外阴白化病

　　1、发病原因

　　皮肤白化病是异源性常染色体隐性遗传性疾病。近亲结婚起显著作用。白化病的遗传系由一单个隐性基因所决定的。黑素细胞不能形成黑素，可能是供给游离酪氨酸的机制有缺陷，或是酪氨酸酶不能转移到前黑素小体。

　　2、发病机制

　　组织病理显示，基底层有透明细胞，银染色阴性不能证明有黑色素。多巴染色可阳性（酪氨酸酶阳性型）或阴性（酪氨酸酶阴性型）。根据分子学发病机制，OCA可分为酪氨酸酶相关性OCA（即酪氨酸酶阴性OCA，Ⅰ-A型；黄色突变OCA，Ⅰ-B型；温度敏感性OCA，Ⅰ-TS型；微量色素OCA，Ⅰ-MP型)，酪氨酸酶无关性OCA（酪氨酸酶阳性OCAⅡ型）。Ⅰ型病人存在酪氨酸酶基因突变引起酪氨酸酶活性缺乏（ⅠA型）、活性降低（ⅠB型、Ⅰ-O tipo MP) ou a atividade enzimática diminui em temperaturas mais altas (I)-O tipo TS), a tirosinase é uma enzima chave na via de síntese de melanina, a deficiência ou a redução da atividade pode levar à redução ou ausência de pigmentação da pele. Os pacientes do tipo II têm deficiência ou mutação do gene P, resultando na deficiência da função da proteína P, a proteína P está relacionada ao transporte de tirosina pré-melânica para a membrana do melanossoma, é uma proteína necessária para a formação de melanina, e a deficiência da função da proteína P pode levar à disfunção da síntese de melanina.

　　A leucodermia local da vulva não apresenta sintomas auto-avistados. A lesão cutânea da vulva é parte da leucodermia geral, manifestando-se como pêlos vulvares amarelados, a pele da vulva e dos grandes lábios labiais é branca ou rosada, a mucosa vaginal é vermelha brilhante. Outras manifestações incluem cabelos em forma de fio amarelados ou prateados, íris azulada, pupila vermelha, freqüentemente com aversão à luz, lacrimação, nistagmo e astigmatismo, a pele geral é branca ou rosada, macia e seca. Devido à falta de proteção de melanina, a pele é propensa a lesões agudas e crônicas devido à exposição ao sol, e é propensa a desenvolver carcinoma espinocelular e carcinoma de células basais.

　　A leucodermia local da vulva não apresenta sintomas auto-avistados, a lesão cutânea da vulva é parte da leucodermia geral, manifestando-se como pêlos vulvares amarelados, a pele da vulva e dos grandes lábios labiais é branca ou rosada, a mucosa vaginal é vermelha brilhante. Outras manifestações incluem cabelos em forma de fio amarelados ou prateados, íris azulada, pupila vermelha, freqüentemente com aversão à luz, lacrimação, nistagmo e astigmatismo, a pele geral é branca ou rosada, macia e seca. Devido à falta de proteção de melanina, a pele é propensa a lesões agudas e crônicas devido à exposição ao sol, e é propensa a desenvolver carcinoma espinocelular e carcinoma de células basais.

　　A doença pode ser diagnosticada com base no desenvolvimento congênito e nas manifestações clínicas, com manchas brancas ou rosadas desde o nascimento, que são propensas a desenvolver dermatite após exposição ao sol, com limites locais claros, a histopatologia mostra células de camada basal transparentes, em quantidade e aparência normais, a coloração de prata prova a falta de melanina na epiderme; os cabelos tornam-se brancos ou amarelados; a íris é rosada, a pupila fica vermelha, há aversão à luz.

　　1Na vida diária, deve-se usar roupas íntimas largas e com boa permeabilidade, preferencialmente produtos de algodão, evitando usar calças íntimas de fibra sintética como neoprene.

　　2Deve-se manter a área afetada seca, ventilada e refrescante.

　　3Algumas mulheres são muito limpas, têm o hábito de lavar a vulva uma vez ou várias vezes por dia, aqui recomendamos, devido ao efeito de auto-limpeza da vulva feminina, geralmente limpe uma vez por semana2-3Basta uma vez, ao lavar, não use nenhum agente de lavagem (porque geralmente são alcalinos), apenas use água quente para lavar, especialmente evitar que a água ferva.

　　4Na vida diária, deve-se prestar atenção à regulação do estresse da vida e do emocional, manter um espírito otimista e uma mente alegre. Neste ponto, os familiares dos pacientes devem cooperar ativamente para que eles possam construir a confiança de vencer a doença.

　　5A leucodermia vulvar é uma doença genética hereditária congenita e oculta. Pertence ao tipo de herança receta recessiva. É uma doença genética de deficiência congênita de pigmentação e disfunção da síntese de melanina das glândulas pilosas. Portanto, a prevenção da leucodermia vulvar deve evitar casamentos consanguíneos. Prestar atenção à regulação do estresse da vida e do emocional, manter um espírito otimista e uma mente alegre.

　　O diagnóstico de doença branca vulvar além de depender dos sintomas clínicos, também é indispensável para exames relacionados. Os métodos de exame são os seguintes:

     1Exame genético, exame de marcadores tumorais.

　　2Exame histopatológico.

　　Primeiro: quais alimentos são bons para as pessoas com doença branca vulvar:

　　1Coma mais alimentos que têm efeito anti-tumor e anti-pigmentação vulvar, como óleo de sésamo, amêndoas, trigo, cevada, melão, frango de coroa, polvo, cobra, pâncreas de porco, chrysanthemum, tâmaras, ameixas, longan, cresson, sangue de galinha, bagre, abalone, caranguejo, caranguejo, sardinha,蛤蜊,玳瑁.

　　2Quando a dor for grave, coma caranguejo, caranguejo-vermelho, camarão, molusco, polvo, peixe-tigre, beterraba, feijão verde, repolho, sangue de galinha.

　　3Quando a coceira for grave, coma acelga, brócolis, repolho, batata-doce, algas marinhas, wakame, sangue de galinha, carne de cobra, escama de tigre.

　　4Para fortalecer o corpo e prevenir a metástase, é recomendável comer cogumelos brancos, cogumelos negros, cogumelos shiitake, cogumelos de macaco, estômago de galinha, polvo, arroz glutinoso, nozes, caranguejo, lagarto, peixe agulha.

　　Dois: quais alimentos não devem ser consumidos por pessoas com doença branca vulvar:

　　1Evite fumar, beber e alimentos picantes e irritantes.

　　2Evite alimentos gordurosos, fritos, mofados e enlatados.

　　3Evite alimentos que desencadeiam como galos, gansos e outros.

　　4Evite alimentos marinhos e irritantes, alergênicos quando a coceira for grave.

　　5Evite alimentos quentes e úmidos como carne de cabra, cebola, gengibre, pimenta, canela e outros quando houver úlcera e sangramento.

　　Primeiro: prevenção:

　　1Evite casamentos entre parentes próximos. A proteção contra OCA é bastante importante, deve-se usar óculos de proteção diariamente.

　　2Tratamento da medicina tradicional chinesa: a doença nutricional branca vulvar, também conhecida como desnutrição crônica vulvar, é uma doença que resulta em desnutrição tecidual e mudança de pigmentação da pele da vulva devido a desequilíbrio nutricional de nervos e vasos sanguíneos no tecido conjuntivo profundo da vulva, resultando em alterações patológicas da pele sobreposta. A formação dessa doença está frequentemente relacionada ao desequilíbrio nutricional de nervos e vasos sanguíneos no tecido conjuntivo profundo da vulva, resultando em alterações patológicas da pele sobreposta.

　　A medicina tradicional chinesa trata essa doença com base nas características patológicas e sintomas clínicos, conforme “coceira vulvar” e “ulcera vulvar”. Coceira vulvar com vento, úlcera vulvar com umidade e calor.

　　Dois: essa doença ocorre mais frequentemente em mulheres em idade fértil e idosas, raro em adolescentes. Geralmente dividido em dois tipos:

　　1Nutrição nutricional hipertrofica: sintomas como coceira vulvar insuportável, dor local após arranhões, principalmente afetando os grandes lábios vulvares e o sulco entre os lábios, geralmente simétricos, pele da área da doença espessa como couro, elevada com rugas, geralmente sem atrofia e adesão.

　　2Nutrição nutricional esclerótica: sintomas como lesões cutâneas coçantes, pele ou mucosa branca, fina, seca e fácil de fissurar, perda de elasticidade, clítoris frequentemente atrofiado. No estágio avançado, pode haver dificuldade de relação sexual.

　　No diagnóstico, deve-se excluir coceira vulvar causada por diabetes, micoses e outros. Quando houver úlceras e hipertrofia evidentes, pode-se considerar a realização de exames patológicos para evitar a ocorrência de maldição. Em termos gerais, observe a constituição física, seja gorda, magra, fraca ou forte, e se há sintomas como frio intenso, calor intenso, alternância de frio e calor, e frio na pele e nos membros. Examine a qualidade da língua, distinga o revestimento da língua e observe o pulso. Pergunte detalhadamente: menstruação, cintura, gravidez, parto, se as irmãs gémeas têm essa doença.

　　Examine localmente se há fissuras, atrofia, úlceras, nódulos endurecidos, adesões, inchaço, secreção, descamação, redução da elasticidade no local da lesão. Se a borda da lesão cutânea é regular e se a fronteira é clara. Observar a forma dessas erupções cutâneas para distinguir frio e umidade, estagnação de calor, deficiência de yang, estagnação de phlegm e sangue, deficiência de qi e sangue, e a gravidade e urgência do desenvolvimento da doença. 'Nei Jing' diz que 'o rim abre os dois yin', 'o fígado se conecta aos órgãos genitais femininos'. A lesão branca vaginal está mais intimamente relacionada aos meridianos do rim e do fígado. 'O rim armazena o essência', 'o fígado armazena o sangue'. A deficiência de essência renal e a deficiência de sangue do fígado, a vulva perde nutrição, sofre invasão de vento e umidade, ou umidade submergida, são as principais etiologias e patogênese da lesão branca vaginal. A lesão branca vaginal, embora ocorra na vulva, é de fato devido ao estagnamento do fígado, deficiência de estômago, deficiência renal e desequilíbrio do chong e ren. A umidade e o calor, a estagnação de calor, a deficiência de yang, a estagnação de phlegm e sangue, evocam a doença.

　　Manchas de pele pálidas e brancas em forma de placas na vulva, prurido intenso, muitas vezes devido ao arranhão, resultando em sangramento, grande quantidade de leucorrea amarela, boca seca e garganta seca, calor e irritabilidade, urina amarela e fezes duras, língua amarela e viscosa, borda da língua vermelha, pulso estriado e rápido.

　　De acordo com as principais características clínicas da doença, a doença é considerada pertencente às categorias de 'prurido vaginal', 'erosão vaginal', 'ulcera vaginal' da medicina chinesa. A patogênese é frequentemente causada pela deficiência de sangue e yin do fígado e rim, onde a deficiência de sangue e yin do tronco gineco-pélvico gera vento e seca, resultando em prurido insuportável, ou devido à deficiência de qi do estômago, uma vez que o qi fraco e o sangue escasso não podem nutrir o tronco gineco-pélvico, a deficiência de estômago pode gerar umidade, que flui para o tronco gineco-pélvico, formando uma situação de deficiência de qi e sangue e estagnação de umidade, ou devido ao excesso de umidade e calor internos, o calor armazenado no tecido muscular e cutâneo vaginal resulta em prurido vaginal e pele áspera; a doença penetra nas veias, a circulação do qi e sangue não flui livremente, resultando em estagnação e se mistura com a umidade, resultando em mudanças como lichenização, prurido e eczema, que não melhoram por muito tempo. O tratamento clínico é direcionado para a etiologia e patogênese, ou nutrir o fígado e o rim, nutrir o sangue e calmar o vento para parar o prurido; ou refrescar o calor e desintoxicar a umidade; ou ativar o sangue e dissolver a estagnação para expulsar o vento; fortalecer o estômago e remover a umidade para matar os parasitas, tratando internamente e externamente, atacando e reforçando, que é a chave para obter eficácia clínica.

　　Terceiro, métodos médicos ocidentais para o tratamento da leucodermia vulvar:

　　Tratamento medicamentoso: atualmente não há terapias eficazes, apenas对症治疗，避免日光照射，使用遮光剂，定期检查身体，注意及早发现皮肤恶性肿瘤并及时治疗之。