先天性肝囊肿

　　一、发病原因

　　1、尚不十分明确，有两种观点：一为胚胎期肝内胆管或淋巴管发育障碍，或肝内迷走胆管形成；一为胚胎期肝内感染引起胆管炎，致肝内小胆管闭锁，近端小胆管逐渐呈囊性扩大，形成囊肿。先天发育障碍可因遗传所致，如成人型多囊性肝病(adultpolycysticliverdisease，APLD)，为常染色体显性遗传性疾病。

　　2По классификации этиологии Debakey врожденные печеночные кисты можно разделить на две основные категории: первичные печеночные кисты и первичные желчные кисты печени. Первые включают: ①孤立ные кисты печени (можно быть одной или несколькими кистами); ②множественные (множественные) кисты печени (т.е. множественная киста печени). Вторые включают: ①локальная расширение основных желчных протоков в печени; ②множественное расширение кистозных желчных протоков в печени (т.е. Calori болезнь). В этой статье рассказывается о врожденных печеночных кистах, или так называемых истинных кистах, чтобы отличить ложные кисты, вызванные травмой, воспалением, опухолями и т.д.

　　Вторая часть, механизмы развития

　　1Одиночные кисты печени могут быть очень маленькими, также могут быть большими, малые直径 составляет всего несколько миллиметров, большой диаметр可以达到20 см и более, даже занимающий всю долю печени. Но в клинической практике встречающиеся кисты печени обычно велики, объем жидкости часто превышает500 мл и более, максимальный размер可达1.7Ван мл, в одном из исследований Shanghai Oriental Hepatobiliary Surgery Hospital, было1Пример содержимого кисты достигает5000 мл. Кисты округлые или овальные, в основном однокамерные, также могут быть многокамерными, иногда могут иметь хвост. Кисты имеют целостную капсулу, поверхность белая или голубовато-серая. Толщина стенки кисты различна, толстая может достигать5~5.0 мм, внутренний слой consists of цилиндрических эпителиальных клеток, внешний слой consists of фиброзной ткани, покрытой крупными желчными и сосудистыми пучками, окружающие клетки печени часто сжимаются и изменяются. Содержимое кисты обычноclear и прозрачное или混отно желчью, при сочетании с внутрикистозным кровотечением может быть коричневым. Содержимое кисты нейтральное или щелочное, плотность1.010~1.022Содержит少量的 альбумин, муцин, холестерин, эритроциты, билирубин, тиروزин или желчь и т.д.

　　2Множественные кисты печени встречаются чаще, чем одиночные. Кисты различаются по размеру, малые могут быть размером с горошину или видны только под микроскопом, крупные могут достигать1000 мл и более. Кисты могут располагаться по всему печени или скапливаться в одном из ее долей, чаще в правом доле. В поперечном сечении крупного образца киста имеет вид сот, стенка кисты делится на два слоя, внутренний слой consists of эпителиальные клетки, их форма может варьироваться в зависимости от размера кисты. Кисты больших размеров, из-за сжатия эпителиальных клеток, цилиндрические и везикулярные клетки становятся плоскими или исчезают; средние по размеру кисты содержат только везикулярные клетки; в кистой малых размеров присутствуют цилиндрические и везикулярные клетки. Внешний слой consists of коллагеноподобной ткани, между кистами видны множество мелких желчных протоков и нормальных клеток печени. Содержимое кистыclear и прозрачное, обычно не содержит желчи. Множественные кисты печени редко вызывают портальную гипертензию и варикозное расширение вен пищевода, но могут сочетаться с сужением желчных протоков, холангитом и гепатитом. В поздних стадиях могут вызывать повреждение функции печени, появление асцита, желтухи, увеличения селезенки, варикозного расширения вен пищевода или вен брюшной стенки и т.д.

　　Компликации встречаются редко, наиболее частым симптомом является внутрикистозное кровотечение, клинически проявляется внезапной сильной болью в животе и увеличением кисты. Эта компликация встречается几乎 всегда5Женщины старше 0 лет, но у очень небольшого числа пациентов болевые ощущения в животе могут быть легкими, даже отсутствовать, при кровотечении под ультразвуковым контролем наблюдается подвижность содержимого кисты. Кроме того, при разрыве кисты и развитии внутрикистозного инфицирования могут возникать озноб, высокая температура; при давлении на двенадцатиперстную кишку может образоваться внутренний свищ; при портальной гипертензии и т.д.1977Год Kasai и др. сообщили3Примерно Kasai и др. сообщили, что на коже кисты может развиться рак, что указывает на то, что при обнаружении мутной жидкости в кисте и неровных узлов на стенке кисты следует быть осторожными в отношении возможной злокачественной трансформации, кроме того, множественные кисты могут быть связаны с сужением желчных протоков, холангитом.

　　Пациенты с врожденными кистами печени часто не имеют симптомов в молодом возрасте,35~4Симптомы могут появляться после 0 лет, проявляясь опухолью в верхнем отделе живота, болями в области печени и верхнем отделе живота, обычно скрытыми болями, при внутреннем кровотечении в кисте могут быть сильные боли в животе; давление кисты на邻近ние органы может вызвать уменьшение приема пищи, вздутие живота, рвоту, желтуху и т.д.; в редких случаях серьезные кисты печени могут вызвать асцит, гипертонию портальной системы, пациенты с множественными кистами других органов могут соответствующим образом проявлять некоторые симптомы, в ранней стадии клинического обследования часто не обнаруживается никаких положительных признаков, для больших кист печени при осмотре можно触及 опухоль в правом верхнем отделе живота, поверхность гладкая, консистенция упругая, при инфекционных осложнениях может быть ощущение боли при надавливании.

　　Пациенты с врожденными кистами печени часто не имеют симптомов в молодом возрасте,35~4Симптомы могут появляться после 0 лет, значительно влияя на повседневную жизнь пациента, поэтому необходимо активно предотвращать. Провести обследование во время беременности,及早 выявить врожденные кисты печени и провести целенаправленное лечение.

　　Врожденные кисты печени без осложнений, даже если кисты очень велики, обычно не влияют на функцию печени, поэтому лабораторные исследования редко показывают положительные результаты, при возникновении осложнений пациенты могут проявлять повышение уровня билирубина, трансаминаз, щелочной фосфатазы, трансаминазы; пациенты с осложнениями, связанными с инфекцией, могут иметь повышение уровня лейкоцитов и их классификации.

　　1Рентген:Абдоминальная рентгенография может выявить кальцификацию стенки кисты печени в виде дуги или полной кальцификации; при пневматической造影ии иногда можно увидеть локальные гладкие и регулярные выступы на поверхности печени; при давлении кисты на пищеварительный тракт, рентгенография бариевой взвеси может выявить смещение пищеварительного тракта; при артериографии можно показать, что артерии окружают кисту в виде сферы, без сосудов опухоли, в фазе наполнения видны четкие дефекты наполнения по краям, при обычной рентгенографии кисты печени имеют определенное диагностическое значение, но не специфичны, обычно не используются.

　　2B超:Внутрипеченочные круглое или椭圆形 участки без эхогенности, могут быть единичными или множественными, рассеяны в паренхиме печени, стенка кисты тонкая, с высоким уровнем эхогенности, отчетливо ограничена по контуру с окружающими тканями, в полости многокамерной кисты могут быть видны один или несколько линейных интервалов, толщина и ширина которых различаются, диагностика с помощью ультразвукового исследования легка, точность и специфичность высоки, легко наблюдать за динамикой, помогает дифференцировать от внепеченочных кист брюшной полости, в то же время следует включить ультразвуковое исследование почек в стандартные исследования.

　　3CT:Типичные врожденные кисты печени проявляются гладкими и острыми краями, низкодensity-образование круглое или椭圆形, CT-значение приближается к воде или несколько выше, при близком расположении кист к капсуле печени или их相邻ности может быть видна очень тонкая стенка кисты, иногда наблюдается утолщение и кальцификация стенки кисты, кисты обычно монокамерные, иногда могут быть видны перегородки, после внутривенного введения контрастного вещества в полость кисты не наблюдается усиление, при обнаружении кист печени, особенно при мултикамерных поражениях, следует выполнять стандартное сканирование почек, селезенки, поджелудочной железы, если также обнаружены множественные кисты, они могут служить вспомогательным критерием диагностики APLD.

　　4, радионуклидное сканирование:}с использованием радионуклидов198Au131I等进行肝脏扫描，有助于判断肝内是否存在有占位病变，对鉴别囊肿是肝内或肝外有帮助，表现为边缘整齐的圆形或大片状放射形缺损或稀疏，对囊肿定位诊断有帮助。

　　5, МРТ:Чувствительность диагностики кист печени выше, чем у КТ, она может показать1кист размером 1 см, и может отличить кистозное расширение желчных протоков, но МРТ трудно дифференцировать кисту печени и кавернозную гемангиому.

　　Киста печени является одним из самых распространенных доброкачественных заболеваний печени, поэтому пациенты с кистами печени, как правило, не имеют серьезных проблем, их диета не слишком отличается от обычной, но应注意 следующие моменты:

　　1, изменить привычки ежедневного питания, уменьшить содержание жира и общую калорийность пищи.

　　2, внимание к отдыху, избегать чрезмерного напряжения.

　　3, подходящая физическая активность для укрепления здоровья.

　　4, клетчатка A, витамин B, витамин C, витамин B6, витамин Е может уменьшить риск развития кист печени, его можно принимать в умеренных количествах.

　　5, еда должна быть легкой, меньше пить алкоголя, изменить привычки ежедневного питания, избегать острой, жирной и раздражающей пищи, уменьшить содержание жира и общую калорийность пищи.

　　1. Лечение

　　Для лечения врожденных кист печени, в первую очередь, необходимо установить правильный диагноз, чтобы предотвратить ошибку, когда некоторые злокачественные или потенциально злокачественные кистозные заболевания принимаются за врожденные кисты и лечение откладывается. Кистозные аденомы печени легко злокачественные, их необходимо отличать от врожденных кист и进行治疗 хирургическим путем. Без симптоматические врожденные кисты, как правило, не требуют хирургического вмешательства, частота возникновения осложнений и частота малигнизации都非常 низкие, лечение обычно используется только для симптоматических врожденных кист. В настоящее время主要有2Типы治疗方法: хирургическое и инвазивное лечение. Пункция для удаления жидкости и разгрузки может служить только временной мерой для облегчения симптомов сжатия, а не определительным лечением, так как давление в полости кисты оказывает определенное регулирующее действие на скорость выделения жидкости, когда давление в полости кисты снижается, выделение жидкости увеличивается, и быстро возвращается к давлению в полости кисты до пункции, симптомы усиливаются. Однако, в случае огромных врожденных кист, пункция для удаления жидкости может быть использована для подготовки к операции, чтобы избежать серьезных физиологических нарушений, вызванных внезапным снижением давления при разрезе огромной кисты.

　　Лечение врожденных кисты печени, в прошлом использовались более консервативные методы, такие как пункция кисты для удаления жидкости, инъекция склерозирующего агента в полость кисты, операция по созданию окна в кисты, шов кисты в виде мешка,引流术在内肠道内囊肿，等方法都有缺点，包括：囊肿复发；囊肿感染；不能有效地处理囊肿并发症；不能消除囊肿恶变的可能性。治疗效果不够满意。随着肝脏外科的发展至今，对单发的及局限的先天性肝囊肿多采用囊肿切除及包括囊肿在内的肝叶（或段）切除术，手术较安全，效果良好。多次的囊肿穿刺、注射硬化剂、内引流术等导致囊肿内感染，增加切除术时的困难，甚至造成切除术后感染等严重并发症。Madanaga等报告44例肝脏囊性病变切除手术中，手术死亡1例，该患者数年来曾接受多次穿刺抽液治疗，囊肿有感染，在行肝右叶切除分离囊肿与膈肌、下腔静脉、右肝静脉的紧密粘连时因大出血死亡。在没有感染或接受过其他治疗的先天性肝囊肿，粘连很少，手术切除一般是安全而易行的。我们认为：在有可能时，囊肿切除应是孤立性先天性囊肿、局限性的多发性囊肿、不能除外肿瘤性肝囊肿（胆管囊性腺瘤）、疑有恶变的囊性病变等疾病的首选手术方法。囊肿切除术对消除囊肿引起的症状效果最为满意。至于先天性多发性肝囊肿（先天性多囊肝），由于肝内的囊肿会相继长大，切除单一的巨大肝囊肿并不能维持长远疗效，此时可首选在腹腔镜下肝囊肿开窗引流术，使手术创伤降低至最低程度。

　　1、先天性肝囊肿的手术方法

　　(1）肝囊肿切除术：

　　①其手术适应症为：

　　A、有明显临床症状的肝囊肿。

　　B、位于肝脏下段较表浅的肝囊肿。

　　C、因囊肿压迫已引起肝叶的萎缩及纤维化（多见于肝左叶），可将已萎缩的肝叶连同囊肿切除，多发性肝囊肿不宜行肝叶切除术。

　　D、有合并症的局限性肝囊肿，如有囊内出血、胆瘘、慢性感染、疑有恶性变者，宜行囊肿切除术。

　　E、病人情况能承受较大手术者。

　　②手术禁忌症有：

　　A、老年病人有重要器官功能不全者。

　　B、多发性肝囊肿或多囊肝。

　　C、囊肿位置深，贴近肝门处的重要结构，剥离面积广泛，囊壁分离出血多，技术上存在困难。

　　(2）肝囊肿开窗术（opening of liver cyst）：此手术方法由林天佑（LinTY）提出，手术简单，创伤性小，适用于对多发性肝囊肿（多囊肝）和无并发症的孤立性单纯性肝囊肿的减压引流，一般效果较好，但有时因开窗处“窗口”为腹腔内脏器粘连阻塞致囊肿复发。手术方法是切除突出至肝脏表面处的一块囊壁和肝包膜。有开腹和腹腔镜两种方法。

　　①手术适应症：

　　A、有明显临床症状的突向肝脏表面的巨大囊肿。

　　B、诊断明确，囊肿无并发症。

　　C、在行其他上腹部手术（最常见的是胆囊切除术）时，应一并处理囊肿。

　　D、пациенты, условия которых подходят для операции.

　　②Противопоказания к операции:

　　A、кисты печени других причин.

　　B、коммуникационные многокамерные кисты печени.

　　C、гепатоцистома.

　　D、кисты печени с осложнениями.

　　E、маленькие无症状ные囊肿ы.

　　F、囊肿位置深，未突出于肝脏表面。

　　2、Treatment кисты печени с помощью硬化ации (sclerosing therapy of the liver cyst) для простых кисты печени через инъекцию в полость кисты сосудистого склерозирующего агента (чаще всего безводный этиловый спирт95% ~99.8%) разрушить эндотелий кисты, через1До нескольких раз withdrawal жидкости и инъекции лекарств, полость кисты может постепенно уменьшаться, и можно получить хорошие краткосрочные результаты. Для较小的 кисты печени (диаметр

　　Методы лечения кисты печени с помощью иглы: метод инъекции алкоголя в полость кисты и метод прокола и установки катетера для промывания алкоголя.

　　(1) Метод инъекции алкоголя в полость кисты и его оставления: под местной анестезией, при проколе попросите пациента屏нуть воздух, под ультразвуковым руководством введите иглу в полость кисты, извлеките игольчатый корпус, отсосите жидкость в полости, инъекция в полость2％лидокаина10~20 мл2~3min после инъекции безводного алкоголя, количество вводимого алкоголя равно количеству withdrawn1/5~1/4为宜，总量最多100 мл около, если жидкость в кисты слишком много, можно лечить по частям. Введите игольчатый корпус и выньте иглу,屏住呼吸. Предотвратить的反应, вызванную алкогольной жидкостью в полости в腹腔. После операции卧床休息4h.

　　(2Метод прокола и установки катетера для промывания алкоголя: прокол оставляет катетер в полости кисты для постоянного оттока жидкости, после того как жидкость в кисты опорожнена, полость промывается безводным алкоголем до полного закрытия кисты и извлечения катетера. Преимуществом этого метода является предотвращение повреждения печени алкоголем, полное закрытие стенки кисты; недостатком является то, что оставление катетера создает неудобства пациенту и риск инфицирования. Независимо от метода, лечение кисты硬化 под ультразвуковым руководством已成为 киста печени основным методом.

　　Два. Прогноз

　　Эту болезнь развивается медленно, прогноз благоприятный. Изолированный киста печени может быть излечен после несurgical или surgical treatment, после treatment многокамерная киста печени может облегчить симптомы, помочь в восстановлении функции печени и улучшении общего состояния. Обычно это не вызывает повреждение функции печени, но у некоторых пациентов на поздних стадиях, из-за серьезного повреждения ткани печени, могут возникнуть осложнения, такие как желтуха, асцит и т.д., которые трудно лечить различными методами; такие пациенты имеют较差 прогноз, если сочетается с поликамерной почкой, может умереть от почечной и печеночной недостаточности.