Melanoma vulvar

　　Primero: las causas de desarrollo

　　El melanoma maligno vulvar a menudo se origina en el nevus conjunto o el nevus compuesto. A pesar de que se han reportado algunos casos de melanoma maligno vulvar con historia familiar, los materiales relativamente escasos sobre el melanoma vulvar familiar, los que tienen historia familiar de melanoma cutáneo tienen una edad más temprana en el desarrollo del melanoma maligno vulvar, la edad correspondiente es44.8Años y49.7Años. Los que tienen historia familiar pueden tener múltiples focos y una tendencia a un buen pronóstico. Las evidencias relacionadas con el embarazo existen, pero hay dudas, no se ha determinado. Otras factores como el compañero sexual, el impacto de las hormonas también no se han demostrado que estén relacionados con el desarrollo del melanoma vulvar.

　　Segundo: la mecánica de desarrollo

　　1Las formas de crecimiento y desarrollo patológico clínicos del melanoma

　　De acuerdo con la forma de crecimiento y desarrollo del melanoma, generalmente se puede dividir el melanoma cutáneo en3Tipos: propagación superficial, nodular y de manchas de sol.

　　(1Tipos de propagación superficial: agudas, los bordes son arqueados, la superficie es elevada e irregular, pueden aparecer nódulos. El aspecto es de varios colores, mezclado con marrón, marrón oscuro, gris, negro, rosa pálido y blanco. Antes de invadir la matriz, hay una fase de crecimiento radial relativamente grande, una vez que entra en la fase de crecimiento vertical de浸润, el progreso clínico de la enfermedad es bastante rápido. El tipo de propagación superficial约占皮肤黑色素瘤的70%,1/2～2/3El melanoma vulvar se presenta como tipo de propagación superficial.

　　(2Tipos de nódulo: hay dos tipos, negro y azul oscuro, la superficie es lisa o irregular. Este tipo solo existe en la fase de crecimiento de浸润 vertical, la historia es breve, al momento del diagnóstico tiene una infiltración de基质 profunda. Este tipo representa10％～15Del melanoma vulvar, representa25％～50%.

　　(3Tipos de manchas de sol: cubren una gran área con bordes irregulares, el color es marrón de diferentes grados de profundidad, sus características son el crecimiento radial, el desarrollo de浸润 hacia el interior, generalmente se considera en estadio avanzado al momento del diagnóstico. Este tipo representa del 0% al10％.

　　2La apariencia macroscópica del melanoma vulvar

　　Es común en áreas sin distribución de pelo,65％～70% comienza en o afecta la superficie mucosa vulvar,25Solo afecta a un lado del gran labio vulvar,10Del pene, aproximadamente20% de los pacientes presentan lesiones generalizadas al momento del diagnóstico. Clínicamente, es común ver que la piel o mucosa local se presente en colores azules oscuros, marrones oscuros o sin pigmento, las fronteras de las lesiones no son claras, las lesiones son planas, elevadas o en forma de pólipo, pueden haber cambios como úlceras, hinchazón o formación de nódulos de metástasis satélite de la piel. El rango de las lesiones es pequeño, de varios milímetros, y grande, de decenas de centímetros.10Del melanoma vulvar es de melanoma sin pigmento.

　　3Las características microscópicas del melanoma vulvar

　　El melanoma vulvar está compuesto por células epiteliales, células de nevus y células fusiformes, esto3La diferencia en el grado de melanina de las células es diferente. Los cambios morfológicos del tejido son muy grandes, pueden ser similares a tumores de origen epitelial o mesenquimal, o también pueden ser similares a cáncer no diferenciado. La diferencia en el tamaño de las células es significativa, y pueden ser redondas, poligonales, fusiformes o polimórficas. La anormalidad nuclear es significativa, y también se pueden ver células multinucleares o gigantes. A menudo hay un núcleo claro visible, y la división nuclear es común. Las células tumorales se presentan principalmente en forma de nidos o distribuidas de manera difusa, y solo algunas células tumorales superficiales invaden el epitelio.

　　4La relación entre el melanoma vulvar y el nevus vulvar

　　10por ciento de los melanomas vulvares son originados por la metástasis del nevus vulvar. El nevus previamente existente (preexistingnevi) se considera el precursor del melanoma, Rafnarsson-olding informó5.5por ciento de los melanomas vulvares melanoma tienen un nevus previamente existente, todos crecen en la piel pilosa de los labios vulvares71por ciento están relacionados con el crecimiento superficial, creciendo en la piel pilosa de los labios vulvares5Los melanomas de crecimiento superficial tienen una asociación del 100% con nevi previamente existentes. Microscópicamente, se pueden ver nevi benignos, melanomas malignos y células de nevi atípicos que coexisten de manera adyacente, mostrando una transición del nevi benigno al melanoma maligno. Los autores creen que los melanomas en la piel lisa de la vulva son melanomas nuevos. Los melanomas de crecimiento superficial en la región pilosa de los labios vulvares son igualmente probables que se originen de la metástasis maligna del nevus vulvar.

　　Las complicaciones comunes del melanoma vulvar：Úlceras vulvares con infección. Inmunohistoquímica. Células de melanoma Keratina, Vimentina, S-100, HMB-45y otros antígenos de la inmunohistoquímica conjunta ayudan en el diagnóstico y diferenciación del melanoma. Los melanomas análogos a la melanina también pueden realizarse en cultivo celular para producir melanina. Examen patológico.-45Tiene una alta sensibilidad y especificidad para el melanoma, por lo que se realiza la inmunohistoquímica, que puede ayudar en el diagnóstico patológico. Al cortar tejido vivo, debe incluirse algo de tejido normal en las márgenes.

　　Los síntomas del melanoma vulvar son similares a otros tumores malignos vulvares, aunque el melanoma vulvar puede ser asintomático y se detecta accidentalmente durante un examen físico, pero el síntoma más común es la masa vulvar, seguido de sangrado vulvar o comezón, úlceras vulvares, dificultad para orinar, dolor, dolores de cabeza y pérdida de peso no son muy comunes, estos síntomas suelen aparecer en pacientes en estadios más avanzados, si en los estadios avanzados debido a la metástasis del tumor en la región inguinal puede aparecer hinchazón, algunos pacientes con nevi previamente existentes pueden aumentar el tamaño de los nevi, Rafnarsson-Olding informó198excepto el melanoma vulvar34.8por ciento de los pacientes presentan síntomas de sangrado vulvar28.3por ciento tienen historia de masa vulvar15.2por ciento y13.6por ciento de los pacientes sienten comezón y sensación de quemazón en la vulva, la incomodidad al orinar y la secreción vaginal representan12.1por ciento y10.6por ciento, úlceras, dolor, ennegrecimiento localizado, la tasa de aparición de síntomas no excede5％.

　　La estadiación del melanoma vulvar:

　　1、estadio clínico

　　El sistema de estadiación más antiguo y simple, estadio I: el tumor se limita a la vulva, con o sin2cm de satélites, estadio II: la propagación del tumor a los ganglios linfáticos regionales, también incluye la metástasis desde el tumor primario.2cm o más, ubicados dentro del área de drenaje linfático del foco primario, nódulos cutáneos o subcutáneos en el estadio III: la metástasis del tumor se extiende más allá del rango de los ganglios linfáticos regionales.

　　2、estadio FIGO y estadio TNM.

　　3、microestadio

　　1969Año Clark propuso diferencias en el pronóstico de los pacientes según la invasión de la dermis papilar, la capa reticular y la grasa subcutánea por el melanoma maligno de células malignas5grados de invasión,197años, Breslow propuso usar el producto de la espesor del tumor (medido en el plano de invasión más profundo) y el diámetro más largo del tumor para estimar el pronóstico, y también clasificar los melanomas en5grados, es decir, Clark clasifica según las marcas anatómicas de la piel, mientras que Breslow clasifica según el espesor invasivo del tumor, pero debido a que la piel de la vulva y los labios menores carece de papilas dérmicas claramente definidas, Chung y otros propusieron la clasificación mejorada de Breslow, la clasificación de Clark, la clasificación de Breslow y el sistema de clasificación de Chung.

　　I. Prevención

　　Cuando las mujeres tienen comezón vulvar, sangrado, aumento del área de pigmentación y melanoma vulvar, debe tratarse a tiempo y realizarse un seguimiento adecuado.

　　II. Pronóstico:

　　1、一般预后判断外阴黑色素瘤的复发率为51％～93％, la ubicación más común de recurrencia es el vulva, vagina, seguido de la ingle.37％～40％ presentan metástasis a distancia, las ubicaciones más comunes de metástasis son el pulmón, hueso, hígado, cerebro. Los pacientes con recurrencia29％ presentan múltiples focos. El tiempo promedio de recurrencia es1año, los pacientes mueren principalmente debido a metástasis a distancia. Después de la recurrencia de la enfermedad, el pronóstico es malo, la supervivencia media5.9meses,5% de5La tasa de supervivencia anual.

　　(1La edad y la pronóstico: La edad es un factor pronóstico independiente significativo para la supervivencia de los pacientes con melanoma vulvar, y los mayores tienen un pronóstico peor, el coeficiente de riesgo de influencia de la edad en la supervivencia es de cada10año1.4. Los estudios prospectivos de GOG encontraron que los pacientes mayores tienen un riesgo significativamente mayor de recurrencia de la enfermedad, cada10años tendrá26％ de aumento. La edad promedio es67años de edad y mayores, los tumores son más propensos a presentar invasión vascular, úlceras superficiales, aneuploidía cromosómica y espesor del tumor>5mm.

　　(2) La ubicación de la lesión y el pronóstico: los tumores en la ubicación central tienen un pronóstico significativamente peor que los en las ubicaciones laterales. Los tumores primarios en la ubicación central tienen un riesgo de afectación linfática y recurrencia significativamente mayor en comparación con los tumores secundarios. La supervivencia de los pacientes con tumores en el lado afectado es significativamente más larga que la de los pacientes con tumores en el clítoris o múltiples focos.

　　(3) El modo de crecimiento y el tipo celular y el pronóstico: el orden de empeoramiento del pronóstico del modo de crecimiento es el de extensión superficial, mixto, tipo mancha de sol, nodular, no clasificado. El orden de empeoramiento del tipo celular es el de cordón, epitelial, mixto, polimórfico.

　　(4)La tasa de mitosis y el pronóstico: La tasa de mitosis más alta tiene una supervivencia más corta.

　　(5)Linf-La invasión de la superficie vascular y el pronóstico: Los que tienen invasión linfovenosa tienen una tasa de supervivencia reducida.

　　(6)El tamaño del tumor y el pronóstico: El diámetro del tumor>2cm tienen un pronóstico peor que5mm, edad>67años.

　　(8) La estadificación de FIGO y la estadificación de AJCC y el pronóstico: los pacientes en el período I, II de FIGO tienen un pronóstico significativamente mejor que los del período III, IV. Scheistroen informó sobre el período I, II, III, IV5Las tasas de supervivencia a un año respectivamente son63.2%44.2％, 0, 0;10Las tasas de supervivencia a un año respectivamente son51.6%35.4％, 0, 0. El estudio prospectivo GOG informó sobre los pacientes en el período I de AJCC5La tasa de supervivencia a 5 años es85％, la etapa II40％，la etapa III25％, creen que el sistema de estadificación de AJCC está relacionado con el tiempo de recurrencia de la enfermedad, el sistema de estadificación de AJCC es más preciso en la predicción del resultado de la enfermedad que el sistema de estadificación de FIGO, el sistema de estadificación de AJCC puede determinar el pronóstico y la elección del tratamiento, se recomienda que el melanoma vulvar utilice la estadificación de AJCC. Recientemente, Verschraegen informó51con la excepción del melanoma de vulva, la etapa I de AJCC29％, la etapa II50％，la etapa III16％, la etapa IV7％, la etapa I5La tasa de supervivencia a 5 años es91％, ≥ⅡA31％(P=0.0002)La etapa de AJCC es un importante indicador pronóstico relacionado con la supervivencia general del paciente y la supervivencia libre de tumores, respectivamente, P=0.0001y P≤0.0001.

　　(9) La formación de úlceras en la superficie del tumor y el pronóstico: la formación de úlceras representa una progresión rápida del tumor, es un importante indicador pronóstico de supervivencia libre de tumores, supervivencia a largo plazo y recurrencia. Los que tienen úlceras formadas5La tasa de supervivencia a 5 años es14.3％～40.5％, sin formación de úlceras5La tasa de supervivencia a 5 años es20％～62.7％.

　　(10El grosor del tumor y la profundidad de la invasión: La clasificación de Chung y Clark representa el grado de invasión del tumor, la clasificación de Breslow representa el grosor del tumor, la investigación clínica de varios académicos ha demostrado en diferentes grados que3Todos los sistemas de estadificación microscópica de tumores están relacionados con el pronóstico del tumor. Chung y Breslow tienen una mayor precisión en la predicción del pronóstico de la enfermedad en comparación con la clasificación de Clark. Trimble aplicó el sistema de clasificación microscópica de Chung y Breslow para analizar65Pacientes con melanoma vulvar, los que concuerdan con la clasificación de Chung son47Ejemplos, fase I1Ejemplos, fase II12Ejemplos, fase II8Ejemplos, fase IV2Ejemplos, fase III60 ejemplos, fase IV5Ejemplos, las tasas de supervivencia de cada período son100％、81％、87％、4％、17%, las tasas de supervivencia de cada período son10Las tasas de supervivencia a un año respectivamente son100％、81％、87％、11％、33％. Los que cumplen con la clasificación de Breslow65Ejemplos, fase I12Ejemplo, el segundo período10Ejemplo, el tercer y cuarto período en conjunto9Ejemplos, estadio IV34Ejemplos, correspondientes a5Las tasas de supervivencia a un año respectivamente son48%79%56%44Por lo tanto, los autores creen que el sistema de estadiación microscópica de Chung es mejor que el sistema de Breslow para reflejar la supervivencia, la metástasis linfática y el resultado del melanoma vulvar. GOG considera que el sistema AJCC es el mejor sistema para reflejar el resultado del melanoma vulvar, y en ausencia del sistema de estadiación ACJJ, la clasificación de Breslow será el mejor sistema de clasificación.

　　2, parte de la investigación molecular del melanoma para el juicio del pronóstico: La detección de cromosomas diploides del melanoma maligno de la piel por citometría de flujo muestra que los cromosomas no diploides son un indicador de pronóstico peor de la enfermedad.75Ejemplos de melanoma con tejido de parafina inyectado para la detección de cromosomas diploides, tetraploides, aneuploides y pacientes que no pueden evaluarse5Las tasas de supervivencia a un año respectivamente son60.9%44.4%32.5%71.4%;10Las tasas de supervivencia a un año respectivamente son60.9%44.4%23.2％、42.0%, hay diferencias significativas en la supervivencia entre los cromosomas aneuploides (P=0.0101) El análisis multifactorial muestra que el DNA diploide en los pacientes operados por primera vez es un factor pronóstico independiente de la supervivencia sin tumores y a largo plazo. En los indicadores de pronóstico de supervivencia sin tumores, la predicción del DNA diploide es inferior a la invasión vascular y la edad al momento de la consulta, y en la predicción de la supervivencia a largo plazo de la enfermedad, el DNA diploide es inferior a la ubicación del crecimiento tumoral. Los tumores aneuploides tienen el mejor pronóstico, y los tumores no aneuploides tienen un riesgo de recidiva mayor y un pronóstico peor.

　　1, inmunohistoquímica

　　Células de melanoma vulvar Keratin, Vimentin, S-100, HMB-45Y otros anticuerpos de la conjunción de la tinción histoquímica ayudan en el diagnóstico y la diferenciación diagnóstica del melanoma, generalmente Keratina es de color negativo, Vimentin y S-100reacción positiva completa, HMB-45Es un anticuerpo específico para el melanoma maligno, pero algunos melanomas malignos no expresan antígeno pigmentario, se informa en la literatura que HMB-45La tasa de expresión en el melanoma maligno es90.6％.

　　2, cultivo de tejido

　　El melanoma acromicriónico también puede cultivar melanina mediante cultivo de tejido.

　　Examen de patología de tejido monóclonal anticuerpo HMB-45Es altamente sensible y específico para el melanoma, por lo que se puede usar para la inmunohistoquímica, lo que puede ayudar en el diagnóstico patológico. Al eliminar el tejido vivo, se debe incluir algunas células normales en las bordes.

　　Primero, la dieta terapéutica para el melanoma vulvar

　　1, sopa de ginseng con polvo de ginseng3g (o codonopsis)15g), azúcar de caña适量，Buen arroz100g, cocer sopa regularmente.

　　2, sopa de astragalus50g, agua hervida para hacer caldo, buen arroz100g, azúcar moreno适量，皮屑末3g, se cocina juntas.

　　3, pollo hervido con astragalus y angelica20g, astragalus100g, gallina1sólo, se cocina juntos y se toma en varias veces.

　　4, arroz con jujube: ginseng3g (o codonopsis)15g), jujube20g, buen arroz250g, azúcar50g. El ginseng y el jujube se cortan y se cocinan juntos, cuando el arroz está cocido, se añade azúcar y se toma en varias veces.

　　5, pastel de jujube y atractylodes30g, jujube250g, gema de pollo, jengibre seco, harina, aceite, sal y otros condimentos en cantidades adecuadas. Los medicamentos se muelen en polvo o cortan muy finamente, se mezclan con harina y condimentos, se hacen tortitas, y se comen en varias veces.

　　Segundo, los pacientes con melanoma maligno de melanoma también son comunes con manifestaciones de insuficiencia renal, para la insuficiencia de hígado y riñón, se puede elegir la siguiente dieta:

　　1、Cordyceps longan10g, longan20g, carne magra100g, huevo250g, condimentos适量, cocer hasta que estén listos, tomar en varias dosis.

　　2、Sopa de longan30g, buen arroz100g, cocer juntos para hacer sopa.

　　3、Pato de nogal200g, pollo100g, zizania150g, pato1un, agregar un poco de vino, aceite y sal适量, cocer hasta que estén listos, tomar en varias dosis.

　　三、针对恶性黑色素瘤患者的毒瘀之象，可选用以下饮食：

　　1、Sopa de ajo de la piel oscura30g, buen arroz100g, cocer juntos para hacer sopa.

　　2、Sopa de espárragos y hongos shiitake200g, hongos shiitake100g, hongos shiitake, cocer a fuego lento, se puede agregar condimentos适量, comer.

　　3、Sopa de arroz de amilopectina60g, buen arroz100g, cocer juntos para hacer sopa.

　　四、外阴黑色素瘤吃那些对身体好

　　1、Después de la cirugía, se agota el qi y la sangre, por lo que es conveniente comer alimentos que fortalezcan el qi y la sangre, como jujube, longan, judías al string, arroz glutinoso, longan, hongos shiitake, zanahoria, huevo de pavo, harina de lirio de paz, legumbres, etc.

　　2、Durante la radioterapia, se agota el yin y el líquido, por lo que es conveniente comer alimentos que nutran el yin y el líquido, como espinacas, acelgas, remolacha, sandía, plátano, uva,海参, azúcar de caña, lirio de paz, etc.

　　3、La quimioterapia puede dañar la sangre y el qi, por lo que es conveniente comer alimentos que fortalezcan la sangre y el qi, como hongos, hongos shiitake, semillas de nogal, frutas de la bayas, sopa de arroz de yucon, jujube, longan,海参, etc.

　　4、Comer más alimentos ricos en vitamina A y vitamina C, comer más verduras verdes y frutas.

　　5、Comer alimentos que contienen propiedades inhibidoras del cáncer, como la col rizada, el brócoli, laachicoria, etc.

　　6、Comer más arroz integral, harina de trigo integral, azúcar de maíz, harina de maíz, arroz amarillo, legumbres (soja, judías verdes, judías al string, guisantes) y otros.

　　7、Comer alimentos secos y semillas nutritivos, como semillas de girasol, sésamo, semillas de calabaza, maní, pasas de uva, etc. Estos alimentos contienen múltiples vitaminas, minerales, fibra, proteínas y ácidos grasos no saturados.

　　五、外阴黑色素瘤最好不要吃那些食物

　　1、Reducir la ingesta de arroz refinado y harina refinada, no comer alimentos salados y ahumados, especialmente alimentos quemados y carbonizados.

　　2、Adherirse a una dieta baja en grasas, comer más carne magra, huevos y yogurt.

　　3、Los alimentos deben mantenerse lo más frescos posible, no comer alimentos en descomposición o en mal estado.

　　4、Mantener las heces suaves, los pacientes con estreñimiento deben consumir alimentos ricos en fibra y beber un poco de miel cada día.

　　5、Avoidar bebidas estimulantes como el café.

　　6、Avoidar alimentos picantes y irritantes como el ajo, el jengibre, la canela, etc.

　　7、Avoidar alimentos que despiertan, como el pollo y la carne de cerdo.

　　8、Avoidar mariscos.

　　9、Avoidar alimentos calientes y húmedos como la carne de cordero, la carne de perro, el ajo verde, la pimienta, etc.

　　10、Avoidar fumar y beber alcohol.

　　一、治疗

　　1、Lesiones pigmentadas de la vulva

　　El tratamiento no requiere la extirpación de todas las lesiones pigmentadas de la vulva, especialmente los nevus benignos, pero cuando se sospecha una metástasis maligna o un tumor maligno, es necesario realizar una biopsia. Todos los nevus congénitos, nevus de frontera y nevus atípicos de hiperplasia deben ser extirpados, el diámetro>5mm, las lesiones pigmentadas irregulares e indistintas, con manchas de pigmentación, deben considerarse para su extirpación. Además, si las lesiones pigmentadas aumentan en tamaño, el pigmento se oscurece, se producen síntomas de irritación o aparecen úlceras con sangrado, deben ser extirpadas. Las manchas atípicas con historia familiar o historia de melanoma maligno y (o) otras enfermedades similares deben ser seguidas de cerca bajo la vigilancia estricta de un especialista en cáncer de piel.

　　2、手术治疗

　　(1)手术方式：外阴黑色素瘤的处理是一种平衡，既达到局部疾病控制又减少治愈率，并不是手术范围越大越好，传统的治疗外阴黑色素瘤的标准方法与外阴鳞癌的治疗类似，即实施外阴根治性手术加双侧腹股沟淋巴结和盆淋巴切除术，随着外阴鳞癌治疗倾向于个体化和手术范围的缩小及其他部位皮肤黑色素瘤的治疗变的更加保守，外阴黑色素瘤的手术治疗观念也发生了变化，1987年Davidson等报道32例外阴黑色素瘤和阴道黑色素瘤患者，无论是采取根治性手术或单纯的外阴切除术或单纯局部切除术或是否辅助于放射治疗，其治疗效果都没有显示出差异，作者采用的根治性手术包括单纯根治性外阴切除术，根治性外阴切除术加腹股沟淋巴结切除术或前盆腔除脏术，因此作者建议采取局部切除术，若腹股沟淋巴结有转移的临床证据，则加上腹股沟淋巴结的切除，对于外阴的巨块病灶或广泛局部复发者应考虑行根治性手术，随后又有多个中心临床研究也没有证实广泛性手术优于切缘2cm的局部切除术，Verschraegen和他的同事在2001年总结了他们在1970～1997年收治的51例外阴黑色素瘤的治疗情况，结果发现手术技术本身并没有改变患者的预后。

　　(2)手术切缘：手术切缘是否彻底与疾病的复发和患者的预后有着显著的关系，Rose等发现6例行保守性手术治疗，切缘2cm的患者仅1例复发，Trimble和他的同事总结了80例外阴黑色素瘤患者的治疗效果发现，与不完全根治手术相比根治性手术似乎并不能提高患者的预后，建议对于ChungⅡ级浸润深度≤1mm的薄病变行切缘1～2cm局部根治性切除，ChungⅢ级和Ⅳ级的厚病变切缘要求3cm，chungⅠ级行单纯切除和密切随访即可，为预防复发即便是

　　基于以上的研究，厚度

　　(3)区域淋巴结的处理：GOG分析了71例外阴黑色素瘤的患者，发现FIGO分期，肿瘤大小和肿瘤的位置，毛细血管-淋巴管的受累和Breslow的肿瘤浸润深度等与淋巴结的转移有显著关系，而淋巴结的转移意味着患者的预后极差，从大规模的皮肤黑色素瘤研究中发现皮肤病灶深度4.0mm者将有十分高的淋巴结转移和复发危险性，同样也几乎不能从淋巴结切除术中获得益处，对于原发病灶深度为0.76～4.0mm的患者可能从选择性淋巴结切除术中受益，并不是对所有的外阴黑色素瘤患者均行选择性的淋巴结切除，Chung认为ChungⅡ级(肿瘤厚度≤1mm) does not need to undergo lymph node dissection, Trimple et al. suggest that lesions with thickness >0.76mm (Clark III stage) patients should undergo prophylactic lymph node dissection because positive lymph node patients can achieve long-term survival. For patients with microscopic lymph node metastasis, prophylactic lymph node dissection and radical vulvectomy can allow patients10years survival rate reaches31％, from a prospective study on vulvar melanoma lymph node dissection and types of resection by Phillips et al., compared with those who did not undergo lymph node dissection, neither positive nor negative lymph node dissection showed the benefits of lymph node dissection treatment. In summary, for invasive depth >0.76mm (Clark III stage) vulvar melanoma patients, those with lateral lesions should consider undergoing ipsilateral lymph node dissection, those with central lesions should undergo bilateral lymph node dissection. Removing clinically involved lymph nodes is always beneficial for vulvar melanoma patients.

　　3, chemotherapy and radiotherapy

　　It was previously believed that melanoma was tolerant to chemotherapy and radiotherapy, but recent data show that advanced patients are effective against chemotherapy and radiotherapy. The use of radiotherapy and chemotherapy alone for advanced patients can allow some patients to survive up to10years and above, commonly used chemotherapeutic drugs include Dacarbazine (thiotepa), Lomustine (chloroethylcyclohexyl nitrosourea), Cisplatin (DDP), Vinorelbine sulfate (vinblastine), Vincristine (VCR), etc. The most effective chemotherapeutic drug for melanoma is Dacarbazine (DTIC), with a response rate of15％～25％, only1％～2％ of patients receiving Dacarbazine (DTIC) treatment achieved long-term complete remission. Common regimens include DVP (Dacarbazine, Vincristine, Cisplatin), CPD (Lomustine, Procarbazine, Actinomycin D), BDPT (Carmustine, Dacarbazine, Cisplatin, Tamoxifen), and VCD regimen.

　　BDPT regimen:

　　Carmustine (BCNU):150mg/㎡ intravenous infusion on the1days, every6～8weeks1times.

　　Dacarbazine (DTIC):200~220mg/㎡ intravenous infusion on the1～3days, every3～4weeks1times.

　　Cisplatin (DDP):25mg/㎡ intravenous infusion on the1～3days, every3～4weeks1times.

　　Tamoxifen:10mg,2times/days, oral,6～8weeks as1cycles.

　　Cisplatin (DDP):20mg/㎡ intravenous infusion on the1～4days.

　　Vinorelbine sulfate (VLB):1.5mg/㎡ intravenous infusion on the1～4days.

　　Dacarbazine (DTIC):200mg/㎡ intravenous infusion on the1～4day, or800mg/㎡, intravenous infusion, on the1days.

　　3～4weeks as1cycles.

　　External vulvar and inguinal areas can be treated with external beam radiation. For patients with tumor involvement of the vagina or recurrent vaginal disease, vaginal brachytherapy can be used. The dose of radiotherapy is4000cGY~5000cGY, for high-risk patients, it is mainly to improve local control. Radiotherapy can also be used for distant brain, bone, and visceral metastases, which can play a role in alleviating treatment. Whether it is used conventionally or as a means of palliative treatment, radiotherapy can only alleviate the symptoms of vulvar melanoma in advanced patients, but cannot achieve a cure for the disease.

　　4, immunotherapy

　　(1Interferon-α: ECOGG (Eastern Cooperative Oncology Group) evaluation28pacientes con melanoma en estadio IIb o III o con metástasis regional de ganglios linfáticos,137casos como control,143casos utilizaron el tratamiento con interferón, la forma de uso: interferón20MU/(㎡·d), administración intravenosa, cada semana5vez, usar consecutivamente4semanas, luego se cambió a10MU/(㎡·d), inyección subcutánea, cada semana3vez, un total de48semanas, resultados: la supervivencia sin recurrencia y el tiempo total de supervivencia del grupo de tratamiento se alargaron significativamente, los beneficiarios del tratamiento con interferón son los pacientes con linfadenopatía, la investigación más profunda de EC0G descubrió que la dosis alta de interferón puede prolongar significativamente el tiempo de supervivencia sin tumores y el tiempo total de supervivencia de los pacientes con melanoma postoperatorio de alto riesgo, este efecto es incomparable con cualquier otro medicamento, citoquinas y otras formas de vacuna.

　　(2): La melanoma es el tumor más fácil de producir inmunogenicidad, por lo tanto, la melanoma se ha convertido en el modelo principal de investigación de vacuna tumoral, las dos globulinas IgM e IgG en la serum de los pacientes con melanoma pueden reaccionar heterólogamente a melanoma autólogo y heterólogo, aproximadamente1/3los pacientes con tumores nodulares con linfáticos concentrados en el interior, el BCG deshidratado (BCG, tuberculina) tiene el efecto de aumentar la capacidad de fagocitosis del sistema retículo-endotelial, se puede utilizar el método de rascado de la piel del BCG deshidratado (BCG), cada75～150mg, la superficie7cm×8cm, China informa15casos de tratamiento de melanoma genital, se descubrió que la supervivencia superó1años, todos los casos se utilizaron cirugía, quimioterapia y vacuna BCG (BCG) inmunoterapia, con un buen efecto, con el desarrollo de la biología molecular, algunos genes que codifican antígenos melanoma específicos se han clonado, se han determinado péptidos de antígeno específicos, utilizando el principio de estimulación de la respuesta inmunológica activa específica del organismo por antígenos específicos, se han desarrollado vacunas anti-melanoma específicas y fuertes.1998años, Piura informó1casos25años de edad con melanoma vulvar primario de nivel Clark IV, se utiliza el tratamiento auxiliar de vacuna antineoplásica específica xenógena después de la cirugía, se logró una remisión a largo plazo y la supervivencia superó5años, abrió el camino para el tratamiento inmunológico activo de melanoma vulvar.

　　(3): Adil interleukina (interleukina-2): Actualmente, no se ha alcanzado un consenso sobre la dosis de tratamiento y el tiempo de administración de interleukina, aunque los esquemas de tratamiento combinados de interleukina con quimioterapia y (o) interferón han alcanzado una tasa de respuesta de alivio alta, no pueden alcanzar una buena supervivencia a largo plazo.

　　二、预后

　　1、一般预后判断外阴黑色素瘤的复发率为51％～93%，最常见的复发部位为外阴，阴道，其次是腹股沟，37％～40% presentan metástasis a distancia, las部位的转移最常见为肺，骨，肝，脑，复发的患者，29% presentan múltiples focos, el tiempo medio de recurrencia es1años, la mayoría de los pacientes mueren debido a metástasis a distancia, el pronóstico es malo después de la aparición de la recurrencia de la enfermedad, el tiempo medio de supervivencia5.9meses,5% de5La tasa de supervivencia anual.

　　(1La edad y la pronóstico: La edad es un factor pronóstico independiente significativo para la supervivencia de los pacientes con melanoma vulvar, y los mayores tienen un pronóstico peor, el coeficiente de riesgo de influencia de la edad en la supervivencia es de cada10año1.4，el estudio prospectivo GOG encontró que los pacientes mayores aumentarán significativamente el riesgo de recurrencia de la enfermedad, cada10años tendrá26％, la tasa de aumento promedio de edad es67Los pacientes mayores de5mm.

　　(2)La ubicación de la lesión y el pronóstico: Los tumores en la ubicación central tienen un pronóstico significativamente peor que los en las ubicaciones laterales, los tumores primarios en la ubicación central tienen un riesgo de afectación linfática y recurrencia más alto en comparación con los tumores secundarios, la supervivencia de los pacientes con tumores en el lado afectado es significativamente más larga que los en el clítoris o múltiples focos.

　　(3)El modo de crecimiento y el tipo de célula y el pronóstico: El orden del modo de crecimiento que se deteriora gradualmente es el de propagación superficial, mixto, tipo de mancha solar, nodular, no diferenciado, y el tipo de célula que se deteriora gradualmente es el de filamento, epitelial, mixto, de forma polimórfica.

　　(4)La tasa de mitosis y el pronóstico: La tasa de mitosis más alta tiene una supervivencia más corta.

　　(5)Linf-La invasión de la superficie vascular y el pronóstico: Los que tienen invasión linfovenosa tienen una tasa de supervivencia reducida.

　　(6)El tamaño del tumor y el pronóstico: El diámetro del tumor>2cm tienen un pronóstico peor que

　　(7)La metástasis linfática y el pronóstico: La tasa de supervivencia de los que tienen metástasis linfática es significativamente baja, Scheistroen reportó que los que tienen metástasis linfática5La tasa de supervivencia a 5 años es 0, sin metástasis56％, la metástasis linfática y la invasión vascular de la superficie tumoral, la formación de úlceras en la superficie, la aneuploidía, el grosor>5mm, la edad>67años.

　　(8)La etapa de FIGO y la etapa de AJCC y el pronóstico: Los pacientes de la etapa I y II de FIGO tienen un pronóstico significativamente mejor que los de la etapa III y IV, Scheistroen reportó que la etapa I, II, III, IV están relacionadas con5Las tasas de supervivencia a un año respectivamente son63.2%44.2％, 0, 0;10Las tasas de supervivencia a un año respectivamente son51.6%35.4％, 0, 0, el estudio prospectivo GOG reportó que los pacientes de AJCCI5La tasa de supervivencia a 5 años es85％, la etapa II40％，la etapa III25％, considera que el sistema de etapa de AJCC está relacionado con el tiempo de recurrencia de la enfermedad, el sistema de etapa de AJCC es más preciso en la predicción del resultado de la enfermedad que la etapa de FIGO, la etapa de AJCC puede determinar el pronóstico y la elección del tratamiento, se recomienda que el melanoma de vulva adopte la etapa de AJCC, el último informe de Verschraegen51con la excepción del melanoma de vulva, la etapa I de AJCC29％, la etapa II50％，la etapa III16％, la etapa IV7％, la etapa I5La tasa de supervivencia a 5 años es91％, ≥ⅡA31％(P=0.0002)La etapa de AJCC es un importante indicador pronóstico relacionado con la supervivencia general del paciente y la supervivencia libre de tumores, respectivamente, P=0.0001y P≤0.0001.

　　(9)La formación de úlceras en la superficie del tumor y la pronóstico: La formación de úlceras representa una progresión rápida del tumor, es un importante indicador pronóstico para la supervivencia libre de tumores, la supervivencia a largo plazo y la recurrencia, para los que tienen formación de úlceras5La tasa de supervivencia a 5 años es14.3％～40.5％, sin formación de úlceras5La tasa de supervivencia a 5 años es20％～62.7％.

　　(10El grosor del tumor y la profundidad de la invasión: La clasificación de Chung y Clark representa el grado de invasión del tumor, la clasificación de Breslow representa el grosor del tumor, la investigación clínica de varios académicos ha demostrado en diferentes grados que3Microsistemas de estadiación que se relacionan con el pronóstico del tumor, Chung y la clasificación de Breslow son más precisos que la clasificación de Clark para la predicción del pronóstico de la enfermedad. Trimble analizó el sistema de clasificación microscópica de Chung y Breslow.65Pacientes con melanoma vulvar, los que concuerdan con la clasificación de Chung son47Ejemplos, fase I1Ejemplos, fase II12Ejemplos, fase II8Ejemplos, fase IV2Ejemplos, fase III60 ejemplos, fase IV5Ejemplos, las tasas de supervivencia de cada período son100%,81%87%4%17%, las tasas de supervivencia de cada período son10Las tasas de supervivencia a un año respectivamente son100%,81%87%11%33%, los que concuerdan con la clasificación de Breslow son65Ejemplos, fase I12Ejemplos, fase II10Ejemplos, fases III y IV en total9Ejemplos, fase IV34Ejemplos, correspondientes a5Las tasas de supervivencia a un año respectivamente son48%79%56%44%, por lo tanto, los autores creen que el sistema de estadiación microscópica de Chung es mejor que el sistema de Breslow para reflejar la supervivencia, la metástasis linfática y el resultado del melanoma vulvar. GOG considera que el sistema AJCC es el mejor sistema para reflejar el resultado del melanoma vulvar. En ausencia del sistema de estadiación ACJJ, el sistema de clasificación de Breslow será el mejor sistema de clasificación.

　　2Ejemplos de estudios moleculares de melanoma de piel que utilizan citometría de flujo para la predicción del pronóstico: La citometría de flujo de DNA en melanoma maligno de piel muestra que los cromosomas aneuploides son un indicador de pronóstico peor de la enfermedad. Scheistroen y otros aplicaron citometría de flujo para75Ejemplos de melanoma de piel encerrados en parafina se sometieron a análisis de cromosomas aneuploides, se encontraron ejemplos de diploides, tetraploides, aneuploides y pacientes que no se pueden evaluar5Las tasas de supervivencia a un año respectivamente son60.9%44.4%32.5%71.4%;10Las tasas de supervivencia a un año respectivamente son60.9%44.4%23.2%42.0%, hay diferencias significativas en la supervivencia entre los cromosomas aneuploides (P=0.0101Análisis multifactorial muestra que el DNA aneuploide en pacientes sometidos a cirugía de tratamiento inicial es un factor pronóstico independiente para la ausencia de tumores y la supervivencia a largo plazo. En los indicadores pronósticos de supervivencia libre de tumores, la predicción del DNA aneuploide es inferior a la invasión vascular y la edad al momento de la consulta, y en la predicción de la supervivencia a largo plazo de la enfermedad, el DNA aneuploide es inferior a la ubicación del crecimiento tumoral. Los tumores euploides tienen el mejor pronóstico, y los tumores aneuploides tienen un riesgo de recidiva significativamente mayor y un pronóstico peor.