénitos y se retrasen en el tratamiento. Los adenomas císticos hepáticos son propensos a la metástasis, deben distinguirse de los quistes congénitos y realizarse tratamiento quirúrgico. Los quistes congénitos asintomáticos generalmente no requieren tratamiento quirúrgico, la tasa de complicaciones y la tasa de cáncer son muy bajas, y el tratamiento generalmente se utiliza solo para los quistes congénitos con síntomas. Actualmente, principalmente2Dos tipos de tratamiento: cirugía y tratamiento intervencional. La punción para extraer líquido y aliviar la presión solo puede actuar como una medida temporal para aliviar los síntomas de la presión, no un tratamiento definitivo, porque la presión dentro del quiste tiene un cierta regulación sobre la tasa de secreción del líquido del quiste, cuando la presión dentro del quiste se reduce, la secreción del líquido del quiste aumenta y rápidamente se recupera a la presión dentro del quiste antes de la punción, los síntomas se agravarán. Sin embargo, en el caso de quistes congénitos gigantes, la punción para extraer líquido puede utilizarse como preparación preoperatoria para evitar el descompresión súbita durante la incisión de quistes gigantes, lo que puede causar desórdenes fisiológicos graves.

　　El tratamiento de la quiste hepático congénito, en el pasado, ha tenido métodos más conservadores, como la punción del quiste para extraer el líquido, la inyección de agente de endurecimiento dentro del quiste, la cirugía de ventana del quiste, la sutura en saco del quiste, la derivación del quiste al intestino, entre otros, todos estos métodos tienen defectos, incluyendo: recurrencia del quiste; infección del quiste; incapacidad para manejar eficazmente las complicaciones del quiste; incapacidad para eliminar la posibilidad de metástasis del quiste. Los resultados del tratamiento no han sido lo suficientemente satisfactorios. Hasta la fecha, el desarrollo de la cirugía hepática ha adoptado principalmente la extirpación del quiste y la resección del lóbulo (o segmento) hepático que incluye el quiste, la cirugía es más segura y los resultados son buenos. Varios intentos de punción del quiste, inyección de agente de endurecimiento, derivación interna, etc., pueden causar infección dentro del quiste, lo que aumenta la dificultad de la resección y puede causar complicaciones graves como infección posoperatoria. Madanaga y otros informaron44Ejemplo, la muerte durante la cirugía de extirpación de lesiones císticas hepáticas1Ejemplo, el paciente ha recibido varios tratamientos de punción y drenaje de líquido durante varios años, el quiste tiene infección, murió debido a una gran hemorragia durante la separación de la adhesión estrecha entre el lóbulo derecho hepático, el diafragma, la vena cava inferior y la vena hepática derecha. En quistes hepáticos congénitos sin infección o que han recibido otros tratamientos, las adhesiones son raras, la extirpación quirúrgica generalmente es segura y fácil. Creemos que, cuando sea posible, la extirpación del quiste debe ser la primera opción para enfermedades como quistes congénitos aislados, quistes múltiples limitados, quistes hepáticos que no pueden descartarse como tumores hepáticos (adenomas quísticos biliares), lesiones císticas sospechosas de metástasis maligna, etc. La extirpación del quiste es el método quirúrgico más efectivo para aliviar los síntomas causados por el quiste. En cuanto a los quistes hepáticos múltiples congénitos (hepatomegalia congénita), debido a que los quistes intrahepáticos crecen sucesivamente, la extirpación de un solo quiste hepático grande no puede mantener un efecto a largo plazo, en este caso, se puede elegir primero la cirugía de drenaje de ventana de quiste hepático bajo laparoscopia, reduciendo al mínimo el trauma quirúrgico.

　　1Métodos quirúrgicos de quiste hepático congénito

　　(1） Cirugía de extirpación de quiste hepático:

　　① Sus indicaciones quirúrgicas son:

　　A, quistes hepáticos con síntomas clínicos claros.

　　B, quistes hepáticos en la sección inferior del hígado que son más superficiales.

　　C, debido a la compresión del quiste que ha causado la atrofia y fibrosis del lóbulo hepático (muy común en el lóbulo hepático izquierdo), se puede extirpar el lóbulo hepático atrofiado junto con el quiste, no se recomienda la extirpación del lóbulo hepático en quistes hepáticos múltiples.

　　D, quistes hepáticos limitados con complicaciones, como hemorragia intraquística, fístula biliar, infección crónica, sospecha de metástasis maligna, se debe realizar la extirpación del quiste.

　　E, pacientes que pueden soportar cirugías más grandes.

　　② Contraindicaciones quirúrgicas incluyen:

　　A, pacientes ancianos con insuficiencia de función de órganos importantes.

　　B, quistes hepáticos múltiples o hepatomegalia.

　　C, la ubicación del quiste es profunda, cerca de la entrada hepática, la estructura importante es amplia, la separación de la pared del quiste sangra mucho, es técnicamente difícil.

　　(2） Cirugía de ventana de quiste hepático (opening of liver cyst): Este método quirúrgico fue propuesto por LinTY, es simple, de bajo trauma, adecuado para la descompresión y drenaje de quistes hepáticos múltiples (hepatomegalia) y quistes hepáticos simples aislados sin complicaciones, generalmente con buen efecto, pero a veces puede recurrir debido a la obstrucción de la adhesión visceral en el lugar de la ventana. El método quirúrgico es la extirpación de una porción de la pared del quiste que sobresale a la superficie hepática y la cápsula hepática. Hay dos métodos: laparotomía y laparoscopia.

　　① Indicaciones quirúrgicas:

　　A, quiste gigante que se proyecta a la superficie hepática con síntomas clínicos claros.

　　B, diagnóstico claro, el quiste no tiene complicaciones.

　　C, otros procedimientos quirúrgicos del abdomen superior (el más común es la cirugía de colecistectomía) deben manejar el quiste simultáneamente.

　　D. Las condiciones del paciente son adecuadas para la cirugía.

　　② Contraindicaciones quirúrgicas:

　　A. Lesiones quísticas hepáticas de otras causas.

　　B. Quistes múltiples intraductales hepáticos.

　　C. Adenomas quísticos hepáticos.

　　D. Quistes hepáticos con complicaciones.

　　E. Quistes pequeños asintomáticos.

　　F. Quistes ubicados profundamente sin proyectarse en la superficie del hígado.

　　2, tratamiento de esclerosis del quiste hepático (tratamiento de esclerosis del quiste hepático): el quiste hepático simple se trata mediante inyección de agente de esclerosis vascular (el alcohol anhidro se utiliza comúnmente)9550% ~99.850%)1Después de varias extracciones de líquido y inyecciones de medicamentos, la cavidad del quiste puede reducirse gradualmente y obtener un buen efecto a corto plazo. Para los quistes hepáticos pequeños (diámetro

　　Hay dos métodos de tratamiento de esclerosis del quiste hepático: inyección de alcohol en el quiste y retención y lavado con alcohol por punción y catéter.

　　(1( Método de inyección de alcohol en el quiste y retención: bajo anestesia local, mientras se punciona, se pide al paciente que mantenga la respiración, se introduce en la cavidad del quiste bajo la guía de la ecografía, se retira el émbolo, se extrae todo el líquido del quiste, se inyecta en el espacio250% de lidocaína10~20 ml,2~3min después de inyectar alcohol anhidro, la cantidad de inyección es el 50% de la cantidad extraída1/5~1/4es recomendable, la cantidad máxima10Aproximadamente 0 ml, si hay demasiado líquido en el quiste, se puede tratar en varias sesiones. Retirar el émbolo y extraer la aguja mientras se mantiene la respiración. Evitar que el alcohol en el espacio intracavitario entre en la cavidad abdominal y cause una reacción. Descansar en la cama después de la cirugía4h.

　　(2Método de lavado con alcohol por punción y catéter: la punción deja el catéter en la cavidad del quiste para drenar continuamente, cuando el líquido del quiste se vacía, se lava la pared del quiste con alcohol anhidro repetidamente hasta que la cavidad se cierre y se retire el catéter. La ventaja de este método es que puede evitar el daño del alcohol al hígado y la completa cierre de la pared del quiste; la desventaja es que el catéter implantado causa incomodidad en la vida del paciente y tiene el riesgo de infección. Sin importar qué método se elija, la tratamiento de la esclerosis del quiste hepático guiado por ecografía se ha convertido en el método principal de tratamiento del quiste hepático.

　　II. Pronóstico

　　La evolución de esta enfermedad es lenta y el pronóstico es bueno. La quiste hepático solitario puede curarse mediante tratamiento quirúrgico o no quirúrgico. El hígado poliquístico puede aliviar los síntomas después del tratamiento, lo que ayuda a la recuperación de la función hepática y a la mejora de la condición general. Generalmente, esta enfermedad no provoca daño a la función hepática, pero algunos pacientes en estadio avanzado, debido a la destrucción grave del tejido hepático, pueden presentar complicaciones como ictericia y ascitis, que son difíciles de tratar con varios métodos; estos pacientes tienen un pronóstico peor, y si se combinan con el riñón poliquístico, pueden morir debido a fallo hepático y renal.