Vulväre Crohn-Krankheit

　　Vulväre Crohn-KrankheitDie Mehrzahl der Erkrankungen tritt an den äußeren Genitalien auf, es handelt sich um multiple Ulzerationen, die eine noch nicht vollständig geklärte chronische Entzündungserkrankung des Gastrointestinaltrakts sind.. Es könnte mit folgenden Faktoren zusammenhängen:

　　1Die Erkrankung hat eine hohe Prävalenz in derselben Familie und unterschiedliche Prävalenzraten zwischen verschiedenen Rassen. Bei Juden ist die Prävalenz erheblich höher als bei anderen Rassen, was darauf hindeutet, dass die Entstehung möglicherweise mit genetischen Faktoren zusammenhängt, aber spezifische MHC-Antigene wurden bei der Crohn-Krankheit gefunden.

　　2Bakterien, Pilze und Vireninfektionen könnten mit der Pathogenese der Crohn-Krankheit zusammenhängen, aber es gibt bisher keine direkten Beweise.

　　3Immunfaktoren.

　　Die charakteristische Läsion der Vulvokrohn-Krankheit ist die Infiltration von nichtkazeösen Granulomen in das subkutane Gewebe, die sich auch in das subkutane Fett ausbreiten. Die Manifestationen sind Gewebehyperplasie, Hypertrophie und Ulzerationsbildung. Die Granulome bestehen hauptsächlich aus pleomorphen Epithelzellen, multiplen Giantozyten und infiltrierenden Lymphozyten und haben eine Struktur, die denen der granulomatösen Perivasculitis ähnelt. Die pathologischen Manifestationen der Granulome sind konsistent mit den Komponenten der intestinalen Läsionen, die typischen histologischen Merkmale umfassen Inflammationszellinfiltration, Ulzerations- und Abszessbildung. Es gibt10bis25Prozent der Läsionen können nichtkazeöse Granulome finden.22bis75Prozent der Crohn-Krankheiten zeigen extraintestinale Symptome und Hautsymptome. Crohn-Krankheiten, die die Vulva betreffen, sind selten. Burgdorf et al. klassifizierten die extraintestinalen Schäden der Crohn-Krankheit in vier Kategorien:1Hautgranulome einschließlich der Formation von Anal-Rectum-Sinus und Fisteln;2Aphthöse Ulzera der Mundschleimhaut;3Veränderungen der Ernährung wie Zink-, Eisen- und Folsäuremangel;4Idiopathische Läsionen umfassen multiples Erythema, laterale bullöse Epidermolysy, nekrotische Vasculitis. Die häufigsten extrakolorektalen Hautläsionen sind um den After und den Rektum, in25Prozent der Crohn-Krankheiten zeigen als erstes Symptom eine periparenchymale Läsion.

　　Vulvokrohn-Krankheit kann Komplikationen wie Vulvitis und andere infektiöse Läsionen verursachen. Vulvitis ist eine akute suppurative Infektion eines einzelnen Haarfollikels und seiner zugehörigen Talgdrüse, die durch Staphylococcus aureus oder Staphylococcus albus und andere Bakterien verursacht wird, und wird auch als Karbunkel bezeichnet. Mehrere Karbunkel treten gleichzeitig oder wiederholt auf und heilen nicht, was als Karbunkel bezeichnet wird. Die Ursachen der Vulvitis und der Vulvitis sind die gleichen wie die der Vulvitis.

　　Die meisten Patienten mit Vulvokrohn-Krankheit haben eine Kolorektitis oder eine Geschichte von Kolorektumresektion, klinische Manifestationen der Vulvokrohn-Krankheit können sich als Schwellung der Vulva, Vulvodynie, Ulzerationen im Perinealbereich, Risse in der Haut, Hautexostosen darstellen. Andere seltene Symptome sind bilaterale oder unilaterale Hypertrophie der Vulva, multiples Erythema, Vulvitis, Fisteln oder Sinus im Perinealbereich und so weiter. Die Manifestationen der Vulvokrohn-Krankheit sind vielfältig und können leicht falsch diagnostiziert werden. Besonders wenn die ersten Symptome der Crohn-Krankheit keine intestinalen Symptome sind, haben mehr als die Hälfte der Patienten auch Menstruationsstörungen.

　　Die häufigsten Symptome sind Fieber, Bauchschmerzen, Durchfall und Müdigkeit, einige Patienten haben Bauchschwellung, Tumoren im unteren Bauchbereich.14bis17Prozent der Patienten entwickeln um den Anus gelegene Fisteln und Sinus.21Prozent der Fisteln sind mit dem Bauchraum verbunden, extraintestinale Schäden umfassen Gelenke, Haut, Leber und Gallenblase, die sich als Arthritis, Fettleber, Perihepatitis, sklerotische Cholangitis, periparenchymale Abszesse manifestieren können. Andere seltene Symptome sind noduläre Erythema, gangrenöse Erysipelas, Malassimilationssyndrom, Glossitis, Ulzera im Halsbereich und so weiter.

　　Patienten mit Vulvokrohn-Krankheit sollten regelmäßig körperlich untersucht werden, um frühzeitig Diagnose und Behandlung zu erhalten. Es ist wichtig, die Vulva zu schützen und den betroffenen Bereich trocken und sauber zu halten, was auch durch die Verwendung von Kudzu-Waschlösung erreicht werden kann.

　　外阴克罗恩病多发生在女性外阴部，是一种病因未明的胃肠道慢性炎症性疾病，其特征是从口腔至肛门各段消化道的节段性特异性病变。Crohn病外阴病变表现多样，容易被误诊。尤其是没有肠道症状作为Crohn病的首发症状的时候约有半数以上患者还会出现月经异常。 因此，外阴克罗恩病应做的检查有粪便隐血试验(OBT)、粪细菌培养、尿常规、血常规、必需微量元素检测、便常规、免疫病理检查、血液微量元素检查、血常规检查与血沉等，有合并其他部位的病变需做相应的检查，以协助检查。此外，活体组织行病理检查。

　　外阴克罗恩病患者饮食方面宜消化吸收的蛋白质食物，如牛奶、鸡蛋、鱼类、豆制品等，可提高机体抗癌力。多吃一些含锌、含有叶酸的食物也是很关键的。应避免咖啡、酒等刺激性饮料。应避免葱、蒜、姜、桂皮等辛辣刺激性食物。.

　　外阴克罗恩病的治疗主要采用内科治疗和局部护理，有胃肠炎症首先治疗胃肠病变。

　　1、首选药物为柳氮磺吡啶(SASP)口服2～4g/d，如果单药使用1～2Monaten zeigen keine Linderung der Symptome, und hochdosierte Glukokortikoide werden hinzugegeben.

　　2、甲硝唑可作为SAPS的二线药物或在皮质激素治疗间隔期使用。据报道甲硝唑25mg(kg?d)治疗6Monaten, die Symptome der Schwellung der Vulva werden gelindert, aber die Rötung der Vulva bleibt wirkungslos.

　　3、糖皮质激素，适用于暴发型或重症型患者。可以进行局部激素注射。

　　4、可以考虑试用免疫抑制治疗，口服硫唑嘌呤，一般给1.5mg(kg/d)，分次口服，也有报道局部注射硫唑嘌呤40mg hat eine gute Wirkung bei der Linderung von Schwellungen und Schmerzen der Vulva.

　　5、对于以上治疗无效者考虑手术治疗。