성인 남성 청소년 발달 지연

　　1. 발병 원인

　　청소년 발달 지연 환자의 대부분은 원인이 불명확합니다. 하지만 일부 저 성腺激素성 성腺 기능 저하症的 원인은 명확히 되었습니다. 일부 환자는 KAL, GnRH 수용체, PROP1또는 DAX1유전자 변이에 의해 유발됩니다.

　　일부 유전성 질환에는 독특한 특징적인 증상이 있으며, 일반적으로 진단이 어렵지 않습니다. 예를 들어, Kallmann 증후군, 성腺激素 결핍성 성腺 기능 저하증, Frhlich 증후군 및 Laurence-MoonBiedl 증후군 등. 원인을 명확히 할 수 없는 경우 관련 유전자 변이를 검출할 수 있습니다.

　　1、심각한 만성 전신성 질환

　　이력과 질병의 심각성을 평가하여 결론을 내릴 수 있습니다. 유전적 결함은 성腺激素 분비 이상을 많이 유발합니다. 대개 하이포타르무스가 GnRH를 합성하고 분비하는 능력을 잃는 것으로 나타납니다. 완전성 또는 불완전성으로 나타날 수 있습니다. 어떤 연령에서든 발병할 수 있으며, 많은 경우 어린 시절에 발병합니다. 자주 혈액을 채취하여（매5～10분1번）초기혈을 채취하여 LH를 측정하고, LH의 폭발 분비 패턴을 통해 GnRH 분비 폭발을 간접적으로 반영하는 방법이 IHH 환자의 진단에 응용되었습니다. 결과적으로,5가의 이상 유형：（1）폭발적인 GnRH 분비가 없으며, 약3/4。（2）밤잠자기 중에 GnRH 분비가 발생하며, 이 환자들은 tinh이 크거나 일찍 청소년 시기에 발달한 역사가 있으며, 청소년 초기 변화와 유사합니다。（3）GnRH 분비가 있지만, 폭이 정상보다 낮아, 이 작은 LH 폭은 Leydig 세포의 테스토스테론 분비를 자극할 수 없습니다。（4）GnRH 폭이 정상적이지만, 폭이 정상인 사람의 절반 정도에 불과합니다. 정상인 사람12.0±1.1폭/24h），이 환자들은 테스토스테론 분비가 큰 변동을 보이며, 패턴이 없는 시기에는 테스토스테론 수준이 하락합니다。（5）GnRH 유도로 LH 분비 패턴은 정상적이지만, LH는 생물학적 활성이 없어 Leydig 세포의 분비를 자극할 수 없습니다.

　　대부분의 성腺 기능 저하症患者의 성 발달은 청소년 전 단계에 머물러 있습니다. 일부 환자는 청소년 시기에 진입한 경험이 있으며, tinh이 청소년 Ⅱ～Ⅲ 기간 수준에 도달했습니다.80％부터90％의 환자가 목뼈가 작고,腋발이 없으며, 음모가 TanneⅠ 또는Ⅱ 기간에 머무르고 있습니다.20％의 환자가 약한 가슴 발달을 가지고 있으며, 은수가 동반될 수 있습니다.80％의 골 연령이 실제 연령에 뒤쳐집니다. 대략40％의 환자가嘎답거나 감소를 동반합니다.嘎답이 이상을 동반하는 IHH는 Kallmann 증후군으로도 알려져 있습니다. 다른 가능한 신체 형질이나 이상으로는 비만, 몸길이가 짧고, 개구리 입, 혀이나 구개 고리가 높고, 언어 기계가 짧고, 신경성 귀 떨림, 빨강색과 녹색 실명, 골밀도 감소, 제4정맥이 짧고 지지골이 길고先天性 심장병과 신장 이상. 지능은 대부분 정상입니다.

　　2Prader-Willi 증후군

　　Prader-Willi 증후군은 또는 프라더-Labhart-Willi-Fanconi 증후군, 프라더-Labhart-Willi 증후군 또는 근력 저하-지능 저하-성腺 기능 저하-비만 증후군.

　　이 증후군은1956년에 프라더가 처음으로 보고했습니다, 중국에서는1985년에 왕덕분이 보고했습니다7례, 이 증후군의 원인은 명확하지 않으며, 환자는 일반적으로15호染色체 센서의 이동.15q11-12의 미시 발생, 하지만 대부분은14호,15호染色체의 다른 이상.

　　이 증후군의 주요 임상적 특징은 근력과 지능 저하, 학습 성적이 나쁘며, 지능 지수 수준은 약60, 성腺 기능 저하와 외生殖기 발달이 없거나 부족, 음경이 작고, 은睾丸을 동반할 수 있으며, 비만의 주요 원인은 과식과 활동 감소와 관련이 있을 수 있습니다. 일부 환자는 당뇨병을 동반하며, 그 발병 기계는 명확하지 않지만, 비만과는 일정한 관계가 있습니다. 환자는 키가 작고, 지푸집이 짧고, 얼굴이 불균형적이고, 이마가 작고, 눈홍점이 작고,斜視이나 얼굴, 머리 및 다리의 다른 이상을 동반할 수 있습니다.

　　이 증후군의 진단은 근력과 지능 저하, 성腺 기능 저하(또는 청소년 발달이 없음) 및 비만을 기준으로 임상 진단을 내리지만,先天性 근육 비대사증, 중증 근육무력증, 비만과의 구분에 주의해야 합니다.-생식无能 증후군(Frölich 증후군) 및 Laurence Moon-Biedl 증후군 구분.

　　3해밀턴贫血

　　해밀턴贫血의 남아이는 저성장激素성 성腺 기능 저하증을 동반하며, 그 GnRH 분비는 감소하고 펄스가 없으며, 중증 사례(中铁沉着증을 동반한 경우)의 성腺 기능 장애는 대부분 회복 불가능한 손상입니다. 가벼운 사례에서는 회복 가능하고, 회복 가능 및 회복 불가능한 병변을 구분하는 방법 중 하나는 GnRH의 펄스 특성을 정확히 측정하는 것입니다. MRI는 일부 환자가 공허蝶鞍 증후군을 동반하며, 피질 내장량이 감소하고 피질선 내장이 줄어들고, 피질 줄기가 얇아지고, 피질과 중뇌에 철질沉着이 있습니다. 따라서 환자는 HCG와(또는)안드로겐 치료를 적기에 시작하고, 과도한 혈전으로 인한 철질沉着을 방지해야 합니다.

　　4先天性肾上腺 피드백 발달 결함과 성腺 기능 저하증 DAX1(AHC)

　　유전자 변이가 유발합니다.-성연결 유전성肾上腺 피드백 발달 결함과 저성장激素성 성腺 기능 저하증, 남아이는 태어나자마자 원발성肾上腺 피드백 기능衰竭을 나타내며, 어린 시절에는 일정한 정도로 개선될 수 있습니다. 하지만 청소년 발달이 없으며, 일부 가벼운 증례의 경우는 증상이 완전하지 않고 가볍습니다. 청소년 발달 지연 및 경도의肾上腺 피드백 기능 저하증으로 나타날 수 있으며, 때로는 '체질적 청소년 발달 지연'으로 오진될 수 있습니다. 예를 들어, Achermann 등이 보고했습니다.106또는 '체질적 청소년 발달 지연' 환자에서 DAX1유전자 변이가 있음을 발견하지 못했기 때문에 DAX1유전자 변이에 의한 청소년 발달 지연은 드물지만.

　　2. 발병 기계

　　청소년 발달 지연을 유발할 수 있는 많은病理 상태가 있으며, 임상에서 가장 일반적이며:

　　1중추 신경계 종양, 예를 들어, 뇌종양과 생식세포 종양 등;

　　2하이포타almus-하이포파티 표면 기능 저하, 예를 들어, 특발성 저 성장 호르몬성 성腺 기능 저하와 하이포파티성 낮은 키 등;

　　3원발성睾丸 기능 저하, 예를 들어, Klinefelter 증후군과 성腺 발달不全 등;

　　4그런 외부성 질환, 예를 들어, 영양不良, 흡수 장애 증후군, 호흡기 약점, 신장 질환 및先天성 심장병 등이 있습니다. 체질적 청소년 지연 환자는 이러한 질병 상태가 없으며, 질병 발생 기계는 명확하지 않습니다.

　　체질적 청소년 발달 지연은 LHRH 파동 발생기가 다시 활성화되지 않아, 환자가 청소년 발달을 해야 할 나이에 LHRH 분비가 부족해지고, 성腺이 성장 호르몬에 대한 반응이 약해지는 이유로, 기능적 성腺 기능 저하가며, 정상적인 청소년 발달의 변이형입니다. 성腺 발달不全증은 하이포타almus-하이포파티-성腺축 기능의 기질적 병변에 의한 비정상적인 청소년 발달 지연이나 발달이 없는 경우.

　　본 질환은 생식기가 발달하지 않을 뿐만 아니라, 두 번째 성적 특징의 결함을 동반할 수 있으며, 턱수염이 없고, 키가 작고,睾丸이 발달하지 않거나 부적절하게 발달할 수 있습니다. 정액 중精子 활동력이 낮거나 정자가 없으면, 남성의 불임불임증을 동반할 수 있습니다.

　　원인은 다르지만, 그 임상적 특징은 공통적입니다:청소년 발달 지연이나 발달이 없으면, 체格 검사에서 외生殖기가 어린아이처럼 보이고, 청소년 발달 전 단계에 있으며,阴毛,腋毛의 성장이 약하며,睾丸의 부피는 많이 작습니다.4ml, 목소리는 여전히 어린 소리이며, 외관이 어린아이처럼 보이기 때문에 부모님, 교사, 동급생들은 환자를 어린아이로 여기고, 환자의 자부심을 훼손하고, 자의심이 생기고, 집단 활동에 참여하지 않고, 이는 성인이 되어人际关系 처리 능력에 영향을 미칠 수 있습니다.

　　1본 질환은 여러 가지 원인이 있으며, 그 중 하나는 정상染色体 독립적, 비독립적, X-성 연锁3이 방식으로 유전될 수 있으며, 가족성이나 일반성을 보일 수 있습니다. 결혼 전, 임신 전 유전 검사를 할 수 있습니다.

　　2고도로 청소년 발달 지연을 의심할 때, 필요한 검사를 할 수 있습니다. 단일 항목만이 발달이 떨어질 때는 무작정 진단하지 마시고, 일반적으로 추적 관찰할 수 있습니다.1～2년.

　　상태에 따라 관련 검사를 선택합니다. 예를 들어, 하이포타الم스.-하이포파티-성腺축 호르몬(혈液中 LH, FSH, T) 및 다른 내분비 호르몬(예: T)3T4TSH와 GH 등의 수준 측정, 필요시 GH 자극 시험을 수행합니다.

　　1유전자 검사:유전자 이상으로 인한 성腺 발달 장애를 배제하기 위해 사용됩니다. 예를 들어, Turmer 증후군 및 Kline-Felter 증후군.

　　2MRI 또는 CT 영상 검사:스포츠 영역의 침착병변 또는 다른 질환을 빠르게 발견하기 위해, X선으로 뼈 연령을 측정하여 아드레날린 항체 기능 감소 여부를 파악합니다.

　　1. 남성 청소년 발달 지연을 먹으면 몸에 좋은 것이 무엇인가

　　1소년은 발달 기간 동안 여성보다 식욕이 강하고 식사량이 많기 때문에, 곡류 식품 섭취가 매우 중요합니다. 곡류 식품은 밀, 면, 미, 감자 등으로 구성되어 있습니다. 이들은 인체의 열량의 주요 원천이며, 곡류 식품이 제공하는 단백질, 무기질 및 B 비타민도 식사에서 일정한 비율을 차지합니다. 곡류 식품은 원천이 넓고 경제적이며, 중국 청소년의 일일 식사의 중요한 부분입니다. 일반적으로13-17세의 청소년, 일일 식사의 주식은 적어도500g을 먹지 않으면, 시간이 지나면 반드시 부정적인 결과를 초래할 것입니다. 새우, 고기, 돼지, 소, 달걀 우유 제품 등은 단백질의 최상의 원천입니다.

　　2동물성 식품이 매일 충분히 공급되지 않는 경우, 중국이 대두를 많이 생산하는 자원을 활용하여 식물성 단백질을 섭취하여 청소년이 매일 단백질을 섭취할 수 있도록 합니다. 따라서 계속적으로 콩제품을 섭취하면 식사의 다양성을 개선하고 영양을 증가시킬 수 있으며, 소스는 매우 경제적입니다.

　　3또한 해산물, 채소, 과일 등을 많이 먹어야 합니다. 남성이 청소년기에 뼈가 빠르게 발달하기 때문에, 칼슘, 인 등 미네랄이 풍부한 음식을 많이 먹어야 합니다. 예를 들어, 새우가루, 해조류, 우유 제품, 콩제품 등. 매일 먹어야 합니다400g ~500g 신선한 채소를 먹어서 비타민과 미네랄, 섬유질을 섭취하세요.

　　2. 남성 청소년 발달 지연을 잘 먹지 않는 것이 무엇인가

　　1빵을 적게 먹으세요.

　　2담배를 피하고 술을 마시지 마세요.

　　3커피, 콜라 등 자극성 음료를 적게 마시세요.

　　1. 체질적 청소년 발달 지연의 치료

　　1또한 체질적 청소년 발달 지연이 있을 경우, 진단이 명확해지면 환자의 뼈 연령이 청소년 발달 연령에 도달하거나 조금 미치면, 반년마다 추적 검사를 할 수 있습니다1번, 성 발달의 변화 과정을 관찰하고, 추적 검사 항목에는 성징 및 외生殖기의 발달, 혈 clear LH, FSH, T 수준 측정 및 뼈 연령 진행 상황이 포함됩니다. 클리닉에서는 높이, 두 번째 성징 상태, 특히 은발, 외生殖기 발달,睾丸의 부피 측정에 중점을 둡니다.睾丸이 점점 커지면 계속 관찰할 수 있습니다. 환자는 일반적으로1～2년 내에 명확한 청소년 발달이 나타날 것입니다. 혈 clear T가 이미 측정될 수 있다면 (>0)7nmol/L)도, 반년 정도 후에 명확한 성 발달이 나타날 것을 나타냅니다.

　　2뼈 연령이 분명히 늦어지면, 부모님과 환자 본인의 사상적 부담이 크며, 진단이 명확한지どう든, 먼저 적은 양의 성 호르몬 치료를 사용하여 두 번째 성징 발달과 뼈 연령의 느리게 진행을 촉진할 수 있습니다. 이는 몸집이 분명히 작은 사람들에게 매우 중요합니다; GH 결핍이 동시에 있을 경우, 먼저 rhGH 치료를 사용하여 몸집이 커지도록 촉진하고, 그 다음 성 발달 문제를 고려할 수 있습니다. 소년은 사용할 수 있습니다11-산성 테스토스테론 캡슐, 방법은 입안에 먹는 것입니다40mg，매8～12시간1회；약물을 6개월간 복용한 후 중단하여 관찰합니다3～6개월. 일부 환자는 이렇게 자발적인 성 발달이 나타날 수 있습니다；약물을 중단하고도 자발적인 성 발달이 나타나지 않으면, 재치료가 가능합니다2～3个疗程，如此体质性性发育延迟患者多能出现自发性的性发育；如经过上述处理，患者仍不能出现自发的性发育，甚至已出现的性发育有倒退现象，则应考虑器质性性发育不全症可能大，后者可先用小剂量的雄激素治疗，然后过渡到充足的成人剂量，促进第二性征的完全发育并维持其性功能。性功能不全症患者需要终身雄激素替代治疗。

　　二、男性性功能减退的治疗

　　男性性功能减退的原因、发病机制各不相同，临床表现和类型多种多样，但其共同点是性功能减退，治疗原则基本一致，但个别病种的治疗应具体对待。首先要明确诊断，采取正确的治疗方案。除了幼童隐睾症和某些需要试验治疗的病종 외，大量的高、低GHT型性腺功能减退均需不间断的用药，可以根据情况改变具体用药方法，切忌盲目停药，避免剂量过大或过低。长期而合理地补充酯类睾酮制剂，不会影响患者对其他药物的反应和治疗效果。

　　1、各种男性性腺功能减退可发生在胚胎过程、青春期前、青春期过程中和性成熟的成年男子。因此，治疗起点不同、治疗的目的不可能完全一致，首要目的是诱发、促进和维持男性第二性征和性功能，其次是诱发与维持精子发生，促进或恢复生育能力。前者比较容易达到，对多数原发性睾丸功能衰竭和抗雄性激素综合征患者后者目前尚难达到。

　　2、男性性功能减退이 장기적이고 체계적으로 치료되어야 하며, 많은 경우 치료 효과는 환자와 부모의 기대와 크게 차이가 나므로, 불합리한 요구와 바램이 있다면 치료 계획을 결정하는 단계부터 명확히 설명해야 합니다. 이렇게 하지 않으면 환자와 의사 간의 긴밀한 협력과 협력 관계를 구축하고, 예상된 목표를 달성하고 의료 분쟁을 피할 수 있습니다.