Melanome vulvaire

　　Premièrement, les causes de développement

　　Les mélanomes malins vulvaires sont souvent d'origine dans les névi conjoints ou les névi composés. Bien que des rapports sur l'histoire familiale des mélanomes malins vulvaires soient rapportés, les matériaux sur les mélanomes malins vulvaires familiaux sont presque absents. Les personnes ayant une histoire familiale de mélanomes cutanés sont plus jeunes que celles sans histoire familiale, et l'âge correspondant est44.8Ans et49.7Ans. Les personnes ayant une histoire familiale peuvent avoir plusieurs foyers et une tendance à un bon pronostic. Les preuves liées à la grossesse sont suspectées, mais pas encore déterminées. D'autres facteurs tels que les partenaires sexuels, l'influence des hormones, etc., n'ont pas montré de relation avec le mélanome vulvaire.

　　Deuxièmement, le mécanisme de développement

　　1Les formes de croissance pathologique clinique du mélanome

　　Selon le mode de croissance et de développement des néoplasmes pigmentaires, les mélanomes cutanés peuvent généralement être divisés en3Types : propagation superficielle, type nodulaire et type de tache de rousseur.

　　(1) Le type de propagation superficielle : aigu, les bords sont en forme d'arc, la surface est bosselée et inégale, des nodules peuvent apparaître. L'apparence est de couleur mélangée, composée de brun, brun, gris, noir, rose et blanc. Avant l'invasion de la matrice, il y a une phase de croissance radiale relativement large, une fois qu'il entre dans la phase d'invasion verticale vers la matrice, le progrès de la maladie clinique est assez rapide. Le type de propagation superficielle représente environ70％1/2～2/3Le mélanome vulvaire présentant ce type se caractérise par une croissance superficielle

　　(2) Le type nodulaire : il existe deux types, noir et bleu-noir, la surface est lisse ou inégale. Ce type ne présente que la phase d'invasion verticale, l'histoire est courte, et il a une invasion de la matrice profonde lors du diagnostic. Ce type représente10% à15Pour cent, représentant25% à5Pour cent.

　　(3) Le type de tache de rousseur : couvre une grande surface avec des bords inégaux, la couleur est de différentes nuances de brun, ses caractéristiques sont la croissance radiale, l'invasion vers le profondeur, généralement considéré comme avancé à la confirmation. Ce type représente 0 à10%.

　　2Les caractéristiques macroscopiques du mélanome vulvaire

　　Il est souvent observé dans les zones sans poils65% à7Pour cent provient de ou atteint la muqueuse vulvaire25Pour cent ne touche qu'un grand labium vulvaire d'un côté10Pour cent atteint le clitoris, environ2Pour cent des patients présentent une lésion généralisée au moment de la consultation. Cliniquement, il est souvent observé que la peau ou la muqueuse locale est de couleur bleu-noir, brune ou hypopigmentée, les limites des lésions sont floues, les lésions sont planes, convexes ou polypes, et peuvent présenter des ulcérations, des gonflements ou des nodules satellites de métastase cutanée. La portée des lésions peut varier de quelques millimètres à plusieurs dizaines de centimètres.10Pour cent des mélanomes vulvaires sont des mélanomes acrochordonoides.

　　3Les caractéristiques microscopiques du mélanome vulvaire

　　Le mélanome vulvaire est composé de cellules épithéliales, de cellules kératinisantes et de cellules fusiformes, ce3Les cellules diffèrent en termes de degré de mélanine. Les changements morphologiques des tissus sont considérables, pouvant ressembler à des tumeurs d'origine épithéliale ou mésenchymateuse, ou à un cancer mal différentié. Les cellules diffèrent considérablement en taille, présentant une forme ronde, polygonaire, fusiforme ou polymorphe. L'anomalie nucléaire est évidente, et on peut également voir des cellules polykaryoïdes ou géantes. Les noyaux sont souvent bien visibles et la mitose est fréquente. Les cellules tumorales sont généralement organisées en grappes ou distributives, et quelques cellules tumorales superficielles ne pénètrent que dans l'épiderme.

　　4La relation entre le mélanome vulvaire et le mélanome vulvaire

　　10％ de mélanomes vulvaires sont venus de la transformation maligne des naevi vulvaires. Les naevi existants auparavant (preexistingnevi) sont considérés comme les précurseurs du mélanome, Rafnarsson-olding rapporte5.5％ de mélanomes vulvaires ont des naevi existants auparavant, tous se développent sur les zones pileuses des lèvres labiales71％ sont liés à une croissance superficielle, se développent sur la peau pileuse des lèvres labiales5Les mélanomes de croissance superficielle ont tous des naevi existants auparavant. Microscopiquement, les naevi cutanés benignes, les mélanomes malins et les cellules de naevi atypiques coexistent côte à côte, montrant un processus de transition de la bénignité au mélanome malin. Les auteurs pensent que les mélanomes de la peau lisse de la vulve appartiennent aux mélanomes neufs. Les mélanomes de croissance superficielle qui se développent sur les zones pileuses des lèvres labiales sont aussi probablement d'origine malin des naevi vulvaires.

　　Les complications courantes du mélanome vulvaire：ulcère vulvaire avec infection. Immunohistochimie. Cellules de mélanome Keratin, Vimentin, S-100、HMB-45et autres antigènes de l'immunohistochimie conjointe aident au diagnostic et à la鉴别诊断 du mélanome. Le mélanome sans pigment peut également être cultivé pour produire du mélanine. Examen histopathologique. Monoclonal antibody HMB-45Très sensible et spécifique au mélanome, cette immunohistochimie peut aider au diagnostic pathologique. Lors de l'élimination des tissus vivants, il est nécessaire d'inclure un certain nombre de tissus normaux à la marge.

　　Les symptômes du mélanome vulvaire sont similaires à ceux des autres tumeurs malignes vulvaires, bien que le mélanome vulvaire puisse être asymptomatique et découvert par hasard lors d'un examen physique, mais le symptôme le plus courant est le gonflement de la vulve, suivi de saignement de la vulve ou d'eczéma, ulcère vulvaire, difficulté à uriner, douleur, maux de tête et perte de poids ne sont pas très courants, ces symptômes apparaissent souvent chez les patients à un stade avancé, si la maladie avancée peut entraîner un gonflement du site inguinal en raison de la métastase tumorale, certains patients avec des naevi existants auparavant peuvent voir l'augmentation du naevi, etc., Rafnarsson-Olding rapporte198à l'exception du mélanome vulvaire34.8％ ont des symptômes de saignement de la vulve28.3％ ont une histoire de tumeur de la vulve15.2％ et13.6％ des patients ressentent l'eczéma et l'irritation brûlante de la vulve, l'inconfort mictionnel et le flux vaginal respectivement représentent12.1％ et10.6％, ulcère, douleur, noirissement localisé, etc., le taux d'apparition des symptômes ne dépasse pas5%.

　　Le stade du mélanome vulvaire :

　　1、staging clinique

　　Le plus ancien et le plus simple système de stade, stade I : la tumeur est局限在外阴，有或无距原发灶2cm de satellites, stade II : la tumeur s'est propagée aux ganglions lymphatiques régionaux, y compris la métastase à partir du tumor primaire2cm au-dessus, situés dans la zone de drainage lymphatique du site primaire, la peau ou les nodules sous-cutanés, stade III : la métastase tumorale dépasse la gamme des ganglions lymphatiques régionaux.

　　2、staging FIGO et TNM.

　　3、microstaging

　　1969L'année Clark, selon l'invasion de la derme papillaire, de la couche reticulaire et de la graisse sous-cutanée par le mélanome malin, propose des pronostics différents pour les patients impliqués.5degrés d'invasion,}197ans, Breslow a proposé d'estimer le pronostic en multipliant l'épaisseur du tumor (mesurée sur la surface de pénétration la plus profonde) par la longueur la plus grande du tumor, et de classer les mélanomes en5degrés, c'est-à-dire que Clark classe selon les marques anatomiques de la peau, et Breslow selon l'épaisseur d'invasion du tumor, mais en raison du manque de papilles dermiques bien définies dans la région des lèvres génitales, Chung et al. ont proposé une classification modifiée de Breslow, une classification Clark, une classification Breslow et un système de classification Chung.

　　Première partie, prévention :

　　Lorsque les patientes féminines ont des démangeaisons génitales, des saignements, une augmentation de la gamme de pigmentation et un mélanome génital, elles doivent être traitées à temps et suivies de près.

　　Deuxième partie, pronostic :

　　1、le taux de réapparition du melanome vulvaire est généralement51% à93％, les sites les plus courants de récidive sont les vulves, les vagines, suivis de l'aine.37% à4％ ont des métastases à distance, les sites les plus courants de métastases sont les poumons, les os, le foie, le cerveau. Les patients récidivants29％ ont des tumeurs multiples. Le temps moyen de récidive est1année, les patients meurent souvent de métastases à distance. Après la récidive, le pronostic est mauvais, l'espérance de vie moyenne5.9mois,5%5taux de survie annuel.

　　(1L'âge et la pronostic : l'âge est un facteur pronostique indépendant significatif de la survie des patients atteints de melanome vulvaire, les patients âgés ayant un pronostic défavorable, le coefficient de risque d'impact de l'âge sur la survie est de chaque10ans1.4). Les études prospectives de GOG ont montré que les patients âgés ont un risque significativement accru de récidive de la maladie, chaque10ans aura26％ de l'augmentation. L'âge moyen est67ans et plus, les tumeurs sont plus susceptibles de présenter une infiltration vasculaire, des ulcères superficiels, une aneuploïdie chromosomique et une épaisseur tumorale5mm.

　　(2) Emplacement de la lésion et pronostic : les tumeurs situées au centre ont un pronostic significativement pire que celles des côtés. Les tumeurs primaires situées au centre ont un risque de lymphadénopathie et de récidive plus élevé par rapport aux tumeurs latérales. Les patients avec des tumeurs latérales du côté atteint ont une durée de vie significativement plus longue que ceux avec des tumeurs du clitoris ou des tumeurs multiples.

　　(3) Mode de croissance et type cellulaire et pronostic : l'ordre de la progression du pronostic est le type de propagation superficielle, le type mixte, le type de freckle, le type nodulaire, le type non classifié. Le type cellulaire avec une mauvaise progression du pronostic est le type filaire, le type épithélial, le type mixte, le type polymorphe.

　　(4)Le taux de mitose et la prédiction de la survie : plus le taux de mitose est élevé, plus la période de survie est courte.

　　(5)Lymph-L'invasion superficielle du vaisseau sanguin et la prédiction de la survie : la survie des patients avec invasion lymphovasculaire est réduite.

　　(6)La taille du tumor et la prédiction de la survie : la taille du diamètre du tumor>2cm ont une mauvaise prédiction que5mm, âge>67ans.

　　(8) Classification de la FIGO et de l'AJCC et pronostic : les patients de la période I et II de la FIGO ont un pronostic significativement meilleur que ceux de la période III et IV. Scheistroen a rapporté que les patients de la période I, II, III, IV5Les taux de survie annuels sont respectivement63.2％44.2%, 0, 0;10Les taux de survie annuels sont respectivement51.6％35.4)％, 0, 0. L'étude prospective de GOG a rapporté que les patients de l'AJCC I période5Le taux de survie à85%, la phase II représente40%, la phase III représente25) considèrent que le système de classification de l'AJCC est lié au temps de récidive de la maladie, le système de classification de l'AJCC est plus précis que le système de classification de la FIGO pour la prédiction de l'issue de la maladie, l'AJCC peut déterminer le pronostic et choisir le traitement, il est recommandé d'utiliser le système de classification de l'AJCC pour le melanome vulvaire. Récemment, Verschraegen a rapporté51Exceptionnellement pour le melanome vulvaire, la phase I de l'AJCC représente29%, la phase II représente50%, la phase III représente16%, IV représentent7%, de la phase I sont5Le taux de survie à91%, ≥ⅡA sont31% (P=0.0002) est une principale indication pronostique de la classification de l'AJCC liée à la survie totale du patient et à la survie sans tumor, respectivement P=0.0001et P≤0.0001.

　　(9) Formation d'ulcères sur la surface du tumor et pronostic : la formation d'ulcères représente une progression rapide du tumor, c'est un indicateur important de pronostic pour la survie sans tumor, la survie à long terme et la récidive. Les patients avec des ulcères5Le taux de survie à14.3% à40.5% sans formation d'ulcère5Le taux de survie à20% à62.7%.

　　(10L'épaisseur et la profondeur d'invasion du tumor : la classification de Chung et Clark représente l'étendue d'invasion du tumor, la classification de Breslow représente l'épaisseur du tumor, des recherches cliniques de plusieurs chercheurs ont prouvé à différents degrés que cela3Les systèmes de classification microscopique des espèces sont tous liés à la pronostic du cancer. Chung et Breslow sont plus précis que Clark pour la prédiction du pronostic de la maladie. Trimble a appliqué le système de classification microscopique de Chung et Breslow pour analyser65Les systèmes de classification microscopique de chaque espèce sont liés au pronostic du cancer, les classifications de Chung et de Breslow sont plus précises que les classifications de Clark pour la prédiction du pronostic de la maladie. Trimble a analysé les systèmes de classification microscopique de Chung et de Breslow.47patients atteints de mélanome vulvaire, ceux qui correspondent à la classification de Chung sont1cas, phase II12cas, dont la phase I de Chung8cas, phase III2cas, phase IV60 cas, phase V5cas, les taux de survie de chaque phase sont100％,81％、87％、4％、17％, les taux de survie de chaque phase sont10Les taux de survie annuels sont respectivement100％,81％、87％、11％、33％ sont conformes à la classification de Breslow.65cas, phase I12Exemple, stade II10Exemple, stade III et IV ensemble9例、V期34cas, correspondant5Les taux de survie respectifs sont48％79％56％44％。Par conséquent, les auteurs pensent que le système de stade microscopique de Chung est meilleur que le système de Breslow pour réagir à la survie, la métastase ganglionnaire et le résultat du mélanome vulvaire. Le GOG considère que le système AJCC est le meilleur système pour réagir au résultat du mélanome vulvaire, et en l'absence de système de stade ACJJ, la classification de Breslow sera le meilleur système de classification.

　　2、黑色素瘤的部分分子生物学研究对预后的判断流式细胞仪染色体倍体检测：皮肤恶性黑色素瘤的DNA流式细胞仪检测显示非染色体整倍体是疾病预后较差的指标。Scheistroen等应用流式细胞仪对75Les tissus de mélanome encapsulé en cire ont été soumis à des tests de chromosomes aneuploïdes,发现二倍体、四倍体、非整倍体及不能评价的患者5Les taux de survie annuels sont respectivement60.9％44.4％32.5％71.4％；10Les taux de survie annuels sont respectivement60.9％44.4％23.2％、42.0 %, il y a une différence statistique significative entre les taux de survie des chromosomes haploïdes (P=0.0101) L'analyse multifactorielle montre que le nombre de copies de l'ADN des patients traités par chirurgie initiale est un facteur de pronostic indépendant pour l'absence de tumeur et la survie à long terme. Parmi les indicateurs de pronostic de survie sans tumeur, le pronostic du nombre de copies d'ADN est inférieur à celui de l'invasion vasculaire et à l'âge au moment de la consultation, et dans la prédiction de la survie à long terme de la maladie, le nombre de copies d'ADN est secondaire à la position de la croissance tumorale. Les tumeurs aneuploïdes ont le meilleur pronostic, et les tumeurs aaneuploïdes ont un risque de récidive élevé et un mauvais pronostic.

　　1、免疫组织化学染色

　　Les cellules cancéreuses de mélanome vulvaire Keratin, Vimentin, S-100, HMB-45et d'autres antigènes par chromohistochimie conjointe aident au diagnostic et à la différenciation diagnostique du mélanome, généralement le Keratin est négatif, Vimentin et S-100 réaction positive, HMB-45C'est un anticorps spécifique au mélanome malin, mais certains mélanomes malins ne peuvent pas exprimer l'antigène pigmentaire, selon les rapports, HMB-45Le taux d'expression dans le mélanome malin est90.6%.

　　2、组织培养

　　Les mélanomes sans pigment peuvent également produire de la mélanine par culture de tissu.

　　L'examen histopathologique des anticorps monoclonaux HMB-45Les mélanomes ont une sensibilité et une spécificité élevées, cette immunohistochimie peut aider au diagnostic pathologique, lors de l'élimination des tissus vivants, il est nécessaire d'inclure certains tissus normaux aux bords.

　　Premièrement, la méthode de traitement par alimentation pour le mélanome vulvaire

　　1、人参粥以人参末3g (ou radix codonopsis)15g, sucre glace en quantité appropriée, bonne riz100g, cuit en riz fréquemment.

　　2、黄芪粥黄芪50g, eau de cuisson, bonne riz100g, sucre roux en quantité appropriée, poudre de peau de poisson3g, cuits ensemble en riz

　　3、归芪蒸鸡当归20g, radix astragale100g, poulet femelle1seulement, après avoir été cuits ensemble, ils sont utilisés en plusieurs fois.

　　4、参枣米饭：人参3g (ou radix codonopsis)15g, datte20g，好米250g, sucre50g. Le ginseng et les dattes sont coupés en morceaux et cuits ensemble, le riz est cuit, le riz est prêt, et le sucre est ajouté et utilisé en plusieurs fois.

　　5、术枣饼白术30g, datte250g, péricarde de poulet séché, gingembre sec, farine, huile, sel et autres assaisonnements en quantité appropriée. Les médicaments sont broyés en poudre ou coupés en très fines tranches, mélangés avec de la farine et des assaisonnements, cuits en crêpes, et consommés en plusieurs fois.

　　Deuxièmement, les patients atteints de mélanome malin présentent souvent des symptômes de faiblesse des reins, en ce qui concerne l'insuffisance du foie et du rein, les aliments suivants peuvent être choisis :

　　1、虫草枸杞冬虫夏草10g，枸杞子20g，瘦猪肉100g，鸡蛋250g，调料适量，炖熟后分次服用。

　　2、枸杞粥枸杞子30g，好米100g，共煮粥。

　　3、核桃鸭核桃仁200g，鸡肉100g，荸荠150g，老鸭1只，料洒少许，油盐适量，共炖熟，分次服用。

　　三、针对恶性黑色素瘤患者的毒瘀之象，可选用以下饮食：

　　1、大蒜粥紫皮大蒜30g，好米100g，共煮粥。

　　2、芦笋香菇汤芦笋200g，香菇100g，文火熬汤，可加适量调料饮食。

　　3、菱粉粥菱角粉60g，好米100g，共煮粥。

　　四、外阴黑色素瘤吃那些对身体好

　　1、术后耗气伤血，宜多食补气养血之品，如大枣、龙眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡萝卜、鹌鹑蛋、藕粉、豆类等。

　　2、放疗时耗阴损液，宜多食滋阴养液之品，如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海参、甘蔗、百合等。

　　3、化疗易气血两损，宜常食补养气血之物，如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、红枣、桂圆、海参等。

　　4、多吃富含维生素A、维生素C的饮食，多吃绿色蔬菜和水果。

　　5、常吃含有抑制致癌作用的食物，如苤蓝、卷心菜、荠菜等。

　　6、多吃精米、全麦片、王谷杂糖、玉米面、黄米饭、豆类(黄豆、扁豆、架豆、豌豆)等。

　　7、常吃富有营养的干果种子类食物，如葵花子、芝麻、南瓜子、花生、葡萄干等。这些食物含多种维生素、矿物制裁及纤维素、蛋白质和非饱合脂肪酸等。

　　五、外阴黑色素瘤最好不要吃那些食物

　　1、少吃精米、精面，不吃盐腌及烟熏的食物，特别是烤糊焦化了的食物。

　　2、坚持低脂肪饮食，常吃些瘦肉、鸡蛋及酸奶。

　　3、食物应尽量保持新鲜，不吃发霉变质的饮食。

　　4、保持大便通畅，便秘病人应吃富含纤维素的食品及每天喝一些蜂蜜。

　　5、忌咖啡等兴奋性饮料。

　　6、忌葱、蒜、姜、桂皮等辛辣刺激性食物。

　　7、忌公鸡、猪头肉等发物。

　　8、忌海鲜。

　　9、忌羊肉、狗肉、韭菜、胡椒等温热性食物。

　　10、忌烟、酒。

　　一、治疗

　　1、les lésions pigmentées génitales externes

　　Le traitement ne nécessite pas l'élimination de toutes les lésions pigmentées génitales externes, en particulier les naevi bénins, mais une biopsie est nécessaire lorsque l'on suspecte une métastase maligne ou un cancer malin. Tous les naevi congénitaux, les naevi de jonction et les naevi atypiques de prolifération doivent être excisés, le diamètre>5mm, la limite est irrégulière et floue, les lésions de pigmentation avec des taches de pigment doivent être considérées pour être excisées. De plus, si les lésions de pigmentation augmentent, la pigmentation s'assombrit, des symptômes irritants apparaissent ou des ulcères hémorragiques se produisent, elles doivent être excisées. Les naevi atypiques avec un historique familial ou un historique de mélanome malin et (ou) d'autres antécédents d'historique similaire doivent être suivis sous la stricte surveillance d'un spécialiste en cancer cutané.

　　2、手术治疗

　　(1)手术方式：外阴黑色素瘤的处理是一种平衡，既达到局部疾病控制又减少治愈率，并不是手术范围越大越好，传统的治疗外阴黑色素瘤的标准方法与外阴鳞癌的治疗类似，即实施外阴根治性手术加双侧腹股沟淋巴结和盆淋巴切除术，随着外阴鳞癌治疗倾向于个体化和手术范围的缩小及其他部位皮肤黑色素瘤的治疗变的更加保守，外阴黑色素瘤的手术治疗观念也发生了变化，1987年Davidson等报道32例外阴黑色素瘤和阴道黑色素瘤患者，无论是采取根治性手术或单纯的外阴切除术或单纯局部切除术或是否辅助于放射治疗，其治疗效果都没有显示出差异，作者采用的根治性手术包括单纯根治性外阴切除术，根治性外阴切除术加腹股沟淋巴结切除术或前盆腔除脏术，因此作者建议采取局部切除术，若腹股沟淋巴结有转移的临床证据，则加上腹股沟淋巴结的切除，对于外阴的巨块病灶或广泛局部复发者应考虑行根治性手术，随后又有多个中心临床研究也没有证实广泛性手术优于切缘2cm的局部切除术，Verschraegen和他的同事在2001年总结了他们在1970～1997年收治的51例外阴黑色素瘤的治疗情况，结果发现手术技术本身并没有改变患者的预后。

　　(2)手术切缘：手术切缘是否彻底与疾病的复发和患者的预后有着显著的关系，Rose等发现6例行保守性手术治疗，切缘2cm的患者仅1例复发，Trimble和他的同事总结了80例外阴黑色素瘤患者的治疗效果发现，与不完全根治手术相比根治性手术似乎并不能提高患者的预后，建议对于ChungⅡ级浸润深度≤1mm的薄病变行切缘1～2cm局部根治性切除，ChungⅢ级和Ⅳ级的厚病变切缘要求3cm，chungⅠ级行单纯切除和密切随访即可，为预防复发即便是

　　基于以上的研究，厚度

　　(3)区域淋巴结的处理：GOG分析了71例外阴黑色素瘤的患者，发现FIGO分期，肿瘤大小和肿瘤的位置，毛细血管-淋巴管的受累和Breslow的肿瘤浸润深度等与淋巴结的转移有显著关系，而淋巴结的转移意味着患者的预后极差，从大规模的皮肤黑色素瘤研究中发现皮肤病灶深度4.0mm者将有十分高的淋巴结转移和复发危险性，同样也几乎不能从淋巴结切除术中获得益处，对于原发病灶深度为0.76～4.0mm的患者可能从选择性淋巴结切除术中受益，并不是对所有的外阴黑色素瘤患者均行选择性的淋巴结切除，Chung认为ChungⅡ级(肿瘤厚度≤1mm) n'ont pas besoin de lymphadenectomie, Trimple et al. recommandent que pour les épaisseurs des tumeurs > 0.76mm (classe III de Clark) des patients nécessitant une lymphadenectomie préventive, car les patients avec des ganglions lymphatiques positifs peuvent obtenir une survie à long terme, pour les patients avec des micro-métastases lymphatiques, la lymphadenectomie préventive et l'ablation radicale vulvaire peuvent permettre aux patients10Le taux de survie à31％， provenant d'une étude prospective sur les lymphadenectomies et les types de lymphadenectomies dans le traitement du mélanome vulvaire par Phillips et al., par rapport aux patients sans lymphadenectomie, ni la lymphadenectomie positive ni la lymphadenectomie négative n'ont montré d'avantages thérapeutiques, dans l'ensemble, pour les patients avec une profondeur d'invasion > 0.76mm (classe III de Clark) des patients atteints de mélanome vulvaire, les patients avec des lésions latérales doivent envisager une lymphadenectomie latérale, les patients avec des lésions centrales doivent subir une lymphadenectomie bilatérale, l'élimination des ganglions lymphatiques cliniquement atteints est toujours bénéfique pour les patients atteints de mélanome vulvaire.

　　3et chimiothérapie

　　On pensait auparavant que le mélanome était résistant à la chimiothérapie et à la radiothérapie, mais les données récentes montrent que les patients atteints de stade avancé répondent bien à la chimiothérapie et à la radiothérapie, l'utilisation isolée de la radiothérapie et de la chimiothérapie pour les patients atteints de stade avancé a permis à certains patients de survivre jusqu'à10ans, les médicaments de chimiothérapie couramment utilisés sont dacarbazine (thiotepa), lomustine (chloroéthylcyclohexyl nitrosourea), cisplatin (DDP), vinblastine sulfate (vinblastine), vincristine (VCR) et autres, le médicament de chimiothérapie le plus efficace pour traiter le mélanome est dacarbazine (DTIC), le taux de réponse est15% à25％, seulement1% à2％ des patients traités par dacarbazine (DTIC) ont obtenu une réponse complète et durable, les schémas couramment utilisés sont DVP (dacarbazine, vinblastine, cisplatin), CPD (lomustine, procarbazine, actinomycine D), BDPT (carmustine, dacarbazine, cisplatin, tamoxifène) et schéma VCD.

　　Schéma BDPT :

　　Carmustine (BCNU) :150mg/m² perfusion intraveineuse le1jours, chaque6～8semaines1fois.

　　Dacarbazine (DTIC) :200 ~220mg/m² perfusion intraveineuse le1～3jours, chaque3～4semaines1fois.

　　Cisplatin (DDP) :25mg/m² perfusion intraveineuse le1～3jours, chaque3～4semaines1fois.

　　Tamoxifène :10mg,2fois/jours, prise par voie orale,6～8semaines pour1un traitement.

　　Cisplatin (DDP) :20mg/m² perfusion intraveineuse le1～4jours.

　　Vinblastine sulfate (VLB) :1.5mg/m² perfusion intraveineuse le1～4jours.

　　Dacarbazine (DTIC) :200mg/m² perfusion intraveineuse le1～4jours, ou800mg/m², perfusion intraveineuse, le1jours.

　　3～4semaines pour1un traitement.

　　La zone locale vulvaire et inguinale peuvent être traitées par rayonnement externe, pour les tumeurs atteignant la vagina ou la récidive de la vagina, la radiothérapie intravaginale peut être utilisée, la dose de radiothérapie est4000cGy ~5000cGy, pour les patients à haut risque, il s'agit principalement d'améliorer le contrôle local, et pour les métastases à distance dans le cerveau, les os et les viscères, la radiothérapie peut également être utilisée pour soulager les symptômes, que ce soit pour une application conventionnelle ou comme moyen de soulagement, la radiothérapie ne peut que soulager les symptômes des patients atteints de mélanome vulvaire à un stade avancé, mais ne peut pas guérir cette maladie.

　　4et immunothérapie

　　(1Interféron alpha : évaluation de l'ECOGG (Groupe coopératif d'oncologie de l'Est)280 patients atteints de melanome à stade IIb ou III ou avec une métastase ganglionnaire régionale,137cas en tant que témoin de contrôle,143cas ont reçu un traitement par interféron, mode d'utilisation : interféron20MU/(㎡·d), administration intraveineuse, chaque5fois, utilisée en continu4semaines, puis passée à10MU/(㎡·d), injection sous-cutanée, chaque3fois, au total48semaines, résultats : la période de survie sans réapparition et la période totale de survie des groupes sous traitement ont été significativement prolongées, les bénéficiaires du traitement par interféron sont les patients avec une atteinte ganglionnaire, les recherches approfondies de l'EC0G ont révélé que les interférons à haute dose peuvent prolonger significativement la période de survie sans tumeur et la période totale de survie des patients atteints de melanome à haut risque après la chirurgie, cet effet est inégalable par d'autres médicaments, cytokines et autres formes de vaccins.

　　(2) Vaccin : Le melanome est le type de tumeur le plus susceptible à produire des immunogénicité, donc le melanome est utilisé comme le modèle principal de recherche de traitement par vaccin de tumeur, les deux types de globulines IgM et IgG dans le sérum des patients atteints de melanome peuvent réagir de manière hétérogène aux melanomes autologues et allogéniques, environ1/3les patients ont des ganglions lymphatiques concentrés dans les nœuds tumoraux, le vaccin BCG (BCG, tuberculin) a une action d'amélioration de la capacité de phagocytose du système reticulaire-endothélial, la méthode de griffure cutanée du vaccin BCG congelé-déshydraté peut être utilisée, chaque75～150mg, la surface7cm×8cm, rapporté en Chine15cas de traitement du melanome génital,发现生存超过1ans, tous les patients ont été opérés, ont reçu une chimiothérapie et un traitement immunothérapie par BCG (Bacille Calmette-Guérin) congelé-déshydraté, avec un bon effet, avec le développement des techniques de biologie moléculaire, certains gènes codant des antigènes spécifiques du melanome ont été clonés, des peptides d'antigène spécifiques ont été déterminés, en utilisant les antigènes spécifiques, il est possible de stimuler le système immunitaire à produire une réaction immunitaire active spécifique, des vaccins spécifiques et forts ont été développés,1998ans, Piura a rapporté1cas25ans pour les patients atteints de melanome vulvaire primaire de grade Clark IV, après la chirurgie, ils ont reçu une thérapie adjacente de vaccin antimalique spécifique d'origine étrangère, et ont obtenu une rémission à long terme, la survie dépasse5ans, a ouvert la voie de la thérapie immunothérapie active du melanome vulvaire.

　　(3) Adalimumab (interléukine-2) : Actuellement, il n'y a pas de consensus sur la dose et la durée de traitement de l'interléukine seule, bien que les schémas de traitement combinant l'interléukine avec la chimiothérapie et (ou) l'interféron atteignent un taux de réponse de soulagement élevé, ils ne peuvent pas atteindre une bonne survie à long terme.

　　二、预后

　　1、le taux de réapparition du melanome vulvaire est généralement51% à93%, les sites de réapparition les plus courants sont les vulves, les vagines, suivis de l'aine,37% à40% avec des métastases à distance, les sites de métastase les plus courants sont les poumons, les os, le foie, le cerveau, les patients réapparaissant,29% avec des foyers multiples, le temps moyen de réapparition est1ans, les patients meurent souvent de métastases à distance, le pronostic est défavorable après la réapparition de la maladie, la survie moyenne est5.9mois,5%5taux de survie annuel.

　　(1L'âge et la pronostic : l'âge est un facteur pronostique indépendant significatif de la survie des patients atteints de melanome vulvaire, les patients âgés ayant un pronostic défavorable, le coefficient de risque d'impact de l'âge sur la survie est de chaque10ans1.4L'étude prospective GOG a révélé que les patients âgés augmenteront significativement le risque de récidive de la maladie, chaque10ans aura26% d'augmentation du taux, l'âge moyen est67Les patients de plus de5mm.

　　(2)La localisation de la lésion et la prédiction de la survie : le tumor central a une mauvaise prédiction de la survie par rapport aux deux côtés, le tumor primaire central par rapport au tumor latéral a un risque de métastase ganglionnaire lymphatique et de récidive plus élevé, la durée de vie des patients avec tumor latéral est significativement plus longue que ceux avec tumor de clitoris ou de multiples foci.

　　(3)Le mode de croissance et le type cellulaire et la prédiction de la survie : l'ordre de la mauvaise prédiction de la survie est le type de propagation superficielle, le type mélangé, le type de tache de soleil, le type nodulaire, le type non classifié, le type de fil, le type épithélial, le type mélangé, le type polymorphique.

　　(4)Le taux de mitose et la prédiction de la survie : plus le taux de mitose est élevé, plus la période de survie est courte.

　　(5)Lymph-L'invasion superficielle du vaisseau sanguin et la prédiction de la survie : la survie des patients avec invasion lymphovasculaire est réduite.

　　(6)La taille du tumor et la prédiction de la survie : la taille du diamètre du tumor>2cm ont une mauvaise prédiction que

　　(7)La métastase ganglionnaire lymphatique et la prédiction de la survie : la survie des patients métastasés ganglionnaires lymphatiques est significativement réduite, Scheistroen rapporte que les patients avec métastase ganglionnaire lymphatique5L'année de survie est de 0, sans métastase56%, la métastase ganglionnaire lymphatique et l'invasion superficielle du vaisseau sanguin du tumor, la formation d'ulcère superficiel, l'anomalie polyploïde, l'épaisseur>5mm, l'âge>67ans.

　　(8)La phase de classification de la FIGO et de l'AJCC et la prédiction de la survie : les patients de la phase I et II de la FIGO ont une prédiction de survie significativement meilleure que ceux de la phase III et IV, Scheistroen rapporte que les patients de la phase I, II, III, IV sont5Les taux de survie annuels sont respectivement63.2％44.2%, 0, 0;10Les taux de survie annuels sont respectivement51.6％35.4%, 0, 0, les études prospectives GOG rapportent que les patients de la phase I de l'AJCC5Le taux de survie à85%, la phase II représente40%, la phase III représente25%, pensent que le système de classification de l'AJCC est lié au temps de récidive de la maladie, le système de classification de l'AJCC est plus précis que la phase de classification de la FIGO, l'AJCC peut déterminer le pronostic et choisir le traitement, il est recommandé d'utiliser la classification de l'AJCC pour le melanome vulvaire, le dernier rapport de Verschraegen51Exceptionnellement pour le melanome vulvaire, la phase I de l'AJCC représente29%, la phase II représente50%, la phase III représente16%, IV représentent7%, de la phase I sont5Le taux de survie à91%, ≥ⅡA sont31% (P=0.0002) est une principale indication pronostique de la classification de l'AJCC liée à la survie totale du patient et à la survie sans tumor, respectivement P=0.0001et P≤0.0001.

　　(9)La formation d'ulcère superficiel du tumor et la prédiction de la survie : la formation d'ulcère représente une progression rapide du tumor, c'est un indicateur important de la survie sans tumor, de la survie à long terme et de la récidive de la maladie, pour ceux qui ont des ulcères5Le taux de survie à14.3% à40.5% sans formation d'ulcère5Le taux de survie à20% à62.7%.

　　(10L'épaisseur et la profondeur d'invasion du tumor : la classification de Chung et Clark représente l'étendue d'invasion du tumor, la classification de Breslow représente l'épaisseur du tumor, des recherches cliniques de plusieurs chercheurs ont prouvé à différents degrés que cela3种显微分期系统都与肿瘤的预后有关，Chung和Breslow分级较Clark分级对疾病的预后预测准确，Trimble应用Chung和Breslow显微分级系统分析了65Les systèmes de classification microscopique de chaque espèce sont liés au pronostic du cancer, les classifications de Chung et de Breslow sont plus précises que les classifications de Clark pour la prédiction du pronostic de la maladie. Trimble a analysé les systèmes de classification microscopique de Chung et de Breslow.47patients atteints de mélanome vulvaire, ceux qui correspondent à la classification de Chung sont1cas, phase II12cas, dont la phase I de Chung8cas, phase III2cas, phase IV60 cas, phase V5cas, les taux de survie de chaque phase sont100％81％87％4％17％, les taux de survie de chaque phase sont10Les taux de survie annuels sont respectivement100％81％87％11％33％, ceux qui correspondent à la classification de Breslow sont65cas, phase I12cas, phase II10cas, phases III et IV9cas, phase V34cas, correspondant5Les taux de survie respectifs sont48％79％56％44％, par conséquent, les auteurs pensent que le système de stade microscopique de Chung est meilleur que le système de Breslow pour réagir au pronostic du mélanome vulvaire, aux métastases ganglionnaires et aux résultats. GOG pense que le système AJCC est le meilleur système pour réagir aux résultats du mélanome vulvaire, et en l'absence du système de stade ACJJ, le système de classification de Breslow sera le meilleur système de classification.

　　2、Les recherches moléculaires sur le mélanome cutané ont montré que les cellules cancéreuses du mélanome cutané sont des indicateurs de mauvais pronostic. Scheistroen et al. ont utilisé le cytomètre en flux pour75Les tissus de mélanome en paraffine de 0 % sont soumis à des tests de duplication chromosomique,发现二倍体，四倍体，非整倍体及不能评价的患者5Les taux de survie annuels sont respectivement60.9％44.4％32.5％71.4％；10Les taux de survie annuels sont respectivement60.9％44.4％23.2％42.0 %, il y a une différence statistique significative entre les taux de survie des chromosomes haploïdes (P=0.0101) L'analyse multifactorielle montre que la duplication du DNA des patients traités par chirurgie initiale est un facteur pronostique indépendant de la guérison tumorale et de la survie à long terme. Parmi les indicateurs de survie sans tumor, la prédiction de la duplication du DNA est inférieure à l'invasion vasculaire et à l'âge au moment de la consultation, et en ce qui concerne la prédiction de la survie à long terme de la maladie, la duplication du DNA est仅次于 le positionnement de la croissance tumorale. Les tumeurs euploïdes ont le meilleur pronostic, et les tumeurs aneuploïdes ont un risque de récidive élevé et un pronostic défavorable.