1. Behandlung
1Vulväre Pigmentveränderungen
Es ist nicht erforderlich, alle Pigmentveränderungen der Vulva zu entfernen, insbesondere die gutartigen Muttermale, aber wenn eine maligne Transformation oder ein bösartiger Tumor klinisch vermutet wird, ist eine Biopsie erforderlich. Alle angeborenen Muttermale, Branderkrankungen und atypische Hyperplasien sollten entfernt werden, der Durchmesser5Die unregelmäßige, unklare, mit punktförmiger Pigmentansammlung begleitete Läsion sollte entfernt werden, insbesondere wenn die Pigmentansammlung vergrößert, das Pigment dunkler wird und Reizsymptome auftreten oder Ulzera mit Blutungen auftreten. Personen mit familiärem oder Melanom-Hintergrund und/oder anderen ähnlichen Krankengeschichten sollten unter der sorgfältigen Überwachung eines Hautkrebs-Spezialisten nachgeprüft werden.
2und Operationstherapie
(1)Operationstechnik: Die Behandlung von Vulvärmelanomen ist eine Balance, um sowohl die lokale Krankheitskontrolle zu erreichen als auch die Heilungsraten zu reduzieren, nicht dass der Umfang der Operation größer ist, je besser, die traditionelle Behandlungsmethode für Vulvärmelanome ähnelt der Behandlung von Vulvärkarzinomen, d.h. die radikale Vulvär resektion und die bilaterale Lymphknotenresektion der Leiste und des Beckens durchzuführen, mit der Tendenz der individualisierten Behandlung von Vulvärkarzinomen und der Verringerung des Umfangs der Operation sowie der konservativen Behandlung anderer Hautmelanome hat sich die Operationsansicht von Vulvärmelanomen geändert,1987Jahre Davidson und andere berichteten32Fällen von Vulvärmelanom und Vaginärmelanom, ob sie radikale Operationen durchführen oder einfache Vulvär resektion oder einfache lokale Resektion oder ob sie assistierte Radiotherapie durchführen, die Behandlungsergebnisse zeigen keine Unterschiede, die von den Autoren verwendeten radikalen Operationen umfassen einfache radikale Vulvär resektion, radikale Vulvär resektion mit Lymphknotenresektion der Leiste oder pelvic Exenteration, daher empfehlen die Autoren lokale Resektionen, wenn klinische Beweise für Metastasen der Leistenlymphknoten vorliegen, sollten die Lymphknoten der Leiste entfernt werden, für große Vulvär-Tumoren oder breite lokale Rezidive sollte eine radikale Operation in Betracht gezogen werden, und später haben mehrere Zentren klinische Studien nicht bestätigt, dass breite Operationen besser als der Rand sind2cm lokalen Resektionen, Verschraegen und seine Kollegen in2001Jahre zusammengefasst, was sie in1970~1997Jahre51Therapiefall von Vulvärmelanomen, wurde festgestellt, dass die Operationstechnik selbst die Prognose der Patienten nicht unbedingt ändern kann.
(2)Operationsschnitt: Ob der Operationsschnitt vollständig ist, hat eine signifikante Beziehung zum Rezidiv und der Prognose der Krankheit, Rose und andere fanden6Fälle von konservativer Operationstherapie, Randansprüche2cm der Patienten nur1Fälle von Rezidiv, Trimble und seine Kollegen zusammengefasst80 von Vulvärmelanompatienten die Therapieeffekte gezeigt haben, dass die radikale Operation im Vergleich zur unvollständigen radikalen Operation die Prognose der Patienten nicht unbedingt verbessern kann, wird empfohlen, für ChungⅡ-Grad Invasionstiefe≤1mm dünnerer Läsionen sind für die Randansprüche1~2cm lokale radikale Resektion, die Randansprüche der ChungⅢ- undⅣ-Grad-Dickenveränderungen3cm, ChungⅠ-Grad kann durch einfache Resektion und enge Nachsorge behandelt werden, um die Rezidivrate zu verhindern, selbst wenn
Aufgrund der oben genannten Studien, Dicke
(3)Lymphknotenregionbehandlung: Die GOG analysierte71Für Patientinnen mit Vulvärmelanomen, wurde die FIGO-Staging, die Größe und Lage des Tumors, die Kapillaren-Lymphatische Invasion und die Tiefeninvasion des Tumors nach Breslow sind stark mit dem Lymphknotenmetastasen verbunden, und die Lymphknotenmetastasen bedeuten eine sehr schlechte Prognose für den Patienten. Aus großen Studien über Hautmelanome wurde festgestellt, dass die Tiefe des Hautleids4.0mm者将有十分高的淋巴结转移和复发危险性,同样也几乎不能从淋巴结切除术中获得益处,对于原发病灶深度为0.76~4.0mm的患者可能从选择性淋巴结切除术中受益,并不是对所有的外阴黑色素瘤患者均行选择性的淋巴结切除,Chung认为ChungⅡ级(肿瘤厚度≤1mm) do not need to undergo lymph node resection, Trimple et al. suggest that lesion thickness >0.76mm (Clark III stage) patients, prophylactic lymph node resection should be performed because positive lymph nodes can achieve long-term survival, and prophylactic lymph node resection and radical vulvar surgery for patients with lymph node micrometastases can allow patients10The 5-year survival rate reaches31%, from a prospective study by Phillips et al. on lymph node resection and types of resection for vulvar melanoma, compared with those who did not undergo lymph node resection, neither positive nor negative lymph node resection showed the benefits of lymph node resection treatment. In summary, for infiltrative depth >0.76mm (Clark III stage) patients with lateral lesions should consider ipsilateral lymph node dissection, and bilateral lymph node dissection should be performed for central lesions, the removal of clinically involved lymph nodes is always beneficial for patients with external genital melanoma.
3、Chemotherapy and radiotherapy
It was previously believed that melanoma is tolerant to chemotherapy and radiotherapy, but recent data show that advanced patients are responsive to chemotherapy and radiotherapy, and the use of radiotherapy and chemotherapy alone for advanced patients has led to survival in some patients reaching10years and above, commonly used chemotherapeutic agents include Dacarbazine (Thiotepa), Lomustine (Chloroethylcyclohexyl nitrosourea), Cisplatin (DDP), Vinblastine sulfate (Vincristine), Vincristine (VCR), etc., the most effective chemotherapeutic agent for melanoma is Dacarbazine (DTIC), with a response rate of15% ~25%, only1% ~2% of patients receiving Dacarbazine (DTIC) therapy achieved long-term complete remission, commonly used regimens include DVP (Dacarbazine, Vincristine, Cisplatin), CPD (Lomustine, Procarbazine, Actinomycin D), BDPT (Carmustine, Dacarbazine, Cisplatin, Tamoxifen) and VCD regimen.
BDPT regimen:
Carmustine (BCNU):150mg/㎡ intravenous infusion the1Days, every6~8Weeks1times.
Dacarbazine (DTIC):200~220mg/㎡ intravenous infusion the1~3Days, every3~4Weeks1times.
Cisplatin (DDP):25mg/㎡ intravenous infusion the1~3Days, every3~4Weeks1times.
Tamoxifen:10mg,2times/d, oral,6~8Weeks as1courses.
Cisplatin (DDP):20mg/㎡ intravenous infusion the1~4Days.
Vinblastine sulfate (VLB):1.5mg/㎡ intravenous infusion the1~4Days.
Dacarbazine (DTIC):200mg/㎡ intravenous infusion the1~4Day, or800mg/㎡, intravenous infusion, the1Days.
3~4Weeks as1courses.
External genitalia and inguinal areas can be treated with external beam radiotherapy, vaginal implantation therapy can be used for tumors involving the vagina or recurrence of the vagina, and the dose of radiotherapy is4000cGY~5000cGY, for high-risk patients, it is mainly to improve local control, and radiotherapy can also be used for distant brain, bone, and visceral metastases, to play a palliative treatment role. Whether it is routine application or as a palliative treatment measure, radiotherapy can only alleviate the symptoms of external genital melanoma in advanced patients, but cannot achieve a cure for the disease.
4、Immunotherapy
(1Interferonalpha: ECOGG (Eastern Cooperative Oncology Group) Evaluation280 Patienten mit IIB-Stadium oder III-Stadium oder Lymphknotenmetastasen137Fällen als Kontrollgruppe,143Fällen wurde Interferon behandelt, Anwendung: Interferon20MU/(㎡·d), intravenöse Gabe, jede5mal, kontinuierlich4Woche, wurde später10MU/(㎡·d), subkutane Injektion, jede3mal, insgesamt48Woche, Ergebnisse: Die Überlebenszeit ohne Rezidiv und die Gesamtüberlebenszeit der Behandlungsgruppe verlängerten sich signifikant, die Patienten, die von der Interferontherapie profitierten, waren diejenigen mit Lymphknotenmetastasen, die weiteren tiefen Forschungen von EC0G zeigten, dass hochdosierte Interferon die Überlebenszeit ohne Tumoren und die Gesamtüberlebenszeit von Patienten mit hohem Risiko nach der Operation um eine signifikante Zeit verlängern kann, diese Wirkung kann mit anderen Arzneimitteln, Zytokinen und anderen Formen von Impfstoffen nicht verglichen werden.
(2): Melanome sind die Tumoren, die am häufigsten immunogene Eigenschaften entwickeln, daher werden Melanome als Hauptmodell für die Forschung zur Tumorvaccintherapie angesehen. Die beiden Immunoglobuline IgM und IgG im Serum von Melanompatienten können eine heterogene Reaktion auf autogene und allogene Melanome auslösen, etwa1/3der Patienten mit dem Phänomen der Lymphknotenkonzentration in den Tumornodul haben, Lyophilisierte BCG (BCG, Tuberkulintest) hat die Wirkung, die Phagozytische Kraft des retikuloendothelialen Systems zu verstärken, und Lyophilisierte BCG (BCG) kann durch die Hautrisse-Methode angewendet werden, jeden75~150mg, Fläche7cm ×8cm, China berichtete15Fallen mit Melanom der Genitaltrakt, die die Überlebensdauer über1Jahr, die alle chirurgische, Chemotherapie und Lyophilisierter BCG (BCG)-Immuntherapie verwendeten, was zu einem guten Effekt führte. Mit der Entwicklung der molekularen Biologie wurden einige Gene, die spezifische Melanomantigene kodieren, geklont und spezifische Antigenpeptidmoleküle identifiziert. Aufgrund des Prinzips, das die spezifischen Antigene zur Stimulation der spezifischen aktiven Immunreaktion des Körpers anregt, wurden neue spezifische und starke Antigenmelanom-Vakzine entwickelt,1998Jahr, Piura berichtete1Fall25Jährige Patientin mit primärem Vaginalmelanom der Clark IV. Stufe, die nach der Operation mit einem xenogenen spezifischen Melanom-Vakzin辅助治疗, eine lange Remission erhielt, die Überlebensdauer über5Jahr, das den Anfang der aktiven Immuntherapie von Vaginalmelanomen markierte.
(3): Adilil (Interleukin-2): Bislang gibt es keine Einigkeit über die Therapeutiche Dosierung und die Anwendungsdauer von interleukin 2, und die Therapieoptionen mit interleukin 2 in Kombination mit Chemotherapie und (oder) Interferon haben eine hohe Rate der Remission, aber sie können keine guten langfristigen Überlebensraten erreichen.
二、Prognose
1、一般预后判断外阴黑色素瘤的复发率为51% ~93%, die häufigsten Rezidivorteile sind Vulva, Vagina, gefolgt von der Leiste,37% ~40% haben Fernmetastasen, die häufigsten Metastasierungsorte sind Lunge, Knochen, Leber, Gehirn, Patienten mit Rezidiven,29% haben multiple Tumorherde, die durchschnittliche Zeit der Rezidivierung beträgt1Jahre, die Patienten sterben häufig an Fernmetastasen, und die Prognose verschlechtert sich nach dem Auftreten von Rezidiven, die durchschnittliche Überlebenszeit5.9Monate,5% der5Jahr die Überlebensrate.
(1Alter und Prognose: Das Alter ist ein bedeutsamer unabhängiger Prognosefaktor für die Überlebenschancen von Patientinnen mit Vaginalmelanomen, und Patienten mit höherem Alter haben eine schlechtere Prognose. Der Risikofaktor für den Einfluss des Alters auf die Überlebenschancen beträgt jedes10year}}1.4, GOG's prospective study found that elderly patients will significantly increase the risk of disease recurrence, every10years will have a26% increase rate, with an average age of67years and older are more prone to vascular invasion, surface ulceration, chromosomal aneuploidy, and tumor thickness>5mm.
(2) Lesion location and prognosis: Tumors located centrally have a significantly worse prognosis than those located on both sides, primary tumors located centrally have a higher risk of lymph node involvement and recurrence compared to those located on the side, and the survival time of patients with tumors on the ipsilateral side is significantly longer than that of patients with clitoral or multiple lesions.
(3) Growth pattern and cell type and prognosis: The order of growth patterns with worsening prognosis is superficial spreading, mixed, freckle-like, nodular, undifferentiated, and the order of cell types with worsening prognosis is cord-like, epithelial, mixed, pleomorphic.
(4) Mitotic rate and prognosis: The higher the mitotic rate, the shorter the survival period.
(5) Lymph-Vascular surface invasion and prognosis: The survival rate of patients with lymphovascular invasion is reduced.
(6) Tumor size and prognosis tumor diameter>2cm have a poor prognosis than
(7) Lymph node metastasis and prognosis: The survival rate of patients with lymph node metastasis is significantly reduced, Scheistroen reported that patients with lymph node metastasis5Year survival rate is 0, without metastasis56%, lymph node metastasis and tumor vascular surface invasion, surface ulcer formation, aneuploidy, thickness>5mm, age>67years old.
(8) FIGO staging and AJCC staging and prognosis: For patients with FIGO I, II stage, the prognosis is significantly better than that of stage III, IV, Scheistroen reported I, II, III, IV, age5Jahresüberlebensraten sind63.2%44.2%, 0, 0;10Jahresüberlebensraten sind51.6%35.4%, 0, 0, GOG prospective study reported, AJCCI stage patients5Year survival rate is85%, stage II accounts for40%, stage III accounts for25%, believes that the AJCC staging system is related to the recurrence time of the disease, the AJCC staging system is more accurate in predicting the outcome of the disease than the FIGO staging, AJCC staging can determine prognosis and select treatment, it is recommended that vulvar melanoma adopt the AJCC staging, recently Verschraegen reported51Exception for vulvar melanoma, AJCC staging I accounts for29%, stage II accounts for50%, stage III accounts for16%, stage IV accounts for7%, stage I5Year survival rate is91%, ≥ⅡA patients31% (P=0.0002) The AJCC staging is a major prognostic indicator related to patient overall survival and tumor-free survival, respectively, P=0.0001and P≤0.0001.
(9) Ulcer formation on the tumor surface and prognosis: Ulcer formation represents rapid tumor progression and is an important prognostic indicator for tumor-free survival, long-term survival, and recurrence. For those with ulcer formation,5Year survival rate is14.3% ~40.5%, without ulcer formation5Year survival rate is20% ~62.7%.
(10Tumor thickness and invasion depth: Chung and Clark grading represents the degree of tumor invasion, Breslow grading represents the thickness of the tumor, and clinical studies by many scholars have proven this to varying degrees.3Art der Mikroskopischen Staging-Systeme sind mit der Prognose des Tumors verbunden, Chung und Breslow-Staging sind präziser als Clark-Staging in der Vorhersage der Prognose der Krankheit, Trimble hat die Mikroskopische Staging-Systeme von Chung und Breslow analysiert65Patienten mit externem Vaginalmelanom, die dem Staging von Chung entsprechen, sind47Beispiel, Stadium I von Chung1Beispiel, Stadium I12Beispiel, Stadium I8Beispiel, Stadium II2Beispiel, Stadium III60 Beispiel, Stadium IV5Beispiel, die10%, die81%87%4%17Jahresüberlebensraten sind10Jahresüberlebensraten sind10%, die81%87%11%330%65%, die dem Breslow-Staging entsprechen12Beispiel, Stadium I10Beispiel, Stadium II9Beispiel, Stadium III und IV zusammen34Beispiel, Stadium IV5Beispiel, entsprechend48%79%56%44Jahresüberlebensraten sind
2%, daher glauben die Autoren, dass das Mikroskopische Staging-System von Chung besser als das Breslow-System die Überlebensrate, Lymphknotenmetastasen und das Ergebnis von Vaginalmelanomen widergibt, während die GOG das AJCC-System als das beste System zur Beurteilung des Ergebnisses von Vaginalmelanomen betrachtet. In der Abwesenheit des ACJJ-Staging-Systems ist das Breslow-Staging das beste Staging-System.75Beispiel: Bei der Chromosomenmultiplizitätsanalyse von Tumorgewebe von Melanomen, die in Paraffin eingebettet wurden, wurden Diploide, Tetraploide, Anomalien und Patienten, deren Bewertung nicht möglich war, festgestellt5Jahresüberlebensraten sind60.9%44.4%32.5%71.4%;10Jahresüberlebensraten sind60.9%44.4%23.2%42.0%, es gibt eine signifikante Unterschied in der Überlebensrate zwischen den Chromosomenmultiplizitäten (P=0.0101In der multivariablen Analyse zeigte sich, dass das DNA-Multiplizitätsverhältnis der Patienten, die erstmals operiert wurden, ein unabhängiger Prognosefaktor für das Fehlen von Tumoren und die lange Überlebensrate der Krankheit ist. Bei den Prognoseindikatoren für das Überleben ohne Tumoren ist die Vorhersage des DNA-Multiplizitätsverhältnisses hinter der Invasion der Blutgefäße und dem Alter bei der Erstdiagnose. Bei der Vorhersage der langfristigen Überlebensrate der Krankheit ist das DNA-Multiplizitätsverhältnis nur nach der Position des Tumorgewebes. Die Prognose von diploiden Tumoren ist die beste, während nichtdiploide Tumoren ein höheres Rezidivrisiko und eine schlechtere Prognose aufweisen.