Melanoma vulvar

　　Primeiro, a causa da doença

　　O melanoma maligno vulvar geralmente surge de nevus de unidade ou nevus composto. Embora haja relatos de histórico familiar de melanoma maligno vulvar, praticamente não há materiais sobre o melanoma vulvar familiar. Os que têm histórico familiar de melanoma cutâneo têm idade mais jovem para o melanoma maligno vulvar do que os que não têm histórico familiar, e a idade correspondente é44.8Anos e49.7Anos. Os que têm histórico familiar podem ter múltiplos focos e tendência a bom prognóstico. A evidência relacionada à gravidez é suspeita e não foi determinada. Outros fatores como parceiros sexuais, influência hormonal também não mostraram relação com o melanoma vulvar.

　　Segundo a fisiopatologia

　　1Formas de crescimento patológico clínicos do melanoma

　　De acordo com o modo de crescimento e desenvolvimento do melanoma pigmentado, geralmente o melanoma cutâneo pode ser dividido em3Tipos: tipos superficiais de propagação, tipos de nódulos e tipos de manchas de sol.

　　(1Tipos superficiais de propagação: agudos, bordas em arco, superfície elevada e irregular, podem aparecer nódulos. A aparência é de mistura, com mistura de castanho, marrom, cinza, preto, rosa e branco. Antes de invadir o estroma, há um estágio de crescimento radial relativamente grande, uma vez que entra no estágio de crescimento vertical e invasão, o progresso da doença clínica é muito rápido. O tipo de propagação superficial representa70%,1/2～2/3O melanoma vulvar que se manifesta como tipo de crescimento superficial de propagação.

　　(2Tipos de nódulos: existem dois tipos, preto e azul escuro, superfície lisa ou irregular. Este tipo existe apenas no estágio de crescimento de invasão vertical, histórico breve, no momento do diagnóstico tem invasão profunda do estroma. Este tipo representa10％～15Porcentagem, representa25％～50%.

　　(3Tipos de manchas de sol: com área de cobertura grande e bordas irregulares, cor em diferentes graus de marrom, característica de crescimento radial, desenvolvimento de invasão profunda, geralmente pertence ao estágio avançado no momento do diagnóstico. Este tipo representa 0% a10％.

　　2Visão macroscópica do melanoma vulvar

　　É comum em áreas sem pêlos distribuídos,65％～70% origina ou afeta a mucosa vulvar,25Porcentagem afeta apenas um lado grande da vulva,10Porcentagem afeta o clítoris, aproximadamente20% dos pacientes apresentam lesões generalizadas ao procurar atendimento. Clinicamente, é comum ver a pele ou mucosa local em azul escuro, marrom escuro ou anepigmentada, as bordas das lesões são incertas, as lesões são planas, elevadas ou em forma de pólipo, podem haver úlceras, inchaços ou的形成皮肤卫星状转移结节等变化。病变范围小者数毫米，大者十几厘米。10Porcentagem de melanomas são melanomas anepigmentários.

　　3Características do melanoma vulvar sob microscopia óptica

　　O melanoma vulvar é composto por células epiteliais, células de nevus e células espiraladas, isso3Os níveis de melanina das células variam. As mudanças morfológicas do tecido são significativas, podendo ser semelhantes a tumores de origem epitelial ou mesenquimal, ou a câncer não diferenciado. A diferença no tamanho das células é significativa, apresentando-se em forma circular, poligonal, espiral ou polimórfica. A anormalidade nuclear é significativa, também podem ser vistas células multinucleadas ou meganucleadas. Geralmente há núcleos nucleolares claros e a mitose é comum. As células tumorais geralmente apresentam distribuição em colônias ou difusa, algumas células tumorais superficiais apenas infiltram a epiderme.

　　4A relação entre o melanoma vulvar e o nevus vulvar melanocítico

　　10％ de melanoma vulvar é originado de nevus vulvar. Nevus pré-existente (preexistingnevi) é considerado precursor de melanoma, Rafnarsson-olding relatou5.5％ de melanoma vulvar tem combinação de nevus pré-existentes, todos crescendo na pele do labio menor com pêlos71％ está relacionado ao crescimento superficial, crescendo na pele do labio menor com pêlos5Exemplos de melanoma superficialmente crescendo têm combinação de nevus pré-existentes. Microscopicamente, os nevus benignos da pele, melanoma maligno e células de nevus atípicas coexistem lado a lado, mostrando a transição do benigno para o melanoma maligno. O autor acredita que o melanoma no local liso da pele vulvar é um melanoma novo. O melanoma superficialmente crescendo na área de pêlo do labio menor é semelhante ao melanoma de pele em outras partes, provavelmente proveniente da metaplasia maligna do nevus vulvar.

　　As complicações comuns de melanoma vulvar：Úlcera vulvar com infecção. Imunohistoquímica. Células de melanoma Keratina, Vimentina, S-100, HMB-45Etc. Antígenos de grupo de imunohistoquímica ajudam no diagnóstico e diagnóstico diferencial de melanoma. O melanoma sem pigmento também pode ser cultivado para produzir pigmento. Exame histopatológico. Monoclonal anticorpo HMB-45Altamente sensível e específico para melanoma, que pode ser utilizado para imunohistoquímica, pode auxiliar no diagnóstico patológico. Ao remover tecido vivo, deve incluir algumas margens de tecido normal.

　　Os sintomas do melanoma vulvar são semelhantes aos de outros tumores malignos vulvares, embora o melanoma vulvar possa ser assintomático e ser descoberto por inspeção física acidental, mas o mais comum é o tumor de massa vulvar, seguido por sangramento vulvar ou coceira, úlcera vulvar, dificuldade de urinar, dor, cefaleia e perda de peso são menos comuns, esses sintomas geralmente aparecem em pacientes em estágio avançado, se a metástase do tumor no local inguinal devido à metástase pode aparecer inchaço, alguns pacientes com nevus pré-existentes podem aumentar o tamanho dos nevus, etc., Rafnarsson-Olding relatou198exceto melanoma vulvar34.8％ apresentam sintomas de sangramento vulvar28.3％ têm histórico de massa vulvar15.2％ e13.6％ dos pacientes sentem coceira e sensação de queimadura no vulvo, desconforto na micção e secreção vaginal respectivamente ocupam12.1％ e10.6％， úlcera, dor, mudança local para preto e outros sintomas de proporção não superior a5％.

　　Estagio de melanoma vulvar:

　　1、clinical staging

　　O mais antigo e simples sistema de estagio, estágio I: o tumor está limitado ao vulvo, com ou sem distância do foco primário2cm de satélite, estágio II: o tumor se espalha para os nódulos linfáticos regionais, incluindo metástase do tumor a partir do tumor primário2cm ou mais, localizado dentro da área de drenagem linfática do foco primário, pele ou nódulo subcutâneo, estágio III: a metástase do tumor ultrapassa o alcance dos nódulos linfáticos regionais.

　　2、FIGO staging e TNM staging.

　　3、microstaging

　　1969Ano Clark, com base na invasão da camada papilar dermática, camada reticular e camada de gordura subcutânea pela melanoma maligno, propôs diferenças na prognóstico dos pacientes envolvidos.5graus de invasão,197anos Breslow propôs usar o produto da espessura do tumor (medida na seção mais invadida) e o diâmetro mais longo do tumor para estimar o prognóstico, assim como classificar o melanoma em5graus, isso é, Clark classifica com base em marcos anatômicos da pele e Breslow classifica com base na espessura de invasão do tumor, mas devido à falta de papila dermática claramente definida na região labial vulvar, Chung e outros propuseram a classificação melhorada de Breslow, classificação de Clark, classificação de Breslow e sistema de classificação de Chung.

　　Um, prevenção

　　Quando as pacientes femininas têm coceira vulvar, sangramento, expansão da área de pigmentação e molusco vulvar, deve-se tratar precocemente e fazer um acompanhamento adequado.

　　Dois, prognóstico:

　　1、A taxa de recorrência de melanoma vulvar para a avaliação geral do prognóstico é51％～93％, as localizações mais comuns de recorrência são vulva, vagina, seguidas de inguinal.37％～40％ aparecem metástases distantes, as localizações mais comuns de metástases são pulmão, osso, fígado, cérebro. Pacientes com recorrência29％ aparecem focos múltiplos. O tempo médio de recorrência é1ano, os pacientes mais frequentemente morrem de metástase distante. Após a recorrência, o prognóstico é ruim, a sobrevida média5.9mês,5% dos5ano de taxa de sobrevida.

　　(1A idade e a prognóstico: A idade é um fator prognóstico independente significativo para a sobrevida dos pacientes com melanoma vulvar, e os pacientes mais velhos têm um prognóstico pior, o coeficiente de risco de influência da idade na sobrevida é de a cada10ano1.4. O estudo prospectivo do GOG descobriu que os pacientes idosos terão um risco significativamente maior de recidiva da doença, a cada10ano haverá um26％ da taxa de aumento. A idade média é67anos de idade, o tumor é propenso a invasão vascular, úlcera na superfície, aneuploidia cromossômica e espessura do tumor5mm.

　　(2)Localização da lesão e prognóstico: o tumor no centro tem um prognóstico significativamente pior do que os locais laterais. O tumor primário no centro tem um risco de envolvimento de linfonodos e recidiva significativamente maior do que o tumor lateral. A sobrevida dos pacientes com tumor lateral é significativamente maior do que os casos de clítoris ou múltiplos focos.

　　(3)Modo de crescimento e tipo celular e prognóstico: a ordem de piora do prognóstico do modo de crescimento é superficialmente espalhado, misto, espinhoso, nodular, não diferenciado. A piora gradual do tipo celular é cordal, epitelial, misto, polimórfico.

　　(4)A taxa de mitose e o prognosis: quanto maior a taxa de mitose, menor a sobrevida.

　　(5)Linf-a invasão vascular da superfície e o prognosis: a taxa de sobrevida dos pacientes com invasão vascular linfática é reduzida.

　　(6)O tamanho do tumor e o prognosis: o diâmetro do tumor2cm têm um prognosis pior do que5mm, idade>67anos.

　　(8)Classificação de FIGO e classificação de AJCC e prognóstico: os pacientes do estágio I, II da classificação de FIGO têm um prognóstico significativamente melhor do que os estágios III, IV. Scheistroen relatou os estágios I, II, III, IV5Taxas de sobrevida anuais respectivas63.2%44.2％， 0, 0;10Taxas de sobrevida anuais respectivas51.6%35.4％, 0, 0. O estudo prospectivo do GOG relatou que os pacientes do estágio AJCC I5a taxa de sobrevida em 1 ano é85％， está na fase Ⅱ40％， está na fase Ⅲ25％, acreditam que o sistema de classificação de AJCC está relacionado ao tempo de recidiva da doença, a classificação de AJCC é mais precisa na previsão do resultado da doença do que a classificação de FIGO, a classificação de AJCC pode determinar o prognóstico e a escolha do tratamento, recomenda-se que o melanoma vulvar utilize a classificação de AJCC. Recentemente, Verschraegen relatou51excepto o melanoma vulvar, a fase Ⅰ de AJCC está na29％， está na fase Ⅱ50％， está na fase Ⅲ16％， está na fase Ⅳ7％， está na fase Ⅰ5a taxa de sobrevida em 1 ano é91％， ≥ⅡA31％(P=0.0002)A fase de AJCC está relacionada ao total da sobrevida do paciente e à sobrevida sem tumor, é um importante indicador de prognosis, respectivamente P=0.0001e P≤0.0001.

　　(9)Formação de úlcera na superfície do tumor e prognóstico: a formação de úlcera representa a progressão rápida do tumor, é um importante indicador de prognóstico para a sobrevida sem tumor, sobrevida a longo prazo e recidiva. Os que têm formação de úlcera5a taxa de sobrevida em 1 ano é14.3％～40.5％, sem formação de úlcera5a taxa de sobrevida em 1 ano é20％～62.7％.

　　(10A espessura e profundidade da invasão do tumor: A classificação de Chung e Clark representa o grau de invasão do tumor, a classificação de Breslow representa a espessura do tumor, estudos clínicos de muitos estudiosos provaram de diferentes graus que3Sistemas micrográficos de classificação e a prognóstico do tumor estão relacionados. A classificação de Chung e Breslow é mais precisa na previsão do prognóstico da doença do que a classificação de Clark. Trimble aplicou o sistema micrográfico de classificação de Chung e Breslow para analisar65Os pacientes de melanoma vulvar, aqueles que correspondem ao estágio de Chung47Casos, estágio I1Casos, estágio II12Casos, estágio II8Casos, estágio III20 casos, estágio IV6Casos, de cada estágio5Taxas de sobrevida de cada estágio100％,81%,87%,4%,17%, de cada estágio10Taxas de sobrevida anuais respectivas100％,81%,87%,11%,33％. Os que correspondem à classificação de Breslow65Casos, estágio I12Exemplo, estágio II10Exemplo, estágios III e IV juntos9Exemplos, estágio V34Casos, correspondendo5Anos de sobrevida respectivos48%79%56%44％。 Portanto, os autores acreditam que o sistema de分期 do sistema de Chung é melhor do que o sistema de Breslow, para melhor refletir a sobrevida, metástase linfática e resultado de melanoma de vulva. O GOG acredita que o sistema AJCC é o melhor sistema para refletir o resultado de melanoma de vulva, e o sistema de classificação de Breslow será o melhor sistema de classificação em falta de sistema de分期 do ACJJ.

　　2, parte da pesquisa molecular de melanoma, a análise de cromossomo aneuploide do citômetro de fluxo: a análise de DNA do citômetro de fluxo de melanoma maligno de pele mostra que o aneuploide não cromossômico é um indicador de prognóstico ruim da doença. Scheistroen et al. usaram o citômetro de fluxo para75Exames de cromossomo aneuploide em tecidos de melanoma de cera, descobertos com aneuploide, tetraploide, aneuploide e pacientes que não podem ser avaliados5Taxas de sobrevida anuais respectivas60.9%44.4%32.5%71.4%;10Taxas de sobrevida anuais respectivas60.9%44.4%23.2%,42.0%, há diferenças estatísticas significativas na sobrevida entre os polímeros cromossômicos (P=0.0101) A análise multifatorial mostra que o DNA aneuploide dos pacientes operados inicialmente é um fator de prognóstico independente para a ausência de tumores e a sobrevida a longo prazo. No indicador de prognóstico da sobrevida livre de doença, a predição do DNA aneuploide é inferior à invasão vascular e à idade ao atendimento, e a predição da sobrevida a longo prazo é inferior à localização do crescimento tumoral. O tumor aneuploide tem o melhor prognóstico, e o tumor não aneuploide tem um risco de recidiva significativamente maior e um prognóstico ruim.

　　1, coloração imunohistoquímica

　　Células de melanoma de vulva Keratin, Vimentin, S-100, HMB-45E a coloração conjunta de imunohistoquímica de antigénio combinado ajudam no diagnóstico e diagnóstico diferencial de melanoma, geralmente Keratin negativo, Vimentin e S-100reação positiva total, HMB-45É um anticorpo específico para melanoma maligno, mas alguns melanomas malignos não expressam antígeno pigmentar, relatórios de literatura HMB-45A taxa de expressão em melanoma maligno é90.6％.

　　2, cultura de tecido

　　O melanoma de melanoma incolor também pode ser cultivado para produzir melanina.

　　Exame de patologia de anticorpos monoclonais HMB-45O melanoma de melanoma tem alta sensibilidade e especificidade, que pode ser usada para imunohistoquímica, pode ajudar no diagnóstico patológico, e deve incluir algumas margens de tecido normal ao remover tecido vivo.

　　Um, remédio alimentar para melanoma de vulva

　　1, sopa de ginseng com pó de ginseng3g (ou dang shen)15g), açúcar branco a gosto, bom arroz100g, cozinhar sopa regularmente.

　　2, sopa de huang qi de huang qi50g, fervura de água para extrair o líquido como água para cozinhar arroz, bom arroz100g, açúcar mascavo a gosto, farinha de casca3g, cozido em caldo.

　　3, galinha de gengibre-huang qi20g, huang qi100g, galinha1só, cozido em conjunto e consumido em várias vezes.

　　4, arroz de jujube: ginseng3g (ou dang shen)15g), jujube20g，好米250g, açúcar branco50g. O ginseng e o jujube são cortados em pedaços pequenos e cozidos juntos, o arroz cozido, o arroz cozido, adicione açúcar e consuma em várias vezes.

　　5, bolo de jujube, bai shu30g, jujube250g, gema de galinha, gengibre seco, farinha, óleo, sal e outros temperos em quantidade adequada. Todos os medicamentos são moídos em pó ou cortados em pedaços muito finos, misturados com farinha e temperos, fritados em pão, consumidos em várias vezes.

　　Dois, os pacientes com melanoma maligno de melanoma também apresentam frequentemente manifestações de deficiência renal, para a deficiência de fígado e rim, pode ser escolhido a seguir: dieta:

　　1、虫草枸杞冬虫夏草10g，枸杞子20g，瘦猪肉100g，鸡蛋250g，调料适量，炖熟后分次服用。

　　2、枸杞粥枸杞子30g，好米100g，共煮粥。

　　3、核桃鸭核桃仁200g，鸡肉100g，荸荠150g，老鸭1只，料洒少许，油盐适量，共炖熟，分次服用。

　　三、针对恶性黑色素瘤患者的毒瘀之象，可选用以下饮食：

　　1、大蒜粥紫皮大蒜30g，好米100g，共煮粥。

　　2、芦笋香菇汤芦笋200g，香菇100g，文火熬汤，可加适量调料饮食。

　　3、菱粉粥菱角粉60g，好米100g，共煮粥。

　　四、外阴黑色素瘤吃那些对身体好

　　1、术后耗气伤血，宜多食补气养血之品，如大枣、龙眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡萝卜、鹌鹑蛋、藕粉、豆类等。

　　2、放疗时耗阴损液，宜多食滋阴养液之品，如菠菜、小白菜、藕、梨、西瓜、香蕉、葡萄、海参、甘蔗、百合等。

　　3、化疗易气血两损，宜常食补养气血之物，如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、薏米粥、红枣、桂圆、海参等。

　　4、多吃富含维生素A、维生素C的饮食，多吃绿色蔬菜和水果。

　　5、常吃含有抑制致癌作用的食物，如花菜、卷心菜、荠菜等。

　　6、多吃精米、全麦片、玉米糖、玉米面、黄米饭、豆类（黄豆、扁豆、刀豆、豌豆）等。

　　7、常吃富含营养的干果种子类食物，如葵花子、芝麻、南瓜子、花生、葡萄干等。这些食物含有多种维生素、矿物质、纤维素、蛋白质和非饱和脂肪酸等。

　　五、外阴黑色素瘤最好不要吃那些食物

　　1、少吃精米、精面，不吃盐腌及烟熏的食物，特别是烤糊焦化了的食物。

　　2、坚持低脂肪饮食，常吃一些瘦肉、鸡蛋及酸奶。

　　3、食物应尽量保持新鲜，不吃发霉变质的饮食。

　　4、保持大便通畅，便秘患者应食用富含纤维素的食品及每天喝一些蜂蜜。

　　5、避免咖啡等兴奋性饮料。

　　6、避免葱、蒜、姜、桂皮等辛辣刺激性食物。

　　7、避免公鸡、猪头肉等发物。

　　8、避免海鲜。

　　9、避免羊肉、狗肉、韭菜、胡椒等温热性食物。

　　10、避免吸烟、饮酒。

　　一、治疗

　　1、lesões pigmentadas da vulva

　　O tratamento não precisa remover todas as lesões pigmentadas da vulva, especialmente os moluscos benignos, mas é necessário biópsia quando há suspeita de maldição ou câncer maligno, todos os moluscos congenitais, moluscos de limite e moluscos de crescimento atípico devem ser excisados, diâmetro >5mm, a borda irregular e não clara, lesões de pigmentação depositada com padrão de mancha devem ser consideradas para excisão, além disso, se as lesões de pigmentação depositada aumentam, a pigmentação se aprofunda, surgem sintomas irritativos ou hemorragia ulcerativa, deve ser excisão, moluscos atípicos com história familiar ou história de melanoma maligno e (ou) outras histórias de doenças semelhantes devem ser seguidos de perto sob a vigilância rigorosa de um especialista em câncer de pele.

　　2、手术治疗

　　(1)手术方式：外阴黑色素瘤的处理是一种平衡，既达到局部疾病控制又减少治愈率，并不是手术范围越大越好，传统的治疗外阴黑色素瘤的标准方法与外阴鳞癌的治疗类似，即实施外阴根治性手术加双侧腹股沟淋巴结和盆淋巴切除术，随着外阴鳞癌治疗倾向于个体化和手术范围的缩小及其他部位皮肤黑色素瘤的治疗变的更加保守，外阴黑色素瘤的手术治疗观念也发生了变化，1987年Davidson等报道32例外阴黑色素瘤和阴道黑色素瘤患者，无论是采取根治性手术或单纯的外阴切除术或单纯局部切除术或是否辅助于放射治疗，其治疗效果都没有显示出差异，作者采用的根治性手术包括单纯根治性外阴切除术，根治性外阴切除术加腹股沟淋巴结切除术或前盆腔除脏术，因此作者建议采取局部切除术，若腹股沟淋巴结有转移的临床证据，则加上腹股沟淋巴结的切除，对于外阴的巨块病灶或广泛局部复发者应考虑行根治性手术，随后又有多个中心临床研究也没有证实广泛性手术优于切缘2cm的局部切除术，Verschraegen和他的同事在2001年总结了他们在1970～1997年收治的51例外阴黑色素瘤的治疗情况，结果发现手术技术本身并没有改变患者的预后。

　　(2)手术切缘：手术切缘是否彻底与疾病的复发和患者的预后有着显著的关系，Rose等发现6例行保守性手术治疗，切缘2cm的患者仅1例复发，Trimble和他的同事总结了80例外阴黑色素瘤患者的治疗效果发现，与不完全根治手术相比根治性手术似乎并不能提高患者的预后，建议对于ChungⅡ级浸润深度≤1mm的薄病变行切缘1～2cm局部根治性切除，ChungⅢ级和Ⅳ级的厚病变切缘要求3cm，chungⅠ级行单纯切除和密切随访即可，为预防复发即便是

　　基于以上的研究，厚度

　　(3)区域淋巴结的处理：GOG分析了71例外阴黑色素瘤的患者，发现FIGO分期，肿瘤大小和肿瘤的位置，毛细血管-淋巴管的受累和Breslow的肿瘤浸润深度等与淋巴结的转移有显著关系，而淋巴结的转移意味着患者的预后极差，从大规模的皮肤黑色素瘤研究中发现皮肤病灶深度4.0mm者将有十分高的淋巴结转移和复发危险性，同样也几乎不能从淋巴结切除术中获得益处，对于原发病灶深度为0.76～4.0mm的患者可能从选择性淋巴结切除术中受益，并不是对所有的外阴黑色素瘤患者均行选择性的淋巴结切除，Chung认为ChungⅡ级(肿瘤厚度≤1mm) does not need to undergo lymph node resection, Trimple et al. suggested that the lesion thickness > 0.76mm (Clark III) patients should undergo prophylactic lymph node resection because positive lymph node patients can achieve long-term survival, and prophylactic lymph node resection and vulvar radical surgery for patients with lymph node micrometastasis can make patients10years survival rate reached31％, from a prospective study on vulvar melanoma lymph node resection and types of resection by Phillips et al., compared with those who did not undergo lymph node resection, positive lymph node resection or negative lymph node resection did not show the benefits of lymph node resection treatment. In summary, for invasive depth > 0.76mm (Clark III) vulvar melanoma patients, those with lateral lesions should consider unilateral lymph node resection, those with central lesions should undergo bilateral lymph node resection, and removing clinically involved lymph nodes is always beneficial for vulvar melanoma patients.

　　3, chemotherapy and radiotherapy

　　It was previously believed that melanoma was tolerant to chemotherapy and radiotherapy, but recent data show that advanced patients are effective for chemotherapy and radiotherapy, and radiotherapy and chemotherapy alone for advanced patients can make some patients survive up to10years and above, commonly used chemotherapeutic drugs are Dacarbazine (thiotepa), Lomustine (chloroethylcyclohexyl nitrosourea), Cisplatin (DDP), Vinorelbine (vinblastine), Vincristine (VCR) and others, the most effective chemotherapeutic drug for melanoma is Dacarbazine (DTIC), with a response rate of15％～25％, only1％～2％ of patients receiving Dacarbazine (DTIC) treatment achieved long-term complete remission, commonly used DVP regimen (Dacarbazine, Vincristine, Cisplatin), CPD regimen (Lomustine, Procarbazine, Actinomycin D), BDPT regimen (Carmustine, Dacarbazine, Cisplatin, Tamoxifen) and VCD regimen.

　　BDPT regimen:

　　Carmustine (BCNU):150mg/㎡ intravenous infusion on the1days, every6～8weeks1times.

　　Dacarbazine (DTIC):200 ~220mg/㎡ intravenous infusion on the1～3days, every3～4weeks1times.

　　Cisplatin (DDP):25mg/㎡ intravenous infusion on the1～3days, every3～4weeks1times.

　　Tamoxifen:10mg,2times/days, taken orally,6～8weeks as1courses.

　　Cisplatin (DDP):20mg/㎡ intravenous infusion on the1～4days.

　　Vinorelbine (VLB):1.5mg/㎡ intravenous infusion on the1～4days.

　　Dacarbazine (DTIC):200mg/㎡ intravenous infusion on the1～4day, or800mg/㎡ intravenous infusion, on the1days.

　　3～4weeks as1courses.

　　External vulvar and inguinal areas can be treated with external beam radiotherapy, and vaginal implant therapy can be used for tumors involving the vagina or recurrence in the vagina, with the radiotherapy dose of4000cGY ~5000cGY, for high-risk patients, it is mainly to improve local control, and radiotherapy can also be used for distant brain, bone, and visceral metastases, to relieve the treatment effect. Whether it is commonly used or used as a means of relief treatment, radiotherapy can only relieve the symptoms of vulvar melanoma in advanced patients, but cannot achieve a cure for the disease.

　　4and immunotherapy

　　(1Interferon α: ECOGG (Eastern Cooperative Oncology Group) evaluation28pacientes com melanoma de estágio II B ou III ou com metástases regionais,137casos como controle,143casos foram tratados com interferon, método de uso: interferon20MU/(m²·d), administração intravenosa, todas as semanas5vezes, uso contínuo4semanas, após mudar para10MU/(m²·d), injeção subcutânea, todas as semanas3vezes, um total de48semanas, resultados: a sobrevida sem recorrência e a sobrevida total do grupo de tratamento foram significativamente prolongadas, os beneficiários do tratamento com interferon são os pacientes com comprometimento dos linfonodos, a pesquisa mais profunda do ECOG descobriu que a dose alta de interferon pode prolongar significativamente a sobrevida sem tumores e a sobrevida total dos pacientes com melanoma de alto risco após a cirurgia, esse efeito é incomparável com qualquer outro medicamento, citocina e outras formas de vacina.

　　(2): O melanoma é o tumor mais propenso a gerar imunogenicidade, portanto, o melanoma é usado como o modelo principal de pesquisa de vacina tumoral, as proteínas globulares IgM e IgG no soro dos pacientes com melanoma podem responder heterogêneamente aos melanomas autógenos e alógenos, aproximadamente1/3os pacientes com tumores nodulares com concentração de linfonodos no interior do tumor têm o fenômeno75～150mg, a área7cm×8cm, relatado na China15casos de tratamento de melanoma reprodutivo, descobriu que a sobrevida superior a1anos, todos os pacientes foram submetidos a cirurgia, quimioterapia e imunoterapia com vacina BCG (BCG) congelada-dessorvida, com bons resultados, com o desenvolvimento da biologia molecular, alguns genes que codificam antigenos melanoma específicos foram clonados, os peptídeos de antigenos específicos foram determinados, utilizando o princípio de que os antigenos específicos podem estimular a resposta imunológica ativa específica do organismo, novos vacinas antimesotelial específicas fortes foram desenvolvidas,1998anos, Piura relatou1casos25anos de pacientes com melanoma vulvar primário de Clark IV, foram tratados com vacinas antimesotelial específicas, obtendo alívio a longo prazo e sobrevida superior a5ano, abriu o caminho para o tratamento imunoterápico ativo de melanoma vulvar.

　　(3): Adiluecina (interleucina-2): Atualmente, ainda não há consenso sobre a dose de tratamento e o tempo de uso da interleucina, apesar dos esquemas de tratamento combinados de interleucina com quimioterapia e (ou) interferon mostrarem uma taxa de resposta de缓解 relativamente alta, eles não podem alcançar uma sobrevida a longo prazo satisfatória.

　　二、Prognóstico

　　1、A taxa de recorrência de melanoma vulvar para a avaliação geral do prognóstico é51％～93%, as localizações mais comuns de recorrência são a vulva, a vagina, seguidas pela região inguinal,37％～40% apresentam metástases distantes, as localizações mais comuns de metástases são os pulmões, os ossos, o fígado, o cérebro, os pacientes que recidivam,29% aparecem em vários focos, o tempo médio de recorrência é1ano, os pacientes morrem mais frequentemente por metástases distantes, o prognóstico é ruim após a recorrência da doença, a sobrevida média é5.9mês,5% dos5ano de taxa de sobrevida.

　　(1A idade e a prognóstico: A idade é um fator prognóstico independente significativo para a sobrevida dos pacientes com melanoma vulvar, e os pacientes mais velhos têm um prognóstico pior, o coeficiente de risco de influência da idade na sobrevida é de a cada10ano1.4，o estudo prospectivo GOG descobriu que os pacientes idosos aumentarão significativamente o risco de recidiva da doença, a cada10ano haverá um26％ da taxa de aumento, a idade média é67anos de idade, os tumores são propensos a aparecer invasão vascular, úlcera na superfície, aneuploide e espessura do tumor>5mm.

　　(2)A localização da lesão e o prognosis: o tumor localizado no centro tem um prognosis significativamente pior do que os locais laterais, o tumor primário localizado no centro tem um risco de envolvimento linfático e recidiva significativamente maior do que o tumor lateral, a sobrevida dos pacientes com tumor lateral é significativamente maior do que os pacientes com tumores em localização de clítoris ou múltiplos focos.

　　(3)O modo de crescimento e o tipo de célula e o prognosis: a ordem do modo de crescimento que a prognosis piora gradualmente é a espalhamento superficial, o tipo misto, o tipo de mancha solar, o tipo nódulo, o tipo não diferenciado, o tipo de célula que a prognosis piora gradualmente é o tipo cordão, o tipo epitelial, o tipo misto, o tipo polimórfico.

　　(4)A taxa de mitose e o prognosis: quanto maior a taxa de mitose, menor a sobrevida.

　　(5)Linf-a invasão vascular da superfície e o prognosis: a taxa de sobrevida dos pacientes com invasão vascular linfática é reduzida.

　　(6)O tamanho do tumor e o prognosis: o diâmetro do tumor2cm têm um prognosis pior do que

　　(7)A metástase linfática e o prognosis: a taxa de sobrevida dos pacientes com metástase linfática é significativamente reduzida, Scheistroen relatou que os pacientes com metástase linfática5a taxa de sobrevida em 1 ano é 0, aqueles que não têm metástase56％， a metástase linfática e a invasão vascular da superfície tumoral, a formação de úlcera na superfície, o aneuploide, a espessura>5mm, a idade>67anos.

　　(8)A fase de FIGO e a fase de AJCC e o prognosis: os pacientes de FIGO I, II fase têm um prognosis significativamente melhor do que III, IV fase, Scheistroen relatou I, II, III, IV5Taxas de sobrevida anuais respectivas63.2%44.2％， 0, 0;10Taxas de sobrevida anuais respectivas51.6%35.4％， 0, 0, o estudo prospectivo GOG relatou que os pacientes de AJCCI5a taxa de sobrevida em 1 ano é85％， está na fase Ⅱ40％， está na fase Ⅲ25％， acredita que o sistema de fase de AJCC está relacionado ao tempo de recidiva da doença, o sistema de fase de AJCC é mais preciso na previsão do resultado da doença do que a fase de FIGO, a fase de AJCC pode determinar o prognosis e a escolha do tratamento, recomenda-se que o melanoma vulvar adote a fase de AJCC, recentemente Verschraegen relatou51excepto o melanoma vulvar, a fase Ⅰ de AJCC está na29％， está na fase Ⅱ50％， está na fase Ⅲ16％， está na fase Ⅳ7％， está na fase Ⅰ5a taxa de sobrevida em 1 ano é91％， ≥ⅡA31％(P=0.0002)A fase de AJCC está relacionada ao total da sobrevida do paciente e à sobrevida sem tumor, é um importante indicador de prognosis, respectivamente P=0.0001e P≤0.0001.

　　(9)A formação de úlcera na superfície do tumor e a prognosis: A formação de úlcera representa a rápida progressão do tumor, é um importante indicador de prognosis para a sobrevida sem tumor, a sobrevida a longo prazo e a recidiva da doença, para aqueles que têm formação de úlcera5a taxa de sobrevida em 1 ano é14.3％～40.5％, sem formação de úlcera5a taxa de sobrevida em 1 ano é20％～62.7％.

　　(10A espessura e profundidade da invasão do tumor: A classificação de Chung e Clark representa o grau de invasão do tumor, a classificação de Breslow representa a espessura do tumor, estudos clínicos de muitos estudiosos provaram de diferentes graus que3Os sistemas de microestágio são todos relacionados ao prognóstico do tumor, as classificações de Chung e Breslow são mais precisas do que as de Clark no prognóstico da doença, Trimble aplicou o sistema de microclassificação de Chung e Breslow para analisar65Os pacientes de melanoma vulvar, aqueles que correspondem ao estágio de Chung47Casos, estágio I1Casos, estágio II12Casos, estágio II8Casos, estágio III20 casos, estágio IV6Casos, de cada estágio5Taxas de sobrevida de cada estágio100%,81%87%4%17%, de cada estágio10Taxas de sobrevida anuais respectivas100%,81%87%11%33%, aqueles que correspondem à classificação de Breslow65Casos, estágio I12Casos, estágio II10Casos, estágios III e IV juntos9Casos, estágio IV34Casos, correspondendo5Anos de sobrevida respectivos48%79%56%44%, portanto, os autores acreditam que o sistema de microestágio de Chung é melhor do que o sistema de Breslow em refletir a sobrevida do melanoma vulvar, a metástase linfática e o resultado, o GOG acredita que o sistema AJCC é o melhor sistema para refletir o resultado do melanoma vulvar, em falta de sistema de estágio ACJJ, o sistema de classificação de Breslow será o melhor sistema de classificação.

　　2A parte dos estudos moleculares de melanoma de células escamosas da pele, o exame de fluxo de células do DNA do melanoma de células escamosas da pele mostra que a não poliploidia cromossômica é um indicador de prognóstico ruim da doença, Scheistroen et al. aplicaram o exame de fluxo de células do DNA para75Exames de poliploidia cromossômica em tecidos de melanoma de células escamosas em embriões de cera, descobriu-se que existem pacientes com dois pólimeros, quatro pólimeros, não pólimeros e pacientes que não podem ser avaliados5Taxas de sobrevida anuais respectivas60.9%44.4%32.5%71.4%;10Taxas de sobrevida anuais respectivas60.9%44.4%23.2%42.0%, há diferenças estatísticas significativas na sobrevida entre os polímeros cromossômicos (P=0.0101A análise multifatorial mostra que o DNA poliploide dos pacientes submetidos a cirurgia inicial é um fator de prognóstico independente para a ausência de tumores e a sobrevida a longo prazo, no que diz respeito aos indicadores de prognóstico da sobrevida sem tumores, a previsão do DNA poliploide é inferior à invasão vascular e à idade ao momento do atendimento, no que diz respeito à previsão da sobrevida a longo prazo da doença, o DNA poliploide é inferior à posição do crescimento tumoral, os tumores anômalos são os melhores prognósticos, e os tumores não anômalos têm um risco de recidiva significativamente maior e um prognóstico ruim.