一、治疗
1、Lesione pigmentata delle grandi labbra
Non è necessario rimuovere tutte le lesioni pigmentate delle grandi labbra, in particolare i neo benigni, ma se ci sono sospetti di malignità o tumori maligni, la biopsia è necessaria. Tutti i neo congeniti, i neo交界性 e i neo atipici devono essere asportati, il diametro superiore a5La lesione pigmentata irregolare e sfocata, con pigmentazione simile a macchie, dovrebbe essere considerata per l'asportazione. Inoltre, se le lesioni pigmentate aumentano di dimensioni, il pigmento diventa più profondo, si verificano sintomi irritativi o emorragie ulcerative, dovrebbero essere asportate. Le macchie atipiche con storia familiare o storia di melanoma cutaneo e (o) altre malattie simili dovrebbero essere seguite da un oncologo dermatologo.
2and surgical treatment
(1) surgical method: The management of vulvar melanoma is a balance, achieving local disease control while reducing the cure rate, not the larger the surgical range, the better. The traditional standard treatment method for vulvar melanoma is similar to that for vulvar squamous cell carcinoma, that is, to perform radical vulvar surgery with bilateral inguinal lymph node and pelvic lymph node dissection. With the trend of individualization in the treatment of vulvar squamous cell carcinoma, the reduction of surgical range, and the more conservative treatment of melanoma in other parts of the skin, the surgical treatment concept of vulvar melanoma has also changed,1987years Davidson et al. reported32cases of vulvar melanoma and vaginal melanoma patients, whether radical surgery or simple vulvar resection or simple local resection or whether supplemented with radiotherapy, the therapeutic effects did not show any difference, the authors' radical surgery included simple radical vulvar resection, radical vulvar resection with inguinal lymph node dissection or anterior pelvic exenteration, therefore the authors recommend local resection, if there is clinical evidence of inguinal lymph node metastasis, then add the resection of inguinal lymph nodes, for large vulvar lesions or extensive local recurrence, radical surgery should be considered, and subsequent multi-center clinical studies have also not confirmed that extensive surgery is better than margin2cm local resection, Verschraegen and his colleagues in2001years summarized their1970 to1997years admitted51in the treatment of vulvar melanoma, the results showed that the surgical technique itself did not change the prognosis of the patient.
(2) surgical margin: Whether the surgical margin is thorough is significantly related to the recurrence of the disease and the prognosis of the patient, Rose et al. found6cases of conservative surgical treatment, marginal2cm patients are only1cases of recurrence, Trimble and his colleagues summarized8except for vulvar melanoma patients, the therapeutic effects of radical surgery were found to be no better than those of incomplete radical surgery, suggesting that for ChungⅡ-level infiltration depth≤1mm thin lesions require marginal1~2cm local radical resection, the marginal requirements for thick lesions in ChungⅢ-level andⅣ-level are3cm, for ChungⅠ-level, simple resection and close follow-up are sufficient, and for the prevention of recurrence, even if
Based on the above studies, thickness
(3) regional lymph node management: GOG analyzed71in patients with vulvar melanoma, the FIGO staging, tumor size, and tumor location, capillary-lymphatic involvement and Breslow's tumor invasion depth are significantly related to lymph node metastasis, and lymph node metastasis means that the patient's prognosis is extremely poor. From large-scale studies of skin melanoma, it was found that the depth of skin lesions4.0mm者将有十分高的淋巴结转移和复发危险性,同样也几乎不能从淋巴结切除术中获得益处,对于原发病灶深度为0.76~4.0mm的患者可能从选择性淋巴结切除术中受益,并不是对所有的外阴黑色素瘤患者均行选择性的淋巴结切除,Chung认为ChungⅡ级(肿瘤厚度≤1mm) non è necessario eseguire la resezione dei linfonodi, Trimple e altri suggeriscono che la spessore dei tumori>0.76mm (Classe III di Clark) i pazienti devono considerare la resezione preventiva dei linfonodi, perché i pazienti con linfonodi positivi possono ottenere una sopravvivenza a lungo termine, per i pazienti con micrometastasi linfonodali la resezione preventiva dei linfonodi e l'operazione di radiazione vaginale può permettere ai pazienti10il tasso di sopravvivenza a 5 anni è31% dei pazienti trattati con una ricerca prospettica di Phillips e altri su una ricerca clinica di trattamento delle resezioni dei linfonodi e dei tipi di resezione del melanoma cutaneo vaginale, rispetto ai pazienti che non sono stati sottoposti a resezione dei linfonodi, né la resezione dei linfonodi positivi né la resezione dei linfonodi negativi hanno dimostrato i vantaggi della resezione dei linfonodi, sommariamente per i pazienti con profondità di invasione>0.76mm (Classe III di Clark) i pazienti con melanoma cutaneo vaginale, i pazienti con lesioni laterali devono considerare la resezione dei linfonodi del lato stesso, i pazienti con lesioni centrali devono eseguire la resezione dei linfonodi bilaterali, la rimozione dei linfonodi clinicamente interessati è sempre utile per i pazienti con melanoma cutaneo vaginale.
3e chemioterapia e radioterapia
in precedenza si riteneva che il melanoma cutaneo fosse resistente alla chemioterapia e alla radioterapia, ma negli ultimi anni i dati mostrano che i pazienti in stadio avanzato rispondono bene alla chemioterapia e alla radioterapia, l'uso combinato di radioterapia e chemioterapia per i pazienti in stadio avanzato ha permesso a alcuni pazienti di sopravvivere fino a10% dei pazienti trattati con Dacarbazine (DTIC) hanno ottenuto una remissione completa a lungo termine, il schema DVP (Dacarbazine, Vinblastina, Cisplatino) è comunemente utilizzato, lo schema CPD (Lomustina, Procarbazina, Actinomycin D) schema, lo schema BDPT (Carmustina, Dacarbazine, Cisplatino, Tamoxifene) e lo schema VCD.15% ~25% dei pazienti trattati con Dacarbazine (DTIC) hanno ottenuto una remissione completa a lungo termine, il schema DVP (Dacarbazine, Vinblastina, Cisplatino) è comunemente utilizzato, lo schema CPD (Lomustina, Procarbazina, Actinomycin D) schema, lo schema BDPT (Carmustina, Dacarbazine, Cisplatino, Tamoxifene) e lo schema VCD.1% ~2% dei pazienti trattati con Dacarbazine (DTIC) hanno ottenuto una remissione completa a lungo termine, il schema DVP (Dacarbazine, Vinblastina, Cisplatino) è comunemente utilizzato, lo schema CPD (Lomustina, Procarbazina, Actinomycin D), lo schema BDPT (Carmustina, Dacarbazine, Cisplatino, Tamoxifene) e lo schema VCD.
Schema BDPT:
Carmustina (BCNU):150mg/mq di infusione endovenosa il giorno1giorno, ogni6~8settimana1volta.
Dacarbazine (DTIC):200~220mg/mq di infusione endovenosa il giorno1~3giorno, ogni3~4settimana1volta.
Cisplatino (DDP):25mg/mq di infusione endovenosa il giorno1~3giorno, ogni3~4settimana1volta.
Tamoxifene:10mg,2volta/giorni, per bocca,6~8settimana per1una serie di trattamenti.
Cisplatino (DDP):20mg/mq di infusione endovenosa il giorno1~4giorno.
Vinblastina (VLB):1.5mg/mq di infusione endovenosa il giorno1~4giorno.
Dacarbazine (DTIC):200mg/mq di infusione endovenosa il giorno1~4giorno, o800mg/mq, infusione endovenosa, il giorno1giorno.
3~4settimana per1una serie di trattamenti.
La regione locale delle ghiandole genitali e la regione inguinale possono essere trattate con irradiazione esterna, per i tumori che interessano la vagina o la recidiva della vagina può essere utilizzato il trattamento di applicazione intravaginale, la dose di radioterapia è4000cGY~5000cGY, per i pazienti ad alto rischio, principalmente per migliorare il controllo locale, per il cervello, le ossa e i转移也可以采用放疗,起到缓解治疗作用,无论是常规应用还是作为缓解治疗手段,放疗仅可以缓解晚期患者的外阴黑色素瘤症状,但仍不能达到治愈该病。
4e immunoterapia
(1Interferone α: valutazione ECOGG (Eastern Cooperative Oncology Group)280 pazienti con melanoma in stadio II B o III o con metastasi linfonodali regionali,137esemplari come controllo,143esemplari sono stati trattati con interferone, metodo di somministrazione: interferone20MU/(㎡·d), somministrazione endovenosa, ogni settimana5volta, utilizzata consecutivamente4settimane, poi cambiato in10MU/(㎡·d), iniezione sottocutanea, ogni settimana3volta, per un totale di48settimane, risultati: la sopravvivenza libera da recidiva e la sopravvivenza complessiva del gruppo trattato sono significativamente più lunghe, i beneficiari della terapia con interferone sono i pazienti con linfonodi interessati, la ricerca più approfondita di EC0G ha dimostrato che dosi elevate di interferone possono significativamente prolungare la sopravvivenza libera da tumore e la sopravvivenza complessiva dei pazienti con melanoma ad alto rischio postoperatorio, questo effetto è ineguagliabile da qualsiasi altro farmaco, citochina e altre forme di vaccino.
(2) Vaccino: il melanoma è il tumore più facile a produrre immunogenicità, quindi il melanoma è considerato il modello principale di ricerca di vaccino tumorale, le due globuline IgM e IgG nel siero dei pazienti con melanoma possono reagire in modo eterologo agli antigeni melanoma autologhi e eterologhi, circa1/3i pazienti presentano la fenomenologia di linfonodi concentrati nel nodulo tumorale, il vaccino BCG (BCG, tuberculoide) ha l'effetto di aumentare la forza di fagocitosi del sistema reticolo-endo-derivato, può essere utilizzato il metodo di incisione cutanea del vaccino BCG (BCG), ogni volta75~150mg, l'area7cm×8cm, secondo la报道15esemplari di trattamento del melanoma delle vie riproduttive, è stato scoperto che la sopravvivenza è superiore a1anno, tutti i pazienti sono stati trattati con chirurgia, chemioterapia e vaccino BCG (BCG) immunoterapico, con un buon effetto, con lo sviluppo della tecnologia di biologia molecolare, alcuni geni che codificano antigeni melanoma specifici sono stati clonati, sono stati determinati peptidi di antigeni specifici, utilizzando antigeni specifici si può stimolare la produzione di una risposta immunitaria attiva specifica dell'organismo, sono stati sviluppati nuovi vaccini ant melanoma specifici e forti,1998anno, Piura ha riportato1esemplari25un paziente di 64 anni con melanoma vulvare primario di Clark IV grado, ha ricevuto un trattamento adiuvante con un vaccino ant melanoma specifico di tipo eterologo dopo la chirurgia, ha ottenuto una remissione a lungo termine, la sopravvivenza è superiore a5anno, ha aperto la strada alla terapia immunitaria attiva del melanoma vulvare.
(3) Adil interleuchina (interleuchina-2) Al momento, non c'è un consenso sui dosaggi di trattamento e il tempo di somministrazione dell'interleuchina, sebbene i regimi di trattamento combinato di interleuchina con chemioterapia e (o) interferone raggiungano una alta percentuale di risposta di remissione, non possono raggiungere una buona sopravvivenza a lungo termine.
Secondo: la prognosi
1e il tasso di recidiva prognostica del melanoma vulvare è51% ~93%, la parte più comune delle recidive è il pavimento vulvare, la vagina, seguita dalla regione inguinale,37% ~40% sviluppano metastasi a distanza, la parte più comune delle metastasi è il polmone, l'osso, il fegato, il cervello, i pazienti con recidiva,29% sviluppano più di un focolaio, il tempo medio di recidiva è1anni, i pazienti muoiono spesso a causa di metastasi a distanza, la prognosi è peggiore dopo la recidiva della malattia, l'intervallo medio di sopravvivenza5.9mesi,5%5tasso di sopravvivenza annuale.
(1L'età e la prognosi: l'età è un fattore prognostico indipendente significativo per la sopravvivenza dei pazienti con melanoma vulvare, i pazienti più anziani hanno una prognosi peggiore, il coefficiente di rischio dell'età per l'impatto sulla sopravvivenza è di ogni10anno1.4GOG studio prospettico ha scoperto che i pazienti anziani avranno un rischio significativamente più alto di recidiva della malattia, ogni10anno avrà un26% aumento della frequenza, l'età media è67i pazienti con età superiore ai5mm.
(2) La localizzazione della lesione e la prognosi: i tumori della posizione centrale hanno una prognosi significativamente peggiore rispetto a quelli delle posizioni laterali, i tumori primari della posizione centrale rispetto ai tumori laterali hanno un rischio di coinvolgimento linfonodale e recidiva più alto, la sopravvivenza dei pazienti con tumore del lato malato è significativamente più lunga rispetto a quelli del clitoride o dei focolai multipli.
(3) Il modo di crescita e il tipo cellulare e la prognosi: l'ordine di peggioramento della prognosi per il modo di crescita è il tipo di diffusione superficiale, il tipo misto, il tipo maculoso, il tipo nodulare, il tipo non differenziato, l'ordine di peggioramento della prognosi per il tipo cellulare è il tipo filare, il tipo epiteliale, il tipo misto, il tipo polimorfo.
(4) La frequenza di mitosi e la prognosi: maggiore è la frequenza di mitosi, più breve è la sopravvivenza.
(5) Linf-L'invasione della superficie vascolare e la prognosi: i soggetti con l'invasione linfovenosa hanno una sopravvivenza ridotta.
(6) La dimensione del tumore e la prognosi: il diametro del tumore>2cm hanno una prognosi peggiore rispetto a
(7) Il trasferimento linfonodale e la prognosi: i soggetti con il trasferimento linfonodale hanno una sopravvivenza significativamente più bassa, Scheistroen ha riportato che i soggetti con il trasferimento linfonodale5La sopravvivenza a 5 anni è 0, senza metastasi sono56%, il trasferimento linfonodale e l'invasione della superficie vascolare del tumore, la formazione di ulcere sulla superficie, l'anomalia cromosomica, lo spessore>5mm, età>67anni.
(8) Stadiazione FIGO e stadiazione AJCC e prognosi: i pazienti in fase FIGO I, II hanno una prognosi significativamente migliore rispetto a III, IV, Scheistroen ha riportato I, II, III, IV5Tasso di sopravvivenza annuale rispettivamente63.2%44.2%, 0, 0;10Tasso di sopravvivenza annuale rispettivamente51.6%35.4%, 0, 0, lo studio prospettico GOG ha riportato che i pazienti in fase AJCCI5La sopravvivenza a 5 anni è85%, fase II è40%, fase III è25%, si ritiene che il sistema di stadiazione AJCC sia correlato al tempo di recidiva della malattia, il sistema di stadiazione AJCC è più accurato nella previsione dell'esito della malattia rispetto alla stadiazione FIGO, la stadiazione AJCC può determinare la prognosi e la scelta del trattamento, si raccomanda di utilizzare la stadiazione AJCC per il melanoma anale, recentemente Verschraegen ha riportato51eccezione per il melanoma anale, la stadiazione AJCC fase I occupa29%, fase II occupa50%, fase III occupa16%, fase IV occupa7%, fase I sono5La sopravvivenza a 5 anni è91%, ≥ⅡA sono31%(P=0.0002) la stadiazione AJCC è un importante indicatore prognostico correlato alla sopravvivenza complessiva del paziente e alla sopravvivenza libera da tumore, rispettivamente P=0.0001e P≤0.0001.
(9Formazione di ulcere sulla superficie del tumore e prognosi: la formazione di ulcere rappresenta una rapida progressione del tumore, è un importante indicatore prognostico per la sopravvivenza libera da tumore, la sopravvivenza a lungo termine e la recidiva, i soggetti con la formazione di ulcere5La sopravvivenza a 5 anni è14.3% ~40.5%, senza la formazione di ulcere5La sopravvivenza a 5 anni è20% ~62.7%.
(10Spessore del tumore e profondità dell'invasione: la classificazione di Chung e Clark rappresenta l'entità dell'invasione del tumore, la classificazione di Breslow rappresenta lo spessore del tumore, molte ricerche cliniche di vari studiosi hanno dimostrato in diverse misura3种显微分期系统都与肿瘤的预后有关,Chung和Breslow分级较Clark分级对疾病的预后预测准确,Trimble应用Chung和Breslow显微分级系统分析了65Sistemi di stadio microscopici di varie specie sono correlati alla prognosi del tumore, Chung e Breslow classificazione è più accurata rispetto alla classificazione di Clark, Trimble ha applicato il sistema di classificazione microscopica di Chung e Breslow per analizzare47Pazienti con melanoma vulvare, quelli che corrispondono alla classificazione di Chung sono1Esempi, I fase12Esempi, tra cui il I fase di Chung8Esempi, III fase2Esempi, IV fase60 esempi, V fase5Esempi, quelli della fase10%, quelli della fase81%87%4%17%, la sopravvivenza rispettivamente10Tasso di sopravvivenza annuale rispettivamente10%, quelli della fase81%87%11%330%65%, quelli che corrispondono alla classificazione di Breslow sono12Esempi, I fase10Esempi, II fase9Esempi, III fase e IV fase complessivamente34Esempi, V fase5Esempi, corrispondenti48%79%56%44Anno il tasso di sopravvivenza rispettivamente
2%, quindi, gli autori ritengono che il sistema di stadio microscopico di Chung sia superiore al sistema di Breslow nel riflettere la sopravvivenza del melanoma vulvare, il trasferimento linfatico e l'esito, il GOG ritiene che il sistema AJCC sia il sistema migliore per riflettere l'esito del melanoma vulvare, e in assenza di sistema di stadio ACJJ, il sistema di classificazione di Breslow sarà il sistema di classificazione migliore.75Esempi di melanoma di cute con tessuto paraffinato in cui è stato effettuato un test di cromosomia poliedrica, sono stati trovati esemplari di cellule poliedriche, tetraploidi, aneuploidi e pazienti non valutabili5Tasso di sopravvivenza annuale rispettivamente60.9%44.4%32.5%71.4%;10Tasso di sopravvivenza annuale rispettivamente60.9%44.4%23.2%42.0%, ci sono differenze significative statistiche nella sopravvivenza tra le cellule cromosomiche poliedriche (P=0.0101) L'analisi multifattoriale mostra che il DNA poliedrico nei pazienti trattati per la prima volta chirurgicamente è un fattore predittivo indipendente della sopravvivenza libera da tumore e della sopravvivenza a lungo termine della malattia. Tra i fattori predittivi della sopravvivenza libera da tumore, la previsione del DNA poliedrico è subordinata all'invasione vascolare e all'età alla visita, e la previsione della sopravvivenza a lungo termine della malattia è subordinata alla posizione della crescita del tumore. I tumori aneuploidi hanno un rischio di recidiva maggiore e una prognosi peggiore rispetto ai tumori euploidi.