精巣リンパ腫

　　一、発病原因

　　一部の患者は精巣損傷、精巣炎、または精索の絞虫症の既往歴があります。精巣下降不全は非常に稀です。しかし、この病気の発生原因はまだ明らかではありません。

　　二、発病機構

　　精巣リンパ腫の大きさの変化は非常に大きく、しばしば附屬嚢、精索、精嚢に影響を与え、鞘膜や陰囊の皮膚はほとんど影響を受けません。精巣リンパ腫にはさまざまな構造があり、ほとんどの報告例が中高級別で、浸潤性大細胞リンパ腫が最も一般的なタイプです。経験の浅い病理医は、原発性精巣リンパ腫を精原細胞腫と誤診することがあります。患者が老年の場合、リンパ腫の可能性を考慮する必要があります。この病気の病変範囲は、診断において最も重要な要素です。リンパ節転移（病変の2級）や特に大きなリンパ節の腫大が発生すると、予後が悪いことが多いです。他の診断要因には、原発腫瘍の大きさ（9cm以上）、全身症状の出現、65歳以上の年齢が含まれます。

　　1、大体標本：

　　精巣腫瘍の大体標本では、腫瘍は主に精巣体を侵犯し、通常は完全な精巣鞘で覆われている。精嚢および附属性腺も一般的に侵犯される。大体標本の切片観察では、腫瘍の構造は均一に並び、精巣は浸潤的に侵犯され、しばしば結節状で、多発性または単発性である。出血および壊死を伴い、通常は灰色、淡黄色、淡赤色、褐色である。

　　2、顕微鏡的所見：

　　精巣リンパ腫はほぼすべて非ホジキンリンパ腫であり、ホジキンリンパ腫は非常に稀である。個別の患者の組織学的構造が節状リンパ腫である場合を除き、すべての精巣リンパ腫は浸潤性である。しかし、早年の症例では統一された分類基準が採用されておらず、用いられた用語も異なっていたため、分類の多くは網状細胞肉腫であり、次にリンパ球型リンパ腫が多い。その後、多くの臨床報告ではRappaport分類が採用された。该方法で分類された170例の患者群では、浸潤性組織球細胞型が76％を占め、低分化リンパ球型が14％、浸潤性混合細胞型が3％、その他の型が7％を占めた。Rappaport分類における浸潤性組織球細胞型リンパ腫は、実際には免疫学および形態学的に非常に複雑な疾患群であり、基本的にこの亜型は予後不良とされるリンパ腫に分類される。Paladuguらは20例の浸潤性組織球細胞型リンパ腫を報告し、そのうち19例が大無裂細胞型であり、大裂細胞リンパ腫に比べて大無裂型は予後不良であり、化学療法に対して不応性である。国際的な作業計画分類法に基づき、3つのシリーズの69例の精巣リンパ腫において、47例が中程度の悪性度、21例が高度の悪性度、1例のみが低度の悪性度である。

　　1、中枢神経系の病変が合併する主なものは、硬膜下腔、硬膜外腔、および脳实质である。Turnerらは30例の精巣リンパ腫を報告し、そのうち9例で中枢神経系が侵犯されている。そのうち5例は硬膜下腔が侵犯され、2例は硬膜外腔、1例は脳实质、1例は硬膜外腔と硬膜下腔が両方侵犯されている。Readは51例の精巣リンパ腫を報告し、そのうち9例で中枢神経系が侵犯されている。組織学的亜型に関連している。成熟リンパ球細胞および浸潤性未分化型が最も多く、浸潤性組織球細胞型および浸潤性分化不良リンパ腫が次に多い。

　　2、肺浸潤が合併する機会もよくある。Sussmanらは37例の患者を報告し、そのうち9例で肺侵犯があった。Readは51例の精巣リンパ腫を報告し、そのうち8例で肺が侵犯された。異なる著者による解剖学的検査の結果、肺侵犯の発生率は50％から86％に達した。

　　ほとんどの患者は無痛性の精巣腫大、下ずりが数週間から数ヶ月続くことが多く、数年続く場合もあります。少数の患者は痛みを感じ、精巣は硬く、表面が滑らかまたは結節があります。後期には全身症状が伴うことがあります：貧血、体重減少、食欲不振、発熱、皮膚、ウェーバーカーク環及び周囲の組織の損傷などです。これらの部位に加えて、疾病の最終段階では、リンパ節、骨髄、脾臓、皮膚、中枢神経系および肺など、多臓器播散が発生することがよくあります。また、リンパ球性白血病が発生することもあります。

　　1、禁煙禁酒：咽頭癌を予防する最も重要な対策は禁煙禁酒です。煙草は辛熱の魁、酒は湿热の最です。煙草や酒は咽頭に大きな害を与えます。

　　2、軽い食事：生姜、胡椒、大根、にんにく、その他の香辛料や刺激物は咽頭の粘膜に損傷を与えます。これらの刺激的な香辛料や揚げ物を避け、ビタミンCを豊富に含む果物や野菜を多く摂ることが重要です。

　　3、運動強化：日常的に運動をたくさん行うことは咽頭癌の予防策の一つであり、体の防御力を強化します。

　　病理組織学的検査によりリンパ腫と診断されます。全血球計数、骨髄、肝機能および血清生化学検査が行われます。脳膜が侵される機会が多いので、腰椎穿刺による脳脊髄液細胞学検査も非常に重要です。腹部CTおよびリンパ管造影は分期を明確にするために必須です。肝が侵される疑いがある場合は、皮膚経由肝穿刺および腹腔鏡下肝生検を行います。

　　食事では栄養バランスを意識し、食事は多様化を心がけ、高タンパク質、ビタミンや微量元素が豊富で、動物脂肪が少なく消化しやすい食物、新鮮な果物や野菜を多く摂ることが重要です。塩気や辛い食物は控えめにし、過熱や過冷、期限切れや変質した食物は食べないようにしましょう。日常生活では、夜更かしを避け、多くの運動を参加し、体の防御力を強化することが大切です。

　　一、治療

　　1、最初の治療法には根治性精巣切除術が含まれます。一部の確実な限局性の疾患は単なる精巣切除術で治癒できます。原発性精巣リンパ腫は致死性疾患とされています。5年生存率は16％から50％で、中央生存期間は12から24ヶ月です。過去には遠期治療の失敗例がよく見られました。Ⅰ期、Ⅱ期の患者に対しては、根治性精巣切除術の後、主动脉周囲リンパ節の放射線療法（35Gy）を行います。総合治療の後、Ⅰ期の治愈率は40％から50％、Ⅱ期は20％から30％です。後腹膜リンパ節の放射線療法は後腹膜リンパ節の増殖を改善し制御することができますが、長期生存に大きな影響はありません。化学療法はCHOP、COP、COMP療法が選択できます。文献によると、最も良い結果は、Connorsとその同僚が15例のⅠ期、Ⅱ期患者に対して3コースのCHOP化学療法療法とⅠ期患者の陰嚢に対する放射線療法、Ⅱ期患者の陰嚢、骨盤、主动脉周囲リンパ節の放射線療法を行い、彼らは4年間で93％の患者が完全寛解を目撃しました。

　　2、単独の睾丸切除術後の放射線療法が失敗した症例が多く報告されています。病変の進行は主にリンパ節外に位置し、皮膚、胸膜、Waldeyer’s環、肺、肝臓、脾臓、骨、骨髄、30％の患者で中枢神経系（脳および軟腦膜）に病変があります。最初の治療から1～2年後に再発することがありますが、特に中枢神経系の再発が多いです。もう一つの失敗は、5％～35％の患者が対側の睾丸に病変を発症することです。総じて、アドリアマイシンを基盤とする化学療法は局所性睾丸リンパ腫の生存率を向上させることができます。Ⅰ期の患者は放射線療法なしでも非常に良い効果を得ることができます。地域リンパ節の放射線療法は、工期およびⅡ期の患者に常用されます。低線量放射線療法（10～15日間で25～30Gy）は、対側の睾丸に病変を発症するリスクを排除することができます。老年患者に対するこの治療法は効果が良く、原発性睾丸リンパ腫の全患者に対して推奨されていますが、中枢神経系に対する予防効果については議論があります。Connorsとその同僚は、患者の中枢神経系の病変に対する包括的治療法を使用した症例を観察していないため、Mollerとその同僚は系統的な化学療法が再発を防げないと観察しています。鞘内療法は効果がなく、脳実質の浸潤がある症例が多く、鞘内化学療法と頭蓋内放射線療法の予防は相当な毒性があり、老年の体に有害とされています。

　　3、局所性病変の処置：各患者に対して、睾丸切除術および精巣静脈高位結紮術を行い、明確な診断を行った後、ⅠE期およびⅡE期の患者に対して、放射線療法または放射線療法と化学療法の併用を行います。過去には、根治性睾丸切除術が局所性睾丸リンパ腫の主要な治療手段とされていましたが、結果は非常に早期の患者であっても、手術後40％前後の患者が全身性拡散により死亡するということが判明しました。手術後の放射線療法では遠隔部位への拡散を減少させることはできません。放射線療法はⅠE期およびⅡE期の患者の主要な治療方法であり、しかし、放射線療法後の50％以上の患者が再発します。現在では、ⅠE期およびⅡE期の患者に対する手術後の化学療法の併用は標準とされています。化学療法を耐えられないまたは拒否する患者に対しては、放射線療法を選択します。放射線療法の範囲は、骨盤、股間部、腹腔動脈付近のリンパ節を含みます。

　　4、Ⅲ～Ⅳ期の患者には組み合わせ化学療法が適用されますが、初期の治療結果は非常に悪く、2年以上生存した患者はわずかです。効果は治療の強度に関連しています。近年、強力な組み合わせ化学療法を用いて晚期の高リスクリンパ腫患者に対して完全寛解率（CR）が23％～87％、2年生存率および潜在的な治癒率が22％～92％に達しました。これらの薬物は晚期の精巣リンパ腫患者でも同様の結果を生み出しました。

　　5、中枢神経系および対側の精巣、精巣リンパ腫患者の対側の精巣および中枢神経系が侵される可能性が高いため、中枢神経系の予防的治療を考慮する必要があります。20世紀50年代初頭からChristie病院では、すべての精巣リンパ腫患者に対して対側の精巣の予防的照射を行い、対側の精巣の再発は見られませんでした。したがって、予防的精巣照射法は成功とされています。中枢神経系に対する予防的治療の通常の実施については、さらに前向きなランダム化比較試験が必要ですが、一部の著者は予防的鞘内注射MTXが中枢神経系の再発の可能性を減少させると報告しています。

　　二、予後

　　精巣腫瘍の予後は非常に悪く、中位数の生存期間は9.5～12ヶ月です。精巣リンパ腫の治療結果に関する報告があり、総計の5年生存率は12％（62/517）です。多くの患者は診断後2年以内に全身播散により死亡しました。Gowingは128例の精巣リンパ腫患者について報告し、2年以内の死亡率は62％で、通常は診断後6ヶ月以内に全身播散が発生しました。

　　予後は臨床分期と密接に関連しており、Readは52例のⅠE及びⅡE期患者の5年生存率が40％であると分析しました。Ⅲ～Ⅳ期では5年以上生存した例はいません。また、病理亜型も予後に影響を与える重要な要因です。