ความบกพร่องทางกล้างของผนังมดลูกอาหารแบบเกิดแต่เกิด

　　先天性胃壁肌层缺损的发生胚胎发育异常、胃壁局部缺血及胃内压增高有关，病理主要表现为胃壁肌层缺损，最常见部位为胃大弯处，其具体发病原因及机制如下所述。

　　1. สาเหตุของความขาดแคลนของเยื่อกล้ามเนื้อเต้าของมดลูกที่ไม่มีทางวินิจฉัยได้

　　เกี่ยวกับสาเหตุของความขาดแคลนของเยื่อกล้ามเนื้อเต้าของมดลูกที่ไม่มีทางวินิจฉัยได้มีทฤษฎีหลายทฤษฎีต่างๆ

　　1ความผิดปกติในการพัฒนาตัวอ่อนในขั้นตอนการพัฒนาของตัวอ่อน กล้ามเนื้อวงแหวนของท่อท้องกำลังเกิดขึ้นเร็วที่สุด จากท่อท้องของมดลูก มุ่งหน้าไปยังด้านล่างท่อท้องและท่อท้องใหญ่ ในระหว่างตัวอ่อนที่เป็นตัวอย่าง9ที่มีการเกิดกล้ามเนื้อแบนเพื่อตัวอีก และในที่สุดกลายเป็นกล้ามเนื้อตั้งแนว หากมีปัญหาในขั้นตอนใดขั้นตอนหนึ่งของการพัฒนา ก็จะนำไปสู่การเกิดความขาดแคลนของเยื่อกล้ามเนื้อเต้าของมดลูก

　　2ความขาดเลือดทางท่อท้องในช่วงระหว่างการเกิด ถ้ามีปัญหาทางการหายใจ อุณหภูมิที่ต่ำและอาการเลือดเลือยออกมา ในร่างกายของทารก จะมีการกระจายเลือดที่เป็นการปรับเปลี่ยนเพื่อตอบสนอง ทำให้การกระจายเลือดที่มีอยู่ในสมองและหัวใจสำคัญเพิ่มขึ้น แต่การกระจายเลือดที่มีอยู่ในท่อท้องและลำไส้จะลดลง ทำให้ท่อท้องและลำไส้เกิดอาการขาดเลือดและเสียหาย

　　3ความดันภายในท่อท้องเพิ่มขึ้นปัจจัยหลักที่กระตุ้นให้เกิดแตกคือ หลังจากการเกิดมดลูกมีหลังเยื่อหุ้มร่างกายที่อ่อนแอ โครงสร้างเอลาสติกไม่พัฒนาดี ง่ายต่อการเกิดการขยายตัวของท่อท้อง หากมีการล่าช้าในการผ่านมดลูกของสารที่มีอยู่ในท่อท้อง การนมน้ำ การกินนม และการร้องไห้ การกินอากาศที่สูดลงไปในท่อท้องทุกครั้ง ก็สามารถทำให้ความดันภายในท่อท้องเพิ่มขึ้น ทำให้เกิดการขยายตัวของท่อท้อง จนกระทั่งทำให้ส่วนที่มีความขาดแคลนของท่อท้องแตก

　　2. กลไกการเกิดของความขาดแคลนของเยื่อกล้ามเนื้อเต้าของมดลูกที่ไม่มีทางวินิจฉัยได้

　　ความขาดแคลนของเยื่อกล้ามเนื้อเต้าของมดลูกที่ไม่มีทางวินิจฉัยได้มีลักษณะทางคลีนิกว่าความขาดแคลนของเยื่อกล้ามเนื้อเต้าของมดลูก ที่พบบ่อยที่สุดคือที่ท่อท้องใหญ่ และสาเหตุและกลไกของการเกิดขึ้นดังนี้ การเปลี่ยนแปลงทางคลีนิกหลักคือความขาดแคลนของเยื่อกล้ามเนื้อเต้าของมดลูก ที่พบบ่อยที่สุดคือที่ท่อท้องใหญ่ ตามมาด้วยผนังหน้าท่อท้อง มดลูกปาก ด้านล่าง ท่อท้องเล็ก ผนังหลัง และมดลูกกลาง ความกว้างของความขาดแคลนแตกต่างกัน ที่ที่ขาดแคลนมีเพียงเท้าหนัง และที่หลังเท้าหนัง และเท้าเยื่อหุ้มร่างกาย ในช่วงหลังจากเกิดทุกอย่างที่สามารถทำให้ความดันภายในท่อท้องเพิ่มขึ้น อาจทำให้ความดันภายในท่อท้องเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว ทำให้ส่วนที่เจ็บปวดหลุดออกมาเหมือนถังหลอด ถ้าความดันภายในเพิ่มขึ้นต่อเนื่อง ก็จะทำให้ผลกระทบต่อการไหลเลือด ทำให้ผนังท่อท้องที่มีความขาดแคลนเสียหายและแตก

　　บุตรทารกหลังจากเกิดมีสภาพดี ไม่มีอาการแรกของโรคชัดเจน มีประวัติการปล่อยอุจจิงจากท่อท้องตามปกติ ความขาดแคลนของเยื่อกล้ามเนื้อเต้าของมดลูกที่ไม่มีทางวินิจฉัยได้สามารถนำไปสู่การเกิดแตกท่อท้อง อาการหลอดเลือดอักเสบ อาการปิดขาวงาตง อาการขาดสารเคลือดและสารเคลือดแข็ง และอาการกระตุ้นให้เกิดโชคชะตาต่างๆ

　　ความขาดแคลนของเยื่อกล้ามเนื้อเต้าของมดลูกที่ไม่มีทางวินิจฉัยได้ง่ายก่อนการเกิดแตกท่อท้องอ่อนนวม บุตรทารกหลังจากเกิดมีสภาพดี ไม่มีอาการแรกของโรคชัดเจน มีประวัติการปล่อยอุจจิงจากท่อท้องตามปกติ มักเกิดขึ้นหลังจากการเกิด3～5天发病，也有个别病例早至第2天或晚至第8天。

　　1、初期症状：起病急，突然出现急腹症表现，拒奶、呕吐、呕吐物为黄绿色或咖啡色、哭声低、精神萎靡、进行性腹胀、呼吸困难、青紫。

　　2、晚期症状：可出现腹膜炎表现，发热、肠麻痹、脱水、电解质紊乱、休克。

　　先天性胃壁肌层缺损的预后较差，因此做好定期检查对本病的预防很重要，另外对于孕产妇要做好孕期保健等，其具体预防控制措施如下所述。

　　1、定期体检：以达到早期发现、早期诊断、早期治疗。

　　2、做好随访，作好孕期保健，防止早产、宫内缺氧。

　　3、防止围产期呼吸障碍，防止低体温和低氧血症的发生。

　　4、增强体质，提高自身免疫力：注意多休息，多参加体育锻炼，多进食富含维生素的食物。

　　先天性胃壁肌层缺损的检查包括有外周血细胞、血生化、X线及B超检查，其具体检查方法如下所述。

　　1、外周血检查

　　感染时外周血象白细胞计数明显增高。

　　2、生化检查

　　应查血钠、钾、氯、钙和血pH值：出现腹膜炎时，腹腔穿刺液白细胞常>1000/mm³，以粒细胞为主，腹水pH7.35～7.24（ปกติ7.45）

　　3、การตรวจซีเอ็มซี

　　การตรวจซีเอ็มซีเป็นวิธีตรวจที่ใช้มากที่สุดของโรคนี้ สำหรับการค้นพบโรคแตกของหนังอาหารในช่วงต้น และการรักษาโรคด้วยการผ่าตัดในช่วงต้นมีความสำคัญอย่างยิ่ง การตรวจจะปรากฏกลิ่นอากาศท้อง และน้ำมันและอากาศ ซึ่งในตำแหน่งที่ต่างกันเห็นรอยลักษณ์เช่น รอยลักษณ์ของม้าแบบเฮลมอทต์ การหายไปของวาฬอาหาร รอยลักษณ์ของเส้นเขียนเล็ก รอยลักษณ์ของฟุตบอล และรอยลักษณ์ของมันฝาย โรคนี้มักมีความเชื่อมโยงกับโรคแตกของหนังอาหาร และมีการแสดงที่มีลักษณะเฉพาะของซีเอ็มซี

　　（1）ตำแหน่งของร่างกายที่นอน ปรากฏความขยายตัวของท้องอาหาร อากาศมากขึ้น แสดงเป็นรอยลักษณ์ของ 'ฟุตบอล'

　　（2）ตำแหน่งของร่างกายที่ยืน ด้านล่างกล้ามเนื้อหลังท้องอาหารสามารถปรากฏกลิ่นอากาศเสรี การขึ้นของกล้ามเนื้อหลังท้องอาหาร ระดับน้ำมันและอากาศที่ข้างตรงทั้งท้องอาหาร และการหายไปของภาพของวาฬอาหาร

　　（3）ตำแหน่งของร่างกายที่ตั้งตรง มีการปรากฏกลิ่นอากาศเสรีด้านล่างผนังท้องอาหารและแสดงรอยลักษณ์ของเส้นเลือดอาหาร และมีรอยลักษณ์ของระดับน้ำมันและอากาศ ซึ่งเป็นการแสดงที่มีลักษณะเฉพาะของซีเอ็มซีที่สำคัญสำหรับการวินิจฉัยในช่วงต้น การผ่าตัดทันที และการประเมินโรคนี้

　　4、ทำซึ่ง B ซีแอม

　　อาหารสำหรับผู้ป่วยที่มีความบกพร่องทางหนังอาหารแบบไตรภาพ

　　ผู้ป่วยที่มีความบกพร่องทางหนังอาหารแบบไตรภาพเกิดขึ้น ตามด้วยอาการทางระบบทางเดินอาหาร ความเจ็บปวดท้อง การลดน้ำหนัก ขาดวัฏพัทธ์และผื่นเลือดน้ำตาลต่ำ และอาการผื่นเลือดน้ำตาลต่ำทั่วร่างกาย การปรับปรุงอาหารสำหรับการปรับปรุงอาการดังกล่าวมีความสำคัญอย่างยิ่งในการบำบัดรักษาผู้ป่วยให้หายดี

　　1、มีพลังงานและโปรตีนที่เพียงพอ ซึ่งเนื่องมาจากการเจ็บป่วยครั้งยาวเป็นระยะยาว ทรงพลังของร่างกายจะเสียหายมาก ควรมอบพลังงานที่เพียงพอเพื่อป้องกันการลดน้ำหนักต่อไป สามารถมอบอาหารที่มีโปรตีนสูง พลังงานสูง ต่อเนื่องลด หรืออาหารเอียงเล็ก อาหารแอบอ่อน โปรตีน100 กรัม/วันเกิน ได้เรียกว่าเนื้อเยื่อไขมัน40 กรัม/วัน ทั้งหมด ความร้อนที่สูงสุดเป็น10460 จูล/วัน (2500 กิโลแคลอรี่/วัน (

　　2、เสริมวิตามินเพียงพอ นอกจากการประกอบอาหารแล้ว หากจำเป็นต้องให้วิตามินตัวยา ต่อสัมพันธ์กับอาการทางคลินิก ให้วิตามินที่เหมาะสม อย่างเช่น วิตามินA วิตามินB คอมโพลี้ วิตามินC วิตามินD วิตามินK และอื่นๆ

　　（3）ให้สมดุลภาษาไขมัน ในกรณีที่มีอาการทางท้องเสียเลือดอย่างหนัก การเสริมภาษาไขมันเป็นสำคัญมาก ในช่วงต้นสามารถให้สารประกอบทางการแพทย์ทางเลือด อาหารที่มีน้ำมันน้อยและน่ายังกิน อย่างเช่น น้ำผลไม้สด น้ำสายลูกหมูแบบทุ้มน้ำ น้ำสุกี้ และผู้ป่วยที่มีขาดสารธาตุหลังเลือดที่มีฝีมือ สามารถกินอาหารที่มีฝีมือทางเหล่านั้น เช่น ตับสัตว์ และใช้ยาหลังเลือดหากจำเป็น

　　（4）รับอาหารเล็กๆบ่อยๆ เลือกอาหารที่ซอยและง่ายต่อการยังกิน ทั้งประกอบอาหารเพียงพอและไม่ทำให้เสริมหนักให้แก่ลำไส้ ในการประกอบอาหารให้ทำให้อาหารแบบเล็ก ๆ อ่อน ซอย และเยื่อตัว ใช้วิธีแก้ว ผสม หรือย่าง ๆ นั้น เป็นที่สมการ หลีกเลี่ยงวิธีแก้วที่ใช้น้ำมันหรือดินและหลักฐานที่ใช้ไฟที่มีปริมาณน้ำมันน้อย ๆ เพื่อลดปริมาณน้ำมันที่ส่งสู่ร่างกาย ต้องระวังอาหารที่มีสี หอม รสชาติ และรูปร่าง เพื่อหาวิธีที่จะเพิ่มความยินยอมทางอาหารของผู้ป่วย รับอาหารทุกวันเพียงโดยเฉลี่ย6～7เรียกว่าอาหาร

　　（5เพื่อให้มีการสนับสนุนการประกอบอาหาร สำหรับผู้ป่วยที่ไม่มีความยินยอมทางอาหาร สามารถใช้การรักษาแทนที่ อย่างเช่น อาหารทางปาก อาหารเติมประกอบอาหารทั้งหมด เพื่อประกอบอาหาร

　　หลังจากวินิจฉัยโรคความหวั่นและความดันเลือดในหลอดเลือดของมดลูกชัดเจน ควรทำการผ่าตัดทันที การวินิจฉัยและรักษาต่อเนื่องเร็วที่สุดเป็นสำคัญสำหรับการรักษาโรคนี้ รายละเอียดวิธีการรักษาเป็นต่อไปนี้

　　หนึ่ง การรักษาความหวั่นและความดันเลือดในหลอดเลือดของมดลูก

　　1、วินิจฉัยโรคชัดเจน

　　2、ทำการเตรียมสำหรับการผ่าตัดก่อน อย่างเช่น หยุดกิน ฟื้นหลอดอาหาร และใช้ท่อหายใจแก้ความดันหากจำเป็น

　　3、ให้สารประกอบทางการแพทย์ตามคำสั่งของแพทย์ เพื่อแก้ไขโรคและอาการโชคชะตา และป้องกันการติดเชื้อ

　　4、การจัดการการหายนะทางหายใจ (ไม่ใช้การให้อากาศแบบกดดัน) และการเจาะท้องลดความดัน

　　5、ซ่อมแซมท่อแก้ว

　　6、ต่อเนื่องการหยุดหลอดอาหารหลังการผ่าตัด72ชั่วโมง สนับสนุนการประกอบอาหาร

　　สอง การรักษาความหวั่นและความดันเลือดในหลอดเลือดของมดลูก

　　ประมาณ25โรคนี้ถึงแม้จะน้อยแต่อัตราการเสียชีวิตสูงถึง33％～6％12h การวินิจฉัยโรคและการรักษา สามารถดูดชีวิตได้50％；เกิน12h การวินิจฉัยโรค อัตราการดูดชีวิตเป็น25％ ส่วนใหญ่เสียชีวิตจากการติดตายด้วยอาการโชคชะตา