睾丸淋巴瘤

　　一、发病原因

　　一些病人有睾丸外伤、睾丸炎或精索丝虫病史。睾丸下降不全者极为罕见。然而，至今本病发生的确切病因仍不清楚。

　　二、发病机制

　　睾丸淋巴瘤大小变化差异很大，常累及附睾及精索和精囊，但鞘膜和阴囊皮肤极少累及。睾丸淋巴瘤有不同的结构，绝大多数报道病例具有中高级别，弥漫大细胞淋巴瘤是最常见的类型。没经验的病理医师易将原发睾丸淋巴瘤诊断为精原细胞瘤，若患者为老年，应考虑是否是淋巴瘤。该病的病变范围是诊断的最重要因素。出现淋巴结转移(疾病2级)特别是巨大的淋巴结肿大，往往预后不佳。其他诊断因素包括原发肿瘤的大小(大于9cm)，系统综合征的出现和年龄大于65岁。

　　1、大体标本：

　　睾丸肿瘤的大体标本，肿瘤主要侵犯睾丸体，通常被完整的睾丸鞘膜覆盖，精囊和附睾一般均受侵犯。大体标本切片观察，肿瘤结构排列均匀，睾丸被弥漫侵犯，常呈结节状，可以是多发性，亦可为单发。常伴有出血及坏死，通常为灰色、浅黄色、浅红色及褐色。

　　2、显微镜下所见：

　　睾丸淋巴瘤几乎都是非霍奇金淋巴瘤，霍奇金淋巴瘤极为罕见。除了个别病人的组织学结构为结节性淋巴瘤外，所有的睾丸淋巴瘤均为弥漫性。然而，由于早年病例未采用统一的分类标准，采用的术语也不尽相同，分类中的大多数是网织细胞肉瘤，其次是淋巴细胞型淋巴瘤。后来大部分临床报告均采用Rappaport分类，在一组用该方法分类的17在0例病人中，弥漫性组织细胞型占76．；低分化淋巴细胞型占14．；弥漫性混合细胞型占3．；其他类型占7．Rappaport分类中的弥漫性组织细胞型淋巴瘤实际上是一组在免疫学和形态学上非常复杂的疾病，基本上这种亚型被归类为预后不良的淋巴瘤。Paladugu等人报告了20 примеров диффузного гистиоцитарного типа лимфомы, среди которых19Примеры диффузного гистиоцитарного типа лимфомы, среди которых3Серии69Примеры лимфомы яичка.47Примеры среднедифференцированных,21Примеры высокодифференцированных, только1Примеры низкодифференцированных.

　　1Сложности лимфомы яичка, в основном связаны с поражением мозговых оболочек, субарахноидального пространства и вещества мозга. Turner и др.30 примеров лимфомы яичка,9Пример invasion центральной нервной системы, среди которых5Пример invasion мозговых оболочек и2Пример invasion субарахноидального пространства и1Пример invasion вещества мозга и1Примеры invasion субарахноидального пространства,蛛网膜和脑膜.51Примеры лимфомы яичка.9Пример invasion центральной нервной системы, связанный с гистологической подтипом. Лимфобластный и диффузно неспецифический типы наиболее распространены, за ними следуют диффузный гистиоцитарный тип и диффузно дегенеративный лимфомы.

　　2С вероятностью invasion легких также часто встречается Sussman и др.37Примеры пациентов.9Примеры invasion легких. Read сообщил о51Примеры лимфомы яичка.8Пример invasion легких. Разные авторы сообщают о результатах патологоанатомического исследования, что частота invasion легких достигает50％～86％.

　　Большинство пациентов проявляют себя безболезненным увеличением яичек, опущением, которое продолжается несколько недель до нескольких месяцев, иногда до нескольких лет, у некоторых пациентов наблюдается боль, яички твердые, гладкие или с узлами, в запущенных случаях могут наблюдаться общие симптомы, такие как анемия, потеря веса, анорексия, лихорадка, кожные изменения, повреждение Вальсальвы и окружающих тканей. За исключением упомянутых выше участков, в конце жизни заболевания часто наблюдается диссеминация в множественных органах, включая лимфатические узлы, костный мозг, селезенку, кожу, центральную нервную систему и легкие, а также развитие лимфобластной лейкемии.

　　1Запрещение курения и алкоголя:Это основное средство профилактики рака гортани: табак является лидером по остроте и теплу, а алкоголь является лидером по влажности и теплу, курение и употребление алкоголя могут нанести значительный вред горлу.

　　2Слишком легкая диета:Все приправы, такие как имбирь, перец, горчица, чеснок и другие острые и горькие продукты могут повредить слизистую оболочку горла, следует избегать таких острых и жареных продуктов,多吃富含维生素C的水果 и овощи.

　　3Укрепление физическими упражнениями:Регулярные физические упражнения также являются одной из мер профилактики рака гортани, укрепляя защитные силы организма.

　　Патологическое гистологическое исследование, диагностика лимфомы. Общий анализ крови, костный мозг, функция печени и почек, а также биохимический анализ крови, из-за высокой вероятности invasion мозговых оболочек, необходимо провести пункцию спинномозговой жидкости для цитологического исследования, а также КТ живота и лимфangiография для уточнения стадии, если подозревается invasion печени, следует провести пункцию печени и лапароскопическую биопсию печени.

　　В питании следует уделять внимание рациональному питанию, выбирать разнообразные продукты,多吃富含蛋白质、维生素和微量元素、低动物脂肪、易消化的食物以及新鲜的水果和蔬菜。Не следует过多地食用咸辣食物，不要食用过热、过冷、过期或变质的食物。平时注意避免熬夜，多参加体育锻炼，增强机体的防御能力。

　　1. Лечение

　　1Включая начальное лечение, такое как радикальная орхидектомия, некоторые действительно ограниченные заболевания можно вылечить простым орхидектомией. Первичный лимфом яичка считается смертельным заболеванием.5лет выживаемости16％～50％，средняя продолжительность жизни12～24месяцев. В прошлом, часто встречались случаи неудачи отдаленного лечения. Для пациентов на первой и второй стадии, после радикальной орхидектомии, следует провести лучевую терапию вокруг аорты (35Гр). После комплексного лечения,治愈率 на первой стадии составляет40％～50％，Ⅱ期为20％～30％. Лечение заднего спинномозгового лимфатического узла может улучшить и контролировать рост заднего спинномозгового лимфатического узла, но не влияет на долгосрочную выживаемость. Химиотерапия может быть выбрана по схемам CHOP, COP, COMP. По данным литературы, лучшие результаты показали Connors и его коллеги в15Пациенты на первой и второй стадии с3Курсов化疗 CHOP и лучевой терапии яичка для пациентов на первой стадии и лучевой терапии яичка, таза и окружающих аорту лимфатических узлов для пациентов на второй стадии, они наблюдали в4лет93％ пациентов полностью выздоравливают.

　　2Пациенты с неудачами после радикальной орхидектомии и лучевой терапии были описаны многими. Развитие заболевания в основном локализуется за пределами лимфатических узлов, включая редкие部位, такие как: кожа, плевра, Waldeyer's кольцо, легкие, печень, селезенка, кости и костный мозг,30％ пациентов имеют патологию центральной нервной системы, включая мозг и мягкую мозговую оболочку. В начальной терапии1～2лет, возможно复发, особенно复发 в центральной нервной системе. Другой причиной неудачи является5％～35％ пациентов страдают патологией яичка на стороне, противоположной удаленному. В общем, химиотерапия на основе доксорубицина может повысить выживаемость при местном лимфоме яичка, и пациенты на первой стадии не требуют лучевой терапии, чтобы достичь非常好的 результатов, регионарная лучевая терапия часто используется для пациентов на первой и второй стадии. Малые дозы лучевой терапии (в10～15дней25～30Гр) может исключить риск развития патологии яичка на стороне, противоположной удаленному. В пожилых пациентах эффективность этой схемы выше, и ее рекомендуется всем пациентам с первичным лимфомой яичка, но по поводу профилактического действия на центральную нервную систему还存在争议. Connors и его коллеги не наблюдали случаев использования комбинированного метода лечения пациентов с патологией центральной нервной системы, а Moller и его коллеги观察到系统性化疗不能防止复发. Интратекальная терапия неэффективна, так как в случаях неудачи наблюдается вовлечение вещества мозга, и профилактическое использование интратекальной химиотерапии и лучевой терапии на голову считается достаточно токсичным и вредным для пожилого организма.

　　3Обработка местных заболеваний: каждому пациенту должно быть произведено орхидектомия+Высокое лигирование семенного канатика, после четкой диагностики, для пациентов с ⅠE и ⅡE стадиями используется лучевая терапия или лучевая терапия+Химиотерапия. Раньше считалось, что радикальная орхидектомия является основным методом лечения ограниченного лимфомы яичка, но результаты показывают, что даже у пациентов на очень ранних стадиях после операции все еще существует риск около40％ пациентов умирают от распространения по всему телу. Послеоперационная лучевая терапия не может уменьшить метастазирование в远处. Несмотря на то, что лучевая терапия является основным методом лечения для пациентов с IЕ и IIЕ stages, после лучевой терапии5Более 0％ пациентов все еще будут рецидивировать. В настоящее время считается, что комбинированная химиотерапия после операции для пациентов с IЕ и IIЕ stages должна считаться стандартной. Для пациентов, не переносящих или отказывающихся от химиотерапии, следует выбирать лучевую терапию. Поле лучевой терапии должно включать таз, паховую и забрюшинную лимфатические узлы.

　　4、пациенты с III-IV стадиями применяют комбинированную химиотерапию, но результаты лечения в начале были очень плохими, только немногие пациенты выжили2лет. Эффективность зависит от强度的 лечения. В последние годы использование сильной комбинированной химиотерапии для полного выздоровления пациентов с высокими рисками晚期 лимфомы достигает23％～87％2лет средняя выживаемость и потенциальная излечение достигают22％～92％. Эти препараты также вызывают аналогичные результаты у пациентов с поздними стадиями лимфомы яичек.

　　5、中枢神经系统 и яички на противоположной стороне, поскольку у пациентов с лимфомой яичек есть высокий риск инвазии яичек на противоположной стороне и центральной нервной системы, профилактическое лечение центральной нервной системы должно быть рассмотрено. С2Век5С 2000 года Christie Hospital начал использовать метод профилактического облучения яичек на противоположной стороне для всех пациентов с лимфомой яичек, не было обнаружено рецидивов на противоположной стороне яичек. Таким образом, считается, что метод профилактического облучения яичек является успешным. Что касается того, следует ли проводить профилактическое лечение центральной нервной системы, это требует дальнейших перспективных рандомизированных исследований, но некоторые авторы сообщают, что профилактическое внутривенное введение MTX может уменьшить вероятность рецидива центральной нервной системы.

　　Два. Прогноз

　　Прогноз для опухолей яичек очень плохой, средняя продолжительность жизни составляет9.5～12месяцев. Есть сообщения о результатах лечения лимфомы яичек, общие5Среднегодовая выживаемость составляет12％ (62/517) . Большинство пациентов после диагностики2в течение года от смерти от распространения по всему телу. Gowing сообщал128пациентов с лимфомой яичек2Среднегодовая смертность составляет62％, обычно в течение полугода после установления диагноза.

　　Прогноз密切相关 с клинической стадией, Read分析了52пациентов с IЕ и IIЕ stages5Среднегодовая выживаемость составляет40％. В III-IV стадии не осталось ни одного выжившего5лет. Кроме того, патологический подтип также является важным фактором, влияющим на прогноз.