Crohn病又称局限性肠炎,发生于女阴外阴部的为多发性溃疡,是病因未明的胃肠道慢性炎症性疾病,其特征是从口腔至肛门各段消化道的节段性特异性病变。临床上以腹痛、腹泻、腹块、瘘管形成和肠梗阻为特点,可伴有发热、贫血、营养障碍及关节、皮肤、眼、口腔黏膜、肝脏等肠外表现。
English | 中文 | Русский | Français | Deutsch | Español | Português | عربي | 日本語 | 한국어 | Italiano | Ελληνικά | ภาษาไทย | Tiếng Việt |
Crohn病又称局限性肠炎,发生于女阴外阴部的为多发性溃疡,是病因未明的胃肠道慢性炎症性疾病,其特征是从口腔至肛门各段消化道的节段性特异性病变。临床上以腹痛、腹泻、腹块、瘘管形成和肠梗阻为特点,可伴有发热、贫血、营养障碍及关节、皮肤、眼、口腔黏膜、肝脏等肠外表现。
外阴克罗恩病发生于女阴外阴部的为多发性溃疡,是病尚未完全明确的胃肠道慢性炎症性疾病。. 可能和以下因素有关:
1、遗传易感性本病在同一家族中发病率高,在不同种族间的发病率也不一致,在犹太人中发病率明显高于其他种族,提示其发生可能和遗传因素有关,但是发现Crohn病有特异性的组织相容性抗原出现。
2Бактериальные, грибковые и вирусные инфекции могут быть связаны с развитием крона, но до сих пор нет прямых доказательств.
3Иммунные факторы.
Характерные изменения внешнего крона - это негнойные гранулемы, инфильтрующие подкожную ткань, и их расширение в подкожную жировую ткань. Это проявляется гипертрофией тканей, утолщением и образованием язв. Гранулемы主要由 эпителиальными клетками, множественными гигантскими клетками и инфильтрирующими лимфоцитами составлены, их структура подобна гранулематозному перитониту. Патологическое проявление гранулем и компонентов кишечных изменений одинаковы, типичные гистологические характеристики включают инфильтрацию воспалительных клеток, образование язв и абсцессов. Есть10Процентов ~25Процентов изменений можно найти негнойные гранулемы.22Процентов ~75Процентов пациентов с кроном страдают связанными с ним симптомами слизистой и кожи. Крона, поражающая влагалище, встречается редко. Burgdorf и др. классифицируют внекишечные повреждения крона в четыре категории:1Кожные гранулемы включают образование перианальных и прямокишечных窦 и瘘;2Язвенные язвы на слизистой оболочке рта;3Изменения в питании, такие как дефицит цинка, железа и фолиевой кислоты;4Идиопатические изменения включают мультиформную эритему,后天ную пузырчатую эпидермолиз, некротический васкулит. В том числе перианальные кожные изменения встречаются наиболее часто, в25Процентов крона, первые симптомы проявляются в виде изменений вокруг печени.
Внешний крона может осложняться внешним фурункулезом и другими инфекционными изменениями. Фурункулез вульвы вызывается гноеродными бактериями, такими как золотистый стафилококк или белый стафилококк, которые проникают в волосяные фолликулы или сальные железы внешних половых органов, вызывая острую гнойную инфекцию одного фолликула и его所属 сальных желез, также известную как карбункул. Множественные карбункулы могут развиваться одновременно или повторно инфицироваться, не заживающие в течение долгого времени, называются карбункулезом. Вульварный фурункул и фурункулез вульвы имеют одинаковые патогены, что и вульварный фолликулит.
Большинство пациентов с внешним кроном вульвы страдают энтероколитом или имеют историю резекции кишечника, клинические проявления внешних очагов крона могут проявляться отеком внешних половых органов, болями в внешних половых органах, язвами в области промежности, трещинами на коже, папилломами. Другие редкие симптомы включают двустороннее или одностороннее увеличение внешних половых органов, мультиформную эритему, абсцесс внешних половых органов,的形成, или formation of perineal fistulas or sinus tracts. Проявления внешних изменений крона разнообразны и легко ошибочно диагностируются. В частности, когда кишечные симптомы не являются первым симптомом крона, более половины пациентов также могут иметь аномалии менструации.
Частыми симптомами являются лихорадка, боли в животе, диарея и быстрая утомляемость, у некоторых пациентов возникает вздутие живота, опухоль в нижней части живота,14Процентов ~17Процентов пациентов страдают перианальными瘘ами и窦ами. В том числе21Процентов瘘管与腹腔相通,肠外损害包括关节、皮肤、肝胆等,可表现为关节炎、脂肪肝、小胆булезный перитонит, склерозирующий холангит, перитонит вокруг печени. Другие редкие симптомы включают узловатую эритему, гангренозный пиодермит, синдром мальабсорбции, гингивит, язвы в горле и т.д.
Больные с внешним крона должны регулярно проходить медицинское обследование, рано обнаруживать и рано лечить. Внимание к защите внешних половых органов, поддержание сухости и чистоты в пораженных местах также очень важно, можно использовать мыльный раствор из корня циссуса для мытья пораженных мест.
Вагинальный Крон в основном встречается в виде множественных язв на вульве, это хроническое воспалительное заболевание ЖКТ неясной этиологии, характеризующееся сегментарными специфическими изменениями всех отделов пищеварительного тракта от рта до ануса. Вагинальные изменения Крона разнообразны и легко ошибочно диагностируются. Особенно часто у пациентов, у которых кишечные симптомы не являются первым симптомом Крона, около половины пациентов также страдают от аномалий менструации. Поэтому для диагностики вагинального Крона необходимо проводить следующие исследования: тест на скрытую кровь в кале (OBT), культивирование бактерий в кале, общий анализ мочи, общий анализ крови, анализ микроэлементов, анализ кала, иммуноопределение, анализ микроэлементов в крови, анализ крови и скорость оседания эритроцитов и т.д. При наличии изменений в других отделах необходимо проводить соответствующие исследования для协助 диагностики. Кроме того, необходимо провести гистологическое исследование биоптата.
Пациенты с вагинальным Кроном должны есть легкоусвояемые белковые продукты, такие как молоко, яйца, рыба, продукты из бобов, которые могут повысить способность организма к борьбе с раком. Важно есть больше продуктов, содержащих цинк и фолаты.Запрещены кофе, алкоголь и другие стимулирующие напитки. Запрещены острые приправы, такие как лук, чеснок, имбирь, корица и т.д..
Лечение вагинального Крона в основном включает внутреннюю терапию и местный уход, при воспалении ЖКТ сначала лечат патологию ЖКТ.
1Преимущественный выбор для перорального приема - сульфасалазин (SASP)2~4г/д, если используется один препарат1~2месяцев症状未缓解, комбинируется с высокими дозами глюкокортикоидов.
2Метронидазол может быть вторым выбором для SAPS или использоваться в интервалах между курсами глюкокортикоидной терапии. По сообщениям, метронидазол25мг/кг?д) лечение6месяцев, отек половых губ уменьшился, но на эритему половых губ это не действует.
3Глюкокортикоиды, показаны при острой или тяжелой форме, могут применяться местные гормональные инъекции.
4Также можно рассмотреть возможность применения иммуносупрессивной терапии, перорального азатиоприна, обычно назначается1.5мг/кг/d) принимается перорально, также есть сообщения о местном введении азатиоприна40 мг обладает较好的缓解外阴肿胀和疼痛的作用。
5Для тех, кому лечение не помогает, следует рассмотреть возможность хирургического вмешательства.